Introduction

L'incidence de la névralgie du trijumeau chez les personnes ayant des antécédents de sclérose en plaques (SEP) est notablement accrue, portant la prévalence entre 2 et 5%.

Les traitements percutanés jouent un rôle crucial dans la prise en charge des névralgies du trijumeau résistantes au traitement médicamenteux.

Le but de cette étude est donc d’étudier les différences épidémiologiques, cliniques et les résultats postopératoires des patients ayant bénéficié d’un traitement percutané pour une névralgie du trijumeau, en fonction de la présence ou non d’une SEP.

Méthodes

Les patients âgés de plus de 18 ans, ayant bénéficié d'un traitement percutané par thermo-coagulation et/ou compression par ballonnet pour une névralgie du trijumeau entre 2010 et 2021 au CHU de Rouen, ont été inclus de manière rétrospective. Une répartition en deux groupes a été effectuée en fonction de la présence ou de l'absence de SEP. Les caractéristiques cliniques de la névralgie, de la SEP, la présence de conflit vasculo-nerveux associé, les traitements antérieurs ainsi que les résultats postopératoires ont été comparés. Le résultat clinique postopératoire était étudié à l’aide du Barrow Neurological Institute Pain Intensity (BNI) Score. Le résultat clinique était ainsi considéré comme favorable (BNI I-III) ou défavorable (BNI IV-V) à 3 mois et à la dernière date de suivi.

Résultats

Un total de 19 patients dans le groupe SEP et 49 patients dans le groupe sans SEP ont été inclus après exclusion de 27 patients portant le nombre total de procédures à 118 gestes.

La durée moyenne de suivi après la réalisation du premier geste percutané était de 51 mois dans le groupe SEP et 39 mois dans le groupe sans SEP.

Les patients ayant une névralgie du trijumeau avec un antécédent de SEP étaient significativement plus jeunes (p < 0,01), avaient plus de douleurs bilatérales (p < 0,001), présentaient d’avantage d’atypie clinique (p < 0,001).

Également, le nombre de patients avec une récidive douloureuse nécessitant réintervention était significativement plus important (p < 0,05) dans le groupe SEP.

A 3 mois du premier geste percutané, les résultats favorables étaient identiques entre les deux groupes. A la dernière date de suivi, 77% des patients avec une SEP et 76% des patients sans SEP présentaient un résultat clinique favorable avec un nombre de gestes moyen par patient de 1,5 (non SEP) et 2,1 (SEP).

Discussion et conclusion

La sclérose en plaques favorise l’incidence de la névralgie du trijumeau, volontiers chez des patients plus jeunes avec atypie clinique. Les récidives douloureuses nécessitant réintervention étaient plus fréquentes dans le groupe SEP. Néanmoins, Il n’a pas été mis en évidence de différence significative sur le résultat clinique postopératoire précoce ou à la dernière date du suivi entre le groupe non SEP et le groupe SEP, même si ces derniers tendent à requérir un plus grand nombre de gestes percutanés pour l’obtention d’un résultat clinique favorable.

Contexte: Un grand nombre d'études ont démontrée que la stimulation électrique du noyau sous-thalamique (NST) améliorait les symptômes moteurs et la qualité de vie dans la maladie de Parkinson (MP). Nous avons récemment proposé que la stimulation électrique centrée sur les champs H1 de Forel (FF) réduisait les symptômes moteurs. Remarquablement, cette dernière approche a amélioré le freezing de la marche (FOG). Néanmoins, aucune étude à long terme n'a jamais comparé les effets de la stimulation électrique entre les deux cibles.

Objectif: Comparer les effets sur cinq ans de la stimulation bilatérale du NST et des FF sur les symptômes moteurs, sur les fonctions neuropsychologiques et sur la qualité de vie chez des patients atteints de la MP.

Méthodes: Vingt-deux patients ont été étudiés (10 FF et 12 NST). Les symptômes moteurs, la cognition, la qualité de vie et les troubles de la marche ont été évalués à l'aide de la partie motrice de l'échelle unifiée de la MP proposée par la Société des troubles du mouvement (MDS-UPDRS III), de l'échelle de démence de Mattis, du questionnaire de qualité de vie liée à la MP de 39 items (PDQ-39) et du questionnaire de freezing de la marche (score FOG), respectivement. La dose quotidienne équivalente de lévodopa a été enregistrée.

Résultats: Par rapport à la période préopératoire, le groupe FF a présenté une réduction moyenne de 32,2 % des scores MDS-UPDRS III (P < 0,001), une diminution de 35,3 % des scores FOG (P = 0,008) et une amélioration de 25,9 % du PDQ-39 (P = 0,002). Il y a eu une réduction de 7,5 % de la cognition (P = 0,006). La dose équivalente de lévodopa a été réduite de 26,3 % (P < 0,001). Le groupe NST a montré une réduction moyenne de 39,4 % des scores MDS-UPDRS III (P < 0,001), une diminution de 23,7 % des scores FOG (P < 0,001) et une amélioration de 33,2 % des scores PDQ-39 (P < 0,001). La cognition a diminué de 1,6 % (P = 0,003), et la dose équivalente de lévodopa était reduite de 15,06 % (P = 0,02). Les patients FF étaient plus âgés que les patients NST au moment de la chirurgie (61,2 ans et 55,7 ans, respectivement - P = 0,020) et avaient une MP depuis plus longtemps (p = 0,0242). Comparé au NST, la stimulation du FF a entraîné une plus grande réduction du FOG (p = 0,0274) et a été associée à une plus forte diminution de la cognition (p = 0,0027). L'effet sur la qualité de vie était similaire dans les deux groupes.

Conclusions: La stimulation des deux cibles (NST et FF) a aporté des reductions significatives des symptômes moteurs et, par conséquent, une amélioration de la qualité de vie après un temps de recul de cinq ans. Par rapport à la stimulation du NST, la stimulation du FF a été associée à une plus grande réduction du FOG et de la dose équivalente de la levodopa. Cela renforce notre hypothèse, selon laquelle la stimulation des FF se montre comme une option faisable pour le traitement des symptômes moteurs, y inclus le FOG dans la MP avancée.

Introduction : Les kystes de Tarlov sont des kystes des racines nerveuses contenant du liquide céphalorachidien (LCR) qui se forment entre le périnèvre et l'endonèvre près du ganglion de la racine dorsale. On les trouve le plus souvent dans les racines sacrées et ils provoquent rarement des symptômes liés à la compression des racines nerveuses. La découverte d’un pseudo meningocele étendue associé à une rupture d’un kyste de Tarlov n’a jamais été rapporté en pédiatrie. Nous rapportons notre expérience sur la prise en charge de cette complication exceptionnelle en pédiatrie.

Case report : Rose H est une jeune fille de 15 ans sans antécédents pathologiques qui, alors qu'elle faisait du patinage, est tombée de sa hauteur et a atterri sur la glace sur le coccyx. Une heure plus tard, elle s'est plainte de céphalées pariétales et occipitales irradiant vers la région cervicale, d'intensité modérée et s'aggravant rapidement avec des nausées, des vertiges et des vomissements. Les céphalées s'aggravaient en position debout et disparaissaient en position allongée. L'examen neurologique était normal. La tomodensitométrie cérébrale et cervicale sans contraste était sans particularité. Une contracture paravertébrale cervicale bilatérale a été notée. Pendant un mois, la patiente a suivi une rééducation, mais ses symptômes ont continué à s'aggraver, aucun analgésique ne l'a soulagée et elle ne pouvait se tenir debout au-delà de 10 mètres, ce qui a eu un impact considérable sur sa vie quotidienne et scolaire. Une IRM a donc été demandée, qui a révélé la présence de liquide céphalo-rachidien dans l'espace épidural postérieur étendu à l'ensemble de la colonne vertébrale. Un volumineux kyste de Tarlov S2S3 mesurant 37x15x16 mm ainsi qu'une solution de continuité du kyste à son pôle supéro-latéral droit.

Le diagnostic d'un kyste de Tarlov rompu a donc été posé.

Un blood patch a été proposé en première intention à J47 après la chute. Après avoir identifié l'espace L5S1, l'espace épidural a été ponctionné et 15 ml (0,3 ml/kg) de sang autologue ont été injectés dans l'espace épidural à l'aide d'une aiguille de Tuohy. La patiente est restée au lit pendant 2 heures après l'injection puis s'est levée progressivement. Elle n'a pas signalé de douleur neuropathique. Nous avons rapidement constaté une amélioration considérable, mais incomplète des céphalées orthostatiques. Un second bloodpatch a été réalisé une semaine plus tard. La dose de 22ml de sang a cette fois été injectée et a permis une résolution complète des symptômes. 

Conclusion : L’hypotension intracrânienne sévère après rupture d’un kyste de Tarlov chez l’enfant n’a jamais été rapporté. Nous montrons que la réalisation de bloodpatchs traite la fuite et donc l’hypotension intracrânienne même si la prise en charge est retardée chez l’enfant. 

Introduction :

La scoliose idiopathique est la déformation du rachis la plus fréquente chez l’enfant. 

La modulation de croissance est une nouvelle technique chirurgicale reposant sur le principe de Hueter- Volkmann.

À travers cette revue de littérature et méta analyse on visait à résumer les preuves sur son efficacité et son innocuité pour les malades à squelette immature. Une attention particulière a été accordée aux indications chirurgicales, aux résultats et aux complications.

Matériel et méthodes :

La recherche bibliographique a été effectuée sur Pubmed , Web of science et Scopus , pour enfin sélectionner 21 articles , incluant 787 patients . Les données concernant l´âge, le sexe , l´angle de Cobb ont été récoltés , ainsi que les complications. La qualité des études incluses a été évaluée en utilisant le score de Newcastle-Ottawa. 

Résultats :

Sur les 787 patients inclus , 87% des patients avaient une courbure thoracique, 86% avec Risser<3 , 88% avec Sanders <3 , et 91% étaient Lenke 1 ou 2 . La moyenne de   l'angle de Cobb en préopératoire était de 48°, corrigé à 24° au moment du dernier suivi. Le taux de reprise était de 6%, dû principalement aux cassures du matériel et l’hypercorrection. Le taux de complications était de 16% alors que la conversion vers l´arthrodèse postérieure n’était nécessaire que pour 4% des malades.

Discussion :

La modulation de croissance émerge comme une technique chirurgicale prometteuse pour traiter la scoliose idiopathique chez les patients en croissance. Cette approche, approuvée par la FDA en 2019, vise la correction 3D des déformations sans fusion vertébrale. Des avantages notables incluent une flexibilité lombaire accrue par rapport à la fusion, une procédure moins invasive permettant un retour plus rapide à la normale, et des résultats positifs à court terme. Cependant, des défis persistent, tels que des événements indésirables liés à la chirurgie thoracique et des coûts potentiels plus élevés. Bien que les résultats à court terme soient prometteurs, des essais cliniques contrôlés et des études à long terme sont nécessaires pour évaluer pleinement l'efficacité et les critères de sélection optimaux.

Conclusion :

Face à une demande croissante des patients et à la quête d'une meilleure qualité de vie, la recherche de techniques alternatives à la fusion vertébrale est cruciale. La modulation de croissance avec des attaches vertébrales et l'Apifix, une technique postérieure sans fusion, émergent comme des approches novatrices. Bien que les résultats prometteurs de cette méta analyse soulignent l'efficacité de la modulation de croissance, l'importance d'un consensus pour la sélection des candidats et la nécessité de formations spécialisées pour les chirurgiens restent des points cruciaux à adresser pour assurer la réussite de cette technique émergente.

Introduction :

Le médulloblastome est une tumeur maligne neuro ectodermique  qui a un grand  pouvoir métastatique via le liquide céphalorachidien.

Cette tumeur embryonnaire  est  fréquente chez l’enfant et représente 40% des tumeurs de la fosse cérébrale postérieure.

Nous  rapportons 11 cas de localisations secondaires chez 20 enfants opères pour médulloblastome.

Matériels et méthodes :

 20 enfants ont étaient  opérés pour médulloblastomes  au niveau du service de neurochirurgie annaba pendant une période de 05 ans , ces enfants   sont  convoqués  régulièrement  pour faire  un examen clinique  et demander une IRM cérébro-médullaire  de  contrôle . 

L'IRM cérébro-médullaire a permis de poser le diagnostic de  récidive et de dissémination tumorale  du médulloblastome qui  a été  locale et  sus tentoriele avec  une carcinose cervicale et dissémination spinale .

Chez les  11 enfants qui ont récidivé  seulement deux enfants ont subi une deuxième intervention chirurgicale  sur la fosse cérébrale postérieure,  suivie d’un traitement adjuvent.

Pratiquement tous les malades qui  ont récidivé ont reçu un traitement adjuvent à base de  forte dose de chimiothérapie.

Discussion :

Parmis ces enfants qui ont récidivé 08 enfants  ont bénéficié avant  d’une résection totale de leurs médulloblastome , deux patients d’une résection partielle dont l’un d’entre eux avait une dissémination sus tentorielle au diagnostic dès le départ   et un seul enfant  de  trois ans a bénéficié d’une résection  sub total avec un reliquat inférieur à 1,5 cm mais qui a récidivé un mois après la chirurgie.

Au cours du  suivie des malades pendant des mois voire des années, nous avons noté que la récidive est survenue à des périodes différentes.

Cinque enfants ont récidivé  à  12mois  après la chirurgie, trois autres à 20 mois et  deux enfants à  29mois et  un enfant à 30mois.

 02 enfants de moins de 3ans ont rechutés une année après la chirurgie.

 La stratégie thérapeutique dans les rechutes est une reprise chirurgicale discuté au cas par cas , une  ré irradiation en fonctions des doses reçus au paravent avec  une chimiothérapie à haute dose  avec greffe de cellules souches .

Ce taux de survie régresse à 20% pour le groupe de plus de 03 ans ou  le pourcentage  de guérison est très faible même  derrière une  radiothérapie de sauvetage avec une chimiothérapie utilisant plusieurs drogues  à haute dose, une radiothérapie stéréotaxique ou une proton thérapie peut être proposé  mais c’est du cas par cas.

Conclusion :

Le médulloblastome est une tumeur  maligne classé grade IV selon l’OMS, cette entité tumorale  est très hétérogène selon  le sous- groupe moléculaire  au quelle elle  appartient dont dépend le pronostic et ainsi la survie.

Introduction : L’Aplasia Cutis Congenita (ACC) est une malformation néonatale rare d’étiologie encore méconnue. Il s’agit d’une agénésie du cuir chevelu du vertex de taille variable parfois associée à un défect osseux et dure-mèrien sous-jacent exposant le parenchyme cérébral et le sinus sagittal supérieur. Il existe un risque hémorragique majeur chez les patients présentant de grandes pertes de substance avec un risque de décès allant jusqu’à 50%. La prise en charge de l’ACC est à ce jour non standardisée.

Cas Clinique : Il s’agit d’un nourrisson de sexe féminin né à 37 semaines d’aménorrhée (SA) d’une grossesse gémellaire monochoriale biamniotique marquée par une interruption médicale de grossesse à 13 SA pour exencéphalie chez la jumelle et par une rupture prématurée des membranes à 26 SA.  L’enfant présente à l’accouchement une ACC du vertex avec défect osseux et dure-mèrien. Le bilan clinique et radiologique (TDM cérébral, IRM cérébrale, échographies cardiaque et abdominale) n’a pas retrouvé de malformations associées. Un bilan génétique est réalisé. La lésion est traitée par des soins locaux hydratants et par une prise en charge chirurgicale à 72 heures avec réalisation d’une greffe cutanée sur lit de MatriDermÒ directement appliquée sur le défect après curetage des bords. Le suivi à 60 jours montre une excellente intégration de la greffe avec une évolution clinique est favorable.

Discussion : L’ACC du vertex est une malformation néonatale grave lorsqu’elle est associée à un large défect de l'os et de la dure-mère. Le parenchyme cérébral et le sinus sagittal supérieur sont exposés, augmentant le risque d’hémorragie, d’infection et de thrombose du sinus sagittal. La physiopathologie de l’ACC est méconnue, probablement multifactorielle, à la fois génétique et environnementale, mais peut aussi s’inclure dans un syndrome malformatif. Un bilan clinique, radiologique et génétique est recommandé. Le traitement est non consensuel : il peut être purement conservateur ou chirurgical par lambeaux de rotation ou greffes cutanées. Nous présentons le cas d’une ACC du vertex traité par greffe cutanée avec d’excellents résultats.

Conclusion : La prise en charge de l’ACC du vertex étendue par greffe cutanée semble une option viable et adaptée sur des défauts de grande taille.

Introduction

Les epidurites aigue s infectieuses sont des pathologies rares mais graves qui peuvent mettre en jeu le pronostic fonctionnel et vital du patient, leur incidence annuelle est de 1/10.000 .Nous rapportons le cas d’un patient a ge de 9 ans admis en pédiatrie pour apparition de rachialgies dans un contexte fébrile.

Matériels et méthodes

Notre cas concerne un enfant de 9 ans, sans ante ce dents pathologiques, qui pre sente un tableau clinique d’apparition aigue évoluant depuis 5 jours fait de :

Une fièvre a 40° , des douleurs lombo-sacre es puis apparition d’une impotence fonctionnelle aux deux membres inferieurs. L’examen retrouve une para paresie cote a 1/5 avec un signe de Babinski bilateral.

Le bilan biologique retrouve une CRP a 166 mg /L, une VS 65 cm a la 1ere heure, 8.103 /uL de Globules blancs et des he mo-cultures négatives.

Discussion

les epidurites aigues infectieuses surviennent généralement lors d’une bactérie mie par dissémination hématogène ou après inoculation par contigüité contrairement a notre patient qui ne présente pas de porte d’entre e avec des hémocultures faites revenues négatives.

Le diagnostic de l’epidurite est difficile en raison de sa clinique peu spe cifique avec un syn-drome infectieux qui peut manquer au de but.

L’IRM médullaire est l’examen de choix permettant de faire le diagnostic.

l’évolution des epidurites infectieuse est généralement de favorable en dépit d’une prise en charge adéquate. Notre patient a heureusement bien évolue après traitement chirurgical.

L’évolution

Notre patient a bien évolue avec une récupération totale et disparition du déficit moteur, des douleurs au bout du 12em jour

Et disparition de la fièvre et normalisation des bilans biologiques

-Une IRM de control a 1 mois objective petite collection abcédée résiduelle de 2 cm.

Traitement

Notre patient a bénéficie en urgence de l’évacuation de l’abcès a travers un abord interlamaire avec une hemi laminectomie L3 a minima, l’exploration opératoire retrouve une collection purulente jaunâtre .

Une Etude Microbiologique faite est revenue en faveur d’un staphylocoque aureus traite pendant 4 semaines par une triple antibiothérapie adapte e aux donne es l’antibiogramme.

La robotique chirurgicale, représente une avancée majeure en matière de soins. Elle contribue à davantage de précision et de sécurité du geste chirurgical. Largement diffusée au sein de spécialités comme la neurochirurgie, la chirurgie viscérale ou l’urologie, son utilisation en chirurgie du rachis est récente et peu développée. Nous proposons, à travers l’expérience lilloise de décrire l’initiation d’une équipe neurochirurgicale à la chirurgie robot-assistée du rachis en étudiant sa courbe d’apprentissage, le flux de travail mais aussi les complications potentielles et les perspectives de cette technologie.

Son acquisition requiert un plateau technique adapté et son utilisation nécessite une formation théorique et pratique de l’équipe chirurgicale. Une collaboration étroite entre l’équipe chirurgicale et les ingénieurs est impérative pour garantir un usage et des résultats optimaux du système robotisé. La planification préopératoire est une étape majeure qui repositionne le patient au centre de la réflexion du chirurgien et contribue au développement d’une chirurgie plus personnalisée. Nombreuses sont les indications qui peuvent faire l’objet d’une chirurgie robot assistée du rachis. L’installation est une étape chronophage. Nous avons observé une tendance à la diminution de nos durées opératoires à mesure des cas opérés et l’absence de complications graves. 

La chirurgie du rachis robot-assistée contribue à l’amélioration des soins et à leur standardisation pour une meilleure prise en charge de nos patients. Elle semble répondre à une courbe d’apprentissage courte qu’il conviendra de mettre en évidence par des études à plus long terme et, doit faire face à certaines limites, notamment techniques et de coût. Cependant, elle se développe progressivement et génère de concert avec l’intelligence artificielle des perspectives nouvelles de meilleure assistance à la correction de déformation, de technologies plus autonomes pour la réalisation de certaines tâches sous la supervision du chirurgien et alimente la possibilité de téléchirurgie.

Les mutations somatiques sont considérées comme des évènements déclencheurs majeurs de la tumorigénèse, et des méningiomes en particulier. Des études récentes dans de nombreux tissus (endomètre, épiderme, colon...) ont cependant retrouvé la présence de clones mutés au sein de tissus morphologiquement normaux, suggérant que leur accumulation au sein de tissus sain est un mécanisme physiologique. Aucune étude de caractérisation mutationnelle de la méninge normale n'est disponible à l'heure actuelle.

Nous présentons les premières données de caractérisation mutationnelle de la méninge « normale » au travers une étude de séquencage ciblé à trés haute profondeur de 90 échantillons méningés (Dure mère et arachnoide) de différentes topographies.

Nous rapportons que des mutations intéressant les deux gènes driver principaux des méningiomes (NF2 et TRAF7) étaient présents chez 4 sujets sur 5, particulièrement au niveau de la base du crâne, en dehors de la présence de lésion méningée micro ou macroscopique.

Nos données sont en faveur de la présence de clones mutés au sein de la méninge normale, dont la transition vers le développement de méningiomes serait conditionnée à la survenue d’autres mécanismes (co-mutations, dérégulation épigénétique, influence de facteurs exogènes…). Le phénotype mutationnel au sein de la méninge saine reflète par ailleurs celui des méningiomes qui s'y développe.

Au total, ces résultats complexifient le modèle classique de tumorigénèse méningée en suggérant des phénomènes de compétition ou de sélection de clones au sein de la méninge normale, dont les mécanismes restent à élucider.

Contexte : Les gliomes diffus de grade 4 sont les plus fréquents des gliomes. Leur traitement repose sur l’exérèse de la tumeur la plus complète possible suivie par un protocole de radiochimiothérapie dit « de Stupp ». La récidive des gliomes de grade 4 après chirurgie est inévitable et survient en règle générale dans les 2 ans suivant la chirurgie. En cas de récidive, une chimiothérapie de seconde ligne ou une nouvelle chirurgie peut alors être proposée au patient. Le suivi des patients opérés est réalisé par des IRM cérébrales régulières mais il est imparfait car il ne permet pas de discriminer efficacement une radionécrose d’une récidive tumorale. Des patients sont donc parfois traités à tort, et bénéficient d’une seconde ligne de chimiothérapie ou d’une chirurgie (avec des conséquences parfois graves, incluant le décès d’une complication péri-opératoire) alors qu’in fine, ils ne présentaient qu’une radionécrose. 

Situation de la problématique : Pour pouvoir différencier ces situations cliniques, il est donc primordial d’identifier un biomarqueur fiable, facile à mettre en œuvre et non invasif permettant la surveillance des patients opérés d’un gliome diffus. Les micro-ARNs pourraient être ce biomarqueur. Ce sont de petits ARN non codants impliqués dans la régulation post-transcriptionnelle des gènes et qui régissent le comportement cellulaire. Plusieurs études préliminaires ont montré que le taux sérique de micro-ARNs pro-oncogènes était corrélé au taux tumoral dans les gliomes. Néanmoins aucune ne s’est intéressée à l’évolution du taux de micro-ARNs pro-oncogènes après la chirurgie et au cours du suivi.

L’objectif du projet est d’utiliser les micro-ARNs pro-oncogènes pour monitorer les patients atteints de gliomes et ainsi différentier récidive de radionécrose par une simple prise de sang. 

Méthodologie : Nous avons obtenu les autorisations nécessaires (CPP) pour mener une étude prospective incluant les patients opérés d’un gliome diffus dans le service de neurochirurgie du CHU de Caen. Un prélèvement sanguin le jour de la chirurgie et tous les 3 mois au cours du suivi ainsi que lors d’aspect de récidive sur l’IRM sera réalisé. Une partie du prélèvement tumoral sera conservée pour l’étude. Les taux de microARNs tumoraux et sanguins seront comparés pour déterminer les microARNs avec la meilleure corrélation plasma/tumeur. L’association entre le taux plasmatique et la récidive à l’IRM sera évaluée en comparant les moyennes des taux plasmatiques entre les patients avec une récidive vraie et ceux ayant une radionécrose. Nous nous attendons à n’observer une élévation du taux de microARNs pro-oncogènes sériques que dans le cas des vraies récidives.

L’inclusion du 1^er patient est prévue pour le 15 janvier 2024. L’objectif est de présenter les grandes lignes du projet à la communauté neurochirurgicale (nous sommes tous régulièrement confrontés à cette problématique de récidive ou radionécrose sur l’IRM).

Contexte : Il existe un intérêt croissant pour les « biopsies liquides » en tant qu’outil non-invasif pour la caractérisation moléculaire des métastases cérébrales, telles que le sang et le Liquide Céphalo-Rachidien (LCR). Il a été montré une concordance entre les altérations génomiques de l’ADN tumoral circulant plasmatique et celles de la tumeur cérébrale. Par ailleurs, comme le LCR circule dans le Système Nerveux Central et est en contact avec les métastases cérébrales, il présente les caractéristiques pour transporter l’ADN tumoral circulant et les cellules tumorales circulantes. Ainsi, le LCR, obtenu par ponction lombaire, pourrait donc servir de « biopsie liquide » pour la caractérisation des altérations génomiques des métastases cérébrales. Dans le but de de comparer, entre les métastases cérébrales et les biopsies liquides (sang et LCR), le profil d’altération génomique, post-génomique et épigénétique ainsi que la charge mutationnelle dans une étude prospective, nous avons réalisé une étude préliminaire pour définir les meilleures conditions pré-analytiques des prélèvements de LCR et de sang total en vue d’une extraction des ADN circulant.

Méthodes : 48 échantillons de biopsies liquide (LCR et sang) de patients opérés de métastases cérébrales ont été analysés. Le protocole a été établit d’après les recommandations de Broad Blood Biopsy team (broad Institute). Les échantillons ont été traités pour une partie directement dans le service hospitalier puis congelés à -80°C avant leur envoi au laboratoire et une autre partie a été envoyée directement au laboratoire. L’ADN circulant a été extrait à partir de 4 ml de plasma ou de LCR avec le kit custom cfDNA personnalisé Maxwell. Les analyses ont été effectuées sur Puce Agilent high sensitivity et la taille et la distribution du cfDNA ont été déterminées par amplification QPCR de 99 pb, 194 pb et 400 pb du gène de la b-actine en utilisant Light Cycler-PCR 480.

Résultats : Sur les échantillons sanguins, le pourcentage de contamination avec l’ADNg est identique dans les deux techniques de traitement des échantillons, dans les conditions testées. Par ailleurs, la concentration d’ADN circulant est plus importante dans les échantillons traités directement dans le service hospitalier. Sur les échantillons de LCR, bien que la quantité d’ADN récolté soit extrêmement faible, le traitement des échantillons au sein du service hospitalier montre une concentration d’ADN plus importante (2 fois plus) que dans les échantillons envoyés et traités secondairement au laboratoire, avec une contamination qui reste résiduelle.

Conclusion : Cette étude a permi de valider un traitement pré-analytique des échantillons sanguins et de LCR, qui permte d'optimiser l'extraction des ADN circulants dans les meilleurs conditions pour obtenir une quantité de matériel suffisante pour la réalistation des analyses des profils d'altération génomique, post-génomique et épigénétique.

Introduction : Les reconstructions anatomiques sont assez connues aux membres, en chirurgie maxillo-faciale et cervicale. Cette connaissance n’est pas aussi répandue qu’en neurochirurgie où parfois il est nécessaire de reconstruire  scalp et crane. Ces reconstructions sont parfois difficiles compte tenu de l’importance du defect et nécessite une approche multidisciplinaire. Méthode : D’où l’intérêt de ce travail rétrospectif sur quelques cas complexes de reconstruction du scalp avec nécessité d’anastomoses vasculaires,   menée par le service de neurochirurgie du centre hospitalier universitaire de Montpellier conjointement avec d’autres équipes. Résultats :   3 cas rapportés avec reconstructions par lambeaux musculo-cutanés. Conclusion : Les prélèvements de muscles ou de peau avec pédicule vasculaire préservé permettent une possibilité de comblement, de recouvrement avec anastomose vasculaire évitant la nécrose des lambeaux en donnant une esthétique plus ou moins acceptable au crâne et scalp. Cependant une cranioplastie doit être encouragée selon sa faisabilité, immédiatement après la reconstruction du scalp ou à distance (suspicion d’infection locale).

Introduction : La stimulation médullaire est le traitement de référence des douleurs neuropathiques pharmacorésistantes. Cependant, les critères de sélection pour proposer cette prise en charge invasive sont encore débattus. La phase de test après mise en place de l’électrode épidurale présente des inconvénients tels que le risque d'infection, l’inconfort mécanique et les interventions chirurgicales multiples. Les Potentiels Évoqués Somesthésiques (PES) permettent de calculer le temps de conduction central préopératoire. Cependant, les données concernant leur efficacité pour optimiser la sélection des patients candidats à la stimulation médullaire sont encore rares dans la littérature. Le but de cette étude est d’évaluer l’efficacité à long terme de la stimulation médullaire en fonction des résultats des PES préopératoires.

Méthodes: Les patients implantés avec un stimulateur médullaire et des PES préopératoires étaient inclus dans cette étude monocentrique rétrospective. Les PES des membres inférieurs ont été revus en double aveugle et validés par double lecture de neurophysiologistes. Ils étaient considérés comme anormaux s’ils présentaient des valeurs > 3 DS des valeurs de référence et normaux dans le cas contraire. Des données sur leur traitement antalgique pré- et post-opératoire, l'intensité de la douleur mesurée par l'échelle visuelle analogique et l’activité professionnelle des patients avant et après la chirurgie ont été recueillies.

Résultats: Soixante-dix patients étaient inclus sur une cohorte de 261 patients. Les patients présentant des PES normaux répondaient significativement mieux à la stimulation médullaire comparativement aux patients avec des PES anormaux (seuil de 50% de soulagement, p=0.048). Cette différence statistiquement significative disparaissait chez les patients bons répondeurs (seuil de 70% de soulagement, p=0.317). Une réduction significative de la consommation d’antalgiques a été notée chez les patients avec des PES normaux contrairement aux patients présentant des PES anormaux (p=0.03). Le maintien, ou le retour, d’une activité professionnelle était plus importante dans le groupe avec les PES normaux (p=0.043). Aucune corrélation n'a été trouvée entre la valeur brute de la latence de conduction centrale, ou l’EVA préopératoire et l’effet de la stimulation médullaire (p=0.153 et p=0.139, respectivement). L’échec de la stimulation transcutanée (soulagement < 50%) était significativement associé à la réponse à la stimulation médullaire (p < 0.01).

Conclusion: La normalité des PES préopératoires est un facteur de bon pronostic avant réalisation d’une stimulation médullaire. Cependant, des PES altérés peuvent être associés à une bonne réponse à la stimulation médullaire ( > 70%). L’efficacité de la stimulation transcutanée semble être négativement corrélée à la réponse à la stimulation médullaire. Ces résultats doivent être confirmés et d’autres facteurs préopératoires de sélection doivent être explorés ultérieurement. 

Introduction. La segmentation automatique du noyau sous-thalamique (STN) basée sur l’IRM est de plus en plus utilisée en préopératoire pour déterminer les coordonnées stéréotaxiques et planifier la trajectoire optimale de placement des électrodes de stimulation cérébrale profonde (DBS). Toutefois, la précision de cette technique en comparaison à l’enregistrement électrophysiologique, qui est le gold standard, n’est pas encore établie définitivement.

L'objectif de cette étude est de comparer les coordonnées du noyau subthalamique déterminées par microenregistrement électrophysiologique et par une segmentation basée sur l’IRM.

Matériel et méthode. Les patients parkinsoniens avec indication de neurostimulation du NST ont été inclus dans cette étude prospective et simple aveugle d’octobre 2018 à novembre 2023. La segmentation automatique du NST basées sur l’IRM ont été réalisées en utilisant “BrainLab Elements ^TM”. Les coordonnées stéréotaxiques d’entrée  et de sortie du NST et la trajectoire optimale ont été déterminées d’un côté par le neurologue via l’enregistrement microélectrophysiologique peropératoire (simple aveugle), et de l’autre côté par le neurochirurgien, via la segmentation automatique du NST. La concordance des deux méthodes était évaluée, toujours en considérant le microenregistrement électrophysiologique comme la référence.

Résultats. Un nombre total de 78 patients (37 – 70 ans), et 156 électrodes ont été inclus dans l’étude. 3 trajectoires par patient et par NST ont été réalisées.

-          La même trajectoire était considérée comme optimale par les deux approches dans 137/156 (88%) électrodes. Pour ces cas, une concordance < 2 mm des limites du STN était observée pour 121/137 (88%) des trajectoires.

-          Une différence majeure ( > 3 mm) en terme de profondeur d’entrée et de sortie du NST était présente dans 4/137 cas (3%).

-          Pour les autres cas (12/137 (9%)) la différence était  entre 2 et 3 mm.

Conclusion. Cette étude suggère que la segmentation automatique du STN basée sur l’IRM est fiable et précise par comparaison à l’enregistrement microélectrophysiologique peropératoire.

Objectif: Le freezing de la marche est un symptôme handicapant qui touche plus de la moitié des patients atteints de la maladie de Parkinson (MP). Les stratégies visées au traitement du freezinbg sont souvent inefficaces. Cela souligne le bésoin de biomarqueurs électrophysiologiques potentiellement capables de guider la thérapie.

Méthodes: Nous avons enregistré les potentiels de champs locaux du noyau sous-thalamique (LFP-NST) chez 23 patients atteints de la MP pendant les chirurgie de stimulation cérébrale profonde. Ces patients ont été classés selon la manifestation du FOG, à savoir: 14 freezing et 9 non-freezing. L’intensité et la gravité du freezing ont été quantifiées en utilisant l’échelle freezing (FOG scale) et l’échelle de gravité du freezing (FOG severity). La puissance des bandes classiques d’oscillations EEG, ainsi que la dynamique des rythmes, evaluées par la distribution temporelle des bouffées d’oscillations, ont été étudiées au repos. Ces dernières ont été caracterisées par rapport leur durée, amplitude et fréquence. 

 Résultats: Les patients atteints de freezing ont montré une puissance de la bande alpha plus haute que le group non-freezing (freezing vs.non-freezing : 0,331 ± 0,087 vs. 0,248 ± 0,089; p = 0,011). L’approche temporelle a montré des bouffées alpha (alpha intermittente) à des intensités plus grandes chez le group freezing (freezing vs. non-freezing : 0,610 ± 0,068 vs. 0,524 ± 0,086 ; p = 0,005). Les amplitudes des boufées alpha (r = 0,330, p = 0,046) et bêta élevée (22-35Hz) (r = 0,415, p = 0,011) ont été positivement corrélées avec l’intensité du freezing. Concernant la gravité du freezing, l'amplitude des bouffées alpha était corrélée positivement (r = 0,479, p = 0,003).

Conclusion: Les proprietés des oscillations alpha et beta élevée enrégistrées au sein du noyau sous-thalamiques peuvent avoir un role dans l’origine du freezing dans la MP. Cela pourrait guider les paradigmes de neuromodulation multi-rythimique dans l’avenir, comme la stimulation en boucle fermée.

L’hémangiome caverneux de l’orbite est une « tumeur » vasculaire bégnine. C’est aussi l’une des « tumeur » orbitaires les plus fréquentes chez l’adulte. Lorsqu’il se localise à l’orbite, son traitement est uniquement chirurgical.

Une patiente âgée de 68 ans a consulté pour baisse de l'acuité visuelle à gauche à 2/10^ème. Elle présentait également une diplopie dans le regard latéral de l'œil gauche. L’IRM cérébrale a mis en évidence une tumeur de l'apex orbitaire gauche à développement interne. Il s’agissait d’une lésion arrondie et bien limitée, hyperintense en pondération T2, rehaussée par le gadolinium de façon hétérogène, exerçant un important effet de masse sur le nerf optique, expliquant parfaitement la symptomatologie. Cette tumeur déforme de façon harmonieuse la jonction ethmoïdo-sphénoïdale. L'aspect était compatible avec un hémangiome caverneux de l’orbite. Compte tenu de la neuropathie optique, un geste chirurgical a été retenu. On pouvait discuter une voie d'abord intra crânienne, mais compte tenu de la topographie postéro-interne de la tumeur, une voie trans nasale endoscopique nous semblait la plus adaptée. Par un abord endonasal unilatéral, une ethmoidectomie partielle postérieure, l’orbitotomie a été réalisée, le cavernome identifié, disséqué de la graisse orbitaire alentour, éviodé au cavitron ouis retiré en monobloc. Le défect de la paroi interne de l'orbite a été couvert par une feuille TACHOSIL^Ò puis recouverte par le cornet moyen, désinséré sur ses ¾ antérieurs que l'on avait gardé pédiculisé sur sa racine postérieure, et basculé vers le haut afin de reconstruire la paroi interne de l'orbite. L’approche et la resection endoscopique sont démontrées en détail dans la vidéo. L'analyse histologique confirme qu'il s'agit bien d'un hémangiome caverneux de l’orbite. Les suites opératoires ont été simples avec une résolution de la diplopie et une amélioration de l’acuité visuelle qui au troisième mois est remontée à 4/10^ème. La patiente ne se plaint d’aucun désagrément rhino-sinusien et l'IRM de contrôle ne montrait pas de résidu tumoral.

Les avantages de l'approche endoscopique comprennent une visualisation directe optimale de la lésion, l'absence d'incision cutanées externes, l’absence de craniotomie et de rétraction cérébrale, une orbitotomie limitée, et un séjour séjours hospitaliers plus courts que l’approche alternative par craniotomie.

Introduction

L’abord endoscopique endonasal étendu a progressivement évolué au fil des ans et fait désormais partie intégrante de l’arsenal chirurgical du neurochirurgien de la base du crâne. Bien que ces abords aient révolutionné la prise en charge des tumeurs complexes de la base du crâne, la reconstruction reste un challenge. De nombreuses techniques de reconstruction se sont développées ces dernières années, basées essentiellement sur l’utilisation du lambeau nasoseptal (LNS), mais sont souvent associées à une morbidité non négligeable. Récemment, notre groupe a développé une approche alternative mini-invasive pour la reconstruction des défects clivaux en préservant la muqueuse du rostre en début d’intervention pour la suturer par la suite. 

Nous présentons ici notre technique chirurgicale revisitée ainsi que notre série clinique sur 27 patients.

Matériels et méthodes 

Nous avons inclus des patients opérés d’une lésion clivale ou paraclivale utilisant l’approche uninarinaire avec la technique « chopstick » et suture de la muqueuse du rostre entre janvier 2020 et mars 2023. La technique de la suture et ses variantes ont été décrites en détail. L’ensemble des vidéos chirurgicales et des contrôles endoscopiques postopératoires ont été revus. Nous avons évalué les indications, les avantages et désavantages de cette technique ainsi que la morbidité et les complications associées. Pour chaque patient, la qualité de vie endonasale a été évaluée par le score EES-Q.

Résultats

27 patients ont été inclus dans cette étude. Parmi les pathologies traitées, les chordomes étaient majoritaires (88.9%). 7 patients (26.0%) avaient un antécédent de chirurgie par voie transcrânienne ou transsphénoidale. Les tumeurs étaient principalement localisées au niveau du tiers supérieur et moyen du clivus (85.2%). Le taux de fuite postopératoire de liquide cérébrospinal (LCS) était de 14.3% (4 cas). Les fuites postopératoires de LCS ont toutes été observées dans le premier mois postopératoire, et ont nécessité une reprise chirurgicale par voie endoscopique. Un patient a nécessité une dérivation lombaire externe. 4 patients ont développé une méningite postopératoire dont 2 sans fuite de LCS. Au dernier suivi (suivi moyen de 15 mois), le score médian EES-Q était de 50,5 ± 16.8.

Conclusion

Cette nouvelle approche endoscopique mini-invasive représente une alternative intéressante aux techniques classiques de reconstruction, définissant ainsi la muqueuse naturelle comme une barrière physiologique pour couvrir les structures neurovasculaires et pour prévenir les fuites de LCS. En appliquant le principe de la fermeture cutanée des approches transcrâniennes aux voies endoscopiques endonasales, cette technique est associée à un taux faible de morbidité nasale. D’autres études comparatives sont nécessaires pour prouver la supériorité de cette technique par rapport aux techniques classiques utilisant le LNS.

Introduction : Les craniopharyngiomes sont des lésions bénignes qui surviennent dans la région sellaire et supra-sellaire. elles représentent environ 3 % des tumeurs intracrâniennes. Les craniopharyngiomes sont classés en deux catégories distinctes en fonction de leurs caractéristiques histopathologiques : papillaires (CPP) et adamantins (CPA). Il existe désormais une thérapie ciblée pour les CPP permettant d’éviter des chirurgies séquellogènes. Notre propos est de déterminer s’il existe des caractéristiques radiologiques discriminants qui permettraient d’éviter une biopsie chirurgicale. 

Méthodologie : une étude bibliographique a été faite utilisant les moteurs de recherche PUBMED, Goolgescholar and MedLine partant des mots-clés : craniopharyngiome, adamantin, papillaire, scanner, IRM. Ces données ont été validées par l’étude de notre série de 80 craniopharyngiomes.

Résultat : 

Les critères clinico-radiologique : taille des calcifications, des kystes, signal des kystes, prise de contraste, forme tumorale, localisation et âge au diagnostic apparaissent pouvoir différencier les 2 sous-types de craniopharyngiomes ave une bonne sensibilité et spécificité.

Ainsi les CPA sont largement kystiques, les kystes en hypersignal T1 et T2, avec de larges calcifications, de localisation suprasellaire avec une large extension dans les citernes péri-sellaire.

A contrario, les CPP sont majoritairement solides ou avec des microkystes en hypoignal T1, de localisation suprasellaire, infundibulo-tubéral voire intraventriculaire, de forme sphérique avec une prise de contraste homogène. 

Pour certains auteurs, la conjonction de 3 facteurs : âge au-delà de 18 ans, localisation suprasellaire sans calcification prédirait avec une bonne sensibilité les CPP. Cette assertion apparait néanmoins imprécise.

Conclusion : S’il existe des différences clinico-radiologiques significatives entre les 2 sous-types de CP, la sensibilité et la spécificité de l’imagerie ne sont pas suffisantes pour assurer un diagnostic fiable et permettre de traiter par thérapie ciblée sans biopsie.

La thermothérapie interstitielle laser guidée par IRM (LITT) est une nouvelle approche stéréotaxique permettant l’ablation thermique de lésions cérébrales comme les lésions gliales de bas grades, notamment celles difficile d’accès ou localisées près d’une zone fonctionnelle à risque. L’IRM permet d’obtenir en temps réel une carte de température encéphalique afin de traiter au mieux la zone cible et d’épargner les tissus cérébraux « sains ». L’analyse spectroscopique des lésions gliales de bas grade traitées par LITT n’a pas encore été décrite dans la littérature récente.

L’objectif de cette étude prospective est de décrire l’effet de la LITT sur les lésions gliales de bas grade en utilisant les séquences morphologiques et spectroscopiques de l’IRM. Les données incluent des séquences IRM morphologiques telles que la diffusion b1000, 3DT2FLAIR et 3DT1EG après injection de produit de contraste ainsi que des séquences spectroscopiques obtenues à des temps d’écoutes de 35 ms, 144 ms et 288 ms.

L’étude inclut 7 patients traités par LITT et suivis au CHU Amiens-Picardie depuis juillet 2021 ; l’étude anatomopathologique retrouve un oligodendrogliome, un gangliogliome, deux sub-ependymomes et trois astrocytomes. Les données pré-LITT, au cours de la LITT et entre J2 et J5 sont disponibles pour chaque patients. D’autres données IRM sont disponibles entre M3 et M26.

Concernant la morphologie, on observe l'apparition d'un hypersignal b1000 diffusion annulaire et une augmentation du volume de l'hypersignal FLAIR (œdème et tumeur)  en post-LITT immédiat et surtout à J2/J5. Le volume de l'hypersignal FLAIR diminue par rapport à l'IRM pré-LITT à partir de M3 chez 6 patients. Une prise de contraste annulaire en limite de zone traitée est apparu immédiatement après la LITT et s’atténue à chaque contrôle.

Concernant la spectroscopie (Cr: Creatine, Naa: N-acetyl-aspartate, Cho: Choline, mI: Myo-inositol), on observe une élévation du rapport mI/Cr en post-LITT immédiat chez l’ensemble des patients, diminuant par la suite chez l’ensemble des patients. A plus d’un an, il n’existe pas d’augmentation de la prolifération (rapport Cho/Cr) chez 3 patients sur 4 ; le patient présentant une élévation du rapport Cho/Cr à M18 a présenté une extension de l’hypersignal FLAIR sur le contrôle ultérieur à M26. Il y a une augmentation significative du lactate chez l’ensemble des patients en post-LITT immédiat, plus élevé à J2/5 chez 6 patients sur 7 et restant plus élevé que la normale à distance chez l’ensemble des patients. Le rapport Naa/Cr diminue souvent pendant la LITT, puis augmente à nouveau de façon significative à J2/5 et après, ce qui doit être corrélé avec les changements de volume tumoral après le traitement.

L’étude est toujours en cours. L’idéal serait de trouver un index métabolique (rapport de ratios de métabolites ou de leurs combinaisons) en spectroscopie qui servira d’indicateur de la réponse métabolique pour le neurochirurgien.

Introduction. Intraoperative functional brain mapping using direct electrical stimulations under awake conditions provides a unique source of information about the brain functional organization. In the present study, we aimed to develop and validate a standardized methodology for locating eloquent subcortical sites identified intraoperatively during awake brain mapping on reference brain atlas (ICBM 2009a brain template).

Materials and Methods. Observational, retrospective, and consecutive cohort study at a single tertiary referral neurosurgical center, between April 2009 and February 2023. Neuroimaging data were preprocessed using MANGO software. The co-registrations of intraoperative photographs with the 3D brain model were performed along with four consecutive steps: 1) the 3D brain MRI model was set on the same scale, position, and orientation than those of the per-operative photographs;  2) Vitrite software utility was then used to set transparency and to allow a proper overlay between the 3D model and the intraoperative photograph; 3) the 3D model was then aligned with the photographs using all visible and recognizable anatomical landmarks; 4) a specific Region Of Interest (ROI) of 1-mm in diameter was placed and to tagged for each cortical and subcortical eloquent site. Neuroimaging data were then normalized using the Clinical Toolbox of SPM12. To assess the accuracy of co-registration and of the normalization process, a quantitative and qualitative assessments were performed. To check whether the anatomical location of subcortical eloquent sites on the normalized MNI template was concordant with the expected brain connectivity, we compared each site to a tractography atlas.

Results. The study involved 90 adult patients harboring a supratentorial IDH-mutant glioma and 635 cortical and 290 subcortical reproducible eloquent sites were analyzed. Among the eloquent subcortical sites identified intraoperatively, 288/290 (99.3%) sites were successfully interpolated with, at least, one white matter fiber tract according to the ICBM 2009a brain template. Among the eloquent subcortical sites identified intraoperatively successfully interpolated with, at least, one white matter fiber tract, 255/288 (88.5%) had a clinical response elicited intraoperatively that was coherent with one interpolated white matter fiber tract. In the remaining 33/288 (11.5%) functional incoherent and the 2/290 (0.7%) anatomical incoherent (0.7%) anatomical incoherent subcortical sites, the minimal mean distance between the eloquent site and a coherent with matter fiber tract was 3.6±4.4 mm (range 1.0-23.9, median 3.6, interquartile range 2.5-5.4).

Conclusion. We propose a standardized methodology to locate on reference MNI template the eloquent sites identify intraoperatively during functional brain mapping using direct electrical stimulations under awake condition.

 INTRODUCTION : 

La tumeur glioneuronale leptoméningée diffuse (TGNLD) est une tumeur pédiatrique rare reconnue comme une entité distincte depuis la nouvelle classification OMS 2016, se manifestant par des symptômes neurologiques aspécifiques et de bon pronostic. Sa présentation radiologique est difficilement dissociable des méningites infectieuse, inflammatoire et carcinomateuse, rendant la biopsie et son analyse moléculaire indispensable au diagnostic. Dans la littérature, la perte du bras du chromosome 1p associée à une activation aberrante de la voie MAPK/ERK dont la principale mutation est la fusion KIAA1549: BRAF, définirait l’identité moléculaire des TGNLD. Les auteurs décrivent l’exemple d’un nouveau sous-type histologique de TGNLD.

CAS CLINIQUE : 

Un patient de 22 ans a présenté une leptoméningite diffuse objectivée à l'IRM d’étiologie indéterminée dans un contexte d’altération de l’état général depuis 6 mois avec apparition de trouble de la vigilance et de crises d’épilepsie motivant son hospitalisation. La ponction lombaire montre une hyperprotéinorachie à 9,2 g/l avec une dissociation albumino-cytologique et la présence de bandes oligoclonales d’IgG, sans hypoglycorachie. L’analyse bactériologique, virologique, mycologique, toxicologique et immunologique ne sont pas contributives. L’anatomopathologie retrouve quelques amas de cellules néoplasiques d’origine indéterminée, avec une analyse moléculaire ne détectant pas de mutation oncogène. Le bilan d’extension à la recherche d’un primitif n’est pas contributif. Aucune cible franche de biopsie n’est identifiée à l’imagerie et une biopsie leptoméningée médullaire empirique est alors retenue. Malheureusement le patient se dégrade avec une poussée d’hypertension intracrânienne sur un œdème cérébral majeur conduisant à son décès avant la biopsie.

Une autopsie a révélé une TGNLD et le séquençage à haut débit (NGS) du LCR a détecté 2 mutations inhabituelles: K28M dans l’exon 2 du gène H3F3A et K656E dans l’exon 14 du gène FGFR1.

CONCLUSION : 

Il s’agit du premier cas rapporté de TGNLD K28M K656E dans la littérature. Cette caractéristique histologique semble être de moins bon pronostic avec un âge au diagnostic plus avancé et une durée de survie moindre. Cet exemple montre le large éventail de caractéristiques histopathologiques et radiologiques des TGNLD les rendant difficile à diagnostiquer, ainsi que sa grande hétérogénéité pronostique.

Introduction La stéréotaxie est une technique neurochirurgicale qui utilise un cadre pour diriger avec une précision millimétrique, une aiguille de biopsie ou tout autre dispositif jusqu’à̀ une cible intracérébrale en utilisant un repérage tridimensionnel.
Les tumeurs cérébrales sont l’indication idéale d’une approche stéréotaxique, surtout lorsqu’il s’agit de processus profonds, médians ou développer à proximité́ des structures fonctionnelles importantes dont la prise en charge thérapeutique est souvent difficile.
Objectifs : Demontrer la procédure de la biopsie stéréotaxique, et étudier les données cliniques, paracliniques, et la sensibilité du diagnostic histologiques.
matriels et methodes :

Etude  rétrospective
39 patients
Période de 2 ans
Tous nos patients ont bénéficié d’un scanner pré et postopératoire  d’une stéréotaxie en salle opératoire sous anesthésie locale.

Conclusion : L’amélioration de la stratégie et de la procédure de la BST a rendu cette technique sure et efficace pour le diagnostic des processus intra crâniens  même dans les localisations réputées à haut risque.
Grace à sa simplicité́ et ses résultats encourageants, la stéréotaxie devient une pratique courante dans le service de neurochirurgie du CHU Mohammed VI Oujda, elle s'est rapidement imposée dans l'activité́ chirurgicale et devient indispensable dans la prise en charge des processus expansifs cérébraux.