Six patients âgés de 16 à 50 ans (moyenne : 32 ans) ont été traités par radiochirurgie monofractionnée pour une malformation artério-veineuse (5 patients) ou une fistule durale (1 patient) intracrânienne. Tous les patients ont eu une excellente réponse initiale clinico-radiologique, avec oblitération complète de la malformation. Après une période de 18 mois à 13 ans (moyenne 7 ans) post-irradiation radiochirurgicale,  ces 6 patients ont développé une symptomatologie neurologique sévère : crises d’épilepsie réfractaires (2 patients), signes d’hypertension intracrânienne (2 patients), déficit neurologique focal (2 patients). L’imagerie par IRM a montréle développement d’un œdème panhémispérique sévère dans tous les cas, associé à une hydrocéphalie pour 2 patients, des kystes intraparenchymateux multiples chez 2 patients, et de signes de progression pseudotumorale de la lésion malformative oblitérée pour 3 patients.

Deux patients ont pu être contrôlés par une corticothérapie intensive uniquement. Les 4 autres patients ont dû être opérés, avec le placement d’une dérivation ventriculo-péritonéale (2 patients), une marsupialisation de kystes (3 patients), et/ou une exérèse chirurgicale du nidus malformatif (2 patients). Pour 1 patient présentant une lésion située dans les ganglions de la base, l’exérèse chirurgicale n’a pas pu être réalisée et le patient est décédé 3 ans après le début des complications. Pour les 3 autres patients opérés, la chirurgie a permis d’enrayer la progression pseudotumorale et l’oedème post-radique. Trois patients gardent des symptômes neurologiques permanents, un patient est resté corticodépendant.

Un œdème majeur, une pseudoprogression tumorale et le développement de kystes intracrâniens sont des complications rares mais pouvant s’avérer dramatiques après un traitement radiochirurgical pour une malformation vasculaire intracrânienne. Ces complications peuvent survenir plusieurs années après l’irradiation et l’oblitération complète du nidus malformatif. Aucun facteur de risque prédictif de ces complications sévères n’a pu être trouvé. Aucune thérapie préventive de ces évolutions dramatiques n’a pu être identifiée jusqu’à présent.

Les malformations artério-veineuses cérébrales (MAVc) sont des lésions potentiellement épileptogènes. Une hémorragie intracrânienne peut indépendamment de son étiologie également engendrer dans ses suites, à court, moyen ou long-terme une comitialité secondaire. La survenue d’une rupture constitue donc un risque supplémentaire d’épilepsie chez les patients porteurs de MAVc. Néanmoins, peu de données sont disponibles dans la littérature concernant le risque de développer une épilepsie après un événement hémorragique. L’objectif de ce travail est de déterminer l’incidence et les facteurs de risque associés au développement d’une épilepsie de novo (crises inaugurales et/ ou à distance), à la survenue de crises comitiales inaugurales à la rupture et enfin de crises au cours du suivi d’une MAVc rompue. Dans un second temps, nous avons comparé nos résultats avec les incidences connues de crises d’épilepsie au décours d’une rupture d’anévrisme et après un hématome intracérébral spontané (HIS).

Notre étude rétrospective observationnelle monocentrique incluait tous les patients de notre centre (entre 2003 et 2021), suivis pour une MAVc rompue et sans antécédent de crise comitiale avant l’hémorragie. Les paramètres cliniques et biologiques à la rupture ainsi que les caractéristiques radiologiques des MAVc et des hémorragies intracrâniennes ont été collectées. Les crises d’épilepsie, leur sémiologie et leur délai de survenu ont aussi été analysés. 

Cinquante-neuf patients (23,9%) parmi les 247 inclus ont présenté au moins une crise d’épilepsie au décours de la rupture. Plus de 80% des patients ont eu leur premier évènement épileptique au cours de la première année après l’hémorragie. Deux facteurs de risque de survenue d’une épilepsie de novo ont été mis en évidence : une intervention chirurgicale pour craniectomie décompressive (OR 15,4 [2,00 à 125,0] ; P = 0,009) et la prise d’un traitement épileptique préventif avant la rupture (OR 10,3 [1,50 à 71,4] ; P = 0,02), tandis qu’une inondation ventriculaire (OR 0,2 [0,1 – 0,5] ; p < 0,001) et une localisation infra-tentorielle de la MAVc (OR 0,2 [0,03 – 0,9] ; p = 0,04) étaient associées à un moindre risque de développer une épilepsie après la rupture de MAVc. 

Près d’un quart des patients ayant subi une rupture de MAVc a été confronté à au moins une crise épileptique à court, moyen ou long-terme. L’introduction d’un traitement antiépileptique préventif après la rupture de MAVc nécessite une évaluation individualisée, mais semble formellement indiquée pour les patients les plus graves ayant eu une craniectomie décompressive. 

Enfin, le risque de crises chez les patients porteurs d'une MAVc rompue semble être dans l’estimation haute de celui consécutif à un HIS (4 à 16%) ou une rupture d’anévrisme (3% à 21% et jusqu’à 25%). Cela pourrait en partie s’expliquer par une prévalence plus élevée d'hématomes intra-parenchymateux volumineux et un recours plus fréquent à la chirurgie à la phase aigüe. 

La prise en charge thérapeutique optimale des Fistules Artério-Veineuses Durales de Fosse Postérieure (FAVDFP) est un véritable challenge. Nous présentons dans notre étude comment l’élaboration d’un projet de soins par une équipe pluridisciplinaire (i.e. neuro-radiologue interventionnel, neurologue spécialisé en pathologie vasculaire et neurochirurgien), amène à un traitement adapté, même dans des cas complexes.

Nous avons analysé de façon rétrospective les dossiers médicaux des patients avec des FAVDFP, pris en charge entre 2010 et 2019 dans notre centre.

Nous avons colligé les données cliniques et radiologiques pré-opératoires, leur traitement, et le taux d’occlusion. Nous avons évalué le devenir radiologique et clinique fonctionnel à la sortie d’hospitalisation et au dernier suivi médical.

Au total, N=27 patients ont été inclus (21 hommes pour 6 femmes, âge moyen : 61 ans, suivi moyen : 22,5 mois). N=8 patients (30%) ont eu une hémorragie intracrânienne, N=19 patients (70%) ont eu une FAVDFP non rompue à leur admission. Concernant les patients avec une FAVDFP rompue, N=7/8 avaient des céphalées, 4/8 avaient une ataxie, 2/8 avaient des troubles de la vigilance. Parmi les patients avec une FAVDFP non rompue, N=7/19 avaient des céphalées, 6/19 avaient un déficit neurologique focal, 4/19 avaient des acouphènes, 3/10 avaient une ataxie, et un a eu une crise d’épilepsie.

Un total de N=24 patients a été traité par voie endovasculaire, N=2 ont été traités par microchirurgie, et un par voie combinée. Un second traitement a été nécessaire dans N=6 cas.

A la sortie d’hospitalisation, N=23 patients avaient une exclusion complète de leur FAVDFP. A la dernière consultation de contrôle, N=24 patients avaient une exclusion complète de leur FAVDFP, avec N=18 patients avec un score mRS = 0, N=1 patient avec un score mRS = 1, N=2 avec un score mRS = 2, N=2 avec un score mRS = 4, et N=2 patients avec un score mRS à 5. N=2 patients sont décédés pendant les 30 premiers jours après le diagnostic et N=1 patient est décédé durant le suivi.

Le traitement par voie endovasculaire doit être un traitement de première ligne quand celui-ci permet un abord aisé et en toute sécurité de la malformation vasculaire, mais le traitement microchirurgical ne doit pas être banni de l’arsenal thérapeutique dans le traitement de cette pathologie. Le neurochirurgien doit être en mesure de pouvoir effectuer un abord direct et obtenir une exclusion chirurgicale de la FAVDFP quand l’angioarchiteture n'est pas en faveur du traitement par voie endovasculaire. 

Introduction :

Les fistules artério-veineuses durales rachidiennes (FADVr) sont des pathologies vasculaires rachidiennes rares nécessitant la réalisation d’un bilan diagnostique complexe. Le traitement consiste à exclure le « shunt » et particulièrement la veine collectrice. Ce traitement peut être réalisé par voie endo-vasculaire ou par voie chirurgicale.

L’avènement du traitement endo-vasculaire, comme reporté dans des études précédemment publiées, a profondément modifié notre stratégie thérapeutique.

L’objectif de cette étude est de présenter l’expérience de deux centres dans la prise en charge des FAVDr traitées par voie endovasculaire et chirurgicale. Les principales caractéristiques nécessaires à la compréhension de cette pathologie seront développées. Les particularités de la prise en charge et du suivi organisé dans ces centres seront précisés. Un algorithme de prise en charge issu de nos résultats sera proposé.

Méthode :

Cette étude consiste en une série observationnelle rétrospective multicentrique (Hôpital Lariboisère et Henri-Mondor) de patients atteints d’une FAVDr traités par voie endo-vasculaire ou chirurgicale entre janvier 2008 et septembre 2019. Le type de traitement, son efficacité et ses particularités de sa prise en charge ont été évalués.

Résultats :

Soixante patients atteints d’une SDAVF ont été diagnostiqués, 62 FAVDr ont été révélés lors de l’artériographie médullaire diagnostique (2 cervicales, 41 thoraciques, 16 lombaires et 3 sacrées). Quarante-deux (70%) patients étaient des hommes et l’âge médian des patients était de 62,5 ans. Le délai diagnostique médian était de 12 mois. Vingt-six patients ont eu une embolisation primaire (22 par N-butyl cyanoacrylate [NBCA], 3 par Onyx, 1 par agent embolique résorbable) et trente-quatre patients ont eu un traitement chirurgical. Dix patients traités par embolisation primaire ont présenté une récidive sur l’artériographie en fin d’intervention ou à 3 mois alors qu’aucun des patients traités chirurgicalement n’ont présenté de récidive. Pour les patients ayant un suivi disponible, 17 patients (31%) ont présenté une amélioration du tableau clinique sans douleurs neuropathiques, 35 patients ont présenté une amélioration du tableau clinique associée à la persistance de douleurs neuropathiques et 2 patients n’ont présenté aucune amélioration.

Conclusion :

Le traitement chirurgical reste la modalité de traitement la plus efficace pour les FAVDr. Le traitement endo-vasculaire reste une modalité de traitement à privilégier en l’absence de contre-indication. L’exclusion de la veine collectrice est une priorité et son exclusion permet généralement une amélioration du tableau clinique. Un suivi systématique doit être réalisé afin de s’assurer de l’exclusion de la fistule.

Introduction : Les cavernomes cérébraux (CC) sont souvent découverts suite à des saignements répétés. Quand ils ne sont pas accessibles à la chirurgie, la radiochirurgie stéréotaxique (RS) est une alternative, qui reste cependant controversée. Le but de cette étude est d’évaluer l’efficacité et les risques de la RS pour le traitement des CC hémorragiques.

Méthode :  Les patients pris en charge pour un cavernome avec au moins une hémorragie dans 11 centres membres de l’International Radiosurgery Research Foundation ont été inclus. L’impact de la RS pour réduire le risque hémorragique a été évalué avec un modèle pour évènement récurrent et les facteurs de risque de resaignement après RS avec un modèle de Cox. L’apparition d’effets secondaires radio-induits (ARE) et les facteurs de risque de survenue ont été analysés.  

Résultats : L’étude a inclus 381 patients, avec un âge médian de 37,5 ans (Quartile (Q)1-Q3 : 25,8-51,9), présentant 414 CC. Ils ont été traités avec une dose à la périphérie de 12,0 Gy (Q1-Q3 :12,0-14,0) pour un volume médian de 0,6 cm3 (Q1-Q3 : 0,2-1,5).

Le risque annuel hémorragique, du diagnostic au traitement, excluant la première hémorragie, était de 11,08 pour 100 CC-année et diminuait à 2,7 pour 100 CC-année après RS. Le risque d’un nouvelle et première hémorragie après RS était de 9.4% (Intervalle de confiance (IC) à 95% : 6-12.6) à 5 ans et 15.6% (IC à 95%: 9-21.8) à 10 ans. En analyse multivariée pour évènement récurrent, le traitement par RS est associé à une réduction du risque hémorragique (Hazard ratio (HR) : 0.27, IC à 95% :0.17-0.44, p < 0.0001) et la présence d’une anomalie veineuse de développement (DVA) une augmentation du risque hémorragique HR:1.60, 95%CI: 1.07-2.40, p=0.022. Un nouveau déficit neurologique focal est apparu à la suite d’une nouvelle hémorragie du cavernome dans 22 (5,8%) cas, dont 7 (1,8%) cas de manière permanente.  Le nombre total d’ARE était de 46/414 CCM (11.1%). Un nouveau déficit neurologique focal est apparu à la suite d’un ARE dans 19 cas (5.0%) dont 4 (1,1%) de manière permanente. Un volume supérieur à 0,7cm³ (Odd-ratio (OR): 5.19 , IC à 95%: 2.41-12.5), p < 0.001) et une dose en périphérie supérieure à 13Gy (OR: 5.17 , IC à 95%: 2.55-11.2), p < 0.001 sont associés à la survenue d’un ARE en analyse logistique multivariée.

Conclusion : La RS est associée à une réduction du risque hémorragique après traitement. Les risques de déficit permanent secondaire à une nouvelle hémorragie du CC traité ou un ARE après traitement étaient de 2.9%. Un traitement avec une dose inférieure à 13Gy est conseillé pour limiter le risque d’ARE.

Introduction : Des séries de petite taille ont montré de bons résultats suite à un second traitement par radiochirurgie (RS) en cas de résidu de malformations artério-veineuses (MAV). Le but de ce travail est d’évaluer l’efficacité et les complications du retraitement des MAV par RS en multicentrique

Méthode : Cette étude rétrospective a été réalisée via l’International Radiosurgery Research Foundation (IRRF). Des patients traités pour un résidu de MAV en une seule fraction de 1987 à 2022 ont été inclus. Une analyse de risque compétitif a été réalisée pour évaluer les chances de survenue d’un résultat favorable, soit une occlusion de la MAV sans récidive hémorragique ni effets secondaires radio-induits (ARE).Le temps de contribution à l’étude par patient était défini à partir de la deuxième radiochirurgie jusqu’à la survenue d’un évènement de risque compétitif ou jusqu’à censure. Une analyse multivariée a été réalisée pour évaluer les facteurs de risques des différents évènements

Résultats : Cinq-cent-cinq patients (254 (50.3%) de sexe masculin) traités par une deuxième RS à un âge médian de 34 ans [Quartile (Q)1-Q3 :23-38) ont été inclus. Le suivi médian clinique et IRM était de 52 (IQR=35-96) et 47 mois (Q1-Q3=26-78), respectivement. Au dernier suivi, 268 (53.1%) patients avaient un résultat favorable et 300 (59.4%) une MAV occluse. Le risque cumulé à 5 ans de résultat favorable était de 50% [intervalle de confiance à 95% (IC)=45%-55%] et d’occlusion de la MAV de 56% [IC à 95%=51%-61%]. Vingt-huit patients (5.7%) ont présenté un saignement après RS avec une incidence annuelle de 1.38%. Vingt-huit patients (5.6%) ont présenté une détérioration neurologique secondaire à un ARE.

Conclusion : Une seconde RS en cas d’échec de la première permet d’obtenir un taux d’occlusion raisonnable avec peu d’effets secondaires dans la période de latence jusqu’à oblitération. La majorité des complications ayant lieu dans les 3 premières années, une extension de la surveillance jusqu’à 5 ans pourrait permettre d’augmenter le taux d’occlusion

Contexte : les fistules artérioveineuses (FAV) correspondent à une communication anormale entre une artère méningée et une veine intracrânienne, appelée shunt. Ces FAV sont classées principalement par Cognard en 5 sous types. Les type V sont une forme rare, correspondant à une FAV crânienne se drainant dans une veine spinale péri médullaire.

Elles sont à l’origine d’une myélopathie progressive pouvant aller jusqu’à la tétraplégie. Le traitement repose sur une fermeture du shunt par voie endovasculaire ou par voie microchirurgicale. 

Cas clinique : nous présentons une patiente de 63 ans aux antécédents de thromboses périphériques dues à une mutations du facteur V leiden. Elle présentait un tableau de myélopathie évoluant sur plusieurs mois. L’IRM a mis en évidence un œdème de moelle cervico thoracique avec dilatation veineuse périmédullaire . Une artériographie a montré une FAV pétreuse donnée par des branches de l’artère méningée moyenne et de la carotide interne, avec un drainage vers une veine prépontique puis prébulbaire puis préspinale. Après discussion multidisciplinaire, il est décidé une prise en charge chirurgicale, car un traitement endovasculaire risque de ne pas être complet devant la petite taille des afférences artérielles. La difficulté de la chirurgie repose en revanche sur la localisation précise du point de shunt. Une fusion entre une imagerie morphologique tridimensionnelle type IRM avec une imagerie vasculaire fonctionnelle type artériographie a été réalisée. Cela permettait alors de localiser avec certitude le pied de veine dans la fosse postérieure, à la face endocrânienne du rocher, entre le nerf facial et le nerf trijumeau. 

Une voie rétro-sigmoïdienne a été réalisée. Les nerf facial et trijumeau et le pied de veine ont été exposé. Une angiographie à l’infracyanine a confirmé l'artérialisation de la veine. Celle-ci est alors coagulée et coupée.

Les suites ont été simples et l'artériographie a montré un traitement complet. L'IRM à trois mois a révélé une franche régression de l'œdème médullaire. D'un point de vue fonctionnel la récupération motrice et sphinctérienne a été de très bonne qualité. 

Discussion : le traitement microchirurgical des FAV type V est efficace et souvent sûre. La principale difficulté repose sur la localisation précise du point de shunt. Une collaboration étroite avec les neuroradiologues est indispensable. 

Conclusion : la fusion d'imagerie morphologique avec des imageries vasculaires fonctionnelles est extrêmement utile pour la planification opératoire des FAV type V. 

INTRODUCTION: Superficial siderosis (SS) of the central nervous system (CNS) is a rare observation characterized by hemosiderin deposition along the leptomeninges, due to chronic or recurrent bleeding into the subarachnoid space. Current identified sources of bleeding in patients with SS include neoplasms and vascular malformations (3,8). The association of apparently unruptured ruptured intracranial aneurysm, detected during workup of secondary SS was a rare phenomenon reported in a few published case reports in the literature.

CASE PRESENTATION: The authors reported a case of a 40-year-old patient with a history of generalized seizures over the past year. The clinical examination was unremarkable, there was no meningeal irritation or history of sudden headaches. Magnetic resonance imaging (MRI) revealed two aneurysms of the right middle cerebral artery (MCA) bifurcation, and one aneurysm of the left MCA bifurcation. The larger aneurysm on the right side was surrounded by a porencephalic cavity, associated with hemosiderin deposition along the right Sylvian fissure on T2-weighted sequences. “Dark blood” T1 fat saturation sequences revealed wall thickening associated with parietal enhancement after injection. The patient underwent surgical clipping. Intraoperatively, the porencephalic cavity was found embedded in the right superior temporal gyrus, the aneurysmal sac was found surrounded by yellowish deposits. There was no evidence of acute subarachnoid hemorrhage. Histological examination revealed haemorrhagic suffusions and hemosiderin deposits on the cortex surrounding the aneurysm, along with reactive gliosis. Aneurysm wall microscopic examination showed intense atypical inflammatory changes.

DISCUSSION: The role of parietal inflammation in the pathogenesis of aneurysm formation and rupture has been extensively described in pathology studies and is radiologically assessed using appropriate magnetic resonance imaging sequence. However, timing and pattern of bleeding events can not be predicted on a radiological basis. Cortical superficial siderosis in the area of cerebral aneurysm was only described in a few cases in the literature, and should be considered as the same pathophysiological process as classical aneurysm rupture. In atypical clinical setting, the presence of apparently unruptured cerebral aneurysm surrounded by superficial cortical siderosis on imaging studies is of high relevance to neurosurgeons as this should be considered as the sign of recurrent hemorrhagic suffusion from a ruptured aneurysm and should indicate prompt treatment.

CONCLUSION: The present case illustrates an extremely uncommon presentation of recurrent bleeding from a cerebral aneurysm as a source of superficial hemosiderin deposition. Wall enhancement has to be considered as a sign of inflammation and remodeling of the aneurysm wall, resulting in chronic hemorrhagic suffusion in the subarachnoid spaces and should indicate prompt treatment.

Introduction:

Les cavernomes cérébraux sont des malformations vasculaires cérébrales d’une prévalence de 0.5% dans la population qui se manifestent classiquement chez des adultes jeunes par des signes de comitialité, des céphalées, un déficit neurologique focal, ou sont découverts fortuitement. Le risque de complications veineuses suite à leur exérèse chirurgicale concerne essentiellement les cavernomes associés à une volumineuse anomalie veineuse de développement.

Présentation des cas:

Nous présentons deux patients de 29 ans opérés au CHU de Besançon de cavernomes sans anomalie veineuse de développement, qui ont présenté une importante réaction oedémateuse postopératoire symptomatique. Ces patients présentaient respectivement une épilepsie pharmacorésistante et une hémorragie péricapsulaire responsable de céphalées et épilepsie généralisée. Les cavernomes étaient situés en région frontale gauche et droite.  Ils ont été opérés selon la technique d’exérèse chirurgicale habituelle avec repérage par neuronavigation, évidement central, exérèse en monobloc, résection de l’hémosidérine périlésionnelle.  Aucun drainage veineux significatif n’a été sacrifié, seulement de fines veinules capsulaires. Les scanners cérébraux post-opératoires montraient des remaniements oedemato-hémorragiques minimes habituels. Les patients ont regagné leur domicile à J4 de l'intervention. Les deux patients ont présenté à trois et deux semaines de l’intervention une réapparition de symptômes à type de céphalées, troubles phasiques et déficit brachio-facial pour le premier; et céphalées, paresthésies de l'hémicorps gauche et déficit hémicorporel prédominant sur le membre inférieur pour le deuxième. Les symptômes ont été mis en relation avec la présence d’une réaction oedémateuse importante en IRM. Devant un doute avec une infection de site opératoire, le premier patient a été réopéré et les prélèvements bactériologiques sont revenus négatifs. Fort de cette expérience, le second patient a été traité par corticoïdes seuls avec succès.

Discussion:

Nous détaillons les cas similaires retrouvés dans la Littérature de patients opérés de cavernomes cérébraux et réadmis pour réaction oedémateuse sévère.

Conclusion: 

La survenue d’une réaction œdémateuse périlésionnelle postopératoire symptomatique après exérèse d’un cavernome cérébral sans anomalie veineuse de développement est rare. Elle doit être connue et gérée de façon à ne pas conduire à des reprises chirurgicales abusives.

Introduction

La thrombectomie intra-anévrismale (TIA) est une étape nécessaire, chronophage et hémorragique lors du clippage sélectif d’un anévrysme géant partiellement thrombosé (AGPT):le sac anévrismal, véritable masse « tumorale », rend techniquement exigeante l’exposition du collet et des branches artérielles.

Nous proposons une technique qui permet d'effectuer, en sécurité, plusieurs « sessions » de thrombectomie sans contrôle proximal et de raccourcir la durée de clippage temporaire totale quand cela devient nécessaire.

Cas clinique

Une femme de 59 ans, traitée 8 ans auparavant par embolisation, pour une rupture d'anévrisme de la bifurcation sylvienne droite est admise pour des céphalées brutales.

L'angioscanner et l’artériographie retrouve un anévrisme géant, à collet large, de 52 x 32 mm avec une partie perméable, un thrombus mural important, sans saignement récent. Les coils sont partiellement exclus. 

Procédure chirurgicale

L’exclusion  par clipping est décidé. Après ouverture durale, la partie distale de la fissure sylvienne est disséquée. Une TIA, à cette étape, est rendue nécessaire pour permettre un contrôle artériel proximal et une exposition du collet et des branches artérielles. Celle-ci est réalisée à travers un couloir trans temporal (T2) permettant l’accès à la partie latérale et inferieure l’anévrysme et un trans-sylvien pour accéder au collet.

En regard de la partie thrombosée, un surjet continu simple est réalisé sur la paroi latérale (monofilament 6-0) sur une distance de 1,5 cm. Le surjet, arrêté en proximal, est passé, en distal, à travers un cathlon de 18G puis maintenu plus ou moins en tension par application d’un clip. Une anévrismotomie linéaire est réalisée entre les points de suture.

Le surjet fonctionne alors comme une fermeture éclair qui peut être « ouverte » puis « fermée » pendant l’étape de TIA qui aboutit inévitablement à l’effraction de la poche circulante et donc à l’hémorragie. Celle-ci est jugulée en serrant le surjet. Une fois le clippage proximal rendu possible, le surjet est ouvert à nouveau permettant ainsi de poursuivre la thrombectomie et donc l’affaissement de l’anévrysme. Les sessions de thrombectomies et de fermeture du surjet, favorisant la perfusion parenchymateuse, sont répétées jusqu’à l’ablation quasi-totale du thrombus et à la dissection complète du collet et des artères afférentes et efférentes.

Après clippage temporaire proximal et distal, l’anévrysme est finalement largement ouvert ; les coil et le reste de thrombus sont retirés. L’exclusion définitive est réalisé après reconstruction du collet par clips.

Conclusion

On propose, la « technique de la fermeture éclair » qui autorise des sessions courtes et répétées de thrombectomie.  Elle permet : 1) un accès en sécurité au contrôle proximal (contrôle du saignement artériel), 2) un gain de temps de dissection du collet sans clampage complet, 3) un fractionnement et une réduction du temps de clippage temporaire total quand celui-ci devient inévitable. 

Objectif : Le traitement des anvérismes intracrâniens est désormais souvent réalisé par voie endovasculaire par coiling. L'utilisation de cette technique expose cependant à un risque de traitement incomplet ou de récidive anvérismale par compaction des coils/nouvelle croissance. Parmi les options thérapeutiques possibles en cas de récidive le clippage chirurgical peut être proposé. L'efficacité et la sûreté de cette attitude sont peu démontrées.

Matériel et méthodes : Nous avons inclus 12 patients traités chirurgicalement dans notre centre pour prise en charge d'un traitement incomplet ou d'une récidive anvérismale après coiling. Nous avons récupéré les caractéristiques des patients dont l'âge, les co-morbidités, les conditions de traitement initial notamment le statut de rupture ou non, les modalités de clippage per-opératoire, le suivi radiologique à distance et le statut neurologique des patients à distance.

Résultats : Le clippage chirurgical est un traitement efficace des récidives avec une exclusion complète des anévrismes précédemment embolisés. Ceci a nécessité dans certains cas le retrait per-opératoire des coils du sac anévrismal et la mise en place d'un clippage temporaire. Il n' y a pas eu de complication chirurgicale dans notre série.

Conclusion : Le traitement chirurgical des anévrismes précédemment traités par coiling est un traitement efficace et sûr. Il devrait être plus souvent proposé dans le traitement des récidves anévrismales, avant de considéréer d'autre thérapeutiques notamment la mise en place de stents flow-diverter.

Introduction: La radiochirurgie Gammaknife (GK) est l’une des principales options thérapeutiques dans la prise en charge des schwannomes vestibulaires (SV) de faible à moyen volume de par son taux élevé de contrôle tumoral et sa faible morbidité. En cas d’échec, une exérèse microchirurgicale est généralement préconisée. Néanmoins, la chirurgie est parfois considérée comme plus difficile après une radiochirurgie Gammaknife. Nous rapportons notre expérience de retraitement par GK à partir d’une cohorte historique de SV.

Methodes: Ont été inclus des patients atteints de SV sporadique traités par GK à Marseille de juillet 1992 à décembre 2017 et ayant bénéficié d’un second GK dans notre centre après échec initial.

Résultats: 81 patients (32 H/49 F) ont été inclus dans l’étude. Le volume tumoral médian à GK1 était de 400 mm3 (moyenne: 547; 30-2,594 mm3) avec 21.0% de tumeurs Koos I, 64.2% Koos II, et 14.8% Koos III. La dose marginale médiane était de 12 Gy aux deux GK.Le délai médian entre les deux GK était de 54 mois (moyenne: 61; 27-200 mois). A GK2 le volume tumoral médian était de 1,391 mm3 (moyenne: 1,738; 240-6,941 mm3) avec 1.2% de tumeurs Koos I, 27.2% Koos II, 56.8% Koos III et 14.8% Koos IV. 9 patients ont été perdus de vue. Le suivi médian après GK2 était de 56 mois (72/81 patients). Aucun patient n’a nécessité une résection microchirurgicale après le deuxième GK. Le taux de  conservation d’audition fonctionnelle était de 61,9 %. Aucun patient n’a présenté de paralysie faciale. Un hemispasme facial ou une neuropathie trigéminée a été observé chez 1,4% des patients. Une dérivation ventriculo-péritonéale a été mise en place chez 7 % des patients après GK2. Aucun patient n’a présenté de transformation maligne.

Discussion : Quelques études ont évalué le bénéfice d’un deuxième GK après échec initial pour le traitement de SV. Bien que le nombre de patients dans chaque série soit faible (194 patients dans 8 séries), les résultats sont assez concluants. Nous avons récemment effectué une méta-analyse de ces études et avons trouvé un taux de contrôle tumoral de 83,9 %, avec très peu de patients nécessitant dans les suites une exérèse microchirurgicale (suivi moyen de 51 mois). La préservation de l’audition était rapportée dans 54,3 %, et les taux de paralysie faciale, d’hemispasme facial, de neuropathie trigeminée étaient respectivement de 4,3 %, 9,9 %, et 7,4 %. Nous rapportons dans notre série des taux plus élevés de contrôle tumoral et une meilleure préservation des nerfs crâniens. 

Conclusion: Nous rapportons la plus grande série de SV retraités par GK après échec initial. La prise en charge de ces patients nécessite une décision collégiale. Un retraitement par GK reste aussi sûr et efficace qu’un traitement initial par GK. Cette option doit être proposée avant l’exérèse microchirurgicale lorsque l’état clinique du patient et le volume tumoral restent encore compatibles.

Introduction – La préservation d’une audition fonctionnelle reste un enjeu majeur dans la prise en charge des schwannomes vestibulaires (SV). Plusieurs séries semblent montrer une détérioration progressive de l’audition après radiochirurgie. Nous avons analysé les données recueillies prospectivement au cours de nos 30 ans d’expérience de radiochirurgie Gammaknife (GK) dans le but de construire un modèle prédictif individuel d’évolution de l’audition au fil du temps après GK.

Méthodes – Ont été inclus les patients traités à Marseille de juillet 1992 à décembre 2017 présentant une audition fonctionnelle au moment du GK pour un SV sporadique. Un modèle de régression linéaire mixte a été utilisé pour prédire l’évolution de la PAM. Les variables discriminantes ont été sélectionnées à l’aide d’analyses univariées puis multivariées effectuées sur un ensemble de données d’entraînement (70 % de la cohorte). La précision du modèle résultant a été évaluée à l’aide d’un ensemble de données test (30 % de la cohorte).

Résultats – 1179 patients ont été inclus. L’âge médian au GK était de 54 ans. La dose marginale médiane était de 11 Gy. Le suivi médian était de 48 mois avec 448 patients suivis 5 ans et plus, 143 patients suivis 10 ans et plus, et certains suivis jusqu’à 30 ans. En plus de la PAM au GK, 5 variables significatives ont été sélectionnées pour le modèle: la notion de plainte auditive initiale, le score Ohata, le volume intra canaliculaire, la dose marginale, le nombre d‘iso centres. La précision finale du modèle était de 0,73.

Discussion : La préservation d’audition après radiochirurgie est généralement rapportée à plus de 60% à 3 ans. Très peu d’études ont évalué les résultats d’audition à long terme ( > 5- 10 ans). Nous avons pu montrer dans une précédente méta-analyse incluant exclusivement des études avec un suivi moyen ou médian  minimum de 5 ans que la préservation de l’audition pouvait être obtenue chez près de 60% des patients après un suivi médian de 6,7 ans post-radiochirurgie (GK ou LINAC). Des variations très importantes entre les études ont été observées laissant présager une variabilité des patients inclus et de l’indication de la radiochirurgie. Jusqu’à présent, aucune donnée de la littérature ne permettait de prédire individuellement l’évolution de l’audition en fonction des données indiviuelles cliniques, radiologiques et paramètres du traitement.

Conclusions – Nous avons développé un modèle de prédiction individuelle de l’évolution de l’audition. Ce modèle permet ainsi de donner des informations précises et loyales aux patients avant traitement. Sur les 6 variables prédictives, jusqu’à 4 d’entres elles peuvent être influencées par la prise en charge. La détection et le traitement précoces des SV sont fondamentaux dans le pronostic auditif. La dose marginale et le nombre d’isocentres peuvent être adaptés au moment de la planification du traitement.

 Contexte : La radiochirurgie Gammaknife est une des options thérapeutiques principales pour les patients atteints de schwannomes vestibulaires (SV). De nombreuses publications rapportent les résultats à court terme mais les données à long terme restent rares.  Nous rapportons une cohorte historique de 2716 patients traités par radiochirurgie Gammaknife (GK) pour des SV sporadiques avec un suivi allant jusqu’à 30 ans. Nous comparons nos résultats aux données de la littérature.

Méthode : Ont été inclus les patients atteints de SV traités par GK (juillet 1992-décembre 2017). Ont été exclus les patients atteints de neurofibromatose, ayant bénéficié d’une exérèse microchirurgicale ou d’un LINAC avant le GK, ainsi que les patients pour lesquels les données cliniques pré-GKRS, ou de suivi étaient manquantes ou insuffisantes. Une revue systématique et méta-analyse de la littérature a été réalisée afin d’évaluer nos résultats.

Résultats : 2 716 patients (sex-ratio M/F 0,9) ont été inclus dans la série Marseillaise, avec 50,1% des patients traités du côté droit et 49,9% du côté gauche. L’âge médian était de 58 ans. Le SV a été découvert en raison d’une hypoacousie (47,8%), d’acouphènes (21,7%), de vertiges (15,0%), d’instabilité (6,3%) ou de découverte fortuite (9,2%). Une surdité brusque a été ressentie par 16,7% des patients avant GK. Le délai médian entre le diagnostic et le GK était de 9 mois. Le volume tumoral médian au moment du GK était de 551 mm3. La dose marginale médiane était de 12 Gy. Le nombre médian d’isocentres était de 8. La médiane des doses cochléaires moyennes et maximales était respectivement de 3,2 Gy et 4,6 Gy.

Un contrôle tumoral a été obtenu respectivement dans 92,6% et 92,0% dans la série Marseillaise et dans la littérature, un échec du traitement dans 4,0% et 3,6%. La préservation d’audition fonctionnelle a été obtenue dans 61,8% et 57,1%, une paralysie faciale a été observée dans 0,3% et 1,3%, un hémispasme facial dans 0,5% et 0,4%, une neuropathie trigéminale dans 1,7% et 3,1%, et une hydrocéphalie dans 1,2% et 3,3%, sans différences statistiquement significatives. Une transformation maligne a été rapportée respectivement dans 0,06% et 0,05%.

Conclusion : Il s’agit de la plus grande série de SV traités par GK, avec un suivi atteignant 30 ans. La radiochirurgie Gammaknife est sûre et efficace à long terme avec des taux élevés de contrôle tumoral et une faible toxicité sur les nerfs crâniens. Le risque de transformation maligne ne devrait pas affecter la prise de décision étant donné sa très faible incidence équivalente à l’histoire naturelle.

Introduction

L'évolution des méningiomes du sinus caverneux (MSC) peut être imprévisible et l'efficacité de leurs traitements est difficile en raison de leur évolution indolente, des variations et fluctuations des symptômes, de l'hétérogénéité des classifications et du manque d'essais contrôlés randomisés. Ici, un groupe de travail dédié fournit une déclaration consensuelle sur la gestion globale des MSC. Notre but était de déterminer la meilleure prise en charge globale des MSC, en fonction de leur présentation clinique, de leur taille et de leur évolution ainsi que des caractéristiques des patients.

Matériel et méthodes

En utilisant les directives PRISMA 2020, nous avons revu la littérature de janvier 2000 à décembre 2020. Un total de 400 résumés et 77 titres ont été conservés pour la sélection des articles complets.

Résultats

Le groupe de travail a formulé 8 recommandations (preuves de niveau C). Les MSC doivent être pris en charge par une équipe multidisciplinaire hautement spécialisée. L'évaluation initiale des patients comprend une évaluation clinique, ophtalmologique, endocrinologique et radiologique. Le traitement des MSC doit impliquer des neurochirurgiens expérimentés de la base du crâne ou des neuro-radiochirurgiens, des radio-oncologues, des radiologues, des ophtalmologistes et des endocrinologues.

Discussion et conclusion

La radiochirurgie est préférée en traitement de première intention dans les petites lésions fermées pauci-symptomatiques/chez les patients âgés, tandis que les grands MSC non-résécables ou de grade II-III de l'OMS sont candidats à la radiothérapie. La microchirurgie est une option dans les lésions agressives/évoluant rapidement chez les jeunes patients présentant une déficience oculomotrice/visuelle/endocrinologique. Chaque fois que la chirurgie est proposée, les approches crâniennes ouvertes sont la norme. Il y a peu d'expérience rapportée sur l'approche endonasale endoscopique pour les CSM et l'indication principale est la décompression du sinus caverneux pour améliorer les symptômes. Chaque fois que la chirurgie est indiquée, la tendance actuelle est de proposer une décompression suivie d'une radiochirurgie.

Introduction

L'incidence des adénomes hypophysaires (AH) augmente avec l'âge, entraînant une prévalence plus élevée dans les pays occidentaux où la population est vieillissante. Les progrès continus de la prise en charge socio-médicale dans le monde permettent aux patients de vivre plus longtemps et en meilleure forme. Par conséquent, les patients peuvent profiter de plusieurs années de vie en bonne santé, autonome et indépendante après la retraite. Parallèlement, les innovations techniques et médicales en microchirurgie et en anesthésiologie ont eu un impact considérable sur la prise en charge chirurgicale des tumeurs cérébrales, à tel point que la neurochirurgie crânienne des lésions bénignes est envisagée même à des âges avancés. Pour ce faire, une évaluation approfondie du rapport bénéfice/risque est d'une importance primordiale. Bien que les AH soient souvent guéris par chirurgie, la pertinence de la prise en charge chirurgicale, en particulier chez les personnes âgées, est discutable.Nous décrivons une cohorte de patients âgés traités chirurgicalement atteints d'AH, en analysant les facteurs associés aux complications postopératoires.

Méthodes

Analyse monocentrique rétrospective (2009-2020) de patients ≥ 65 ans opérés d'AH, axée sur la démographie, l'indice de comorbidité de Charlson, la taille, la technique chirurgicale et les complications.

Résultats

N=54 patients (N=22 femmes, âge moyen : 71,9 ans)  ont été inclus. 85 % des AH étaient non sécrétants (94 % de macroadénomes) ; 7,4 %, 3,7 % et 3,7 % étaient sécréteurs de GH, d'ACTH et de prolactine. En préopératoire, 68,5 % avaient une déficit visuel et 27,8 % avaient besoin d'une substitution hormonale. La technique microscopique-endoscopique a été utilisée dans 94,4 % des cas. 90,7 % étaient des premières chirurgie ; une exérèse totale a été réalisée dans 42,5 % des cas. 20,4 % des patients ont présenté une complication neurochirurgicale tandis que 39 % ont présenté des complications nasales, notamment : des adhérences/croûtes nasales (29,6 %), des saignements nasaux (5,5 %) ; perforation du septum (1,8 %). Aucun facteur prédictif de complications n'a été identifié. Aucun patient présentant un dysfonctionnement hypophysaire préopératoire n'a présenté de rhinoloquorrhée postopératoire (contre 9/35 patients sans dysfonctionnement préopératoire ; p = 0,05). Le taux de mortalité à 30 jours était de 0 %.

Conclusions

La résection transsphénoïdale des AH chez les personnes âgées est sans danger. La sélection des patients doit être effectuée par une équipe multidisciplinaire impliquant des endocrinologues, des chirurgiens ORL, des neurochirurgiens, des anesthésistes, avec un seuil bas pour impliquer d'autres spécialistes comme des cardiologues ou des hématologues.

Background: Meningiomas are the most frequent primary intracranial tumor. Known risk factors for their development are both intrinsic (gender, age, genetics…) and extrinsic (ionizing radiation). However, other risk factors likely remain to be identified. In the recent years, the use of progestogenic agents (cyproterone acetate (CA), nomegestrol acetate and chlormadinone acetate) has brought a new paradigm in the clinical management of meningiomas, with a dose-dependent increase in size of the lesion during treatment followed by a significant decrease in size after treatment withdrawal. Interestingly, contrarily to this paradigm, osteomeningiomas (OM) have been reported to present a different evolution after CA treatment withdrawal in 3 patients. However, there is, to date, no direct comparison of growth dynamics of OM and other CA-associated meningiomas after treatment withdrawal.

Methods:  We performed a retrospective, monocentric study to compare the evolution of the CA-associated meningiomas (both OM and other meningiomas) followed in our department after treatment withdrawal.

Results: After a median follow-up of 33 months, we observed a sustained growth of the bony part in the majority of the OM, contrasting with a decrease in size of their meningeal part. We also observed that the meningeal part of OM decreased significantly slower than other CA-induced meningiomas.

Conclusion: The bony part of CA-induced OM may continue to grow despite treatment withdrawal, in contrary to their meningeal part. These results should be considered in the speech given to patients after the discovery of progestogenic-associated meningiomas as-well-as in the management of these lesions.

Introduction

Les chordomes sont des tumeurs d’origine osseuse à malignité locorégionale. En cas de récidive, les armes thérapeutiques disponibles sont limitées, d’autant plus que ces tumeurs sont peu sensibles aux chimiothérapies conventionnelles. A l’instar d’autres cancers, et du fait du développement des techniques de séquençage génétique, une meilleure connaissance de leur tumorogenèse permettrait de trouver des biomarqueurs prédictifs de réponses aux nouvelles thérapies ciblées, et des biomarqueurs pronostiques permettant de guider une prise en charge optimale dès la première chirurgie. 

L’objectif de cette étude était de comprendre la tumorogenèse des chordomes par le séquençage par WES, targeted NGS et RNAseq de 64 tumeurs afin de rechercher des biomarqueurs théranostiques et pronostiques du chordome.

Matériels et méthodes 

Soixante-quatre tumeurs ont été analysées en WES et/ou targeted NGS et/ou RNAseq. Nous avons corrélé les données moléculaires obtenues aux caractéristiques cliniques et radiologiques des patients correspondants. En parallèle, 12 xénogreffes de chordomes humains ont été développées et caractérisées sur le plan histo-moléculaire. Sur 3 xénogreffes, nous avons testé in vivo 3 thérapies ciblées, le palbociclib (anti-CDK4/6), le volasertib (anti-PLK1) et le tazemetostat (anti-EZH2).

Résultats

Nous avons identifié principalement des mutations « driver » sur les gènes PBRM1, PIK3CA, LYST, ainsi que des délétions homozygotes des gènes CDKN2A/2B et des gains au niveau du gène T. Après corrélation aux données cliniques, les mutations de PIK3CA et potentiellement la perte de CDKN2A/2B apparaissaient comme des biomarqueurs pronostiques péjoratifs du chordome. Les 12 xénogreffes gardaient les mêmes caractéristiques histologiques et moléculaires que les tumeurs primaires correspondantes. La délétion homozygote des gènes CDKN2A/2B (58.3%) et PBRM1 (25%) étaient les altérations génétiques les plus rencontrées. Dans notre expérimentation in vivo, nous avons montré une réponse forte du tazemetostat sur le modèle muté PBRM1 avec des résultats pharmacodynamiques concordants. L’action du palbociclib était disparate entre les deux modèles porteurs de la délétion homozygote CDKN2A/2B.

Conclusion

Dans l’ère de la médecine thérapeutique personnalisée, cibler l’oncogenèse des chordomes est essentiel pour améliorer le pronostic et la survie des patients. A travers cette étude, nous avons montré que plusieurs évènements génétiques affectant les gènes PIK3CA, PBRM1, CDKN2A/2B,LYST et T sont nécessaires au processus d’oncogenèse, et peuvent servir pour certains à la fois de biomarqueurs théranostiques, mais aussi pronostiques. Notre première observation sur l’efficacité du tazemetostat sur un modèle xénogreffe muté PBRM1 renforce le caractère théranostique de cette altération et souligne l’importance de futures recherches portant sur les anti-EZH2 et l’épigénétique dans les chordomes.

Les tumeurs malignes des gaines nerveuses (MPNST) sont des affections rares, avec une incidence de 0,001% dans la population générale. Elles sont parfois associées à des pathologies génétiques comme la neurofibromatose de type 1 ou 2. Elles sont le plus souvent localisées au niveau du tronc et des membres, leur incidence au niveau des nerfs crâniens est exceptionnelle. Par ordre de fréquence, le nerf vestibulaire est le plus concerné, suivi par le nerf facial, puis le trijumeau. Ces dernières sont très agressives générant une comorbidité et une mortalité significative. De par leur rareté, établir une prise en charge standardisée est complexe, mais une chirurgie d’exérèse maximaliste complétée par une radiothérapie semble donner les meilleurs résultats cliniques.

Nous rapportons le cas d’un jeune patient de 25 ans précédemment opéré d’une exérèse totale de schwannome du nerf trijumeau suivie d’une récidive locale particulièrement rapide nécessitant un nouveau geste chirurgical après seulement 1 an de suivi postopératoire. Après cette nouvelle chirurgie, un diagnostic de tumeur maligne des gaines nerveuses (MPNST) du nerf trijumeau est fait. La relecture de la lame de la première exérèse ne retrouvait aucun signe de malignité histologique, suggérant une transformation maligne de la lésion. Une protonthérapie complémentaire a ensuite été réalisée permettant une bonne évolution clinique et un bon contrôle radiologique de la lésion.

L’objectif de cette étude était de faire un recueil systématique de cette pathologie, particulièrement exceptionnelle dans cette localisation. Une précédente revue de la littérature en 2013 avait retrouvé 36 patients. Notre étude complète donc cette dernière, permettant de recueillir 49 patients et d’étudier les symptômes initiaux, la localisation, la présence de métastases, les modalités de traitement et l’évolution. Dans la littérature, un seul cas de vidéo chirurgicale rapportait un patient traité par chirurgie et protonthérapie complémentaire avec une bonne évolution clinique à distance.

Les résultats de cette étude semble confirmer l’importance d’un traitement complémentaire par radiothérapie pour limiter le risque de récidive. Cette dernière était réalisée dans 65% des cas de notre étude et semblait favoriser un bon contrôle lésionnel. La présence de métastases intracrâniennes (4%) ou systémiques (2%) restait très rare dans cette pathologie, plutôt dotée d’une forte agressivité locale et d’un potentiel de récidive élevé.

La protonthérapie pourrait donc être une nouvelle option de traitement complémentaire après un geste chirurgical dans les tumeurs malignes des gaines nerveuses au niveau intracrânien.

Introduction : Les nombreuses innovations en endoscopie endonasale pour la chirurgie de base du crâne ont permis la réalisation de résections complexes avec pour conséquence des défects ostéo-duraux majeurs et des risques associés notamment en termes infectieux et de fuite de LCR. La reconstruction « multicouche » constitue le gold standard mais l’utilisation d’un lambeau vascularisé, tel que le lambeau naso-septal n’est pas toujours possible notamment dans le cadre de tumeurs sino-nasales malignes de l’étage antérieur. L’intérêt d’un lambeau vascularisé est renforcé par l’indication d’une radiothérapie post-opératoire souvent nécessaire.

Le lambeau de fascia temporo-pariétal (LFTP) est un lambeau connu, utilisé pour la reconstruction de défects de la face et du scalp en chirurgie Orl et maxillo-faciale et comporte de nombreux avantages (e.g., vascularisé, de grande taille, solide, accessible). Son utilisation en endoscopie endonasale a été décrite, en 2007, pour couvrir des défects de la base du crâne (clivus notamment) après transposition par voie trans pterygoidienne.  Nous proposons ici, la description d’une transposition par un corridor extradural supraorbitaire pour la reconstruction de défects osteo-duraux de l’étage antérieur. Une description de cette nouvelle technique, de ses indications ainsi qu’une revue de la littérature seront effectuées. Nous illustrerons notre propos par une courte video.  

Méthode : Les patients ayant bénéficié d’une résection endoscopique ou cranio-endoscopique majeure de l’étage antérieur avec utilisation de cette technique de transposition pour la reconstruction ont été inclus de manière rétrospective. La reconstruction est réalisée par apposition successive de fascia lata intra et éventuellement extra durale et du LFTP. Celui-ci est transposé en extradural, supraorbitaire, par une voie mini ptérionale homolatérale (utilisée éventuellement pour une partie de la résection tumorale) puis apposé ou suturé (par voie endoscopique ou microscopique) au défect.

Résultats : La transposition du LFTP a été réalisée chez cinq patients avec réalisation d’une craniotomie pterional (3 patients) ou supra orbitaire (2 patients). En per opératoire, seule une complication est survenue (plaie de l’artère temporal superficiel) sans conséquence. La transposition a été réalisé sans complications chez chaque patient recouvrant aisément le défect. En post opératoire, il n’a pas été noté de complication majeure. La moyenne de surveillance est de 16 mois, avec chez tous les patients un lambeau sain et viable au contrôle endoscopique et radiologique.  

Conclusion : Le lambeau temporo-pariétal avec transposition extradurale supraorbitaire est une solution supplémentaire dans les techniques de reconstruction de la base du crâne et particulièrement de l’étage antérieur. Il permet de recouvrir de larges défects et autoriserait une reprise précoce de la radiothérapie grâce à son caractère vascularisé et à sa capacité de cicatrisation.

L’Apoplexie hypophysaire est une présentation clinique rare dont l’incidence est de 2 à 7% des adénomes hypophysaires. Les recommandations concernant sa prise en charge – chirurgicale ou conservatrice - restent controversées et de faible niveau de preuve. Les seules recommandations à l’heure actuelle sont celles de la Société anglaise d’endocrinologie qui se base sur le « Pituitary Apoplexy score » (PAS). Certains auteurs ont préconisé un traitement chirurgical pour un score PAS > 4.

Afin d’aider à la surveillance et à la prise de décision chirurgicale, nous proposons de déterminer un seuil de score PAS associé à une prise en charge chirurgicale.

Il s’agit d’une étude rétrospective de 48 patients pris en charge pour apoplexie hypophysaire entre 2003 et 2020 au CHU de Limoges.  Pour chaque patient nous avons recueilli les caractéristiques cliniques, le mode de présentation de l’apoplexie, les variables constitutives du PAS, le statut hormonal, le type d’adénome, la taille de la lésion, et le type de traitement (chirurgie, conservateur).

Nous avons comparé le devenir des patients (les résultats hormonaux, ophtalmologiques) en fonction des deux groupes (chirurgie vs conservateur), à 3 mois et à 1 an.

La courbe ROC a permis de déterminer un seuil de score PAS à 5 associé à une prise en charge chirurgicale avec une spécificité de 88.5% et une sensibilité de 40.9%.

Cette étude rétrospective ouvre la voie de la standardisation de la prise en charge chirurgicale des apoplexies hypophysaires. Elle mérite une confirmation en prospectif afin de valider le seuil de score PAS défini.

Introduction: des nombreuses études ont mis en évidence une association claire entre les méningiomes et la prise des progestatifs, prouvé par la régression et/ou la stabilisation volumétrique à l'arrêt du traitement. Les ostéoméningiomes représentent un sous-groupe des méningiomes qui paraissent être plus fréquents chez les femmes ayant subi un traitement progestatif, mais le comportement de ce type de méningiome à l'arrêt de la prise des hormones progestatifs n’a pas été étudié en détail.

Matérielles et méthodes: le sous groupe de patients étudiés a été identifié rétrospectivement dans la base des données prospective des patients présentant des méningiomes associées à la prise des progestatifs (cyprotérone acétate, nomégestrol acétate et/ou chlormadinone acétate). 36 patientes (âge moyenne de 49.5 ans) respectent les critères d’inclusion, avec un total de 48 ostéo méningiomes. La prise des progestatifs est arrêtée pour toutes les patientes  dès le diagnostic. Une surveillance clinique et radiologique est réalisée pour chaque patient. 

Résultats: pour la moitié des 36 patients, le traitement à été prescrit pour des signes de l'hyperandrogénisme(acnée, hirsutisme, alopécie etc). La localisation principale est sphéno-orbitaire (35.4%) ou frontale (31.2%). Pour la plupart des ostéoméningiomes on constate la diminution en volume de la partie tissulaire (77.1%), lorsque la partie osseuse montre un comportement opposant, avec une croissance volumétrique documenté pour 81.3% des tumeurs. L’association progestative-estrogen et la durée du traitement progestatif semble augmenter le risque de progression de la partie osseuse de l'ostéoméningiome à l'arrêt du traitement (p 0.02 et 0.028 respectivement). Aucun patient inclus dans l’étude n’a nécessité une prise en charge chirurgicale pendant le suivi.

Conclusion: les résultats de cet étude mettent en évidence, pour la majorité des ostéoméningiomes associées aux progestatifs, une évolution opposé de la partie tissulaire, qui semble plutôt diminuer, contre la partie osseuse, qui montre une évolution volumétrique après l'arrêt des progestatifs. Il est donc recommandé de poursuivre une surveillance clinique et paraclinique rapprochée pour ces patients, surtout pour les localisations sphéno-orbitaires.

Introduction: Le lambeau de FTS, bien connu en chirurgie ORL, maxillo-faciale et reconstructrice est un lambeau de plus en plus utilisé en neurochirurgie surtout depuis le développement des voies endoscopiques endonasales étendues (EEE). Nous rapportons ici notre expérience en précisant les différentes indications et les résultats de l’utilisation de ce lambeau vascularisé.

Patients et Méthodes : Il s’agit d’une série prospective de 45 patients opérés entre 2011 et 2022 dans 4 hôpitaux d’lle-de-France et pour lesquels un lambeau de FTS a été prélevé et utilisé pour reconstruire la base du crâne (avec ou sans geste de résection tumorale). Les dossiers cliniques d’imagerie et anatomopathologiques ont été revus. Une analyse statistique descriptive a été effectuée pour décrire aux mieux les indications et préciser les résultats. Les indications ont été recensées.

Résultats : Quarante-cinq lambeaux de FTP ont été réalisés chez 43 patients. L’âge moyen de nos patients était de 48,3 (minimum : 14 ; maximum : 76). Parmi les pathologies, il y avait : 19 tumeurs sino-nasales malignes (44,2%), 9 chordomes (20,5%), 5 adénomes hypophysaires récidivants multi opérés et présentant une fuite de LCR à distance (11,5%), 2 méningiomes/récidive méningiome (4,6 %), 1 granulome à cholestérol (2,3 %), 1 mélanome choroïdien de l’œil droit (2,3%), 1 hémangioperycitome récidivant (2,3%), 1 schwannome géant du trijumeau (2,3%), 1 tumeur à cellule géante (2,3%), 1 kyste dermoïde (2,3%), 1 cas complexe de fuite de LCS de la base du crâne (2,3%) et enfin 1 chondrosarcome de l’étage antérieur (2,3%).

On distinguait, associés ou non, les indications suivantes : 1) la reconstruction d’un défect ostéo-dural de la base du crâne, 2) la couverture d’une ou deux carotides internes dénudées, 3) le traitement d’une fuite de LCS, 4) le souhait d’une cicatrisation locale plus rapide et plus résistante en cas d’irradiation préopératoire ou d’irradiation post-opératoire programmée.

Cette procédure a été réalisée par voie endoscopique endonasale étendue dans 35 cas (77,8%), par voie de craniotomie classique seule dans 5 cas (11,1%) et par voie combinée enfin dans 5 cas (11,1%).

Parmi les complications associées aux procédures, ont été recensés : 2 abcès cérébraux, 2 empyèmes, 3 méningites, 2 nécroses complète et 3 nécroses distales et enfin 2 cas de nécroses cutanées.

Conclusion : Le lambeau de FTS est un lambeau pédiculé, fiable, robuste, large et « polyvalent » : il peut être utilisé en EEE, lors de voies classiques ou combinées pour des reconstructions de l’étage antérieur, moyen, du clivus et de la jonction cranio-cervicale avec ou sans transposition (trans-ptérygoïdienne ou extradurale supraorbitaire). Certaines complications observées sont liées aux techniques de prélèvement et de transposition du lambeau ; les autres sont liées à la pathologie, et aux antécédents du patient ainsi qu’à la complexité de la chirurgie.

Introduction

La chirurgie endoscopique transphénoïdale est devenue le traitement de choix des tumeurs hypophysaires. Dans les centres experts, il n’y a pas de différence significative en termes de résultats chirurgicaux (endocriniens et ophtalmologiques) entre voie d’abord microscopique ou endoscopique. En revanche, il apparait que la morbidité nasale est moindre par endoscopie.  Comme toute technique chirurgicale, la chirurgie hypophysaire endoscopique implique une courbe d’apprentissage. Cette dernière est désormais bien documentée pour les résultats chirurgicaux ainsi que pour les taux de complications. L’expérience endoscopique hypophysaire, de façon significative, améliore les résultats (endocriniens et contrôle du volume tumoral) et diminue les complications (endocriniennes, fuites de LCS, durée d’hospitalisation).  En revanche, il n’y a que peu de données portant sur la qualité de vie nasale durant l’apprentissage de cette technique. Le but de notre étude est d’évaluer la qualité de vie nasale durant la courbe d’apprentissage.

Matériels et méthode

Il s’agit d’une série prospective consécutive de 568 patients opérés d’un adénome hypophysaire par voie endoscopique transphénoïdale par un même chirurgien. La technique endoscopique utilisée pour toutes les procédures est une chirurgie « à deux mains », uninarinaire, sans turbinectomie systématique, sans ethmoïdectomie postérieure, ouverture sellaire sélective « sur mesure » avec une dissection des muqueuses nasale et sphénoïdale économe, fermeture sans flap naso-septal et sans méchage post-opératoire.

La qualité de vie nasale a été évaluée avant la procédure et au  3^ème mois post-opératoire par deux questionnaires : le Sino-Nasal Test, SNOT-22 et  l’Anterior Base Nasal Inventory (ASBI). Pour chaque patient, les 2 scores avant et après chirurgie ont été comparés.  Les résultats des 50 premiers patients ont été comparés aux résultats des 50 derniers patients.

Résultats

Dans notre série, la chirurgie hypophysaire endoscopique uninarinaire ne modifie pas la qualité de vie nasale. Durant la courbe d’apprentissage, il n’apparait pas de différence significative de qualité de vie nasale : SNOT-22 18.8 vs 19.9, p = 0,39 ; ASBI 13.5 vs. 13.9, p = 0,67 ; après chirurgie entre les 50 premiers patients et les 50 derniers.

Conclusions

Cette série prospective de 568 patients montre le caractère mini-invasif endonasal de la voie endoscopique uninarinaire. La courbe d’apprentissage de cette technique, en respectant certains principes, dans notre série, n’influence pas les résultats de qualité de vie nasale.

Il a été décrit plusieurs variantes à la chirurgie hypophysaire transphénoïdale endoscopique, principalement concernant la voie d’abord (mono vs binarinaire, 2 vs 4 mains, éthmoidectomie postérieure sélective, ouverture sellaire « sur mesure » vs exposition large..). Afin d’évaluer l’impact nasal de ces variantes chirurgicales endoscopiques et de pouvoir les comparer, des études complémentaires seraient nécessaires.

Background: Tumor-related epilepsy is largely unknown in glioblastomas, IDH-wildtype. We explored tumor-related epilepsy and seizure control during tumor evolution, the predictors of tumor-related epilepsy and seizure control, and the prognostic significance of tumor-related epilepsy.

Methods: An observational, retrospective, single-center study examined interactions between tumor and epileptic seizures in 1006 newly diagnosed supratentorial glioblastomas, IDH-wildtype.

Results: Tumor-related epilepsy progresses with tumor evolution (33.1% at diagnosis, 44.7% after oncological treatment, 52.4% at progression, 51.8% at end-of-life) and is related to tumor features (cortex involvement, no necrosis, small volume). Uncontrolled epileptic seizures increase with tumor evolution (20.1% at diagnosis, 32.0% after oncological treatment, 46.7% at progression, 41.1% at end-of-life). Epileptic seizure control after oncological treatment is related to seizure features (uncontrolled before oncological treatment, generalized seizures) and to the extent of resection. Epileptic seizure control at tumor progression is related to seizure features (presence at diagnosis, uncontrolled after oncological treatment) and to the time to progression. The extent of resection positively affects epileptic seizure control while chemotherapy and radiotherapy do not. Regarding prognosis, tumor-related epilepsy at diagnosis is a predictor of a longer overall survival (adjusted Hazard Ratio, 0.78; CI95% 0.67-0.90; p < 0.001) independent of age, KPS score, tumor location and volume, extent of resection, standard combined chemoradiotherapy, and MGMT promoter methylation.

Conclusions: The progression of tumor-related epilepsy with the evolution of glioblastoma, IDH-wildtype in adults and the effects of surgery on seizure control argue for proper antiseizure medication and maximal safe resection. Tumor-related epilepsy is an independent predictor of a longer overall survival.

Background.

We assessed the efficacy and safety of Carmustine wafer implantation in “extreme” conditions (i.e patients > 80 years, Karnofsky performance status < 50, and implantation > 12 Carmustine wafers) in adult patients harbouring a newly-diagnosed supratentorial glioblastoma, IDH-wildtype.

Methods.

We performed an observational, retrospective, single-centre cohort study at a tertiary surgical neuro-oncological centre between January 2006 

and December 2021.

Results.

Four hundred eighty patients who benefited from a surgical resection of a newly-diagnosed supratentorial glioblastoma, IDH-wildtype were included in this study.

We demonstrated that Carmustine wafer implantation in “extreme” conditions: 1) did not increase postoperative complication rates;

2) did not affect the completion of standard radiochemotherapy protocol; 3) did not worsen the postoperative Karnofsky Performance Status score; and

4) did not significantly affect the time to postoperative oncological treatment. We showed that the implantation of ≥12 Carmustine wafers improved survivals

without increasing postoperative complication rates. Similarly, we showed that Carmustine wafer implantation improved survivals in patients

≥80 years and with preoperative Karnofsky Performance Status score ≤50.

Conclusion.

Carmustine wafer implantation during the surgical resection of a newly-diagnosed supratentorial glioblastoma, IDH-wildtype is safe and efficient after in patients

> 80 years and in patients with preoperative a Karnofsky Performance Status score < 50 . The number of Carmustine wafers should be adapted

(up to 16 wafers in our experience) to the resection cavity to improve survival without increasing postoperative overall complication rates.

Contexte : l’impact de la chirurgie d’exérèse préventive pour traiter les gliomes de bas grade de découverte incidentale (GBGi) est débattu et peu documenté dans la littérature

Objectif : L’objectif de ce travail (regroupant 3 études publiées) est de présenter les résultats oncologiques et fonctionnels de la chirurgie prophylactique dans une population large de patient présentant des GBGi.

Méthode : 3 études ont été conduites : une étude prospective monocentrique incluant 74 patients et évaluant le retour au travail après chirurgie préventive en condition éveillée, une étude rétrospective monocentrique incluant 47 patients et évaluent les modifications des bilans neuropsychologiques avant/après chirurgie préventive en condition éveillée, et une étude rétrospective multicentrique (4 centres : San Francisco, Udine, Calgary, Montpellier, 267 patients) évaluant les résultats oncologiques de la chirurgie préventive.

Résultats : Les patients opérés de manière préventive en condition éveillée pour un GBGi ont pu reprendre leurs activités professionnelles dans 97.1% des cas, avec un taux de reprise du travail à 12 mois de 91.2%. Le retentissement de la chirurgie sur les bilans neuropsychologiques (batterie d’une trentaine de tests cognitifs) était limité, avec un statut neurocognitif stable chez 72.3% des patients, une amélioration du statut neurocognitif chez 14.9% des patients et un déclin modéré chez 12.8% des patients. La survie globale à 5 et 10 ans atteignait 98.09% et 93.2%, respectivement, et était corrélée au faible volume préopératoire (P=0.001), à l’étendue d’exérèse (P=0.037) et indépendante du statut histomoléculaire. Le taux d’exérèse totale et supratotale atteignait 61.62%.

Conclusions :

La chirurgie préventive des GDBGi présente un excellent profil de tolérance, et d’important bénéfices oncologiques à long terme.

Contexte : L’étude des différents systèmes neuronaux impliqués dans l’alexie acquise a longtemps fait la part belle aux modèles lésionnels. Cependant, l’implication respective des différentes voies de substance blanche impliquées dans la lecture n’est pas clairement établie à ce jour.

Objectif : L’objectif de ce travail est d’identifier les différents patterns de disconnection de substance blanche associés aux différentes formes d’alexies acquises.

Méthode : Les données d’électrostimulation comportementale de 25 patients opérés en condition éveillée pour des gliomes de bas grades localisés dans l’hémisphère gauche en regard de la visual air form area (VWFA) ont été utilisées. Un paradigme expérimental intra-opératoire associant des tâches de lecture de mots réguliers, irréguliers et pseudo-mots (ECLA16+) a été utilisé afin de catégoriser les troubles de lecture comme suit : alexie pure (incapacité à lire toutes les catégories de mots), alexie phonologique (incapacité à lire les pseudo-mots) ou alexie lexico-sémantique (incapacité à lire les mots irréguliers). La localisation des sites de stimulation a ensuite été reportée sur un template MNI, après reconstruction 3D des cavités de résection et normalisation des IRM postopératoires. Des méthodes computationnelles combinées ont ensuite été utilisées pour identifier les fibres de substance blanches apparentées aux sites de stimulation, en utilisant l’atlas HCP-1021 de substance blanche (calculs de matrices de disconnectivité, comparaison statistique de ces matrices, décompte du nombre de « streamlines » déconnectées au sein des principales fibres blanches assiciatives)

Résultats : Vingt-sept sites de stimulation ont été identifiés au sein de la substance blanche (25 patients, 7 alexies pures, 4 alexies phonologiques, 16 alexies lexico-sémantiques).

La déconnexion des fibres blanches reliant le gyrus frontal inferieur (IFG6_1, 6_3, 6_6 selon le Brainnetome atlas), le gyrus frontal moyen (MFG_7_2, 7_4) et le gyrus temporal inferieur (ITG_7_4, 7_7) était spécifique à l’alexie phonologique, soulignant l’importance du segment long du faisceau arqué (lsAF) et du segment vertical du faisceau arqué (PAT) dans la voie d’assemblage. L’alexie lexico-sémantique était associée à une déconnexion combinée du PAT, du faisceau longitudinal inférieur (ILF) et du faisceau fronto-occipital inférieur (IFOF). L’alexie pure était associée à une déconnexion combinée du PAT, de l’ILF et dans une moindre mesure du vertical occipital fasciculus (VOF), avec un profil de déconnexion plus marqué des zones corticales ITG_7_3 (pôle temporal) et IPL_6_5 (gyrus angulaire) en comparaison avec le profil de déconnexion de l’alexie lexico-sémantique.

Conclusions : Nos résultats mettent en évidence les différents profils de déconnection de la substance blanche causalement associés aux formes d’alexie acquise, procurant de fait une solide base de connaissance anatomique pour les modèles cognitifs et neuro-computationnels de la lecture.

Contexte : Le précuneus présente le profil de connectivité fonctionnelle le plus intégré et le plus complexe du cerveau humain. Etant donnée l’extrême rareté des lésions ciblant cette zone cérébrale, l’impact d’une lésion précunéale sur le connectome fonctionnel à l’état de repos est inconnu.

Objectif : L’objectif de cette étude est d’étudier les schémas de reconfiguration du connectome fonctionnel à l’état de repos chez des patients présentant des gliomes de bas grade centrés sur le précuneus.

Méthode : Dix-sept patients présentant des gliomes de bas grade IDH mutés du précuneus ont été inclus. Les IRM fonctionnelles pré-opératoires à l’état de repos (rsfMRI) de ces patients ont été comparées aux données rsfMRI d’un groupe apparié de 17 sujets sains (âge comparable), en utilisant une analyse MVPA (multivariate pattern analysis), une analyse seed-base et des analyses de théorie des graphs, dont les résultats ont été corrélés aux bilans neurocognitifs à 3 mois dans le domaine exécutif (TMT-A, TMT-B, fluences phonologiques et sémantiques).

Résultats : Tous les patients ont été opérés en condition éveillée, avec une étendue d’exérèse moyenne de 90.6%. L’analyse MVPA (seuil cluster p-FDR corrected <0.05, seuil voxel <0.001) a montré différents groupes de voxels avec une connectivité fonctionnelle significativement plus élevé chez les patients avec lésion précunéale, notamment en regard de l’insula, du cortex cingulaire antérieur, des cortex somatosensoriels, et des frontal-eye fields. Les analyses seed-network ont mis en évidence une hyperconnectivité fonctionnelle entre le réseau de salience, le réseau visuel et le réseau attentionnel dorsal (DAN) en comparaison aux sujets sains. De plus, l’efficience globale (théorie des graph) du couplage entre les réseaux salience-visuel-DAN était corrélée aux scores exécutifs à 3 mois pour les fluences phonologiques (r15 = 0.74, p = 0.0027), le TMT-A (r15 = 0.65, p = 0.012), le TMT- B (r15 = 0.70, p = 0.005) et le TMT-B-A (r15 = 0.62, p = 0.018).

Conclusions : Chez les patients présentant un gliome de bas grade infiltrant le précuneus, des schémas d’hyperconnectivité fonctionnelle distants et distribués sont observés. Cette reconfiguration du connectome fonctionnel est associée à une meilleure résilience cognitive et pourrait être un marqueur de neuroplasticité.

Introduction

La chirurgie éveillée ou la vérification par IRM peropératoire peuvent augmenter le taux d’exérèse chirurgicale. La tractographie par imagerie du tenseur de diffusion (DTI) pemet la description des faisceaux sous-corticaux ainsi que leur rapport aux processus expansifs identifiés : compression secondaire, envahissement ou destruction de ces faisceaux. 

L’objectif principal de ce projet de recherche clinique était l’étude de la faisabilité d’une tractographie peropératoire pour améliorer l’exérèse chirurgicale dans des cas sélectionnés.  L’objectif secondaire était de proposer des mesures éventuelles d’optimisation radiologique ainsi que chirurgicale.

Matériel et méthodes

Après analyse des données entre 2014 et 2021 une cohorte rétrospective incluait les patients opérés dans le Service de Neurochirurgie du CHU Lille, exérèse assortie d’une phase d’éveil peropératoire ainsi qu’une vérification par IRM peropératoire. Une deuxième cohorte prospective a été créé entre Novembre 2021 et Septembre 2022, incluant tous les patients opérés avec vérification par IRM peropératoire, bénéficiant d’une imagerie DTI en préopératoire, peropératoire ainsi qu’en postopératoire. Les données d’IRM ont été analysées pour définir les faisceaux sous-corticaux d’intérêt ainsi que les facteurs quantitatifs et qualitatifs influençant leur identification précise. 

Résultats

59 séquences DTI ont été analysées chez 24 patients (13 cohorte rétrospective, 11 cohorte prospective, de 22 à 66 ans, âge moyen 43), présentant des pathologies variées : épilepsie pharmaco-résistante avec ou sans lésion associée, lésions gliales de bas grade (oligodendrogliome ou astrocytome) ou de haut grade (astrocytome grade III et glioblastome) et métastases. Les principaux faisceaux décrits : AF, IFOF, FCS, radiations optiques. La tractographie peropératoire a été interprétable dans 83.3% des cas sur la cartographie couleurs, avec une reconstruction des faisceaux possible pour 10 patients de la cohorte rétrospective et 9 patients de la cohorte prospective (79.1% du total). Les facteurs d’intérêt sont techniques : champ IRM, antenne IRM, angulation tête, logiciel utilisé ainsi que chirurgicaux : l’air intracavitaire, l’air péricavitaire (sous-dural), les remaniements ischémiques ou hémorragiques. L’artéfact induit par l’air sur le DTI était corrélé à l’artéfact du sang (p=0.023), aux remaniements ischémiques (p < 0.01) et inversement corrélé au taux de remplissage de la cavité opératoire (p < 0.001). La reconstruction perop (FA 0.15) est corrélée à la cartographie couleurs (p=0.038) ainsi qu’au taux de reconstruction préopératoire (p=0.021).

Conclusion

La réalisation d’une tractographie peropératoire est faisable malgré certaines difficultés techniques et une courbe d’apprentissage nécessaire pour la manipulation et interprétation des images. Des mesures d’optimisation technologique peuvent être envisagées pour l’implémentation plus fluide de cette technique dans le flux opératoire.

Introduction : Les gliomes diffus de bas grade (GDBG) sont des tumeurs primitives intracrâniennes développées fréquemment dans l’aire motrice supplémentaire (AMS). La chirurgie précoce d’exérèse peut se compliquer d’un syndrome de l’AMS à l’origine de déficits neurologiques moteurs transitoires, spontanément résolutifs, 3 à 6 mois plus tard. Seuls des troubles de coordination bimanuelle semblent persister. Cependant, leurs conséquences fonctionnelles dans les activités de vie quotidienne n’ont jamais été étudiées.

Objectifs : L’objectif principal était l’identification, par des tests d’évaluation clinique, de troubles de coordination bimanuelle dans des activités de la vie quotidienne dans une population de patients ayant un antécédent d’exérèse de GDBG dans l’AMS. Cette population était comparée à une population contrôle de patients ayant bénéficié d’une exérèse de GDBG dans une autre aire cérébrale. Les objectifs secondaires étaient de comparer les déficiences neuropsychologiques et le retentissement sur la qualité de vie entre ces 2 groupes.

Méthodes : 22 patients ont été inclus dont 8 avec un antécédent d’exérèse d’un GDBG de l’AMS et 14 avec un antécédent de GDBG dans une autre aire cérébrale. Ils ont rempli un auto-questionnaire de qualité de vie au domicile. Puis, ils ont participé à une consultation d’une heure pour analyser leur coordination bimanuelle avec le bilan des 400 points et leur performances neurocognitives avec 3 épreuves du test des performances attentionnelles.

Résultats : Aucune différence significative n’a été retrouvée entre les groupes pour les troubles de coordination, les performances neurocognitives et la qualité de vie. Cependant, nous avons trouvé des difficultés plus importantes dans le groupe de patient ayant un antécédent de chirurgie de GDBG de l’AMS, pour un des mouvements réalisés lors de l’épreuve testant la mobilité des mains : il s’agit d’un mouvement en miroir de dissociation des doigts réalisé simultanément avec les mains. Contrairement aux mouvements réalisés lors de l’épreuve de fonction bimanuelle, ce geste implique initialement un apprentissage de la séquence et ne relève pas de processus d’automatisation.

Discussion/Conclusion : Dans cette étude, le retentissement de cette déficience dans les activités de vie quotidienne paraît faible et un dépistage systématique ne semble pas nécessaire et à envisager uniquement au cas par cas, notamment dans des cas très précis de patients ayant des besoins spécifiques d’apprentissage régulier de mouvements nécessitant une coordination bimanuelle fine, dans le cadre de leur activité professionnelle ou de loisirs. Il est donc nécessaire, dans une optique de préservation de la qualité de vie, de s’enquérir des habitudes de vie des patients et de veiller à ce que ce déficit soit rééduqué précisément dans cette population afin de ne pas limiter la reprise de certaines activités, de loisirs notamment.

Introduction : Il n’existe, à ce jour, aucune méthodologie permettant de prédire de façon quantitativement fiable en pré-opératoire l’étendue de la résection chirurgicale ni l’évolution clinique de la maladie chez les gliomes diffus. L’objectif principal était développer un atlas cérébral tridimensionnel probabiliste de référence des gliomes diffus supratentoriels de l’adulte, où les régions éloquentes du cerveau sont infiltrés par la tumeur ou intéressées par l’abord chirurgical.

Matériels et Méthodes : Notre méthodologie de recherche fût la suivante : 1) constitution d’une base de données cliniques et d’IRM pré- et postopératoires; 2) conversion des données d’imageries du format DICOM au format NIFTI adapté au traitement d’images; 3) organisation de notre base de  données selon la nomenclature internationale BIDS ; 4) normalisation spatiale semi-automatisée sur un espace de référence (MNI152) via le logiciel SPM 12 sous MATLAB ; 5) développement d’une routine de segmentation semi-automatique via le logiciel ITK-SNAP, permettant d’extraire différents volumes d’intérêt de la tumeur en préopératoire (FLAIR, T1-gado, nécrose), de l’éventuel résidu post-opératoire (FLAIR, T1-gado, nécrose) et des éventuelles restrictions en DWI; 6) développement de scripts permettant de sommer ou soustraire les voxels des volumes d’intérêt normalisés selon les nécessités cliniques afin de réduire les biais de sélection de voxels et faciliter l’analyse voxel-wise ; 7) contrôles qualité de façon directe par l’étudiant et en échantillonnage probabiliste par le directeur de l’étude ; 8) genèse des cartes de fréquence spatiale et des cartes probabilistes statistiques des gliomes diffus éloquents corrélées à des données cliniques pertinentes à l’aide d’une technologie de Voxelwise Lesion Symptom Mapping.

Résultats : Un total de 320 patients étaient inclus, 1600 sequences d’IRM normalisées et 954 volumes normalisées étaient éxportés pour l’analyse, dont 212 traités avec les scripts d’addiction ou soustraction de voxel. L’analyse voxelwise a permis de créer des cartes probabilités avec une significativité statistique (p<0.05) en montrant la corrélation entre l’infiltration de la tumeur dans des régions normalement occupées par les faisceaux profondes de la substance blanche (faisceau corticospinal des deux côtés, fasceaux arcué et faisceau fronto-occipital inférieur à gauche) et la probabilité de présenter un état neurologique dégradé tant en préopératoire qu’en période postopératoire, ainsi qu'un risque accru de résection incomplète, avec une distribution significative des résdus tumoraux exactement dans ces zones.

Conclusions : La création d’un atlas capable de prédire les risques liés à la chirurgie en préoperatoire était possible. Un développement ultérieur pourra permettre d’estimer encore plus précisément les risques liés à la localisation de la tumeur, en aidant le chirurgien dans le processus décisionnel.

Introduction : Les métastases cérébrales de mélanome sont fréquentes et de mauvais pronostic. L’introduction des nouvelles molécules anticancéreuses a permis d’améliorer la survie globale des patients atteints de mélanome métastatique mais leur efficacité sur les métastases cérébrales n’est pas clairement démontrée. L’objectif principal de cette étude était de comparer la survie des patients opérés d’une métastase cérébrale de mélanome avant et après l’apparition des traitements anticancéreux modernes.

Méthodes : Nous avons inclus rétrospectivement tous patients opérés d’une métastase cérébrale de mélanome entre 1999 et 2021 au CHU de Nice. En plus des données générales et chirurgicales, la présence ou non d’une mutation (BRAF et/ou NRAS), les thérapeutiques administrées en pré- et/ ou post opératoire, et le devenir de ces patients ont été recueillis. Les données de survie et de progression ont été comparées entre les patients traités par thérapies ciblées et/ou immunothérapie (nouveaux traitements) et ceux n’en n’ayant pas reçu.

Résultats : Soixante-six patients âgés en moyenne de 56 ans [22-84], avec un sex-ratio H/F de 1,5, ont été inclus. Les mutations d’intérêt ont été recherchées chez 39 patients. Vingt-neuf avaient une mutation BRAF et/ou NRAS et 20 patients ont eu un traitement par immunothérapie et/ou thérapie ciblée en pré- et/ou post opératoire. Au terme du suivi médian de 43 mois, 7 patients ont été perdus de vue. Sur les 59 restants, 48 sont décédés. La médiane de SG était de 55 +/- 14 mois pour les patients traités par les nouveaux traitements, et de 43 +/- 13 mois pour les autres (p= 0,304). Le délai moyen d’apparition d’une métastase cérébrale était de 37 +/- 30 mois pour les patients traités par les nouveaux traitements et de 34 +/- 38 mois pour ceux n’en ayant pas reçu (p= 0,789). La médiane de survie à partir de la chirurgie cérébrale était de 11+/- 3 mois pour les patients traités par les nouveaux traitements, et de 15 +/- 3 mois pour les autres (p= 0,865). La survie sans progression après chirurgie cérébrale était de 10 +/- 4 mois pour les patients traités par immunothérapie et/ou thérapie ciblée en post opératoire et de 11 +/- 5 mois pour les autres (p= 0,757).

Conclusion :  Dans notre étude rétrospective de patients opérés d’une métastase cérébrale de mélanome, il semblerait que les nouveaux traitements, qu’ils soient pris avant ou après l’apparition de la métastase cérébrale, ne modifient pas de manière significative la survie globale, la survie après chirurgie, ou la survie sans progression.

Background: Intracranial solitary fibrous tumour (iSFT) is an exceptional mesenchymal tumour with high recurrence rates. We aimed to analyze the clinical outcomes of newly diagnosed and recurrent iSFT.

Methods: We carried out a French retrospective, multicentre (n=16) study of histologically proven iSFT cases with the collaboration of the “association des Neuro-oncologues d’expression française (ANOCEF)” and the “Club de Neuro-Oncologie of the Société Française de Neurochirurgie (SNFC)”. Univariate and multivariate Cox models were used to estimate the prognosis value of age, location, size, WHO grade, surgical extent, on overall survival (OS), progression-free survival (PFS) and local recurrence-free survival (LRFS).

Results: From January 2006 to December 2015, 88 patients were included with a median age of 54.5 years (range:19-88). New iSFT cases were treated by gross tumor resection (GTR) (n=75; 89%) or subtotal resection (STR) (n=9; 11%), and post-operative radiotherapy (PORT) (n=32; 57%). The median follow-up time was 7 years (95%CI: 6-8). The median OS was 13 years (95%CI: 10 – not reached). The median PFS and LRFS were 7 years (95%CI: 6-8) with 5-, and 10-year rates of 66% (95%CI: 54-76), and 19% (95%CI: 9-32); 68% (95%CI: 56-77), and 23% (95%CI: 11-36) respectively. Forty-two patients suffered from recurrence, treated with: GTR (n=15; 41%), STR (n=1; 3%), PORT (n=10; 62.5%), or exclusive chemotherapy (n=1; 3%). Extracranial metastasis concerned 16 pts: 8 (50%) received systemic treatment. The median OS after 1^st recurrence was 6 years (range: 4 – not reached). The median time until 2^nd progression was 15.4 months (95%CI:9.9-32.4) with 3-, and 5-year rates of 33% (95%CI: 18-49) and 10% (95%CI:2-26). Higher histological grade was a prognosis factors of PFS and LRFS (HR=2.14 [95%CI: 1.03-4.78; p=0.04] and HR=2.36 [95%CI: 1.08-5.16; p=0.03], respectively). GTR was a prognosis factor of better LRFS (HR=3.00 (95%CI: 1.09-8.24; p=0.03).

Conclusion: GTR provides benefit as first treatment for iSFT. However, about 40% of patients experience relapse, which remains a challenging state.

Words: 306

Introduction

Le diagnostic des hydrocéphalies chroniques de l’adulte (HCA) est un challenge parfois difficile à atteindre. De multiples techniques diagnostiques ont été développées. Sur la base du modèle de Marmarou, les tests d’infusion permettent la mesure de nombreux paramètres dérivés de la pression intracrânienne (PIC). Parmi ces paramètres, la résistance à l’écoulement du liquide cérébrospinal (LCS) (Rout) est une technique permettant d’approcher une valeur prédictive positive de près de 80%. L’analyse radiologique morphologique développée au Japon a permis de déterminer un score radiologique appelé le score DESH (hydrocéphalie avec élargissement disproportionné des espaces sous-arachnoïdiens). Un score supérieur à six sur dix permettrait d’obtenir plus de 60% d’amélioration après dérivation ventriculaire. 

Objectif

Notre objectif est de déterminer si ces deux techniques diagnostiques sont complémentaires.

Matériel et méthode

28 patients (74±9 ans) présentant une possible HCA ont bénéficié d’une IRM morphologique et d’un test d’infusion lombaire à débit continu. Le score DESH était mesuré par un neuroradiologue en analysant : l’index d’Evans, la dilatation des vallées sylviennes, l’effacement des sillons du vertex, la dilatation focale de sillons de la convexité et l’angle callosomarginal. Ce score peut aller de 0 à 10. Dix est le score permettant une meilleure prédiction du diagnostic d’HCA. Le test d’infusion a permis d’évaluer le Rout par le rapport entre la différence entre la PIC au plateau et à la ligne de base avec le débit d’infusion. Nous avons mesuré la PIC moyenne (PICmoy) à la ligne de base ainsi que l’élastance au cours des tests d’infusion avec une analyse par le logiciel ICM+.

Résultats

Il n’était pas retrouvé de corrélation entre le score DESH et l’élastance (R²=0,13, p=0,082), la PICmoy (R²=0,52, p=0,273). Il existait une corrélation très faible entre le score DESH et Rout (R²=0,32, p < 0,005).

Discussion / Conclusion

Le score DESH est une analyse manuelle nécessitant une courbe d’apprentissage afin d’obtenir une bonne reproductibilité et fiabilité de la mesure. Les patients présentant une possible HCA avec un score DESH inférieur à 6 ne doivent pas être exclus d’une indication chirurgicale. Des patients présentant un Rout inférieur à 12mmHg/mL/min peuvent être améliorés après chirurgie. La corrélation faible entre Rout et DESH montre l’intérêt de chacune des mesures et de leur complémentarité dans l’établissement d’une indication thérapeutique.

Introduction

La compliance est déterminée mathématiquement par le rapport entre une variation de volume avec une variation de pression dans un compartiment (compliance=dV/dP). Les tests d’infusion lombaire permettent de mesurer une compliance en mesurant une variation de pression intracrânienne (PIC) secondaire à une injection de sérum à débit constant. Cette compliance est appelée C_infus. Cette compliance est basée sur le modèle de Marmarou qui ne prend pas en compte la pulsatilité vasculaire et du liquide cérébrospinal (LCS) qui existe au cours du cycle cardiaque. Ces variations volumiques sont à l’origine d’une variation de la PIC (amplitude). L’amplitude de la PIC est directement liée à la compliance craniospinale. L’IRM par contraste de phase (IRMCP) est la seule technique permettant la mesure de ces échanges volumiques de manière non invasive.

Objectif

Notre objectif est de mesurer la compliance physiologique (C_physio) et d’évaluer sa complémentarité avec C_infus.

 Matériel et méthode

15 patients (71±9 ans) présentant une possible hydrocéphalie chronique de l’adulte (HCA) ont bénéficié d’une étude par IRMCP puis d’un test d’infusion quelques jours plus tard. C_infus était calculé par le rapport entre le volume injecté au cours du test d’infusion et la variation de la pression intracrânienne entre la pression de plateau et la pression de la ligne de base. Nous avons mesuré l’amplitude de la PIC sur la ligne de base (dPIC). Nous avons mesuré les échanges volumiques artérioveineux et de LCS intracrâniens permettant de calculer la variation de volume intracrânien au cours d’un cycle cardiaque (dV) qui est à l’origine de la pulsatilité de la PIC. Nous avons calculé C_physio=dPIC/dV.

Résultats

C_infus (0,720±0,39 mL/mmHg) était significativement plus grande que C_physio (0,115±0,09 mL/mmHg). Ces deux compliances n’étaient pas corrélées (R²=0.14, p>0.05).

Discussion / conclusion

Il est possible de mesurer la compliance cérébrale physiologique à la ligne de base. Cette compliance est une compliance à un état physiologique. La compliance mesurée avec le test d’infusion est une compliance liée à un stress barométrique et analyse des moyens de compensation hors des conditions pathologiques du patients. Ces résultats préliminaires montrent que ces deux compliances sont différentes, non corrélées et complémentaires. C_infus est le reflet des mécanismes de compensation et d’autorégulation à long terme selon la doctrine de Monro-Kellie (autorégulation, compliance veineuse, répartition du LCS). C_physio reflète une compliance physiologique instantanée liée directement aux propriétés biomécaniques cérébrale. 

Background. Cranioplasty is an important neurosurgical procedure for improved cosmesis and functional recovery after craniectomy with large cranial defects. The present study assessed the incidence and predictors of post-cranioplasty complications after decompressive craniectomy.

Methods. A single-institution, retrospective study enrolled all patients who underwent a reconstructive cranioplasty using custom-made hydroxyapatite between February 2008 and April 2022. Postoperative complications considered included bacterial infections, epidural hematomas requiring surgical evacuation, and hydrocephalus requiring ventricular shunt placement following cranioplasty. Variables associated at the p<0.1 level in unadjusted analysis were entered into backward stepwise logistic regression models. 

Results. One hundred and ninety-four patients were included. Twenty-six patients (13.4%) experienced postoperative infection, with infection as initial reason for craniectomy (aOR, 5.11 [95%CI:1.94-13.48], p=0.001) and craniectomy performed at an outside institution (aOR, 4.38 [95%CI:1.02-18.84], p=0.047) identified as independent predictors. Nine patients (4.6%) experienced postoperative epidural hematomas requiring surgical evacuation, with time interval between craniectomy and cranioplasty <6 months (aOR, 20.75 [95%CI:1.05-41.18], p=0.047), cranioplasty-to-bone shift > half of the bone thickness (aOR, 17.53 [95%CI:2.10-14.62], p=0.008), >10mm variation between pre-cranioplasty and post-cranioplasty midline brain shift contralateral to the cranioplasty (aOR, 17.26 [95%CI:8.49-35.01], p<0.001), and non-resorbable duraplasty (aOR, 17.43 [95%CI:1.94-156.64], p=0.011) identified as independent predictors. Seventeen patients (8.8%) experienced post-cranioplasty hydrocephalus requiring shunt placement, with post-cranioplasty infection (aOR, 4.6 [95%CI:1.47-14.9], p=0.008) and pre-cranioplasty midline brain shift towards craniectomy (aOR, 3.18 [95%CI:1.12-9.04], p=0.030) identified as independent predictors. 

Conclusions. Several factors were identified as independent predictors of post-operative complications after cranioplasty. The identification of predictive factors for these clinically significant complications will help identify at-risk patients, guide prophylactic care, and reduce morbidity of this common and important procedure.

Objectif : La thrombose veineuse cérébrale (TVC) est une complication rare mais sévère du traumatisme crânien (TC). Elle est présente dans plus de 4% des traumatismes crâniens. Notre étude a pour objectif d’évaluer la sécurité et l’efficacité du traitement anticoagulant curatif (TACc) dans les thromboses veineuses cérébrales post traumatiques (TVCT), à travers une série de cas rétrospective monocentrique et une revue systématique de la littérature, afin de fournir des recommandations pour la pratique clinique.

Méthodes : Nous avons réalisé une analyse rétrospective incluant tous les patients diagnostiqués avec une TVCT dans notre centre de 2018 à 2020, ainsi qu’une revue systématique de la littérature de 1990 à 2020, selon les recommandations PRISMA.

Résultats : Dans notre série, treize patients ont été inclus avec une moyenne d’âge de 44.8 ans (9-77). Tous les patients ont eu un traumatisme crânien avec un scanner cérébral précoce évaluant les lésions traumatiques initiales. Six patients (46%) ont reçu un traitement anticoagulant curatif et 7 (54%) n’en ont pas reçu. Les deux groupes étaient comparables concernant l’âge, le score de Glasgow, le type de traumatisme, la localisation de la thrombose et le délai de diagnostic. Dans le groupe sans TACc, un seul patient est décédé et un autre a nécessité une craniectomie décompressive précoce (dans les 24 heures) à la suite d’une hypertension intracrânienne liée en partie à la thrombose veineuse. Dans le groupe avec TACc, un patient a subi une craniectomie décompressive d’emblée, à cause d’un hématome sous dural aigu. Aucun patient de ce groupe n’a présenté de lésions hémorragiques intracrâniennes secondaires à l’introduction du traitement anticoagulant.

Nous avons également réalisé une revue systématique de la littérature selon les recommandations PRISMA. Quarante-neuf études ont été inclues avec 259 patients sélectionnés. Soixante-dix-huit patients (30.1%) ont reçu un traitement anticoagulant curatif. Il y avait une différence significative entre les deux groupes concernant l’extension de la thrombose et le développement d’une lésion ischémique avec un bénéfice pour le groupe TACc. Cependant, le traitement par une anticoagulation curative a eu pour conséquence un taux de complications hémorragiques de 3.8% (n=3/78).  Il n’y avait pas de différence statistiquement significative du taux de mortalité entre les deux groupes (p=0.67).

Conclusions : Nous suggérons, en cas de TVC post-traumatique, l’initiation d’un traitement anticoagulant curatif dans un délai de 24-48 heures si le scanner cérébral de contrôle montre une stabilité des lésions hémorragiques. Une durée moyenne de traitement de 3 mois est recommandée d’après la littérature.

Introduction

Les pathologies cérébrales vasculaires (PCV) et traumatiques (PCT) sont les principales causes d’admission en neuroréanimation. Elles sont responsables d’une mortalité initiale importante et d’un risque de dépendance secondaire élevé.

La pupillométrie quantitative réalisée au lit du patient est un reflet de l’équilibre du système nerveux autonome (SNA) [1]. Elle a montré son intérêt pronostique en post-arrêt cardiaque [2].

L’objectif de ce travail était de déterminer si l’atteinte du SNA évaluée par la pupillométrie chez des patients cérébrolésés est corrélée : (1) à la gravité de l’agression cérébrale ; (2) au pronostic neurologique à 12 mois.

Matériel et Méthodes

Après accord du Comité d’Ethique et information (famille), les paramètres suivants ont été recueillis chaque jour auprès des patients majeurs admis pour PCV ou PCT dans les 3 réanimations de notre hôpital : score IGS2 (Index de Gravité Simplifié) (J1), score de Glasgow, pression intracrânienne (PIC), pourcentage de variation du diamètre pupillaire (%ΔDP) et pente de diminution du DP (PDP) lors d’un réflexe photomoteur normalisé (pupillomètre AlgiScan, iDMed, Marseille).

Les patients ont été évalués à 1 an par téléphone : Score de Rankin modifié (mRS) et Glasgow Outcome Scale Extended (GOSE). Un item 6 a été rajouté au mRS pour coter les patients décédés. Un mRS ≤ 2 et un GOSE ≤ 2.2 étaient considérés comme des bons résultats.

Résultats

73 patients ont été inclus (décembre 2020 - juillet 2021) : 41 PCV/32 PCT, 47 hommes/26 femmes, âgés de 55 ± 18 ans, représentant 1030 jours-patients d’enregistrements.

A 1 an, 16 patients étaient décédés (22%), 1 perdu de vue et 1 exclu (tumeur).

Le %ΔDP était corrélé (p<0,0005) au Glasgow moteur (r=0,63), au Glasgow global (r=0,58) et à la PIC (r=-0,34), reflétant tous trois la gravité clinique de l’atteinte cérébrale. De même, la PDP était corrélée (p<0,0005) au Glasgow moteur (r=0,58), au Glasgow global (r=0,55) et à la PIC (r=-0,31).

La capacité du %ΔDP mesuré sur les 3 premiers jours à prédire :

- un mRS à 12 mois ≤ 2 était de 0,74 [0,62-0,86] (p=0,001)

- un GOSE à 12 mois ≤ 2.2 était de 0,67 [0,55-0,79] (p=0,01)

La capacité de la PDP mesurée sur les 3 premiers jours à prédire :

- un mRS à 12 mois ≤ 2 était de 0,77 [0,65-0,88] (p<0,0005)

-  un GOSE à 12 mois ≤ 2.2 était de 0,71 [0,59-0,83] (p=0,002).

La capacité du score IGS2 à prédire le décès à 1 an était de 0,71 [0,57-0,85] (p=0,013). La capacité du %ΔDP et du PDP mesurés sur les 3 premiers jours à prédire le décès à 1 an était de 0,65 [0,51-0,80] (p=0,07).

Discussion

L’atteinte du SNA chez les patients cérébrolésés, mesurée par le %ΔDP ou la PDP, présente une bonne corrélation avec la gravité de l’agression cérébrale évaluée par le score de Glasgow et la PIC. Mesurée sur les 3 premiers jours du séjour, elle est prédictive du pronostic neurologique à 12 mois évalué par le mRS ou le GOSE, mais pas de la mortalité à 1 an.

[1]: Vision.2022;6:6

[2]: Neurocrit Care.2020;32:152-61

Les système Sophysa SM8 est un type de shunt du liquide céphalo-rachidien souvent utilisé par les neurochirurgiens en France. Des études précédentes rapportent des taux de dysfonctionnement du shunt entre 18 % et 29 %, chez les adultes. Cependant, ces études incluaient plusieurs types de valves et impliquaient donc un sérieux facteur de confusion.

L’objectif de notre travail est de déterminer l'incidence des dysfonctionnements du shunt de liquide céphalo-rachidien (LCR) de type Sophysa SM8 chez les adultes.

Nous présentons une série rétrospective de 599 patients adultes (329 hommes et 270 femmes) ayant subi une pose de shunt du LCR entre 2000 et 2013 avec Sophysa SM8. L'âge moyen au moment de la chirurgie était de 64.15 ans (19-90) (SD 16.17 ; médiane 68.0). Les causes d'hydrocéphalie étaient :  hydrocéphalie à pression normale (49 %), hémorragies traumatiques (26.5 %), pathologie tumorale (15.7 %), sténoses de l'aqueduc cérébral (3 %) et kystes arachnoïdiens (2 %). Le suivi moyen était de 3.9 ans (0-16) (SD 4.10 ; médiane 3 ans). Le taux de complications était de 22.04 % (132 sur 599). Les causes les plus fréquentes de complications étaient : déconnexion du système (25 %), migration (12.9 %), hyper drainage (9,1 %) et obstruction proximale (6.8 %) du shunt. Dans 17 cas (12.9 %) aucun disfonctionnement n'a été diagnostiqué et 7 infections (5.3 %) ont été signalées. Le délai moyen pour la première révision était de 1.70 ans (0-13.93) (SD 2.67, médiane 0.35). Le risque de disfonctionnement du shunt était de 36 % à 10 ans. Et enfin, 17% des révisions ont eu lieu au cours de la première année suite à la mise en place du shunt.

En conclusion, les déconnexions sont une complication très fréquente de la valve Sophysa SM8. Ils sont liés au système à 2 connecteurs de la valve. Sur la base de nos résultats, nous recommandons d'utiliser des valves monobloc.

Introduction : Malgré la fréquence élevée de craniectomie décompressive, le timing optimal de la cranioplastie  reste débattu. Les complications liées au délai de réimplantation sont à l’état actuel fréquemment reportés dans la littérature mais globalement méconnus.

Méthodes Une étude prospective multicentrique observationnelle  a été réalisée entre janvier 2011 et décembre 2022 avec la participation de 6 centres de neurochirurgie européens. Une cohorte de 1086 patients ayant bénéficié d’une cranioplastie pour traumatisme cranio-encéphaliques sévère a été étudié. Le délai d’implantation a été classé en : 1) implantation très précoce (moins de 30 jours), 2) précoce (entre 30 et 90 jours) et 3) tardive (après 90 jours). Les complications ont été définies comme tous les événements ayant nécessité une réintervention ou une hospitalisation. Une analyse de régression logistique et un test du chi2 ont été réalisés pour évaluer les taux de complications en fonction des facteurs de risque suspectés.

Résultats : Parmi le 1086 patients analysés, 362 ont été inclus  avec un âge moyen de 42,5 ans et une prédominance masculine (ratio H/F : 1,28). L’implantation de la cranioplastie a été très précoce pour 5,7% des patients, précoce pour 42,3% et tardive pour 51,9%. Le taux de complication global était de 34 % avec 21 % d’infection, 19 % d’hydrocéphalie, 12 % d’épilepsie, 9 % d’hématome sous-dural ou extra dural post opératoire, 5 % d’hygrome. 17 % ont nécessité l’implantation d’une dérivation ventriculopéritonéale au cours du suivi. 

L’implantation de la cranioplastie a permis de résoudre une dilatation ventriculaire /hydrocéphalie subaigue/chronique dans plus de 80 % des cas. L’implantation d’une cranioplastie et d’une dérivation ventriculopéritonéale dans le même temps opératoire était responsable de 100 % d’infection. Le sinking skin flap syndrome était présent dans 32,7 % des cas avec un surrisque significatif (p<0,05) dans le groupe cranioplastie tardive. L’hydrocéphalie et l’épilepsie était significativement moins fréquente (p<0,05) dans le groupe d’implantation très précoce.

Conclusion Le délai optimal d’implantation de la cranioplastie reste difficile à définir. L’implantation tardive (>90 jours) apparaît comme pourvoyeuse d’un surrisque de développer une hydrocéphalie, une épilepsie et un sinking skin flap syndrome. La mise en place d’une étude multicentrique et randomisé sous forme d’un PHRC national apparaît nécessaire afin de confirmer les données mise en évidence dans cette étude observationnelle et surtout afin de déterminer le délai optimal de la cranioplastie. 

INTRODUCTION

Le cranioplastie est une intervention fréquente en Neurochirurgie. Elle est réalisée au décours d’une craniectomie décompressive et est indiquée à but fonctionnel (réhabilitation, hydraulique) et esthétique.

La cranioplastie peut être homologue (conservation en banque d’os) ou hétérologue (plastie synthétique sur mesure). Cette intervention est associée à des complications notamment septiques et cutanées, hémorragiques et de résorption osseuse.

L’objectif de notre étude était d’évaluer les pratiques de notre centre en terme de type de cranioplastie et de complications.

METHODE

Nous avons mené une étude observationnelle rétrospective au CHU de Rouen. Le listing des cranioplasties était récupéré par codage. Les données étaient collectées sur dossier informatisé. Le critère de jugement principal était le taux de complication. Les critères de jugement secondaires étaient les facteurs de risque de complication.

RESULTATS

Nous avons inclus 100 patients de janvier 2016 à décembre 2021. Les craniectomies décompressives étaient réalisées essentiellement dans un contexte vasculaire (45%) et traumatique (40%). Le timing moyen de la cranioplastie après craniectomie était de 11 mois. Le type de cranioplastie était également réparti : autologue (50%) et hétérologue (50%).

Le taux de complication était de 40% : épilepsie (50%), infections (35%), résorption (10%). Le taux de reprise chirurgicale était de 15%. Les complications étaient associées au type de cranioplastie (hétérologue 55% vs 45%) et au timing (14,25 mois avec complication vs 9,63 mois). Le reste des analyses statistiques sont en cours.

CONCLUSION

Les cranioplasties sont à risques de complications et de reprise chirurgicale chez des patients fragiles. Les facteurs de risques semblent être le type de cranioplastie et le timing de celle-ci au décours de la craniectomie.

Une étude prospective et multicentrique est nécessaire pour conclure.

1/ Contexte

La pose de dérivation ventriculaire externe est une des procédures neurochirurgicales les plus fréquentes. Elle s’effectue principalement en urgence, chez des patients présentant une pathologie grave telle l’hémorragie méningée par rupture d’anévrysme. Classiquement, la pose de dérivation ventriculaire externe se fait à main levée. Il existe cependant des outils permettant de s’aider de la neuronavigation pour effectuer une pose plus précise. Les données actuelles de la littérature ne sont pas clairement en faveur de cette approche. Le but de cette étude est de comparer les résultats de deux séries consécutives de patients récemment opérés pour pose de dérivation ventriculaire externe avec dans un centre une pose à main levée et dans l’autre centre une pose assistée par la neuronavigation.

2/ Méthodes

Etude bicentrique rétrospective. Recueil des patients adultes opérés pour pose de DVE dans un contexte d’hémorragie méningée par rupture d’anévrysme entre le 1^er janvier 2016 et le 1^er janvier 2020. Recueil standardisé des données cliniques préopératoires et postopératoires, du scanner cérébral post pose de DVE. Normalisation des trajectoires pour comparaison des deux séries.

3/Résultats

152 patients (58,2% de femmes, âge moyen à la chirurgie de 53,7 ans) correspondant à 160 trajectoires sont inclus dans le groupe neuronavigation. 177 patients (60,5% de femmes, âge moyen à la chirurgie de 55,2 ans) correspondant à 179 trajectoires sont inclus dans le groupe pose à main levée. 8 hématomes de plus d’1 cm sont retrouvés sur le trajet dans le groupe avec pose assistée par la neuronavigation (et 6 < 1cm) contre 11 de plus d’1 cm (et 8 < 1 cm) dans le groupe avec pose à main levée. Il y a une plus grande dispersion du point d’entrée chez les patients avec pose à main levée, avec un plus grand nombre de trajets n’atteignant pas la cible. Les cathéters posés à main levée sont plus sujets à des déviations intracérébrales que les cathéters posés avec la neuronavigation.

4/Conclusion

La pose de DVE assistée par la neuronavigation semble plus sûre et plus efficace que la pose de DVE à main levée dans une pratique clinique quotidienne. L’analyse du trajet dans son entier, et pas uniquement de la cible ventriculaire, permet de mettre en exergue des déviations intracérébrales plus importantes et un plus grand nombre de trajets aberrants. De futurs études multicentriques prospectives sont nécessaires pour confirmer ces résultats préliminaires.