Introduction :

La dynamique du LCS est perturbée dans l'hydrocéphalie chronique. Ces altérations reflètent potentiellement une perturbation de la compliance intracrânienne. Le but de notre étude est d’analyser les variations de l'hydrodynamique intracrânienne dans l'hydrocéphalie chronique de l’adulte (HCA) après chirurgie de dérivation ventriculaire.

Patients et méthode :

Nous avons inclus 14 patients présentant une HCA certaine. Tous les patients ont été améliorés après une dérivation ventriculoulopéritonéale. Les patients ont bénéficié d’une analyse de l'hémodynamique intracrânienne par IRM à contraste de phase (IRMcp) en préopératoire, à 6 mois postopératoire et à 1 an postopératoire. Nous avons analysé la dynamique du LCS intraventriculaire au niveau de l'aqueduc de Sylvius (VOaqu) et du LCS au niveau des espaces sous-arachnoïdiens cervicaux hauts (VOcerv). Nous avons calculé le ratio entre VOaqu et VOcerv, appelé CSFratio, qui reflète la participation de la pulsatilité intraventriculaire à la pulsatilité globale du LCS intracrânien.

Résultats :

Le VOaqu a significativement (p = 0,003) diminué de 240 ± 114 μL/cc à 214 ± 157 μL/cc 6 mois après la mise en place de la dérivation. Six mois après la pose de la dérivation, le VOcerv a diminué de façon significative (p = 0,007), passant de 627 ± 229 μL/cc à 557 ± 234 μL/cc. Douze mois après la pose de la dérivation, le VOcerv a continué à diminuer de manière significative (p = 0,001) pour atteindre 496 ± 234 μL/cc. L'intervention chirurgicale n'a pas modifié le CSFratio.

Conclusions :

La dynamique du LCS est modifiée par la mise en place de la dérivation et pourrait être un marqueur utile de l'efficacité de la dérivation, en particulier si les marqueurs hydrodynamiques augmentaient. La détection des changements dans la dynamique du LCS nécessiterait une mesure IRMcp postopératoire de référence pour chaque patient.

Introduction :

L’hydrocéphalie chronique de l’adulte (HCA) est une pathologie dont le diagnostic est complexe. L’indication chirurgicale est posée sur un faisceau d’arguments cliniques (ponction lombaire déplétive (PLd)), radiologiques (score DESH, analyse par contraste de phase) et barométriques (test d’infusion). Dans notre institution, ces outils d’évaluations diagnostics ont été mis en place progressivement (PLd depuis 2015, IRM par contraste de phase (IRMcp) depuis 2017, test d’infusion depuis 2019, score DESH depuis 2021). Notre objectif est d’évaluer l’impact de ces outils diagnostic sur notre pratique clinique et l’évolution des patients après traitement chirurgical.

Méthodes :

Nous avons analysé rétrospectivement une population de patient opérés d’une dérivation ventriculaire dans notre centre entre 2016 et 2023. 87 patients (73,5 ans  7,4) ont été inclus. 7 patients ont été traités par ventriculocisternostomie endoscopique et 80 par dérivation ventriculopéritonéale ou atriale (depuis 2021) (valve à pression régulée).

Résultats :

Le nombre de traitement chirurgical a augmenté de 5 à 26 chirurgies entre 2016 et 2023. Le taux de patients améliorés à 6 mois postopératoires était de 92,25% (7,74) (max : 100% ; min : 80%). Le taux d’amélioration postopératoire semblait augmenter entre 2016 (85%) et 2023 (95%). Parmi les patients améliorés après chirurgie, 87,27% d’entre eux présentaient une amélioration après PLd, 84% un test d’infusion en faveur d’une HCA, 82,4% une IRMcp en faveur du diagnostic et 75,61% des patients présenté un score DESH en faveur du diagnostic. 43,4% des patients présentaient une dégradation secondaire avec un délai de survenue de 25,27 mois (13,11) dont 7,5% de dysfonctionnement de valve. 

Conclusion :

La réalisation d’un diagnostic plurimodal a permis une augmentation du nombre d’intervention associé à un taux d’amélioration postopératoire non altérée voir plus important. Aucune technique diagnostique seule ne présente une valeur prédictive négative suffisante pour exclure formellement un patient d’une indication chirurgicale. 

Introduction

Les commotions cérébrales sont très courantes dans les sports de contact. Elles vont d'un sportif à peine étourdi à un sportif inconscient. Le joueur commotionné peut éprouver des difficultés cognitives, émotionnelles, vestibulaires, oculomotrices et somatiques dans les heures ou les jours suivants le choc. Par conséquent, l'identification précoce du traumatisme est cruciale pour assurer une gestion appropriée et éviter des conséquences neurologiques délétères. Seuls les signes cliniques et les tests cognitifs sont actuellement utilisés pour évaluer les séquelles et décider d’un possible retour à la compétition. Malgré une récupération clinique apparente, la récupération physiologique peut être incomplète et prendre plus de temps qu’il n’y parait. Une récupération incomplète laisse alors le cerveau plus vulnérable et plus fragiles aux dommages en cas de second impact.

Méthodes

Peu d'études ont été menées sur le rugby. En collaboration avec le club de Provence Rugby, nos services de neurochirurgie, de neuroradiologie et de biologie médicale ont développé un suivi structuré et systématique des commotions cérébrales survenant sur le terrain. Depuis 2021, les joueurs de rugby bénéficient d'une évaluation neuropsychologique approfondie, d'une IRM cérébrale et d’une analyse de biomarqueurs en plus de l'évaluation des blessures à la tête prévue par la fédération de rugby.

Résultats

Les analyses préliminaires soulignent les limites de la norme actuelle sur le plan neurocognitif. Même avec un protocole considéré comme plus informatif, nous ne sommes pas en mesure de quantifier les atteintes cognitives. À cette échelle d'exploration neuropsychologique les évaluations restent sans spécificité. En revanche, les analyses IRM très spécifiques et l’étude des biomarqueurs et des corrélations entre ces examens cliniques et la plainte subjective des joueurs laissent entrevoir des résultats encourageants dans la détection précise des commotions et la prise de décision raisonnable et sécure du retour au jeu.

Conclusion

La commotion cérébrale liée au sport et ses dommages potentiels à long terme sont des sujets largement abordés, mais de nombreuses questions restent sans réponse. Les outils de dépistage et de suivi en phase aiguë doivent être validés par une évaluation neuroscientifique fiable et approfondie que nous menons actuellement. Cela ne peut être fait qu'en testant dans le cadre d'études prospectives soigneusement conçues, qui restent encore trop rares. De nouvelles approches intégrant l'imagerie, les données cliniques et les biomarqueurs diagnostiques et pronostiques plus appropriés sont nécessaires pour évaluer plus précisément la présence d'une commotion cérébrale, sa gravité et le suivi de la récupération du patient après une blessure. Cette intervention aura pour objectif de présenter ce que nous avons mis en place de façon innovante dans cette perspective et les outils que nous développons au sein de notre groupe de travail.

Introduction : Les traumatismes cérébraux chez les conducteurs de deux-roues sont une source importante de morbi-mortalité en Europe. La multiplication des véhicules deux roues non-motorisés (Vélo, trottinettes) en a modifié la prévalence et la gravité. Notre objectif est de caractériser l’incidence, la gravité du traumatisme cérébral et le recours éventuel à la neurochirurgie chez ces patients en comparaison avec des accidentés deux-roues motorisés et d’étudier le rôle du casque dans cette population.

Méthodes : Analyse rétrospective monocentrique de 1618 patients consécutifs admis en traumacenter à la suite d’un accident de véhicule à deux roues de mai 2011 à janvier 2022. Le type de véhicule (motorisé : moto et scooter, et non-motorisé : vélo et trottinette), le mécanisme de l'accident, l'usage du casque (uniquement chez les non-motorisés), les données clinico-radiologiques dont le traumatisme cérébral (correspondant aux patients identifiés comme traumatisés crâniens par le clinicien et ceux dont le scanner est cérébral anormal), les interventions neurochirurgicales, la durée de séjour en réanimation, la mortalité et les causes du décès ont été analysés. Analyses statistiques : descriptives, comparatives (deux-roues motorisées versus non- motorisés, T-Test et Chi2) et multivariées (deux-roues non motorisées, régressions logistiques multiples).

Résultats : L'âge médian est de 30 ans (IQR = 23-43). 8,4% des patients sont des femmes. Les accidents impliquent principalement des collisions avec des véhicules légers (55,55%). 27.50% ont un traumatisme cérébral (légers 47.62%, modérés 12,25%, graves 40.14%). Des interventions neurochirurgicales ont été pratiquées chez 10,20 % des patients (16,19% des traumatismes cérébraux légers), et 5,44% sont décédés en réanimation (2.38% des traumatismes cérébraux légers).

L'analyse comparative montre que le groupe non-motorisé est plus âgé (médiane de 45 ans vs 29 ans; p < 0,001), comprend plus de femmes (21.32% vs 6,62%; p < 0,001), qu’il s’agit plus souvent de chutes (p < 0,001), et comporte plus de lésions maxillo-faciales (32% vs 19.6%; p < 0,001), alors que les lésions des membres sont plus fréquentes chez les motorisés (p < 0,001). Les traumatismes cérébraux (50,3% vs 24,3%; p < 0,001) sont plus fréquents chez les patients non motorisés.

Chez ces patients, l’analyse multivariée a montré que le port du casque réduit l’incidence du traumatisme cérébral (OR 0.37 [0.17-0.78] p=0.010), et le recours à un acte neurochirurgical (OR 0.32 [0.10-0.82] p=0.028). 

Conclusion : Nos résultats obtenus dans une cohorte de patients admis en trauma center montrent un profil traumatologique différent entre les 2 roues motorisés et non-motorisés. Ils soulignent l'importance des mesures de prévention du traumatisme cérébral (port du casque) pour améliorer la sécurité des utilisateurs deux roues non motorisées.

Introduction

L'embolisation de l’artère méningée moyenne (AMM) est nouveau un moyen de traitement de l’hématome sous dural chronique (HSDc).
Le diagnostic d’HSDc est généralement fait sur un scanner cérébral non-injecté. Les neuroradiologues interventionnels (NRI) effectuant une embolisation d’AMM n’ont pas de moyen d’effectuer de planning pré-interventionnel et découvre seulement au bloc opératoire les variations anatomiques qui modifient voire annulent leur geste.
Par exemple, la branche pétreuse peut alimenter le vasa nervorum du nerf facial dans l'os pétreux et son embolisation provoquer une paralysie faciale. La branche médiale orbitaire peut s'anastomoser avec des branches de l'artère ophtalmique avec risque de trouble visuel. Une origine ophtalmique de l'AMM constitue une contre-indication au geste, ceci est généralement associé à l'absence de foramen épineux que l'AMM traverse.
Le NRI doit alors tenir compte des variations anatomiques de l'AMM pendant le geste d'embolisation.
L’objectif de cette étude observationnelle de faisabilité est d’analyser l’intérêt de l’analyse de l’anatomie de l’AMM sur des scanners cérébraux.

Matériel et méthode

Nous avons étudié des scanners cérébraux non-injecté en coupe osseuse en reconstruction 3D sur le logiciel Radiant Viewer. Chaque crâne a été segmenté en deux parties selon un plan sagittal. L’anatomie a été étudiée par le relief laissé par la gouttière ou le canal en fonction des cas dans laquelle/lequel circule l’AMM. Nous avons colligé les différentes branches de l’AMM présentent sur ces scanners (pétreuse, caverneuse, frontale antérieure (BFA), médiale orbitaire (BMO), postérieure (BP), pariéto-occipitale (BPO), pétro-squameuse (BPS)). Nous avons également regardé la présence d’un foramen épineux.

Résultats

Un total de 39 AMM ont été incluses. La branche pétreuse était visible dans 17.9% des cas. La BFA était visible dans 82.1% des cas et sa division médiale (BMO) était retrouvée dans 17.9% des cas. La BP était retrouvée dans 89.7% des cas et les BPO ainsi que BPS étaient retrouvées dans 79.5% et 76.9% des cas respectivement. La branche caverneuse n’a jamais été retrouvée.

Concernant l’absence de foramen spinosum, elle n’a jamais été retrouvée dans cette courte série de cas. Ces résultats se rapprochent de ceux des études de dissection et anthropologiques de la littérature.

Conclusion

L’étude de l’anatomie de l’AMM semble possible sur un scanner cérébral en coupe osseuse reconstruit en 3D. Nous voulons maintenant comparer les performances du scanner versus l’angiographie cérébral pour juger de la fiabilité de cet examen en pré-embolisation.

Introduction : Les traumatismes cérébraux légers (TCL) représentent la majorité des traumatismes cérébraux. Parmi les patients victimes de TCL admis en trauma center, la proportion de patients présentant des lésions neurochirurgicales n’est pas connue. Notre objectif est de caractériser les lésions scannographiques observées, le recours éventuel à la neurochirurgie, le devenir neurologique à la sortie de l’hôpital et la mortalité dans cette population 

Méthodes : Analyse rétrospective monocentrique des patients traumatisés cérébraux légers (Glasgow Coma Score > =13 associé à une perte de connaissance et/ou une agitation et/ou une confusion et/ou une amnésie post-traumatique) admis dans un traumacenter de niveau 1 de Janvier 2011 à Décembre 2017. Le mécanisme de l'accident, les données cliniques et scannographiques, les interventions neurochirurgicales (dont la pose de capteur de pression intracrânienne et de dérivation ventriculaire externe), la durée de séjour en réanimation et le score Glasgow Outcome Scale à la sortie de l’hôpital ont été analysés. Analyse statistique : résultats présentés en nombre (pourcentage) et médiane (1er-3ème quartile). 

Résultats : 248 patients ont été inclus. L'âge médian des patients était de 37 (25-56) ans. Deux cent quatre (82 %) des patients étaient des hommes. Les accidents étaient liés à des chutes chez 84 (33.9%) patients et 40 (16.1 %) des patients étaient des piétons. Plus de la moitié des patients avaient un score de Glasgow de 15 à l'arrivée des premiers secours et à l'arrivée au centre de traumatologie (135 (54,4 %) et 132 (53,2 %) patients, respectivement). Deux cent cinq (82%) patients présentaient une lésion traumatique au scanner cérébral initial. Une intervention neurochirurgicale a été pratiquée chez 57 (23%) patients. Cent quarante trois (60 %) patients étaient des traumatisés sévères (Injury Severity Score > =16).  Les durées médianes de séjour en réanimation et à l’hôpital étaient de 2 (1-5) et 9 (5-18) jours.  8 (3 %) patients sont décédés au cours de leur séjour en réanimation. A la sortie de l’hôpital, 179 patients (72,2%) n’avaient pas de handicap neurologique (ou minime) alors que 51 (20,6%) et 10 (4%) patients présentaient un handicap modéré et sévère, respectivement.

Conclusion : Nos résultats suggèrent que les lésions scannographiques sont fréquentes chez les patients victimes d’un traumatisme cérébral léger lorsque le contexte de l’accident justifie une admission en trauma center. Plus d’un patient sur cinq nécessite une prise en charge neurochirurgicale. La mortalité est faible mais un quart des patients présentent un handicap neurologique à la sortie de l’hôpital.

Introduction : Plusieurs études suggèrent une association entre le syndrome commotionnel persistant et la dépression chez les patients victimes d’un traumatisme cérébral léger. Notre objectif est de caractériser la prévalence et les facteurs de risque de dépression chez les patients avec un syndrome commotionnel persistant un mois après un traumatisme cérébral léger. 

Méthodes : Analyse prospective bicentrique de 208 patients traumatisés cérébraux légers admis aux urgences entre 2017 et 2019. Le questionnaire de Rivermead (QR) et le questionnaire PHQ-9 (Patient Health Questionnaire) étaient administrés par téléphone un mois après le traumatisme. Le syndrome commotionnel persistant et la dépression étaient définis par un score QR≥12 et un score PHQ-9≥10, respectivement. Le mécanisme de l'accident, les données cliniques et scannographiques ont été analysés. Analyses statistiques : descriptives et multivariées (régression multinomiale).

Résultats : 208 patients ont été inclus. 47 patients (22,5 %) présentaient un syndrome commotionnel persistant, parmi lesquels 22 (46,8 %) répondaient aux critères de dépression (PCS+D+). Les patients atteints de syndrome commotionnel persistant sans dépression étaient moins susceptibles de présenter une lésion associée (-1,6, p=0,047) et de signaler une tristesse lors de l’examen aux urgences (-2,5, p=0,03).

La tristesse lors de l’examen aux urgences (-1,3, p=0,047), une lésion associée (-1,9, p=0,008), ainsi que les nausées lors de l’examen initial (-1,8, p=0,002) et le sexe masculin (1,8, p=0,002), étaient associés à l’absence de dépression et de syndrome commotionnel persistant par rapport aux patients avec dépression et syndrome commotionnel persistant.

Conclusion : A l’occasion d’un traumatisme cérébral léger, la présence d’une lésion associée et la perception d’une tristesse lors de l’examen initial sont des facteurs de risque de dépression à un mois du traumatisme. 

INTRODUCTION

Le traumatisme crânien grave est associé à une mortalité élevée dans les milieux militaire et civil. Lorsque les blessés survivent, ils sont confrontés à de nombreuses difficultés dans les activités quotidiennes. Dans le milieu militaire français, il n’existe aucune donnée concernant le pronostic fonctionnel des traumatisés crâniens graves. L’objectif principal est d’évaluer le pronostic fonctionnel des traumatisés crâniens graves survenus en opération extérieure à 1 an et à la fin de leur suivi au travers le score Glasgow Outcome Scale Extended (GOSE). L’objectif secondaire est la description des différents paramètres de la chaine d’évacuation militaire des traumatisés crâniens graves.

METHODES

Les données des dossiers de l’ensemble des blessés de guerre traumatisés crâniens graves évacués par voie aérienne d’un théâtre d’opération entre Novembre 2000 et Octobre 2022 ont été recueillies. Le critère de jugement principal était le score GOSE à 1 an et à la fin du suivi des blessés. Une bonne évolution fonctionnelle est définie pour un GOSE supérieur ou égal à 5.

RESULTATS

Parmi les blessés ne relevant pas d’une prise en charge neurochirurgicale initiale, 11 (73.3%) avaient, à 1 an, un score GOSE  5. En fin de suivi, 12 (80%) avaient un score GOSE  5.  Parmi les blessés opérés initialement, à 1 an, 7 blessés (35%) avaient un score GOSE  5. En fin de suivi, 8 blessés (40%) avaient un score GOSE  5.

DISCUSSION

Concernant le pronostic fonctionnel des plaies pénétrantes crânienne lors des conflits récents, 68.6% des blessés militaires ont un score GOSE  >  4 avec une médiane de suivi à 9 mois. Dans notre série, 52.6% des blessés ont un score GOSE  >  5 à la fin de leur suivi avec une moyenne de durée de suivi à 38.2 mois. Concernant le pronostic fonctionnel des blessés traumatisés crâniens graves civils, les résultats à 12 mois paraissent similaires à ceux de notre étude.

CONCLUSION

Le pronostic fonctionnel des militaires victimes d’un traumatisme crânien grave en opération est favorable dans plus de la moitié des cas. Et ce d’une part grâce à l’efficacité de la chaîne d’évacuation, d’autre part grâce à celle des équipes de rééducation pendant plusieurs années après le traumatisme.

Le diagnostic d’hydrocéphalie chronique de l’adulte (HCA) repose sur un faisceau d’arguments cliniques, radiologiques et hydrodynamiques (ponctions lombaires déplétives et test d’infusion lombaire avec détermination du coefficient de résistance du liquide cérébro-spinal ou R_CSF). Le test d’infusion lombaire peut être particulièrement utile dans les situations d’incertitude diagnostique persistante du fait d’une clinique et d’une imagerie douteuses ou d’une faible amélioration des tests de marche après ponctions lombaires déplétives.

Notre avons cherché à préciser, par une étude rétrospective du devenir clinique et radiologique des patients ayant bénéficié d’un test d’infusion lombaire au CHU de Lille entre 2017 et 2020, quelle est la place de ce test dans la démarche diagnostique d’une hydrocéphalie chronique de l’adulte. 

193 patients ont été pris en charge dans le cadre d’une HCA entre 2017 et 2020 et ont bénéficié systématiquement de ponctions lombaires déplétives et d’un test d’infusion lombaire. Les patients présentant une hydrocéphalie obstructive, un antécédent de traumatisme crânien grave ou un antécédent de méningite ont été exclus. L’évaluation clinique (score de Larsson, tests de marche sur 10 m, tests cognitifs), radiologique (angle calleux, disproportion des espaces sous-arachnoïdiens, dilatation ventriculaire) et hydrodynamique (tests de marche pré et post PL) a permis de déterminer la probabilité du diagnostic d’HCA des patients (improbable, peu probable, probable). Cette probabilité est ré-évaluée après la réalisation du test d’infusion lombaire. Le devenir des patients finalement opérés d’une DVP est enfin étudié.

Les patients présentant initialement un tableau d’hydrocéphalie chronique improbable, c’est-à-dire ne remplissant aucun critère clinique ni radiologique et n’étant pas améliorés par les ponctions lombaires ont systématiquement un R_CSF faible (4,07 – 6,5 mmHg.min.mL^-1). Les patients dont le diagnostic était probable ont très majoritairement un R_CSFpathologique (x = 17,7 ; 8,7 – 25). Parmi les patients pour lesquels le tableau clinico-radiologique et les ponctions lombaires rendaient le diagnostic peu probable, 60% avaient un test d’infusion lombaire normal et 40% un test pathologique. Parmi les tests pathologiques, 70% ont bénéficié d’une pose de dérivation ventriculo-péritonéale avec 75% d’amélioration subjective. Parmi les patients présentant un test d’infusion normal, seul un patient a bénéficié d’une pose de dérivation après dégradation de l’examen clinique dans les suites du test d’infusion.

Le test d’infusion lombaire retrouve des résultats cohérents dans les situations ou le diagnostic d’hydrocéphalie est improbable ou très probable. Dans les cas atypiques avec doute diagnostique, le test d’infusion constitue un outil supplémentaire efficace pour retenir le diagnostic d’hydrocéphalie chronique de l’adulte et proposer une chirurgie de dérivation ventriculo-péritonéale ou ventriculo-atriale.

Contexte : La craniectomie décompressive (CD) représente une procédure chirurgicale salvatrice pour soulager l'augmentation de la pression intracrânienne, mais une cranioplastie (CP) ultérieure pourrait être difficile en raison de la formation d'adhérences entre les couches anatomiques, impliquant en particulier le muscle temporal (Mt), la dure-mère et la surface du cerveau. Pour résoudre ces problèmes, nous décrivons l'utilisation d'une technique de substitution durale en double couche pendant la CD pour prévenir la formation de cicatrices/adhérences, dans le but d'améliorer les résultats ultérieurs de la CP.

Méthodes : Étude rétrospective multicentrique, d'une durée de 3 ans, portant sur 59 patients subissant une DC suivie d'une CP. Un substitut dural double couche a été placé entre le Mt et la dure-mère (et occasionnellement entre le Mt et la couche sous-cutanée) pendant la CD. Les résultats chirurgicaux, notamment la formation d'adhérences, la facilité de dissection pendant la CP et les résultats fonctionnels, ont été évalués.

Résultats : 4% d’infection du site opératoire a été enregistrée chez l’ensemble des patients. L'application de la technique en double couche a entraîné une réduction significative de l'adhésion des couches du lambeau musculo-cutané, facilitant l'élévation du Mt pendant la CP avec des adhérences fibreuses anecdotiques et un volume globalement stable du Mt par rapport au post opératoire immédiat. Le temps opératoire a été réduit, la perte de sang étant négligeable. Aucun hématome extradural post opératoire n’a nécessité une évacuation secondaire. Le taux d'épilepsie postopératoire de la CP était de 0 %.

Conclusion : L'insertion d'une double couche de substitut dural sous le Mt pendant la CD limite la formation d'adhérences entre les couches anatomiques, réduisant ainsi les complications de cicatrisation. Cette technique contribue de manière significative au succès des CP ultérieures en facilitant l'élévation et la préservation fonctionnelle du Mt, sans atteinte surajoutées sur les structures cérébrales sous-jacentes. De plus, la durée de l'intervention chirurgicale, la perte de sang et la durée moyenne d'hospitalisation sont réduites.

Introduction : S’il est habituel de réaliser un volet décompressif (qui sera mis en nourrice ou en banque d’os) en cas d’hypertension intra-crânienne réfractaire dans un contexte sélectionné de traumatisme crânien grave, le geste de crânioplastie qui sera réalisé à distance n’est pas indemne en lui-même de risques. Dans certains cas, une technique alternative de volet « en charnière » ou « semi-flottant » peut se discuter. Nous présentons ici 5 cas de volets « semi-flottants » réalisés entre janvier 2022 et janvier 2024. 

Résultats : Ces 5 cas de volets « charnière » ont été réalisés entre H0 et J6 du traumatisme crânien. Ces 5 patients étaient intubés, ventilés, neurosédatés dès la prise en charge initiale. La principale lésion hémorragique à l’origine d’une augmentation de la pression intracrânienne était une contusion dans 4 cas sur 5, et un hématome sous-dural aigu dans 1 cas. Nous n’avons pas noté de complication lors de cette procédure, et même plus à distance. Lors de la consultation de contrôle, les 5 volets avaient repris leur position physiologique. 

Discussion : L’objectif principal de contrôle de pression intracrânienne réfractaire au traitement médical a été atteint pour nos 5 patients, sans avoir eu recours à une crâniectomie et donc à un geste ultérieur de cranioplastie et ses complications notamment infectieuses associées. 

De même, dans la littérature actuelle, les volets « semi-flottants » ne semblent pas être inférieurs aux craniectomies “standard” pour contrôler une pression intracrânienne réfractaire à un traitement médical bien conduit, mais ne semblent pas non plus réduire les principales complications associées aux craniectomies, bien qu’elles permettent souvent de surseoir à une seconde chirurgie de cranioplastie. Même si leur utilisation reste moins courante, elle garde une utilité dans des indications sélectionnées d’hypertension intracrânienne réfractaire moins sévère que celles nécessitant une crâniectomie standard.

Introduction :

De nombreuses stratégies chirurgicales ont été décrites pour le traitement des craniopharyngiomes. Depuis sa première description par l’équipe de Naples et de Pittsburgh, la voie transtuberculaire en fait maintenant partie. Avec une expérience de 20 ans avec cette approche, dont nous avons été dans le groupe des pionniers, et en analysant les résultats et surtout les échecs, cette étude a pour but de déterminer la place de la voie transtuberculaire dans l’arsenal thérapeutique des craniopharyngiomes.
 

Méthodes :

Les auteurs ont conduit une étude rétrospective univariée de tous les craniopharyngiomes opérés dans le service entre 2002 et fin 2022, en ne conservant que les patients adultes, avec une tumeur supradiaphragmatique, traitée pour la première fois dans le service, par une voie transtuberculaire, avec un diagnostic confirmé de craniopharyngiome.
Les paramètres suivants ont été analysés afin de rechercher une relation avec les facilités de résection : profondeur de la gouttière optique, distance interoptique, pente de la gouttière optique, extension latérale de la tumeur, taille de la tumeur, distance entre le chiasma optique et l’hypophyse saine, ainsi que toute difficulté rapportée sur le compte rendu opératoire. 

Résultats :

90 des 142 patients opérés d’un craniopharyngiome ont été retenus pour cette étude.
Les tumeurs sans extension latérale, avec une taille modérée et une distance chiasma-hypophyse supérieure à 6 mm étaient significativement associés à un abord et une exposition satisfaisante. Rétrospectivement, le choix de cette approche a été le bon dans 83% des cas amenant à une exposition optimale et une résection totale ou subtotale.
L’approche transtuberculaire a été utilisée pour 87 % des craniopharyngiomes supradiaphragmatiques, qui antérieurement auraient été opérés par voie intracranienne.
 

Conclusions : 

La voie transtuberculaire doit être considérée comme une stratégie de première intention pour les tumeurs entièrement suprasellaires, sous certaines conditions : absence d’extension latérale au-delà de l’axe des carotides, une distance de plus de 6 mm entre l’hypophyse et le chiasma optique, une tumeur inférieure à 35 mm de grand axe. Les autres types de tumeurs ainsi que les localisations strictement intraventriculaires sont éligibles à un abord par voie intracranienne.

Les méningiomes sphéno-orbitaires bilatéraux (bMSO) sont une entité rare parmi les méningiomes. Ces tumeurs sont bénignes et touchent principalement les femmes. Ils représentent 4 % des méningiomes sphéno-orbitaires (MSO) et sont peu décrits dans la littérature. 

Cette étude vise à décrire les caractéristiques, les facteurs de risque, l'évolution et la prise en charge des bMSO. 

20 patients ont été inclus dans une étude multicentrique et descriptive dans 15 services de neurochirurgie. 

Nous avons constaté que les bMSO touchaient exclusivement les femmes, avec un âge moyen de 50 ans. Environ 65% des patientes étaient sous traitement progestatif. Le suivi moyen dans notre série était de 55 mois. Sur le plan clinique, les symptômes visuels étaient prédominants, notamment l’exophtalmie (17, 85%) uni- (7) ou bilatérale (10) et la baisse de l'acuité visuelle (11, 55%) : 6 patients présentait une acuité visuelle entre 5-9/10 (54%), 1 entre 3-5/10 et 4 à moins de 3/10 (36%) patients. Contrairement au MSO unilatéral, nous avons identifié que l'hypertension intracrânienne (HIC) était une présentation fréquente (40%) du bMSO. La prise en charge chirurgicale avec une résection totale était le traitement de référence. Les récidives ne sont survenues qu'après une résection partielle, chez 36 à 60 % des patients, avec un délai médian de 50 à 56 mois après l'opération. Une amélioration ou une stabilité  de l’acuité visuelle a été observée dans 80 % des cas après l'opération.

Les méningiomes sphéno-orbitaires bilatéraux se rencontrent exclusivement chez les femmes et sont fortement associés au traitement hormonal substitutif. Une prise en charge chirurgicale précoce avec résection totale est le traitement le plus efficace en termes de récidive et d’amélioration de l'acuité visuelle. Compte tenu de la lenteur de l'évolution des bMSO et de leur délai de récidive qui peut aller jusqu'à 10 ans, il est essentiel de suivre les patientes à long terme.

Objectif:

Cette étude rétrospective visait à identifier les facteurs affectant la récupération de l'exophtalmie suivant la chirurgie des méningiomes sphéno-orbitaires (MSO) et à en évaluer les résultats fonctionnels et oncologiques.

Méthodes :

Les données de 32 cas consécutifs de chirurgie de MSO (2002-2021) ont été analysées. Les paramètres cliniques, radiologiques, opératoires et oncologiques ont été examinés. L’exophtalmie a été évaluée à l'aide de l'indice d'exophtalmie (IE) sur IRM ou TDM. Des analyses statistiques ont été réalisées pour identifier les facteurs prédictifs de la récupération de l'exophtalmie.

Résultats:

L'exophtalmie s'est améliorée chez 75% des patients après l'intervention chirurgicale (IE diminué en moyenne de 1,28±0,16 à 1,20±0,13, p=0,048). Les patients présentant une IE stable ou aggravée présentaient un indice de masse corporelle plus élevé (28,5±7,9 contre 24,1±4,7, p=0,18), un grade de Simpson plus élevé (IV 75% contre 65%, p=0,24) et un point de départ tumoral situé sur le centre de la grande aile sphénoïde plus fréquent (63% contre 38% ; p=0,12), mais aucun facteur n’était associé à une évolution défavorable de l’exophtalmie de façon statistiquement significative. Le groupe amélioration présentait une morphologie en plaque, une invasion de la fosse infratemporale et une irradiation pour résidu tumoral du sinus caverneux plus fréquentes (88% contre 75%, p=0,25 ; 51% contre 25%, p=0,42 ; 41% contre 25%, p=0,42, respectivement), mais sans significativité statistique. L'acuité visuelle est restée stable dans 78%, améliorée dans 13% et s'est détériorée dans 9% des cas au cours du suivi. La chirurgie a eu un impact positif sur le dysfonctionnement préopératoire du nerf oculomoteur chez 3 patients sur 4 (75%). Un dysfonctionnement postopératoire du nerf oculomoteur a été observé dans 25% des cas, dont 75% se sont complètement rétablis. Cet événement était significativement associé à l'irradiation d'un résidu tumoral orbitaire en post-opératoire (p=0,04). Une hypoesthésie trigéminée postopératoire a été observée dans 47% des cas, dont 73% ont récupéré. Toutes les MSO ont été classées de grade OMS 1 et les traitements complémentaires ont permis d'obtenir un contrôle oncologique dans tous les cas, nécessitant une radiochirurgie gamma-knife dans 53% des cas et une radiothérapie standard dans 6 % des cas.

Conclusions :

La chirurgie améliore efficacement l’exophtalmie des MSO, bien que la résolution complète soit rare. L’absence de facteur prédictif évident suggère une physiopathologie multifactorielle, impliquant notamment l’indice de masse corporelle et le grade de résection tumorale. Un dysfonctionnement du nerf oculomoteur et une hypoesthésie trigéminée sont fréquents mais guérissent dans la majorité des cas. La radiochirurgie gamma-knife permet un contrôle oncologique à long terme.

Introduction

La chirurgie endoscopique endonasale étendue offre la possibilité de traiter diverses tumeurs suprasellaires et lésions de la base du crâne qui antérieurement était opérées par voie de craniotomie. Les fuites peropératoires de LCR sont la règle. La reconstruction du defect ostéo-dural est primordiale, car une fermeture étanche est obligatoire afin d’éviter fuites post-opératoires et méningites. Au fil des années, de multiples techniques, souvent complexes, ont été adoptées pour obtenir une méthode de fermeture primitivement étanche et durable. Dans notre service au fil des années, nous avons mis au point une technique de fermeture simple et efficace basé sur la cranialisation du sinus sphénoïdal.

Matériel et méthodes

Nous avons analysé rétrospectivement les données sur la technique de fermeture et les fuites postopératoires de LCR de  patients ayant subi des approches endoscopiques étendues (EEA) pour des tumeurs suprasellaires supradiaphragmatiques (Craniopharyngiomes, métastase) entre 2016 et 2022 et ayant bénéficié d'une technique de fermeture par cranialisation du sinus sphénoïdal, technique que nous avons nommé « FFM », combinaison multicouche d’un greffon graisseux autologue comblant l’espace intradural en regard de l’ouverture (première étape = F) puis le sinus sphénoïdal (deuxième étape = F) et de l’utilisation de la muqueuse du rostre du sphénoïde (troisième étape = M). La mobilisation postérieure du cornet moyen resté pédiculisé sur sa racine postérieure, ou l’utilisation temporaire d’une lame de silastic en « U » horizontal était utilisée pour éviter toute mobilisation secondaire de la graisse. 

Résultats

La technique « FFM » a permis une fermeture étanche réussie et durable dans 37 sur 38. Un seul cas cas de fuite postopératoire de LCR est survenu et a été traité par reprise chirurgicale en répétant les étapes de la technique « FFM ».

Conclusion

Le lambeau nasoseptal est efficace mais générateur d’une morbidité sinuso-nasale concernant quasiment tous les patients. Le drainage lombaire est parfois mal supporté et comporte ses propres complications. L'utilisation de corps étrangers intrasphénoïdaux est potentiellement génératrice de complications infectieuses. Ces techniques ne sont pas nécessaires dans le process « FFM ». 

Aucune complication périopératoire liée à la stratégie « FFM » (overpacking local, infection ou hématome au site de prélèvement) ne sont survenues. Aucune morbidité sino-nasale n’a été observée. 

La technique de reconstruction de la base du crâne « FFM » est techniquement simple, reproductible et efficace pour obtenir une fermeture étanche après approches endoscopique endonasale étendue. La seule limite concerne les patients très maigres ne disposant d’aucun panicule adipeux, ce qui est rare, notamment dans la population des craniopharyngiomes qui représente la majeure partie des indications de la technique FFM. 

La prise en charge chirurgicale des schwannomes vestibulaires (SV) implique un équilibre entre une résection maximale possible et une préservation fonctionnelle. Recemment, on observe une augmentation des taux de résection subtotale(STR) et partiele(RP) contre quasi-complete(NTR). L'objectif de notre étude rétrospective est de déterminer le comportement de la tumeur résiduelle après STR/NTR et les prédicteurs de la récurrence tumorale.

Méthodes :

Une étude rétrospective 3Dvolumétrique a été réalisée sur des données clinico-radiologiques de patients atteints de VS sporadiques ayant subi une résection primaire incomplète (STR,NTR ou RP) entre 01/2008-12/2018. La volumétrie était basée sur CET-T1wMRI. La NTR a été définie comme un volume résiduel absolu <0,35 cm3, la STR par volume résiduel de 0,35-2 cm3.Des analyses de régression univariée,multivariée,ROC,Kaplan-Meier ont été effectuées lorsque cela était approprié. Une étude radiomique a été réalisée sur les CET-T1wMRI segmentées avec un algorithme de classification par apprentissage automatique.

Résultats :

109 patients atteints de SV de stade Koos IV ont subi une exerese partielle principalement par une voie translabyrinthique(95%). Parmi eux,NTR ont a réussi chez 87 patients(80%),STR chez 18 patients(16,5%),RP chez 4 patients(3,5%).53 patients (61%) du NTR-groupe présentaient une "résidu non identifiable" sur les CET-T1wMRI postopératoires.

La croissance des résidus a été observée chez 2,3% des patients du groupe NTR,50% dans le groupe STR,75% dans le groupe RP au cours du suivi.

Les taux de survie sans progression(PFS) selon Kaplan-Meier à 5 et 10 ans étaient de 98%,98% dans le groupe NTR contre 60%,45% dans le groupe STR, et 25% dans le RP-groupe,respectivement(p<0,0001).Les résultats de l'étude de Kaplan-Meier après NTR(PFS=13,52 ans) sont comparables au contrôle tumoral après GTR dans la littérature. Le critère optimal selon Youden était 0,2 cm3(sensibilité=93%). Les prédicteurs significatifs du contrôle à long terme de la tumeur issus de l'analyse univariée étaient :NTR,un résidu d’un volume"<0,2cm3", résidu sur la portion cisternale du nerf VII.

La fonction faciale au suivi d'un an après NTR était: HB1-2(90% des patients),HB3-4(5,4%),et HB5-6(4,5%).Les résections partielles ont obtenu de meilleurs résultats: HB 1-2 chez 94,5%(STR), 100% après RP. Le modèle radiomique de prediction de croissance (AUC=0,89):Les caractéristiques les plus significatives incluaient le volume,la forme(allongement),la localisation du résidu,et les dérivations des ondelettes.

Conclusions :

En conclusion, notre étude suggère que la NTR est la meilleure stratégie pour la résection des SV sporadiques.Elle offre un excellent contrôle tumoral à long terme comparable à la GTR,ainsi qu'un excellent résultat fonctionnel du nerf facial. Ces résultats soutiennent notre stratégie à long terme en faveur de la NTR plutôt que de la STR ou de la RP dans les cas de schwannomes vestibulaires larges, lorsque cela est possible.

RADIOMICS : Prédiction du grade histopathologique des méningiomes sporadiques individuels

Contexte : Les méningiomes sont les tumeurs du système nerveux central les plus fréquentes (35 à 40%). Le système de classification de l'Organisation mondiale de la santé (OMS) de 2016 distingue trois sous-types histologiques : grade I, grade II (atypique) et grade III (anaplasique), avec une probabilité croissante de croissance agressive et de récurrence selon les grades (respectivement 10%, 30–52 % et 50–94 % après une résection complète). L'incidence dans les groupes histologiques est la suivante : 80% pour les méningiomes de grade I, 18% pour les méningiomes de grade II et 1.7% pour les méningiomes de grade III. La prise en charge des méningiomes est centrée sur le patient, variant de l'observation à un traitement actif (résection, radiothérapie ou une combinaison des deux). La gestion est déterminée par plusieurs facteurs tels que les caractéristiques du patient, la localisation, la taille, les symptômes et le type histologique.

Objectifs : L'objectif de notre étude était de prédire avec précision les grades histologiques de l'OMS à partir de l'imagerie par résonance magnétique (IRM) préopératoire. Cet algorithme pourrait être utilisé à l'avenir dans des protocoles de surveillance adaptés au patient.

Méthodes : Notre analyse rétrospective à centre unique a inclus des données cliniques, histopathologiques et radiologiques de patients opérés pour un méningiome intracrânien sporadique unique. 300 méningiomes ont été définis à l'aide d'un algorithme de croissance de contours semi-automatisé à partir de l'IRM avec contraste en T1 (IRM-T1c) (ITK-SNAP). Le jeu de données a été divisé de manière aléatoire (4:1) en ensembles d'entraînement et de validation. 1360 caractéristiques combinées ont été extraites et classifiées à l'aide de diverses techniques (XGBoost avec ajustement, LASSO, CNN). La méthode Shapley a extrait les caractéristiques les plus significatives pour le modèle final.

Résultats : Un total de 300 méningiomes ont été utilisés dans notre modèle : 150 méningiomes de grade I, 120 méningiomes de grade II et 30 méningiomes de grade III. Le meilleur modèle multiclasse XGBoost a atteint une sensibilité de 92% et une spécificité de 89% dans l'ensemble de validation. De manière intéressante, l'une des caractéristiques les plus significatives du modèle était notre "caractéristique faite à la main" analysant la bordure externe du méningiome sur 5 voxels et la bordure péri-tumorale sur 5 voxels.

Conclusion : Les résultats de notre étude démontrent que le modèle de radiomique peut prédire avec précision le grade histologique du méningiome sporadique à partir de l'IRM avec contraste en 3D, indépendamment des métadonnées cliniques. Cette méthode peut soutenir le processus diagnostique et décisionnel, voire prédire le comportement futur des méningiomes.

Introduction

Les schwannomes du nerf facial (VII), bien qu’étant la lésion la plus fréquente impliquant le nerf facial, sont rares. Ces lésions représentent en effet moins de 2% des neurinomes intracrâniens. Du fait de leur rareté et de la multiplicité des options thérapeutiques, leur prise en charge reste controversée et comprend la surveillance, le traitement microchirurgical, la radiochirurgie et la radiothérapie hypofractionnée. Actuellement, les méta-analyses favorisent l’approche chirurgicale dans les situations ou une décompression du tronc cérébral est souhaitée, et dans les situations où la fonction faciale est sévèrement altérée. Les approches moins invasives, comme la radiochirurgie Gamma-knife, sont plutôt privilégiées dans les cas de lésions évolutives associées à une fonction faciale préservée ou faiblement atteinte. 

Notre objectif a été de réaliser l’étude rétrospective de la série lilloise des schwannomes du VII traités par radiochirurgie Gamma-Knife entre 2004 et 2019, afin d’évaluer le devenir radio-clinique des patients après traitement par radiochirurgie. 

Matériel et méthode 

L’étude a compris 12 patients traités par radiochirurgie, avec une moyenne d’âge au traitement de 51.9 ans (24-78). 5 patients présentaient une paralysie faciale de grade 1 de la classification de House et Brackman (HB), 2 présentaient une paralysie de grade 2 et 2 autres une paralysie de grade 3.  Le volume irradié moyen était de 0.95 cm3 (0.135-3.7). La dosimétrie était comprise entre 11 et 12 Gy. L’isodose marginale de 50% hormis 3 cas (65 ; 60 ; 40) avec une couverture moyenne de 96% (94-100%). La dose à la cochlée était en moyenne de 7 Gy (3,9-11,2). La durée moyenne du suivi est de 6 ans (2-17). 

Résultats  

Sur le plan clinique, 1 patient était asymptomatique, 4 patients présentaient une paralysie faciale, associée à des spasmes dans 2 cas. 7 patients présentaient une baisse d’audition. Un syndrome vestibulaire était retrouvé chez 8 patients et des acouphènes chez 4 patients. Après irradiation, les fonctions faciale et auditive sont préservées, améliorées dans 2 cas (HB 3 vers 2 et HB 3 vers 1). On dénombre une seule complication marquée par l’apparition d’une paralysie faciale 2h après le traitement, résolutive après réalisation d’une cure de corticothérapie de 1mg/kg pendant 3 jours avec décroissance par paliers sur 3 semaines.  3 patients ont été perdus de vue après la radiochirurgie. Parmi les 9 suivis à long terme, 8 présentaient un contrôle tumoral, et une patiente a bénéficié d’une nouvelle radiochirurgie à 7 ans de la première devant une progression lésionnelle (volume de 1,158cm2, dose de 12 Gy  à l’isodose de 50%).

Conclusion

La radiochirurgie Gamma-Knife est une solution efficace pour le traitement des schwannomes du nerf facial. Elle est peu invasive, peu morbide, et permet un contrôle lésionnel presque systématique. Elle est à réserver aux formes évolutives, en particulier en cas de préservation des fonctions faciale et auditive. 

Background: Chondrosarcomas (CS) are rare malignant tumors originating from chondrocytes. Only 2% of the total cases of CS are located at the skull base and they represent only 6% of skull base tumors. Surgical resection and adjuvant radiotherapy are the main treatment options for this disease. In this study, the authors present their experience in treating large skull base chondrosarcomas via a mononostril endoscopic endonasal approach.

Methods: A retrospective study of skull base chondrosarcomas surgically treated at Laribroisière Hospital from 2002 to 2022 was conducted. Only cases with preoperative volume on magnetic resonance imaging (MRI) greater than 30 cm³and treated via mononostril endoscopic endonasal approach were included in this study. Based on a review of the literature and previously published case series, the average volume of CS ranges between 8 and 24.3 cm³, which supports our decision to set the cut-off to 30 cm³ to define large CS. Patients’ demographics, clinical presentation, preoperative MRI characteristics, extent of resection (EOR), postoperative course and follow-up information were collected.

Results: 8 patients (5 females, 3 males, mean age 38.6 years old) were included in this study. Surgical resection of the tumor was performed via an ipsilateral or contralateral mononostril approach and using the Chopsticks Technique with an angled endoscope (30°,45°,70°) and rotative malleable aspirators. Palsy of cranial nerves V and VI were the most frequent presenting symptoms with 4 and 4 patients, respectively. Preoperative tumor volume ranged from 32 to 74 cm³ with an average volume of 49.75 ± 14.03 cm³. GTR (no residual tumor), near-total resection (NTR; 100% > EOR > 90%), subtotal resection (STR; 90% ≥ EOR ≥ 70%), and partial resection (PR; EOR < 70%) were achieved in 4, 2, 2 and 0 patients respectively. 1 patient developed postoperative CSF leak and meningitis and 4 patients had a new or worsening of their cranial nerve VI palsy. No perioperative death was registered. Postoperative adjuvant treatment was used in 1 patient. No recurrence was identified with an average follow-up since the time of surgery of 18.8 months. 

Conclusion: Skull base chondrosarcomas are rare entities, and few specialized centers worldwide possess the clinical data necessary to gain insight into the management and outcomes of patients with large chondrosarcomas. Given the limited number of patients included in this retrospective study, we must approach the interpretation of these results cautiously. Nevertheless, it appears that for large skull base chondrosarcomas, exceeding 30 cm³ in size, ipsilateral or contralateral mononostril endoscopic endonasal approach can achieve favorable surgical outcome and extent of resection while minimizing surgical footprint and tissue disruption. These results contrast with the current practice of using a more invasive expanded endoscopic endonasal approach for these complex tumors.

Introduction : Le craniopharyngiome est une tumeur bénigne de la région sellaire qui reste problématique dans sa prise en charge avec une morbidité non négligeable. Il existe 2 types histologiques : adamantin le plus fréquent (90% et exclusif chez l’enfant) présentant une mutation CTNNB1 et papillaire présentant une mutation bRAFV600E. La présence de cette mutation bRAF a ouvert la voie à une thérapie ciblée. Des cases reports ont montré une efficacité anti-tumorale intéressante. Nous rapportons ici les résultats préliminaires de l’étude rétrospective française.

Matériel et méthodes : Sous l’égide du réseau des tumeurs rares hypophysaires, nous avons colligé 16 observations de craniopharyngiomes traités par une thérapie ciblée anti-bRAF (anti-bRAF et anti-MEK) de 2021 à juillet 2023 provenant de 7 centres français. Les données IRM, endocriniennes, ophtalmologiques, neurologiques en pré-opératoire et en post-opératoire à 3 mois et à la date des dernières nouvelles ont été colligées.

Résultats : 3 groupes ont été identifiés :  traitement néo-adjuvant avant tout traitement curateur après preuve histologique, traitement adjuvant après chirurgie avant une radiothérapie et traitement palliatif si récidive après chirurgie et radiothérapie. Sur le plan volumétrique, l’effet anti-tumoral a été respectivement en moyenne de 88.9% ± 4.4, 73.3% ± 23.4, and 91.8% ± 4.3 avec un effet très rapide constaté dès 3 mois de traitement. La durée de la thérapie ciblée a été de 8.4 ± 5.2 mois. Tous les patients en dehors de ceux dans le groupe palliatif ont bénéficié d’une radiothérapie permettant un contrôle tumoral à la date des dernières nouvelles. La disparition du syndrome tumoral (céphalées et vision) a été effective dans plus de 80% des cas mais les symptômes endocriniens ou hypothalamiques ont persisté. Les effets secondaires ont nécessité l’arrêt définitif des traitements pour un patient et transitoirement pour 5.

Conclusion : Les données de cette série confirmant les quelques cas publiés démontrent un effet anti-tumoral de près 90% dans 94% des cas avec une morbidité acceptable. Cela justifie de revoir nos algorythmes actuels de prise en charge pour les craniopharyngiomes inopérables sans morbidité. Une biopsie simple suivie d’un débulking par thérapie ciblée avant radiothérapie pour les craniopharyngiomes papillaires doit devenir l’option de premier choix.

Introduction : Le craniopharyngiome est une tumeur épithéliale bénigne prenant naissance au niveau de l’axe hypothalamo-infundibulo-pituitaire. La compression hypothalamique est fréquente dans les cas de craniopharyngiomes suprasellaires. L’IRM initiale montre un œdème hypothalamique dans un certain nombre de cas. Le but de cette étude est d’étudier la fréquence et l’impact de l’œdème hypothalamique sur la présentation clinique, le résultat chirurgical et le pronostic.

Matériel et méthodes :  nous avons conduit une étude monocentrique rétrospective, de 110 cas de craniopharyngiomes supradiaphragmatiques de l’adultes pour lesquels l’IRM préopératoire était disponible, pris en charge dans notre en service pour une première intervention (les enfants, les localisations purement intrasellaires, les cas avec IRM préopératoire non disponible et les patients pris en charge secondairement n’ont pas été inclus). L’analyse de l’ IRM pré-opératoire a permis de distinguer deux groupes : avec, ou sans œdème hypothalamique. Les données épidémiologiques, cliniques, morphologiques ainsi que le résultat chirurgical ont été recueillis et analysés. L’âge, le sexe, les manifestations endocriniennes (déficits hormonaux, IMC, syndrome hypothalamique), ophtalmologiques (baisse de l’acuité visuelle et amputation du champs visuel), le devenir, le résultat post-opératoire et le résultat anatomopathologique ont été étudiés.

Résultats : 18 patients présentaient un œdème hypothalamique (16%). Par rapport au groupe des patients sans œdème, l’œdème hypothalamique était corrélé à plus de diabète insipide préopératoire (p=0,0012), plus de syndrome hypothalamique (p=0,0192) et plus d’atteinte du champ visuel (p=0,0374). La taille de la tumeur, sa texture, sa nature papillaire ou adamantine n’avait aucune influence sur l‘existence d’un œdème. L’œdème hypothalamique n’avait aucune influence sur la prise ou la perte de poids préopératoire, sur l’IMC au diagnostic, sur l’existence d’un déficit endocrinien, sur la baisse de l’acuité visuelle, sur le taux de résection, sur la survenue d’un déficit hypophysaire post-opératoire, sur le résultat visuel, la survenue ou non d’un diabète insipide, la qualité de vie, ou la survenue d’une récidive.

Conclusion : L’œdème hypothalamique survient dans moins de 20% des cas dans l’évolution d’un craniopharyngiome. Sa détection (IRM T2) sur l’imagerie préopératoire peut permettre de s’inquiéter de plus de syndrome hypothalamique, de diabète insipide et d’atteinte preopératoire du champ visuel, mais dans cette série n’est corrélé à aucun élément du devenir post-opératoire et du résultat chirurgical à court, moyen et long terme.

Introduction :

Les craniopharyngiomes sont des tumeurs épithéliales bénignes. Ces tumeurs adoptent un comportement malin dû à leur localisation. 

Le standard actuel est la résection optimale de la tumeur ce qui oblige parfois le chirurgien à sacrifier la tige pituitaire. Au contraire, préserver la tige pituitaire peut (à priori) entrainer des résections tumorales incomplètes augmentant le risque de récidive tumorale. En cas de residu tumoral, une radiothérapie conformationnelle sera indiquée en post-opératoire ou en cas de nouvelle évolution. Cette question de conservation ou non de la tige pituitaire est donc cruciale, impactant le risque de récidive, le devenir endocrinien et la qualité de vie du patient.

Méthodes :

Dans cette étude, 78 patients adultes consécutifs opérés sous endoscopie par voie transphénoidale transtuberculaire d’un craniopharyngiome suprasellaire entre 2002 et 2023 dans notre service ont été analysés de manière rétrospective. Les patients ont été répartis en deux groupes : groupe A ayant une tige pituitaire préservée durant la chirurgie (29) et groupe B une tige sacrifiée (partiellement ou totalement) (49). Les analyses réalisées portent sur la qualité de l’exérèse, la fonction endocrinienne postopératoire, la récidive tumorale et la qualité de vie des patients. 

Résultats :

Parmi les 78 patients, 29 ont bénéficié d’une exérèse complète dont 12 (41%) ont une tige préservée et 17 (59%) une tige sacrifiée (p>0,05). Conserver la tige ne diminue donc pas significativement le taux d’exérèse complète. Il n’y a également pas de différence en terme de récidive tumorale (24% dans le groupe A versus 14% dans le groupe B). Au niveau endocrinien, le sacrifice de la tige pituitaire conduit à une majoration du risque de diabète insipide en postopératoire (76% dans le groupe A et 98% dans le groupe B). La conservation de la tige permet, elle, d’éviter un panhypopituitarisme chez un nombre significatif de patients (13 [45%] versus 2 [4%]).  La qualité de vie a été évaluée en fonction du retour à la vie active selon une échelle d’évaluation utlisée dans le service. Respectivement 17 (58%) et 15 (31%) patients ont pu reprendre leurs activités trois mois après l’intervention témoignant d’une meilleure qualité de vie chez les patients ayant une tige pituitaire préservée en peropératoire. 

Conclusions : 

Il n’existe pas encore de recommandations au sujet de la stratégie à adopter vis-à-vis du respect de la tige pituitaire. Dans notre série la conservation de la tige a permis de préserver un peu plus de fonctions antéhypophysaires, plus que post-hypophysaires et a entrainé une meilleure qualité de vie sans diminuer le taux d’exérèse tumorale ni augmenter le risque de récidive. 

Introduction

La chirurgie hypophysaire est, comme toutes les activités de soins aigus hyperspécialisés, une source importante d’émissions de gaz à effet de serre.

L’objectif de cette étude pilote était d’étudier l’empreinte carbone des déchets (exprimée en quantité d'équivalent CO2, CO2e) générés lors des chirurgies hypophysaires et d’évaluer l’impact de nouveaux protocoles sur cette empreinte.

Matériels et méthode

De façon prospective, dans le Service de Neurochirurgie de la Clinique de l’Union, entre Novembre 2020 et Mars 2023, nous avons évalué le traitement des déchets générés pour les procédures endoscopiques hypophysaires réalisées par le même opérateur avant et après protocole d’éco-conception de la procédure chirurgicale. Tous les déchets liés à la procédure (anesthésie générale et acte chirurgical) ont été pesés et traités en fonction de leur nature : déchets d'activités de soin à risque infectieux, DASRI, incinéré à très hautes température et pression et les déchets apparentés à des ordures ménagères, DAOM, incinérés à haute température. L’empreinte énergétique liée à la production et au traitement de ces déchets a été évaluée et est exprimée en eqCO2.

Résultats

Les données de 166 procédures consécutives ont été analysées et comparées.

Avant toute modification de pratique, une chirurgie endoscopique hypophysaire générait en moyenne 7,018kg +/-0,929 DS de déchets dont 4,081kg de DASRI et 2,837kg de DAOM. Après mise en place de la modification du protocole visant à diminuer les DASRI et valoriser les déchets 0,192kg +/- 0,084 DS de DASRI et 4,337kg +/- 0,581 DS de DAOM étaient produits en moyenne par procédure. Les filières de valorisation des déchets et l’éco-conception ont permis de diminuer de 35% le poids des déchets (DASRI+DAOM), de diviser par 14 l’indice moyen DASRI/(DASRI+DAOM), de valoriser 7% des déchets. L’empreinte carbone a été divisée par 3 en passant de 4,8kgC02e à 1,583kgC02e en moyenne par procédure.

Discussion

Cette étude pilote permet de chiffrer la production de déchets générés par la chirurgie hypophysaire et d’en évaluer l’empreinte carbone. Une nouvelle stratégie de tri, simple, peu coûteuse et reproductible, permet de diminuer de façon significative cette empreinte. Le tri à la source, première étape de l’éco-gestion des déchets et l’éco-conception des filières de soins s’intègrent dans une politique globale de développement durable de nos Établissements de Santé qui ne peut fonctionner sans la participation active de la communauté médicale.

L’origine de la présence ou non de symptômes dans les syndromes de Chiari de type 1 (SCI) est inconnue. Il n’existe aucun examen permettant de connaitre le pronostic d’amélioration symptomatique après chirurgie.  L’IRM par contraste de phase (IRMCP) est la seule technique non invasive permettant l’étude de l'hémohydrodynamique craniospinale au cours du cycle cardiaque (CC). Il est possible d'étudier les variations de volume de chaque neurofluides (liquide cérébrospinal, sang artériel, sang veineux) au cours d’un CC. Ces variations sont appelées volumes oscillatoires (VO). Il existe une altération de la dynamique des neurofluides dans les SCI. Ces altérations sont potentiellement en lien avec la symptomatologie des SCI. L’objectif de cette étude est de comparer les altérations hémohydrodynamiques entre trois groupes de patients : les patients ayant une MCI symptomatique, les patients ayant une MCI asymptomatique et une population de patients témoins.

Méthode : 17 patients présentant une SCI symptomatique, 13 SCI asymptomatiques et 28 témoins rétrospectivement inclus ont bénéficié d’une IRMCP au CHU d’Amiens. Cette IRM a été réalisée au temps diagnostic de la prise en charge et avant toute exploration invasive. Nous avons mesuré les VO vasculaires (VO_VASC) et du LCS au niveau cervical (VO_C2C3) et de l’aqueduc (VO_AQU). Nous avons évalué les voies de drainage veineux. Cette évaluation a été réalisée par la mesure d’un facteur α. Lorsque ce facteur est égal à 1, le drainage veineux est exclusivement réalisé par voie jugulaire. Lorsque ce facteur est égal à 2, le drainage veineux est réalisé à 50% par voies jugulaires et 50% par voie de drainage accessoire.

Résultats : le VO_C2C3 est plus élevé chez les SCI asymptomatiques (658,77+/-131,35μL/CC) que les SCI symptomatiques (518,2+/-185 μL/CC) (p=0,02). Le VO_C2C3 est corrélé au VO_VASC montrant la réponse adaptée du LCS aux contraintes de variation de volume vasculaire intracrânien chez les témoins (R²=0,37, p<0,05) et les SCI symptomatiques (R²=0,53, p<0,05). Une corrélation négative significative a été objectivée entre le VO_VASC et le VO_AQU chez les SCI asymptomatiques (R²=0,66, p<0,05) alors qu'elle est positive chez les témoins (R²=0,23, p=0,01). Chez les patients porteurs d’une MCI symptomatique, une corrélation positive a été objectivée entre le VO_VASC et l’αveineux (R²=0,45, p<0,05).

Conclusion : Cette étude a permis de montrer l’existence d’altérations hydrodynamiques différentes en fonction du contexte symptomatique des patients. De plus, il est retrouvé des altérations de l’hémodynamique différentes en fonction du contexte symptomatique ou non symptomatique. Ces variations sont présentes et sont également traduites par des altérations des interactions des neurofluides entre eux. Ces modifications hemohydrodynamiques semblent spécifiques des SCI.

Contexte : la Nouvelle Calédonie archipel de 300 000 habitants situé à 17 000 km de Paris soit 28 h de vol de la métropole. Nouméa est localisée à 2000 km de Sydney soit 3H 30 de vol.

Le coût des évacuations sanitaires vers l’Australie et ou la France des pathologies neurochirurgicales est chiffré entre 4-8 millions d’euros par an.

Historique : pendant de nombreuses années la chirurgie crânienne d’urgence : hématomes sous dural et extradural et les dérivations ventriculaires externes étaient réalisée par un chirurgien orthopédique en urgence après avis de télémédecine avec un neurochirurgien de Sydney. Tout le reste était transféré sur l’Australie. L’évolution des formations et des compétences ainsi que le rajeunissement de l’équipe de chirurgie orthopédique locale pose un problème sur la continuité de ce système.

La prise en charge des pathologies rachidiennes n’a pas pu bénéficier du développement des nouvelles techniques.

Moyens techniques disponibles sur l’ile : 2 IRM sur Nouméa, 4 scanners sur l’ile. Angiographie cérébrale et médullaire disponible avec embolisation périphérique. 3 services de réanimation et une USC.

Neurochirurgie dans les départements et territoires ultramarins français : Martinique Guadeloupe et Polynésie Française ainsi que la Corse ont une population presque équivalente à 15-20% près. Toutes disposent d’un service de neurochirurgie assurant les chirurgies crâniennes et rachidiennes.

Conclusion :

Après une période de deux mois, une activité de 7/ 10 blocs semaines a pu être réalisée avec 70% de chirurgie intéressant le rachis : traumatique dégénératif infectieux.

30% de Chirurgie crânienne surtout traumatique. 

Nous avons pu lancer les techniques mini invasives en chirurgie rachidienne. Débuter la chirurgie spinale intra durale ainsi que la chirurgie crânienne tumorale. 

La solution neurochirurgicale avec une combinaison de deux seniors dont un plus expérimenté et « généraliste » semble être adaptée pour le territoire qui ne possède pas encore de service dédié.

Introduction : La carrière neurochirurgicale comporte de nombreuses étapes et fait partie des plus longues de l’enseignement supérieur français, nécessitant une forte motivation à l’entrée. Il n’existe pas encore d’informations en France concernant les choix de carrière, les motivations et leur impact sur la démographie de notre profession. L’objectif de ce travail est de formuler des  propositions  d’accompagnement  des  parcours  neurochirurgicaux  français,  après  étude d’éléments démographiques et motivationnels.   

Matériel et Méthodes :  L’enquête « Droit au Remord » est une étude nationale, mixte, permettant  d’apprécier  l’impact  du  droit  au  remord  sur  la  démographie  du  DES  de neurochirurgie de 2010 à 2022,  et  de  définir  les  éléments  motivant  le  changement  de  spécialité  via  des entretiens semi-dirigés.   

Résultats : 56 internes ont été inclus dans « Droit au Remord », parmi les 300 postes ouverts et pourvus depuis 2010. La balance nette est de -24 internes (+15 entrants, -39 sortants), soit la perte d’une promotion  complète  depuis  12  ans.  Les  motivations  au  changement  de  spécialité  sont différentes selon les entrants ou les sortants du DES.  

Conclusion :  Ce  travail  original,  quantitatif  et  qualitatif,  met  en  lumière  des  éléments démographiques et d’attractivité de la neurochirurgie française afin de mieux accompagner les futurs internes du DES.

Introduction  : Malgré les progrès méthodologiques récents concernant l’étude de la substance blanche cérébrale, l’anatomie des fibres d’association courtes reste peu explorée. Ces fibres fragiles et superficielles sont en effet rapidement détruites via les protocoles de dissection habituelle selon la méthode de Klingler, et reste difficilement caractérisable en imagerie de diffusion à résolution standard. Pour répondre à un besoin de renouveau méthodologique, nous avons développé une technique spécifique de dissection de fibres consistant en une approche des fibres sous-corticales par leur face profonde. Nous présentons ici cette technique inversée de dissection de fibres post-mortem dite « inside-out » et illustrons sa capacité à préserver et analyser l’anatomie des fibres d’association courtes.

Matériels et méthodes : Six cerveaux humains obtenus à partir du programme de don du corps de l’université de Tours ont été fixés dans le formol. Après deux cycles de congélation-décongélation, un protocole de dissection standardisée était réalisé, consistant à peler progressivement les fibres des structures profondes vers le cortex pour isoler les fibres courtes intergyrales dans la substance blanche sous-corticale. Plusieurs éléments étaient alors analysés : la qualité du plan de clivage avec les faisceaux plus profond, la visibilité des croisements de fibres, la configuration des fibres d’association intergyrales, intragyrales et régionales, et la capacité de cette méthode à étudier l’épaisseur d’une couche isolée de substance blanche sous-corticale.

Résultats : La technique inside-out permet d’isoler de manière sélective la couche la plus externe de substance blanche superficielle, aussi bien au niveau télencéphalique médial que latéral. Les fibres d’association courtes sont aisément clivées des fibres plus profondes auxquelles elles sont peu adhérentes. Par opposition, ces fibres d’association courtes sont intimement adhérentes au cortex au niveau de leur face externe. La caractérisation des couches de fibres d’association courtes, les variations d’épaisseur et variations d’orientations de fibres étaient permises sans difficultés.

Conclusion :  La dissection de fibres « inside-out » démontre avec élégance l’anatomie des fibres d’association courte sur cerveau humain post-mortem. Cette technique vient enrichir l’armement du neuroscientifique. En contournant un obstacle méthodologique qui limite sévèrement les méthodes usuelles, elle donne accès à l’étude du substrat anatomique nécessaire à la modéalisation des circuits neuraux et à la validation de l’imagerie de diffusion de la substance blanche superficielle.

Introduction : le décodage des représentations neurales du langage sur les bases du signal électrophysiologique est une étape clé dans le développement de solutions d’interface cerveau-machine pour compenser le handicap.

Méthodes : nous avons présenté une lecture du Petit Prince d’Antoine de Saint Exupéry à des participant ayant une SEEG dans le cadre d’un bilan pré-chirurgical d’épilepsie. Le texte avait préalablement été entièrement référencé (occurrence de chaque phonème, classification de chaque phonème, structure syntaxique). Nous avons ensuite développé un modèle de décodage du texte sur les bases de l’enregistrement intracrânien.

Résultats: Nous avons inclus 50 participants, de 3 à 41 ans, sur une période de deux ans. Notre modèle a pu décoder au niveau du spectrogramme du son entendu et phonème dès l’âge de trois ans. En revanche, les structures de plus haut niveau, telle la représentation vectorielle du contenu lexical d’un mot, était d’autant mieux prédit que l’âge était avancé. De plus, chez les plus jeunes enfants, un modèle aléatoire avait de meilleures performances que le modèle entrainé.

Conclusion : Il est possible de décoder en EEG intracrânien les mots entendus dès l’âge de trois ans. Les structures du langage de haut niveau ne le sont que plus tardivement. Ces constatations sont informatives sur les étapes de développement du langage chez l’humain.

Introduction. Un film marque l’imaginaire. Le réalisateur Pedro Almodovar a sorti « La piel que habito » en 2011 en s’inspirant du film « les yeux sans visage » sorti en 1960. Le réalisateur considéré comme une référence des films d’horreur et d’épouvante, Georges Franju, a reconnu s’être inspiré du tournage d’une intervention chirurgicale par Thierry de Martel.

L’objectif a été de retrouver la trace d’une chirurgie légendaire du Docteur de Martel qui aurait été filmée entre 1909, date de sa première intervention de neurochirurgie, et 1940, date de son décès.

Méthodes. Nous avons recherché dans toutes les bases de données à notre disposition en France toute source filmographique contenant la référence « trépanation » ou « neurochirurgie » ou « martel » sur la période 1909 à ce jour.

Résultats. Nous avons retrouvé dans les archives de l’Établissement de Communication et de Production Audiovisuelle de la Défense (ECPAD) une bande cinématographique intitulée « Trépanation pour tumeur de la zone rolandique », estampillée « Gaumont », non datée et sans mention de ses conditions de réalisation. Le déroulé de la bande, s’étalant sur 16 minutes et 12 secondes montre : une présentation des instruments chirurgicaux, la démonstration de l’usage du trépan et du craniotome automatiques sur un modèle de crâne, la démonstration de l’appareil à irrigation, la mécanique du moteur du trépan, le champage chirurgical du patient conscient, la ligature des artères cutanées avant incision, l’incision cutanéo-musculaire en un temps et son hémostase, la réalisation de deux trous de trépan au moteur, la craniotomie au moteur, la levée en un temps d’un volet ostéo-musculo-cutané, l’hémostase du plan dural par ligature de l’artère méningée moyenne, l’incision du plan dural et la mise à jour d’un probable méningiome, la résection du méningiome par énucléation au doigt, la résection de la base d’insertion durale, l’hémostase par tamponnement par irrigation, la ré-application du plan dural et du plan osseux sans suture, et la fermeture musculo-cutanée en un temps. Il s’en suit une présentation d’un modèle de cranioplastie en couvre-chef. La chirurgie dure 15 minutes et seulement deux zones de coupure dans le film sont notées. L’opérateur n’est pas visible.

L’étude des éléments mobiliers (tabourets, potences), des éléments immobiliers (carrelage, radiateur), l’instrumentation (moteur et trépan débrayable de de Martel, pinces hémostatiques de de Martel) et la comparaison avec une publication datant du 5 novembre 1922 dans l’Informateur Médical et intitulée « la cinématographie d’une trépanation par le Docteur Thierry de Martel » permet d’affirmer l’origine de ce film.

Conclusion. Nous apportons des données objectives permettant d’affirmer que le film présenté est celui d’une intervention neurochirurgicale réalisée par Thierry de Martel dans sa clinique de la rue Vercingetorix avant le 5 novembre 1922. Nous sommes ravis de le présenter.

Introduction

La chirurgie du craniopharyngiome de l’enfant reste un sujet controversé, concernant les indications chirurgicales et les résultats cliniques et oncologiques. Il est nécessaire d’évaluer la balance bénéfice-risque de la chirurgie par les différents abords possibles.

Matériel et méthode

Nous avons sélectionné les enfants opérés pour craniopharyngiome par voie sous-frontale paramédiane avec dépose du rebord orbitaire au cours des 20 dernières années sur Lyon et Lille.

Résultats

Nous avons revu 29 enfants, opérées dans un but d’exérèse dans 26 cas, de décompression dans 3. L’exérèse était complète dans 24 cas (72% du total, 92% des interventions à but d’exérèse), aidée dans 4 cas par l’endoscopie. On ne notait pas de complication liée à l’abord chirurgical. Huit patients ont reçu une irradiation pré ou post-opératoire (3 par protons, 3 par radiochirurgie, 3 par rhénium intracavitaire). Après un suivi moyen de 7,4 ans, 9 patients (31%) ont été réopérés pour récidive. Lors du dernier contrôle, 21 patients (72%) étaient sans tumeur, et 8 (28%) avaient un reliquat tumoral stable. Sur le plan clinique, tous les patients avaient des séquelles endocriniennes (dont 7 avaient une obésité de degré 1, et 8 une obésité de degré 2). Vingt-deux (76%) avaient des séquelles visuelles, dont 5 avec cécité unilatérale et un avec quasi-cécité bilatérale, mais les séquelles étaient compatibles avec la conduite dans 8 cas. Vingt-et-un (72%) avaient des séquelles cognitives ; sur les 27 enfants scolarisés, 10 (37%) avaient une scolarité normale, 9 (33%) étaient aidés, 8 (30%) suivaient un cursus adapté. Globalement, le score de Karnofsky était à 100 chez un patient, 90 chez 10, 80 chez 14, et 70 chez 4.

Conclusions

L’abord sous-frontal paramédian, facilité par la dépose du rebord orbitaire et aidé par l’endoscopie, permet un bon contrôle des craniopharyngiomes de la région sellaire et supra-sellaire, même lorsqu’ils s’étendent dans le ventricule , la vallée sylvienne ou la fosse postérieure. Les résultats de la présente étude sont à comparer avec ceux des autres protocoles de traitement.

Objectifs : Le déficit en Décarboxylase des Acides Aminés (AADC) est une maladie rare causée par des variants pathogènes du gène de la dopa décarboxylase (DCC) entraînant une diminution de la synthèse de la dopamine, de la sérotonine, de l'adrénaline et de la noradrénaline. Le spectre clinique comprend un retard de développement précoce, une hypotonie, des crises oculogyres, des manifestations dysautonomiques, ainsi que des troubles de l'humeur et du sommeil. Les traitements médicamenteux actuellement disponibles sont purement symptomatiques et d’efficacité modeste. La thérapie génique intracérébrale, qui vise à restaurer la synthèse d’AADC, est un traitement prometteur et innovant dans une pathologie aux perspectives thérapeutiques actuellement limitées.

Méthodes :L’intervention, réalisée en conditions stéréotaxiques, consiste en l’injection intraputaminale bilatérale convective de vecteurs viraux exprimant le gène pour la synthèse d’AADC (eladocagene exuparvovec, 1,8 x 10¹¹génomes de vecteur, volume de perfusion de 2 x 80 microlitres par putamen). Un contrôle par IRM post-opératoire immédiat comprenant des séquences T1, T2 et Flair avec volumétries des dépôts est réalisé. Un suivi multimodal clinique, biologique, remnologique et par TEP-DOPA est mis en place à 1, 3, 6 et 12 mois. 

Résultats : Cinq patients de 6 à 19 ans ont bénéficié de cette technique, avec des suivis de 3,6 à 36,8 mois. Le sommeil, l’irritabilité et les interactions de même que la fréquence et la durée des crises oculogyres sont améliorés dès le premier mois post-opératoire. Dans un second temps sont observées des améliorations du tonus axial, des fonctions motrices ainsi que de l’alimentation et des prises de poids. L’arrêt de l’alimentation entérale exclusive pour une alimentation per os est observée pour un des patients. L’apparition de dyskinésies transitoires à 5-6 semaines de la chirurgie est relevée. Les imageries post-opératoires immédiates ne révèlent aucune complication notable. Les dépôts observés en période postopératoire immédiate ne sont pas retrouvés sur les IRM de contrôle ultérieurs. Aucun évènement indésirable grave n’est rapporté. 

Conclusions : La thérapie génique intraputaminale chez 5 patients avec un déficit en AADC est sûre, bien tolérée et montre des résultats cliniques notables portant sur l’ensemble du spectre clinique de la pathologie. Des études à plus long terme et avec davantage de patients sont nécessaires. Les cibles, les techniques d’injection ainsi que l’apport des données d’imagerie restent à éclaircir.

La neurochirurgie en condition éveillée est réalisée de manière courante en pédiatrie à travers le monde. Cependant, il n’existe actuellement aucune recommandation concernant la gestion per-opératoire anesthésique, ainsi que l’apport de l’hypnose dans cette pratique. De plus, le délire post-anesthésique est une cause fréquente d’agitation au réveil lors d’une Anesthésie Générale (AG). Nous vous rapportons aujourd’hui notre retour d’expérience à propos de 3 patients (4 interventions), pour lesquelles nous avons augmenté de façon majeure la part hypnotique en diminuant drastiquement la participation anesthésique, ceci afin de limiter l’agitation éventuelle que pourrait générer notre AG.

Nos 3 patients ont bénéficié d’une AG, en ventilation spontanée, associée à une anesthésie locale (bloc du scalp plus infiltration chirurgicale). Elles sont identiques au niveau des drogues utilisées : dexmédétomidine, propofol et rémifentanil. Le premier patient de 12 ans, a été opéré pour une épilepsie réfractaire, et l’AG s’est déroulée pour la réalisation du bloc du scalp, la mise en place de la têtière, l’incision cutanée, les trous de trépan et la suspension de la dure-mère. Lors de l’arrêt de l’AG, afin de réaliser les tests, une agitation majeure avec déplacement de la têtière a obligé un approfondissement de l’AG et un arrêt de la chirurgie. Ce patient a pu bénéficier 3 mois plus tard avec succès de sa chirurgie en allégeant de façon considérable l’AG et en maximisant l’hypnose (dexmédétomidine 4.42 versus 9.28 ng/kg/min et propofol 0.029 versus 0.235 mg/kg/min). La deuxième patiente de 16 ans a été opéré avec succès d’un cavernome pariétal droit, avec de nouveau une part croissante laissée à l’hypnose aux dépens de l’AG (dexmédétomidine 2.15 ng/kg/min et propofol 0.077 mg/kg/min). Enfin, notre troisième patient, opéré d’une MAV post-centrale gauche, a reçu des doses minimes d’anesthésie, avec de l’hypnose pendant la très grande majorité de l’intervention (dexmédétomidine 1.4 ng/kg/min et propofol 0.040 mg/kg/min). Les posologies de rémifentanil sont sensiblement les mêmes lors des 4 interventions (respectivement 65/66/59/60 ng/kg/min).

Ceci nous montre l’impact potentiel majeur de l’utilisation de l’hypnose sur la réalisation de neurochirurgies vigiles, notamment dans la population pédiatrique. Cette pratique étant largement employée et maitrisée dans notre centre, elle permet de garantir une bonne tolérance de la chirurgie, ainsi qu’un confort maximal pour nos patients.

Hamartoma of the fourth ventricle is an extremely rare entity known to be causing drug resistant epilepsy. According to the few reported cases in literature, the only effective treatment is disconnection or resection of the lesion which can be very challenging in this anatomic area. We report the first case of epileptogenic fourth ventricle floor’s limited plane hamartoma in a 15-year-old child treated by safe surgical electrophysiology-guided resection.

The patient presented episodes of tonic abnormal movements of the face, the trunk and the upper limbs since the age of 15 months (duration: 10s-3min, frequency: 2-3 per day). Repeated surface EEGs failed to enhance any epileptic activity during the seizure. Cerebral MRIs showed a discrete hypertrophy strictly located on the posterior part of the pons with fibers passing through in the cranio-caudal axis. No supratentorial cortical lesions and pachygyria or polymicrogyria were identified. The non-evolutive lesion was tardively labeled as a flat hamartoma at the age of 12. No neurologic deficit was noted at preoperative clinical examination. Surgical resection was planned at the age of 15, by a telovelar approach in sitting position. Only the left side of the lesion was per operatively macroscopically identified as a fold on the 4th ventricle’s floor. Per operative electroencephalographic recording on the ventricle’s floor and of the lesion did not clearly identify epileptic activity. Motor Evoked Potentials (MEP) of the VI, VII and mixed cranial nerves with repeated stimulation of ventricle’s floor, including the lesion area, alternating the use of mono and bi-polar concentric probes (for greater focal precision), were performed. This allowed identifying the location of the nuclei of the cranial nerves VI, VII, IX, X and XII. Facial and abducens nerves nuclei were in direct contact with the lesion. The resection was entirely guided by bipolar stimulation and near-total resection was assessed. Post-resection cranial nerves MEP were unchanged. Post-operative clinical examination showed a right facial paresis completely resolved after 3 days, and a binocular diplopia secondary to a left abducens nerve paresis, improving but still present in distance vision at 3 months follow-up, without impact on daily life. One less intense seizure was noted during post-operative hospital stay, and then no relapses of attacks were reported at 3 months follow-up. Neuropathological analysis confirmed the diagnosis of hamartoma.

We report the first case of a pediatric patient with a plane epileptogenic fourth ventricle’s floor limited hamartoma treated by a safe electrophysiology-guided resection; he is seizure free at 3 months follow-up. This surgical strategy highlights the essential need of electrophysiological testing during surgery in this challenging anatomical zone to identify cranial nerves nuclei and offers hope for improved surgical management of other posterior pontine lesions.

L'IRM per opératoire permet d'obtenir une imagerie de qualité, sous anesthésie générale, pendant un geste de résection d'une tumeur cérébrale. Chez l'enfant, l'exérèse complète est un facteur pronostique majeur pour certains types lésionnels tels que les épendymomes. Dans d'autres cas, tels des cas d'astrocytomes pilocytiques du tronc cérébral, l'IRM per opératoire permet de maximiser l'étendue de résection. Chez les moins de 7 ans, c'est également un outil permettant de s'affranchir d'une deuxième anesthésie générale pour contrôler l'imagerie post opératoire dans les jours suivant l'exérèse. Au CHU de Lille, l'IRM per opératoire est utilisée depuis 10 ans, période au cours de laquelle 45 enfants ont pu bénéficier de la technique. Dans cette communication, nous décrivons la procédure, sa faisabilité, les difficultés rencontrées et les bénéfices obtenus. 

L'hyperactivité sympathique paroxystique (HSP) est principalement associée à des lésions cérébrales traumatiques, suivie de causes liées à l'hypoxie, les AVC, l'hydrocéphalie, les tumeurs cérébrales et les infections. Cependant, l'HSP après exérèse d'une tumeur est rare, avec 10 cas documentés dans la littérature.

Le diagnostic de l'HSP repose sur une combinaison de symptômes non spécifiques dues à une libération accrue de catécholamines, entraînant une tachycardie, hypertension, hyperthermie, et dystonie. Ces symptômes peuvent être confondus avec des diagnostics plus courants en soins intensifs. 

La physiopathologie de l'HSP reste complexe. Une hypothèse prédominante de déconnexion suggère la perturbation de l'inhibition corticale sur les centres sympathiques conduisant à des réponses sympathiques accrues à divers stimuli internes ou externes inoffensifs.

Le syndrome de Takotsubo se manifeste avec des signes d'une insuffisance cardiaque gauche. Cette cardiomyopathie acquise est identifiée par échocardiographie grâce à une apparence ballonnée de l'apex du VG. 

Cette affection est souvent observée après un stress, la physiopathologie précise reste incertaine, bien que des liens avec l'hyperactivité sympathique aient été suggérés. Dans les cas de HSP après l'ablation d'une tumeur cérébrale, l'HSP peut déclencher une toxicité aux catécholamines sur les cardiomyocytes, pouvant conduire au développement de Takotsubo.

Dans ce contexte, nous présentons un cas de syndrome de Takotsubo associé à une HSP après la résection d'une tumeur bulbaire. Une fille de 8 ans présentait des vomissements et une perte de poids, l’ayant conduit à bénéficier d’une IRM révélant une tumeur bulbaire. En per-opératoire, elle a développé une tachycardie et une hypertension résistantes au traitement médical, suivies en réanimation d'une détresse respiratoire aiguë liées à une insuffisance cardiaque gauche. L'échocardiographie a confirmé un syndrome de Takotsubo, et après diverses interventions médicamenteuses, la clonidine a finalement été efficace. Une amélioration progressive a été observée avec un séjour prolongé en soins intensifs.

Ce cas souligne l'importance de la reconnaissance précoce de ces syndromes lorsqu'une hypertension et une tachycardie surviennent pendant l’exérèse de tumeur cérébrale. Le traitement implique l'identification et l'élimination des facteurs déclenchants, suivis d'un schéma médicamenteux visant à inhiber les récepteurs sympathiques. Les bêta-bloquants, les opioïdes et les agonistes alpha-2 sont des classes médicamenteuses efficaces, souvent combinées pour une meilleure efficacité.

Les personnes atteintes d'HSP présentent un pronostic moins favorable, avec un séjour prolongé en soins intensifs et une incidence accrue de complications. Bien que rare, l'association entre le syndrome de Takotsubo et l'hyperactivité sympathique après l'ablation de tumeurs cérébrales nécessite une vigilance clinique pour une gestion optimale et un pronostic amélioré.

Introduction. La fluorescéine sodique (FS) est actuellement considérée comme un aide peropératoire très utile et fiable dans la résection des tumeurs de haut grade des patients adultes. Dans la littérature scientifique, les expériences dans les groupes pédiatriques, ainsi que dans les lésions gliales et non gliales de bas grade, sont encore limitées. En outre, l’évaluation de l’intensité de fluorescence reste subjective et ce qui représente une limitation.

Matériaux et méthodes. Dans cette étude nous avons rétrospectivement révisé les dossiers de tous les patients avec des lésions cérébrales ou spinales, opérés en Neurochirurgie Pédiatrique Hôpital Femme Mère Enfant, Lyon, de septembre 2021 à juillet 2022, avec l’aide de la FS (dose 5 mg/kg, FS au 10%). La chirurgie était réalisée en utilisant le filtre « YELLOW560 » du microscope opératoire quand jugé approprié. A la fin de l’intervention, le chirurgien complétait un questionnaire sur une fiche, incluant les caractéristiques de fluorescence de la tumeur aperçues et son opinion à propos de l’utilité de la FS dans la résection tumorale.

Post hoc, les images chirurgicales enregistrées ont été révisées par ImageJ, une plateforme open-source d’analyse des images Java. Pour comparer les variables discrètes indépendantes, nous avons appliqué le test de Student ; pour les variables binaires, on a utilisé le Chi-square ou le Fischer exact test. La limite de significativité statistique était décidée à p < 0.05.

Résultats. Notre série se compose de 50 patients pédiatriques (0.2 – 17.6 ans), qui n’ont montré aucune réaction adverse grave à la FS. 40/50 lésions ont montré de la fluorescence (80%). La différentiation entre tissue sain et tissue malade, possible grâce à la FS et subjectivement évaluée par le chirurgien, a montré une correspondance objective : une luminosité du vert (évaluée par le software) plus intense dans les lésions par rapport au tissue sain, qui était statistiquement significative (p < 0.001). La FS a globalement permis une bonne différentiation tissu sain/tumoral 33/50 cas et sa véritable utilité était évaluée dans 67% de ces cas. En considérant le sous-groupe « gliomes de bas grade », l’utilité arrive à 75%. 

Conclusion. La FS semble utile et sans danger pour une utilisation systématique en neurochirurgie oncologique pédiatrique. Cet apport semble surtout prometteur dans des cas spécifiques de gliomes infiltrants de bas grade. En outre, l’évaluation subjective de la fluorescence apparait fiable par rapport à une analyse objective basée sur un software.

Introduction : Les lipomes intramédullaires non dysraphiques représentent 1% des lésions tumorales médullaires. Bien moins fréquents que les myélolipomes dysraphiques, leur présentation est bien souvent trompeuse, et leur prise en charge reste débattue. Dans cette série de cas, nous étudions la présentation clinique, la prise en charge chirurgicale et les suites opératoires de 3 patients pris en charge au CHU de Lille.

Description des cas :  Notre série regroupe une petite fille et deux garçons, âgés de 5 à 10 ans. Le mode de révélation associait syndrome rachidien douloureux, déficit neurologique, masse sous cutanée, raideur rachidienne. Dans les 3 cas, l’IRM spinale conduisait à diagnostiquer un lipome intradural cervico-thoracique. Les constats opératoires mettaient en évidence des lesions sous piales dans les 3 cas. Dans deux cas, les lesions s’étendaient jusqu’à la moëlle allongée. Les lipomes étaient compressifs et imposaient dans tous les cas une chirurgie de décompression. Dans tous les cas, le geste a consisté en une résection partielle du lipome, associée à une plastie d’élargissement de dure-mère et une laminoplastie.  Dans les trois cas, une bonne récupération neurologique et une réduction des douleurs a été observée. La persistance d’une raideur rachidienne était la principale séquelle notée chez les 3 patients. Aucun cas de cyphose ou de scoliose post opératoire n’a été notée, et aucune progression de lipome n’est à déplorer en post opératoire. La durée de suivi varie de 28 mois à 11 ans.  

Conclusion : Les lipomes intramédullaires non dysraphiques sont rares, et se manifestent souvent par un tableau de compression médullaire lente, associant douleur et déficit neurologique. Notre série montre de bons résultats chirurgicaux, le geste devant consister en une décompression médullaire, associant réduction volumétrique du lipome, et élargissement ostéo dural. Tous les patients ont vu l’ensemble de leurs symptômes régresser. Une attention particulière doit être apportée à la prévention de la déformation rachidienne secondaire. 

Une proportion importante de patients porteurs d’une sclérose tubéreuse de Bourneville (STB), allant jusqu’à 50% d’entre eux dans certaines études, présente une épilepsie pharmacorésistante. L’intérêt de la chirurgie dans ces situations a été remis en avant lors des conférences de consensus de 2012 et 2018. Depuis, de nombreux papiers illustrent que la chirurgie de résection de tubers est efficace, sous réserve de s’assurer, lors du bilan pré chirurgical, de l’imputabilité du/des tubers à réséquer. En 2020, Liu et al. avaient montré dans une large étude multicentrique de 364 patients, que la chirurgie de tuberectomie permettait une diminution de la fréquence des crises, une amélioration cognitive et de la qualité de vie des patients présentant une STB et une épilepsie pharmacorésistante. Nous rapportons ici le cas d’un nourrisson de 3 mois et demi en âge réel, 6 semaines en âge corrigé, présentant une STB de diagnostic néonatal sur état de mal épileptique frontal gauche pharmacorésistant, et associé à un retentissement neurodéveloppemental majeur, avec hémiparésie droite. L’IRM cérébrale révélait des nodules sous épendymaires et plusieurs tubers, avec un tuber frontal gauche particulièrement volumineux. L’ensemble du bilan étant en faveur de l’imputabilité de ce tuber, et au vu de la gravité clinique et de l’échec des traitements médicaux, une indication chirurgicale a donc été proposée. L’enfant a été opéré à 6 semaines en âge corrigé, sous IRM per opératoire, permettant l’exérèse du volumineux tuber, avec marges saines centimétriques (« tuberectomie élargie »). Les suites ont été simples, avec régression de l’hémiparésie, disparition des crises à l’EEG . A 9 mois de recul, sous monothérapie, on ne note plus de crise clinique ni infraclinique. On peut donc considérer cette stratégie de chirurgie en semi urgence comme une alternative salvatrice.

Les dysraphismes spinales ou les défauts de fermeture du tube neural sont des malformations vertébro-médullaires qui apparaissent très tôt pendant la période embryonnaire, pendant le 3eme et 4eme semaines de développement et composent un spectre très varié intégrés dans les malformations du système nerveux central. Bien qu’il s’agît d’une pathologie étudiée longuement, il n’existe toujours pas de consensus concernant les indications chirurgicales et le timing de la chirurgie.

Les tendances actuelles vont vers une prise en charge assez rapide des spina bifida ouverts et des sinus dermiques et une prise en charge différé des dysraphismes occultes. En fonction des écoles, pour certaines formes de dysraphismes occultes, il peut être aussi proposée une simple surveillance, les interventions chirurgicales étant réalisée en cas d’apparition de déficits. Cependant, il existe des situations de prise en charge en urgence des dysraphismes occultes devant l’aggravation brutale ou rapidement progressif de l’état neurologique.

On propose alors une discussion sur le paradigme actuelle de la prise en charge neurochirurgicale des défauts de fermeture de tube neural, autour d’une série illustrative de situations de décompensation aigue de dysraphismes occultes, qui pourront faire intervenir le neurochirurgien pédiatre en urgence. L’intérêt de cette discussion est la remise en question de certaines malformations situées en zone ‘grise’ , avec une approche plus volontariste qu’expectatif.

ARTICLE AYANT FAIT L'OBJET D'UNE PUBLICATION UNDER PRESS (NEUROSURGERY)