Définition : Les plaies crânio-cérébrales (PCC) de l’enfant constituent une entité particulière.

Objectifs : Identifier les particularités de la prise en charge des PCC chez l’enfant par étude comparative de notre expérience avec les données de la littérature.

Méthodes : C’est une étude analytique rétrospective ayant porté sur la prise en charge de 15 cas de PCC chez l’enfant pendant une période de 6 mois de l’année 2019-2020.

Résultats : L’âge moyen des patients était de 10 ans, avec une nette prédominance féminine ; La cause la plus fréquente de ces PCC est représentée par les accidents de la voie publique (60% des cas), suivie d’ agression (13%), et des accident domestique (20%). La majorité des patients était inconscient à l’admission (70%), avec des crise d’épilepsie dans (40%) ; .Le bilan radiologique comprenant, une TDM cérébro – cervicale (100% des patients), a montré des dégâts osseux à type de fracture embarrure et des lésions intracrâniennes associées dont la contusion cérébrale chez 50% de nos patients et l’hémorragie méningée (53%) . Les lésions extra crâniennes notées chez 70% de nos patients sont les lésions faciales et oculaires. La prise en charge thérapeutique a consisté en un traitement médical associé à un traitement chirurgical (craniectomie avec reconstruction du plan dural et cutané) L’évolution précoce a été excellente dans 90% des cas, les complications précoces étaient infectieuses le plus souvent . L’évolution tardive évaluée chez 7 de nos patients est marquée par une survie normale dans 60% des cas, alors que les autres 40% des nos patients ont présenté des séquelles de degrés variables dominées par l’épilepsie et de cicatrices des palies faciales

Conclusion : Les PCC de l’enfant deviennent fréquente en pratique , leur pronostic dépend de la rapidité et la qualité de la prise en charge médicochirurgicale .

Contexte : Le volume d'activité des centres de chirurgie crânio-faciale ne réflète pas nécessairement la qualité de la prise en charge chirurgicale.

Objectifs : Le but de notre travail était d'analyser une série rétrospective de patients sur une période de 6 ans pour un centre de faible volume et d'étudier quels étaient les indicateurs qui reflètent la qualité du traitement.

Patients et méthode : L'analyse incluait tous les patients qui bénéficièrent d'une chirurgie crânio-faciale pour toute forme de facio-craniosténose pour la période 2012-2017 (suivi annuel sur une période de 4 ans). Les données relatives au sexe, à l'âge, au poids, au type de chirurgie, à la durée de l'intervention, aux transfusions sanguines, à la période d'hospitalisation en soins intensifs et à la durée total de séjour furent collectées. Les complications médicales et chirugicales furent enregistrées en utilisant la classification de Leeds.

Résultats : 42 patients (33 garçons, 23 scaphocéphalies, 13 trigonocéphalies, 4 plagiocéphalies coronales, un cas de plagiocéphalie lambdatique et une brachycéphalie) bénéficièrent d'une chirurgie cranio-faciale avec un âge médian de 7,4 mois [4,8 -10,4] et un poids moyen de 8,4 kg ±1,92. La durée moyenne d'hospitalisation était de 7 jours [6-7] avec un jour en unité de soins continus pour 83% des patients. Le taux global de complication était de 12% (95% IC : 4%-26%) avec trois complications cutanées mineures et deux majeurs (arrêt cardio-vasculaire et septicémie à point de départ uriniare). 

Conclusions : Pour apprécier la qualité des soins des centre qui traitent les facio-craniosténoses, le taux de complication constitue un indicateur beaucoup plus pertinent que le nombre de procédures, la durée moyenne de séjour ou le taux de transfusion. Il semble également essentiel de définir de nouveaux indicateurs capables de mesurer la qualité de vie dans le cadre des procédures chirurgicales cranio-faciales et de les utiliser pour évaluer les compétences des centres.

ce travail à fait l'objet d'une publication qu'il est nécessaire de présenter dans le cadre de la partie pédiatrique de ce congrès  : https://doi.org/10.1016/j.arcped.2022.11.021 

Objectif : Les dysfonctions des dispositifs de dérivation du liquide cérébrospinal (LCS) semblent plus fréquentes chez les enfants (44 à 88%) que chez les adultes (18 à 29 %). En raison de l'inhomogénéité des séries de la littérature internationnale, il n'est pas possible d'affirmer qu'il existe une réelle différence entre les taux de dysfonctions des populations adultes et pédiatriques. L'objectif de cette étude est de vérifier si le taux d'incidence des dysfonctions des dispositifs de dérivation du LCS est plus élevée chez les enfants que chez les adultes.

Méthode: Nous présentons une série homogène et rétrospective de patients enfants et adultes ayant subi une pose de dérivation du LCS entre 2000 et 2013. Tous les patients ont été opérés dans le même centre avec le même dispositif (valve Sophysa SM8®).

Résultats 599 adultes et 98 enfants (sex ratio 1,28) ont bénéficié d'une pose de dérivation du LCS. L'âge pour la première intervention chirurgicale variait entre 1 jour de vie et 90 ans (moyenne de 55,8 ans, SD 25,8, médiane 64,8 ans). Le suivi moyen était de 4 ans (ET 4,264, 0–16 ; médiane 3 ans). Le taux cumulé de complications était de 25,5 % (178/697). Les complications mécaniques les plus fréquentes étaient les déconnexions (25,1 %), les migrations (11,8 %), les obstructions du cathéter intraventriculaire (8,9 %) et les malpositions (8,4 %). Le délai moyen pour la première révision était de 1,90 ans (0–13,9), (SD 2,73, médiane 0,5). La probabilité de défaillance du shunt était de 65 % à 10 ans dans le groupe enfant et de 36 % à 10 ans dans le groupe adulte. Pour les enfants, 33 % des révisions eurent lieu au cours de la première année qui suivait la pose de la dérivation contre 17 % pour le groupe adulte. Ainsi, la probabilité de défaillance du dispositif de dérivation était plus élevée chez les enfants que chez les adultes (log-rank, p < 0,001).

Conclusion : Il s'agit de la première étude rétrospective, monocentrique et homogène qui compare une série d'adulte et d'enfants ayant bénéficié de la pose d'un même dispositif de dérivation du LCS. Cette étude confirme un taux de complications plus élevé pour les populations pédiatriques.

Objectifs

Les tumeurs de la fosse postérieure représentent près de 40 à 50 % des tumeurs cérébrales de l'enfant, mais moins de 10 % se situent dans l'angle ponto-cérébelleux (APC). Nous avons voulu rapporter les caractéristiques et la prise en charge chirurgicale des tumeurs de l'APC dans notre centre.

Matériel et méthodes

Les patients de moins de 18 ans traités pour une tumeur de l'APC de 2010 à 2020 à l'hôpital Necker Enfants Malades ont été inclus rétrospectivement. Les tumeurs de l'APC étaient définies comme des tumeurs entièrement ou majoritairement développées dans l'APC. Les données cliniques, radiologiques, histologiques et chirurgicales ont été recueillies. Les analyses statistiques ont été réalisées avec BiostaTGV, basé sur le logiciel R.

Résultats

Quarante-trois patients ont été inclus (âge médian = 6,9 ans ; 7 jours - 16,5 ans). Les symptômes les plus fréquents ayant conduit au diagnostic étaient la paralysie faciale (25 %), l'hypoacousie (25 %) et l'hypertension intracrânienne (18,41 %). Une hydrocéphalie a été observée dans 20 cas (46,5%) et a été traitée avant la résection tumorale dans 14/20 cas (dérivation, ventriculocisternostomie, ponction de kyste ou débulking en urgence). Une résection tumorale a été effectuée dans 37/43 cas (partielle = 23 ; complète = 14). La tumeur était maligne dans 20/37 cas. Les histologies les plus fréquentes étaient : les ATRT (n=6), les neurinomes (n=6) et les astrocytomes pilocytiques (n=5). Les patients présentant une tumeur bénigne étaient significativement plus âgés que ceux présentant une tumeur maligne : 9,1 ans contre 4,7 ans, respectivement (p=0,007). Après la chirurgie, une amélioration ou une stabilité des atteintes des nerfs crâniens a été observée dans 14/37 cas et une aggravation permanente chez 2 cas. Les séquelles à long terme les plus fréquentes étaient la paralysie faciale, la perte d'audition et les troubles de la déglutition.

Conclusion

Les tumeurs de l'APC sont une entité rare chez les enfants. Les résultats histologiques sont divers. La stratégie chirurgicale doit tenir compte de l'âge du patient, de l'existence d'une hydrocéphalie au moment du diagnostic et de l'histologie. La surveillance des paires crâniennes doit devenir systématique afin de limiter les complications et d'optimiser la résection tumorale.

Objectifs

Les malformations médullaires sont fréquemment associées à des déformations orthopédiques et surtout rachidiennes. Nous avons voulu rapporter les caractéristiques et la prise en charge chirurgicale des scolioses chez les patients atteints de malformations médullaires.

Matériel et méthodes

Les patients de moins de 18 ans traités opérés pour malformation médullaire et d’une scoliose associée, de 1996 à 2022 à l'hôpital Necker Enfants Malades et l’hôpital Raymond-Poincaré ont été inclus rétrospectivement. Les données cliniques, radiologiques, et chirurgicales ont été recueillies. Les analyses statistiques ont été réalisées avec BiostaTGV, basé sur le logiciel R.

Résultats

Trente-six patients ont été inclus (âge moyen : 12.6 ans ; 5-18 ans). Le suivi moyen est de 11.9 années.

La grande majorité des patients présentaient des troubles vésico-sphinctériens (88.9%). 44% présentaient une paraplégie. 78% présentaient des déformations orthopédiques au niveau des membres inférieurs. Au moins 28 % des patients présentaient un retard mental.

30.5% des patients présentaient au moins une subluxation de hanche.

Au niveau cérébral et médullaire, 66% des patients ont développé une hydrocéphalie secondaire, 22 % avaient une syringomyélie, et 39% une malformation de Chiari.

Les myéloméningocèles représentent la majorité des malformations médullaires (75%), avec une localisation surtout lombosacrée.

10 patients ont bénéficié d’un montage bipolaire (27.7%), 11 patients ont bénéficié d’une arthrodèse vertébrale antérieure puis postérieure (30.5%), 6 patients ont été opérés par arthrodèse vertébrale postérieure uniquement (16.6%), 8 patients ont été opérés par arthrodèse vertébrale antérieure unique (22.2%), et un patient a bénéficié d’une double chirurgie arthrodèse vertébrale antérieure puis montage bipolaire.

L’angle de Cobb moyen est corrigé de 72° à 42° (p <0.01). La déformation des courbures compensatrices est corrigée de 55° à 37° (p = 0.04).

L’obliquité pelvienne passe d’un angle de 10.4° à 6.8° (p = 0.03). En cas de présence de cyphose préopératoire, la déformation est corrigée de 44.6° à 36.8° (p= 0.04). La balance sagittale est corrigée de 8.3° à 7.9°, (p = 0.85)

Il n’y a pas de différence significative concernant la correction de la scoliose entre les différentes techniques chirurgicales (p=0.6)

22 patients ont développé des complications postopératoires (61%), dont 12 patients (33%) présentaient une infection de site opératoire. Les patients rapportent une amélioration de leur apparence physique, des douleurs, et du confort. Les proches rapportent une amélioration de la prise en charge au quotidien.

Conclusion

La chirurgie de correction vertébrale chez les patients atteints de malformations médullaires donne des résultats satisfaisants sur la correction de la scoliose et sur la qualité de vie globale, sans différence démontrée entre les différentes techniques. Le taux de complications reste élevé, sans apparition de nouvelle séquelle à long terme.

Introduction :

L'imagerie par résonance magnétique conventionnelle (IRMc) est la pierre angulaire de l'évaluation des tumeurs cérébrales, mais elle n'est pas dépourvue de limites. Des méthodes d'imagerie complémentaires capables de fournir des informations plus fiables, voire quantitatives, sur l'activité métabolique de la tumeur sont nécessaires afin d'améliorer la prise en charge des patients. L'imagerie hybride TEP/IRM a démontré son apport dans la prise en charge des tumeurs cérébrales chez l'adulte. Cependant, en raison des nombreuses différences entre les adultes et les enfants, les données TEP acquises dans les tumeurs cérébrales de l'adulte ne peuvent pas être transposées aux enfants sans être spécifiquement étudiées et validées. Ainsi, en raison du manque d'études chez l'enfant notamment sur la faisabilité préopératoire de ces examens dans un contexte d'urgence, nous avons voulu évaluer la faisabilité de réaliser des TEP/IRM au 11C-Méthionine (11C-Met) en préopératoire chez des enfants ayant une tumeur de la fosse postérieure nouvellement diagnostiquée.

Matériel et méthodes :

De novembre 2019 à novembre 2021, tous les enfants admis dans l'unité de neurochirurgie pédiatrique, Hôpital Femme Mère Enfant, Hospices Civils de Lyon pour une tumeur de la fosse postérieure nouvellement diagnostiquée ont été inclus. Les critères de jugement principal étaient les suivants 1) la proportion de patients éligibles qui ont eu l’examen TEP/IRM avant la résection de la tumeur, 2) l'interprétabilité des images TEP/IRM. Les critères de jugement secondaires étaient : 1) la description du paramètre TEP/IRM, 2) le pourcentage de patients éligibles ayant donné leur consentement à l'étude. Tous les participants ont eu droit à une imagerie hybride Biograph mMR PET/MRI 3T avec une injection intraveineuse de 11C-Méthionine en bolus.

Résultats :

Quinze patients ont été inclus dans l'étude avec un âge moyen de 8,9 ans (min 5, max 16) et un ratio homme/femme de 8 à 7. Cinq patients (33%) n'ont pas effectué les examens TEP/IRM (1 en raison d'un échec de la synthèse du 11C-Met, 4 en raison de problèmes techniques/de programmation). Il y avait une différence significative du SUV moyen et du SUV maximale entre les grades I et IV de l'OMS (p<0,05, T-Test).

Conclusion :

L'imagerie hybride TEP/IRM est une technique prometteuse dans la gestion des tumeurs cérébrales pédiatriques. Des données supplémentaires sont nécessaires pour pouvoir l'utiliser en routine clinique. La faisabilité de l’examen dans un contexte d’urgence est complexe mais réalisable.

Introduction: La formation des internes est un processus complexe, en particulier en chirurgie. De nombreux outils peuvent être utilisés pour la formation chirurgicale pratique. Parmi ceux-ci, la simulation peut être en mesure de fournir de manière efficace et uniforme une formation aux procédures. Il permet aux internes de se familiariser avec l'équipement, les outils et la procédure. Le but de cette étude était d'évaluer l'effet de la formation par simulation sur les connaissances et les compétences des internes en neurochirurgie dans la conception d'une procédure particulièrement complexe, nommée l'avancement du bandeau fronto-orbitaire.

Matériels et méthodes: Il s'agissait d'un essai contrôlé randomisé. Les internes ont été randomisés soit dans le groupe simulation (n = 4) soit dans le groupe témoin (n = 4). Ces groupes ont été répartis au hasard pour recevoir soit la formation traditionnelle association à la simulation, soit la formation traditionnelle seule. L'évaluation des internes se fera à l'aide de l'instrument d'évaluation objective structurée des compétences techniques (OSATS). L'évaluation des performances entre les internes formés sur simulateur et les résidents formés de manière traditionnelle a été comparée pour mesurer l'efficacité de la formation basée sur la simulation. L'évaluation des performances a été effectuée par un neurochirurgien senior en aveugle de la randomisation.

Résultats:  Nous avons trouvé une différence significative (p < 0,05) dans la conception de l'ostéotomie entre les deux groupes avec une meilleure performance des étudiants dans le groupe simulation. Il y avait une tendance (p < 0,1) dans le temps mis par le internes pour tracer les lignes d'ostéotomie avec un temps plus court dans le groupe simulation. Il n'y avait aucune différence dans la formation reçue précédemment par les internes.

Conclusions: À notre connaissance, il s'agit du premier essai contrôlé randomisé d'une formation basée sur la simulation conçue pour accroître les compétences des internes sur un aspect particulier d'une intervention chirurgicale complexe en neurochirurgie. Notre étude a prouvé qu'en utilisant le bon outil pédagogique, l'enseignement basé sur la simulation améliorait la formation des internes par rapport à un cours magistral standard.

Les kystes arachnoïdiens sont des lésions fréquentes dans la population pédiatrique. Bien que cette pathologie soit bénigne, la rupture d’un kyste arachnoïdien peut nécessiter une prise en charge en urgence. Les articles sur le sujet sont principalement des séries de cas et les traitements sont hétérogènes. Le but de cette étude est de présenter l’expérience d’un centre de référence en neurochirurgie pédiatrique sur ce sujet.

Méthodes

Nous avons analysé les dossiers des patients de moins de 18 ans pris en charge entre 1984 et 2022 pour un hygrome ou un hématome sous-dural associé à un kyste arachnoïdien à l’Hôpital Necker. L’absence d’imagerie pré ou post opératoire était un critère d’exclusion. L’efficacité du traitement était définie par la résolution des symptômes à la phase aigüe et l’échec par la nécessité de réintervention.

Résultats

Nous avons inclus 98 patients avec une moyenne d’âge de 9,8 ans et un sex-ratio de 4:1. Au diagnostic 87,8% avaient des signes d’hypertension intra crânienne, 17,5% un déficit neurologique et 9,7% une épilepsie. Un traumatisme crânien était rapporté dans 68,4% des cas. Les kystes étaient majoritairement temporaux ou temporo-sylviens (94,9%), 13,3% étaient déjà connus avant rupture. Sur 6,1% des imageries initiales, le kyste n’était pas visible mais a été mis en évidence après le traitement de la collection sous-durale. Dans 25 cas, une surveillance a initialement été décidée, 12 (48%) ont dû néanmoins être opérés. Parmi les patients opérés (86,7%), 34,7% ont eu un drain sous duro-péritonéal et 30,6% un drain sous dural externe. Les autres traitements étaient une évacuation (12,2%), une dérivation kysto-péritonéale (8,2%) ou une fenestration (1,2%). Une complication post opératoire est survenue dans 7,1 % des cas (1 infection, 3 malpositions de cathéters, 2 hématomes extra duraux et 1 retard de cicatrisation). 3 patients ont présenté une dégradation neurologique transitoire post opératoire sur une épilepsie mais aucun n’a eu de déficit neurologique définitif. 18 patients ont nécessité une seconde chirurgie au cours du suivi devant la persistance de la collection. Dès 3 mois post-opératoire,  99 % des patients avaient totalement récupéré de leur symptomatologie initiale (un cas de persistance de trouble visuel). 6,1% présentaient des troubles neurocognitifs qui pré existaient. Dans 37% des cas, le kyste avait régressé ou disparu sur l’imagerie à 3 mois, 47% étaient restés stables et 16% avaient grossi. 21,4% des kystes ont ensuite été traités.

Conclusion

La rupture d’un kyste arachnoïdien est un évènement rare, difficile à prédire et qui nécessite très fréquemment un traitement chirurgical. La pose d’une dérivation sous duro-péritonéale nous parait être une bonne option thérapeutique. Le pronostic est finalement généralement excellent avec récupération totale symptômes dans la majorité des cas.

Introduction : La prise en charge des anévrismes intracrâniens rompus chez les nourrissons reste problématique en raison du terrain sur lequel ils surviennent. Leur étiologie, leur présentation et leur histoire naturelle restent mal élucidées. Le but de cette étude était, de mener une réflexion autour d’un cas d’un nourrisson de 13 semaines, d'effectuer une revue de la littérature actuelle sur la gestion de l'anévrisme intracrânien disséquant chez le nourrisson.

Méthode : Nous rapportons le cas d'un anévrysme intracrânien géant disséquant spontanément partiellement thrombosé chez un nourrisson, en portant une attention particulière à la clinique et aux caractéristiques de cette morphologie anévrysmale.

Résultat : Un nourrisson de sexe masculin de 13 semaines, admis aux urgences pédiatriques pour bilan d'un malaise avec blockpnée récidivant, associé à des phénomènes épileptiques (cyanose buccale, pâleur, révolution oculaire, apathie, épisode de somnolence…). Un scanner cérébral a révélé un hématome au niveau temporal gauche en arrière de l'amygdale. Les séquences TOF IRM ont permis d’objectiver un anévrisme disséquant partiellement thrombosé de l'artère cérébrale postérieure gauche. Une attitude “wait and see” a été décidée chez ce nourrisson en raison du jeune âge, de la localisation de l'anévrysme et de la bonne évolution clinique. Les suites ont été favorables à 2 ans de l’ictus, sans séquelles neurologiques avec un bon développement psychomoteur.

Conclusion : L'anévrisme intracrânien géant disséquant, bien qu'extrêmement grave, peut chez le nourrisson se thromboser spontanément sans qu'un geste invasif ne soit nécessaire.

Introduction

La thermocoagulation laser interstitielle sous contrôle IRM (LITT) a émergé pendant la dernière décennie comme une technique innovante, mini-invasive, pour traiter les lésions intra cérébrales. Néanmoins, elle n'est accessible en Europe que depuis 3 ans.

Le but de cette étude est d'analyser nos résultats préliminaires sur 23 procédures chez 20 enfants traités de tumeurs bénignes de grade I OMS, ou de malformations de développement cortical , et d'évaluer leur évolution clinique et radiologique

Méthodes

Étude rétrospective monocentrique d'une base de données clinique et radiologique constituée prospectivement chez 20 enfants traités consécutivement par LITT à l'hôpital Necker. La chirurgie était réalisée avec le système VISUALASE  ( medtronic ) sous contrôle IRM après placement stéréotaxique robotique de la fibre laser. 

Résultats

20 enfant (23 procédures) ont été opérés entre février 2021 et décembre 2022 ( M / F ratio =1, âge moyen 11 ans, sd= 3.9 ans ). Les étiologies étaient les suivantes : tumeurs OMS grade I (n = 9 ), dysplasie corticale focale (n = 10) , hamartome hypothalamique (n = 1). 14 enfants avaient déjà été opérés : enregistrement SEEG (n = 8 ) , biopsie stéréotaxique (1) , résection incomplète (1) , LITT(2) , revascularisation indirecte pour moya moya (2). La localisation était : insula gauche (7 ), jonction temporo occipitale médiale gauche ( 4 ), cingulum gauche ( 3 ), région centrale ( 2 ), ganglions de la base / mésencéphale ( 2 ), hypothalamus ( 1 ), néo cortex temporal gauche ( 1 ) . Il y a eu 2 complications péri-opératoires : hémiparésie transitoire  (cas  insulaire), hydrocéphalie ( tumeur mesencéphalique), néanmoins aucun patient n'a eu de déficit permanent. Avec un suivi moyen de 11 mois ,13/16 patients sont libres de crise, une récidive tumorale a été notée dans 1 cas sur 10 après 6 mois . L'évolution radiologique dépend du diagnostic histologique.

Discussion

Cette étude préliminaire confirme que la LITT est sûre et efficace chez les enfants avec des lésions profondes traitées dans des indications fonctionnelles ou oncologiques. Nous mettons en évidence dans cette série des indications rares, avec peu de littérature disponible notamment pour les épilepsies insulaires, et chez les patients avec une NF1 présentant des tumeurs après revascularisation cérébrale.

OBJECTIF : La bride arachnoïdienne spinale est une affection rare pouvant entraîner des manifestations neurologiques progressives. La littérature existante est limitée et montre des résultats post-opératoires immédiats et à court terme favorables ; il n’est pas retrouvé de suivi prolongé. L'objectif de cette étude est de rapporter nos résultats à long terme de patients opérés pour une bride arachnoïdienne spinale idiopathique symptomatique.

MÉTHODE : Une revue rétrospective monocentrique des cas confirmés de bride arachnoïdienne idiopathique opérés entre 2005 et 2020 a été réalisée. Les données cliniques pré et post-opératoires recueillies concernent le déficit sensitivo-moteur, l’atteinte des voies longues, les troubles de la marche, le dysfonctionnement sphinctérien, la douleur. Sur le plan radiologique, une fois le diagnostic de bride arachnoïdienne confirmé, il a été recherché la présence d’une syringomyélie et d’un hypersignal intramédullaire sur la séquence T2. L'apparition de nouveaux symptômes en post-opératoire et les réinterventions ont également été étudiés. Le test d’analyse de McNemar a été utilisé pour la comparaison statistique des statuts radio-cliniques pré- et post-opératoires.

RÉSULTATS : Un total de 11 patients a été inclus dans l'étude. La période moyenne de suivi était de 3,1 ans (intervalle de 1 à 8,8 ans). Il est constaté une nette prédominance masculine. Les brides sont uniquement de localisation thoracique, entre T1 et T8. En pré-opératoire, tous les patients avaient une atteinte sensitive (64%) et/ou motrice (82%), plus d’un quart un dysfonctionnement sphinctérien, une majorité des douleurs neuropathiques (82%). Une anomalie radiologique autre que la bride, syringomyélie et/ou hypersignal intramédullaire, était présente chez tous les patients sauf un (91%). L’indication chirurgicale a été posée en cas d’évolutivité ou de symptômes d’emblée invalidants. La chirurgie a consisté en une laminectomie centrée standard, une durotomie et une arachnoïdolyse. Lors du suivi, un peu plus de la moitié des patients a constaté une amélioration clinique (73%). L’amélioration est statistiquement significative pour le déficit sensitivo-moteur, les troubles de la marche et la syringomyélie. Une amélioration de la douleur, du dysfonctionnement sphinctérien et de l'hypersignal a été notée mais de façon non significative. Aucun nouveau symptôme n’est apparu en post-opératoire. Il n’y a pas eu de récidive de la bride arachnoïdienne durant la période de suivi.

CONCLUSION : Ces résultats de chirurgie de bride arachnoïdienne symptomatique montrent une amélioration neurologique post-opératoire à court terme et l’absence de détérioration secondaire ou de récidive radiologique à plus long terme.

La thérapie génique est un outil thérapeutique actuel pour les maladies neurodégénératives. La délivrance sûre et efficace est un point clé des phases précliniques et cliniques.

Le cadre légal d’une part et les point de vue pratique d’autre part nous ont amené à utiliser des implants crâniens vissés pour l’introduction et le maintien des cathéters et la neuro-navigation magnétique pour appliquer l’orientation souhaitée.

Le NAVYSCREW est un objet transitionnel entre ces deux outils. Il permet de visser l’implant guidé par l’image en temps réel à l’aide du stylet de navigation inséré en son sein.

Ce tournevis de navigation est modélisé à l’aide un support informatique selon les contraintes définies par la longueur du stylet et la forme de sa base, et par la géométrie de l’embase à visser pour permettre la meilleure coaptation. Sa réalisation se fait ensuite par impression 3D en résine à haute température.

Les résultats préliminaires d’utilisation ont permis la pose de 96 cathéters au moyen de cette procédure lors de phases précliniques de mise au point de délivrance de thérapie génique par injection intracérébrales.

Aucun effet indésirable significatif n’est à déplorer, l’erreur maximale à la cible a été de 1,7mm. Le temps de pose était approximativement d’une minute par embase.

Ces premiers essais permettent d’envisager la procédure et l’objet comme une technique valable de délivrance intracérébrale dans les essais de thérapie génique à venir.

L’indication chirurgicale des malformations d’Arnold Chiari de type I (MCI) peut être
difficile à retenir. Aucun symptôme n’est spécifique. Les céphalées pulsatiles et irradiant vers le vertex
sont le symptôme le plus fréquent et peuvent persister en post opératoire. Aucun facteur prédictif de
leur amélioration n’est clairement identifié. Des études ont tenté de comprendre l’hydrodynamique
des MCI avec une étude vélocimétrique de la dynamique du liquide cérébrospinal (LCS). L’étude des
variations de volume des compartiments de sang veineux et artériel intracrâniens et de LCS
intracrâniens et spinal semble plus pertinent. Les déplacements de LCS répondent à une variation de
volume vasculaire intracrânien au cours du cycle cardiaque pour préserver la pression intracrânienne.
Les altérations de la dynamique du LCS, essentiellement étudiées dans un but d’analyse
physiopathologique, sont potentiellement en lien avec un contexte symptomatique spécifique.
L’objectif de notre étude est de rechercher des critères hydrodynamiques pronostics d’une évolution
favorable des céphalées après chirurgie de décompression de fosse postérieure chez des patients
présentant une MCI.
Matériel et méthode : Nous avons inclus rétrospectivement 17 patients majeurs opérés d’une
décompression de fosse postérieure avec ou sans plastie de dure-mère au
CHU Amiens entre 2016 et 2021. Les patients ont bénéficié d’une IRM en contraste de phase (IRMCP)
pré opératoire. Nous avons observé l’évolution symptomatique concernant les céphalées en post
opératoire.
L’IRMCP préopératoire a permis d’analyser la dynamique du LCS en plusieurs régions d’intérêt. Il a été
ainsi mesuré les volumes oscillatoires (VO) au niveau de l’aqueduc du mésencéphale (VOaqu), des
espaces sous-arachnoïdiens cervicaux à hauteur du disque C2C3 (VOcerv), au niveau des citernes
prépontiques (VOCPP), au niveau du foramen magnum (VOFM). Nous avons évalué également le VO des
tonsiles cérébelleuses au niveau du foramen magnum (VOtonsil). L’hémodynamique et variation de
volume vasculaire intracrânien était mesuré (VOvasc). Nous avons étudié les pulsations du LCS, du sang
et des amygdales en pré opératoire en fonction de l’amélioration post opératoire des céphalées
rapportées par les patients. Les céphalées ont été prises en compte quelque soit leur type.
Résultats : Les patients améliorés en post opératoire ont un VOaqu plus élevé en pré-opératoire
contrairement à ceux non améliorés (65 ± 45,48 vs 12,8 ± 10,85 ; p=0,002). Les autres paramètres ne
permettent pas de conclure sur l’amélioration post opératoire des céphalées.
Conclusion : l’analyse IRMCP de la dynamique du LCS intra ventriculaire VOaqu présente un facteur
pronostic de l’amélioration des céphalées après cure chirurgicale d’une MCI. Ce fait est probablement
en lien avec le recrutement d’une pulsatilité intraventriculaire afin de participer à la régulation de la
pression intracrânienne potentiellement altérée dans les MCI.

Bien que réputé jeune et en bonne santé, un militaire peut présenter comme tout un chacun une pathologie neurochirurgicale, craniocérébrale comme rachidienne, traumatique comme dégénérative. 

L’aptitude à servir des militaires est régie par des instructions ministérielles auxquelles doivent se référer les praticiens du SSA. Tout acte chirurgical peut avoir des conséquences sur cette aptitude à servir, et cela peut aller jusqu’à l’inaptitude définitive à l’engagement si la chirurgie a lieu auparavant, ou la perte pure et simple de la spécialité si l'acte chirurgical survient en cours de carrière. 

Compte tenu de la répartition sur le territoire des régiments et du fait qu’il n’y ait que deux services de neurochirurgie (Paris et Toulon) parmi les huit hôpitaux du Service de Santé des Armées, la plupart des militaires sont vus et pris en charge par des praticiens civils, près de chez eux. 

Il nous parait important que, dans la décision médicale, le retentissement potentiel sur l’aptitude à servir du militaire soit pris en compte, dans un souci permanent de préservation du caractère opérationnel de nos troupes. Le but de cette présentation est donc, à travers quelques exemples, d’exposer les grandes lignes de ce qu’il faut savoir quand on prend en charge un militaire pour une pathologie qui relève de notre spécialité. 

Introduction
L’accès à des régions intermédiares et profondes du cerveau à visée diagnostique (identification tumorale, foyer épileptique) ou thérapeutique (stimulation cérébrale profonde, thérapies ciblées...) reste un challenge.
C’est pourquoi nous avons développé depuis 2017 un microrobot à visée intracérébrale. A notre connaissance il s’agit du dispositif neurochirurgical le moins invasif existant. Les tests in vitro ont permis de valider son efficacité en terme de propulsion et de navigation 3D dans un hydrogel de rhéologie identique au parenchyme cérébral. Nous avons pour objectif de tester ex vivo chez l’animal la faisabilité de l’implantation, de la navigation et de l’extraction du robot.

Matériels et Méthodes
Nous avons effectué 4 études cadavériques sur porcs charcutiers adultes.
Nous avons utilisé des modèles de microrobot de 4.5mm et 2.9mm de diamètre. Le microrobot était commandé en direct via un contrôleur déporté, relié à un ordinateur de contrôle.
Les chirurgies ont été réalisées en salle opératoire hybride avec scopie 3D, permettant de suivre et valider les différentes étapes de la chirurgie. L’objectif de ces premières chirurgies était de prouver la faisabilitié d’une navigation microrobotique tridimensionnelle au sein d’un cerveau quasi-vivant avec un processus opératoire pouvant être translaté en clinique.

Procédure et Résultats
4 craniotomies ont été réalisées (trou entre 4 et 9mm de diamètre), dont le placement a été guidé et contrôlé radiologiquement. Le CAP permettant l’insertion et la gestion du microrobot a été placé sur le crâne de l’animal au niveau du trou d’insertion. Par la suite, la procédure était effectuée à distance du champ opératoire par une commande déportée qui permettait de mettre en route le robot et d’ajuster sa direction grâce à la visualisation de séquences d’acquisition temps réel en 2 dimensions (scopie). Les commandes de propulsion et de navigation, aller et retour, ont été fonctionnelles et les points visés ont été atteints. L’analyse des acquisitions 3D pré, per et post-procédure a permis de visualiser la trajectoire et l’impact sur le parenchyme.

Conclusion
Ces premiers résultats sont une première mondiale et prouvent la faisabilitié d’une navigation microrobotique neurochirurgicale intra-parenchymateuse. Les futurs tests vont permettre de tester des prototypes ayant un diamètre de 1.8mm, proche de la taille visée pour la translation des essais en clinique. Suite à cette phase exploratoire, une campagne de tests sur animaux vivants permettra de tester la sécurité et l’innocuité du dispositif dans le but de pouvoir réaliser une preuve de concept chez l’humain.

INTRODUCTION : L’hydrocéphalie est une complication connue et recherchée de façon systématique dans les suites des hémiphérotomies réalisées dans le cadre du traitement des épilepsies hémisphériques réfractaires. Que celle-ci puisse se compliquer d’une amaurose complète n’est en revanche pas encore rapportée. Nous présentons notre expérience de cette rare complication chez un nourrisson.

METHODES : Nous rapportons le cas d’un enfant de 15 mois ayant présenté une hydrocéphalie complexe et une amaurose bilatérale dans les 30 jours suivant son traitement par hémisphérotomie.

RESULTATS : Une hémisphérotomie droite par voie para sagittale transventriculaire a été réalisée dans notre service chez un nourrisson de 15 mois présentant une hémimégalencéphalie responsable d’une épilepsie hémisphérique réfractaire. Une hydrocéphalie était mise en évidence 15 jours après la chirurgie d’épilepsie et prise en charge par la mise en place d’une dérivation sous-duro-péritonéale droite puis celle d’une dérivation ventriculo-péritonéale droite. Dans les suites de cette dernière chirurgie, on notait une amélioration des signes d’hypertension intracrânienne mais la disparition du réflexe de clignement à la menace, révélant une hémianopsie latérale homonyme droite complète s’ajoutant à l’amblyopie gauche connue en pré opératoire, responsable d’une amaurose bilatérale. Les constations radiologiques et ophtalmologiques étaient en faveur d’un déficit d’origine centrale par probable compression directe de la bandelette optique ou du cortex visuel gauche liée à l’hydrocéphalie. L’évolution visuelle a été favorable après traitement optimisé de l’hydrocéphalie par la mise en place d’une deuxième dérivation ventriculo-péritonéale à gauche.

CONCLUSION : L’hydrocéphalie est une complication qui concerne 10 à 30% des patients ayant été opérés d’une hémisphérotomie, une surveillance systématique est donc réalisée dans cette population afin de ne pas méconnaitre son diagnostic. Malgré cela, la prise en charge de ce trouble hydrodynamique du liquide cérébrospinal (LCS) peut s’avérer complexe puisque sa physiopathologie est mal élucidée. Ce cas rapporté montre que la complication exceptionnelle d’amaurose bilatérale peut être le signe d’une hydrocéphalie non optimalement traitée responsable d’une compression directe des structures visuelles centrales de l’hémisphère sain, mais également que cette complication est réversible après l’optimisation du traitement du trouble hydrodynamique du LCS.

Introduction 

La chirurgie des lésions cérébrales profondes demeure un véritable challenge pour le neurochirurgien. L’approche transcorticale nécessite le plus souvent une rétraction cérébrale pour assurer un corridor opératoire adéquate, ce qui en cas d’excès, peut engendrer des dommages cérébraux. De multiples dispositives rigides se sont développés ces dernières années pour limiter l’impact cérébral. Le coût de ces systèmes et la persistance de dommages cérébraux secondaires du fait de leur rigidité en limitent leur utilité.

Dans cet article, nous décrivons un nouveau système de rétraction cérébrale, souple, en coton, pour l’abord microscopique transcorticale des lésions cérébrales profondes. Nous analysons aussi les résultats postopératoires notamment la qualité d’exérèse et le degré de dommage cérébral secondaire sur une série de 15 patients. 

Méthodes

Il s’agit d’une étude rétrospective monocentrique de 15 patients opérés d’une lésion cérébrale profonde entre 2010 et 2022 avec la technique décrite. Après réalisation d’une fine cortectomie, un système gonflable confectionné d’un gant chirurgical autour d’une canule mousse est progressivement dilaté jusqu’à la lésion, permettant ainsi de créer le corridor chirurgical. Un dispositif tubulaire d’un diamètre de 15 mm, fait d’un coton chirurgical suturé sur lui-même, est ensuite progressivement introduit dans le canal opératoire, puis est déplié et finalement suturé à la dure-mère pour prévenir son expulsion per-opératoire. La technique apporte un accès suffisant à la lésion cible et limite les dommages cérébraux en utilisant une rétraction cérébrale dynamique. L’exérèse de la lésion est réalisée en utilisant les techniques microchirurgicales classiques. Après chaque intervention, nous avons évalué la qualité d’exérèse, ainsi que le degré de dommage cérébral secondaire en comparant les séquences FLAIR et de Diffusion Weighted Imaging (DWI) pré- et post-opératoires.  

Résultats

Une résection tumorale complète a été observée dans 86% des cas (13 sur 15). Le volume de l’hyperintensité FLAIR post-opératoire ne différait pas d’une façon statistiquement significative par rapport à celui observé en pré-opératoire. Nous n’avons pas identifié d’ischémie post-opératoire sur les séquences DWI. Finalement, les stigmates de la voie d’abord transcorticale visibles sur l’imagerie post-opératoire mettaient en évidence un trajet d’un diamètre de 5 mm en moyenne, trois fois moins important que le calibre du dispositif tubulaire en coton utilisé. 

Conclusion

Ce nouveau système de rétraction tubulaire par cotons, par sa simplicité et ses résultats chirurgicaux prometteurs, représente une alternative intéressante par rapports aux systèmes classiques rigides pour l’abord microscopique transcorticale des lésions cérébrales profondes.

Objectif : définir en IRM des critères prédictifs associés aux méningiomes de haut grade (i.e. grades 2–3) selon la classification OMS 2021.

Méthode : 204 méningiomes intracrâniens (hauts grades, N = 58) ont été inclus dans cette étude rétrospective, entre 2012 et 2018. Au total, 14 variables distinctes ont été analysées sur l’IRM préopératoire : (1) topographie, (2) extension extra durale, (3) forme/sphéricité, (4) interruption du plan de clivage arachnoïdien / interface tumeur-cerveau, (5) calcifications, (6-7) rehaussement du méningiome et de la capsule, (8) nécrose, (9) intensité du signal en séquence T2, (10) formation de kyste(s), (11) volume du méningiome (Vm), (12) volume de l’oedème (Voe), (13) rapport Vm/Voe, et (14) valeur du coefficient apparent de diffusion (ADC).

Résultats : une localisation à la convexité (OR 2,32 ; p = 0,008), des contours irréguliers (OR 1,744 ; p = 0,014), la perte d’une interface de LCS entre la surface du méningiome et le cortex (OR 1,899 ; p = 0,008), la présence de nécrose (OR 2,363 ; p < 0,001), Vm (p = 0,001) et Voe (p = 0,003) étaient associés aux méningiomes de haut grade. Un Vt > 21.6 cm3 (sensibilité [Se] 76.8%; spécificité [Sp] 46.7%; valeur prédictive positive [VPP] 37.1%; valeur prédictive négative [VPN] 83.1%; p = 0.001), un Ve > 7.28 cm3 (Se 66%; Spe 67.2%; VPP 45.5%; VPN 82.7%; p = 0.003), une ADC moyen < 0.81 × 10-3 cm2/s (Se 71.4%; Sp 79.5%; VPP 63.8%; VPN 84.6%; p = 0.001) et un NADC < 1.05 (Se 71.4%; Sp 74.7%; VPP 58.8%; VPN 83.8%; p = 0.001) ont été déterminés comme des valeurs seuils pour prédire un haut grade histologique. L’analyse multivariée confirme que la présence de nécrose (OR, 6.96; p = 0.024) et un important Ve (OR, 1.02; p = 0.025) sont des critères prédictifs indépendants associés aux méningiomes de haut grade. La combinaison de la présence de nécrose, d’un Ve > 7.28 cm3 et d’une valeur moyenne de l’ADC < 0.81 × 10-3 cm2/s permettent en analyse de ROC d’augmenter la valeur de l’aire sous la courbe à 0.847.

Conclusion : Nous avons mis en évidence plusieurs critères qualitatifs et quantitatifs associés au risque de méningiome de haut grade, leur combinaison peut aider dans la prise de décision thérapeutique. L’évolution de la classification OMS 2021 vers un diagnostic génotypique intégré nécessite de nouvelles études pour rechercher un lien entre le phénotype radiologique et l’expression génique des méningiomes. La place de certains marqueurs sanguins pour améliorer les performances diagnostiques de l’imagerie reste également à être étudiée.