Les chordomes sont des tumeurs de  la ligne médiane, localement agressives, qui se développent à partir des reliquats embryonnaires de la notochorde. Ils représentent 1% des tumeurs osseuses malignes et 0.1 à 0.2% des tumeurs intracrâniennes. Ils siègent dans 35% des cas au niveau de la base du crâne. Cliniquement et radiologiquement ils peuvent prêter à confusion avec les adénomes de l’hypophyse et les crâniopharyngiomes.

Par ce travail, nous présentons un cas de chordome intra-sellaire (CIS) simulant un crâniopharyngiome. Nous essayons de décrire les modes de présentation clinique, les approches thérapeutiques et le pronostic à long terme de cette entité clinique rare.

Il s'agit d'un patient âgé de 77, se plaint de céphalées évoluant depuis un an, associés à une baisse bilatérale et progressive de l'acuité visuelle. A l’examen, le patient est conscient, bien orienté. Il présente une hémianopsie bitemporale, une acuité visuelle à 7/10 à droite et à 6/10 à gauche, sans déficit moteur. Le bilan hormonal révèle une insuffisance antéhypophysaire.  Le scanner et l'IRM cérébrales montrent un processus expansive  intra et supra-sellaire, majoritairement charnu, contenant une composante kystique ainsi que des calcifications, avec une lyse osseuse du plancher et du dorsum sellaire, évoquant en premier lieu un craniopharyngiome. Le patient est opéré par voie trans-sphénoidale, ayant une exérèse large,  avec des suites opératoires simples. L'examen anatomopathologique a conclu à un chordome sellaire.

Le patient a bénéficié ensuite de 30 séances de radiothérapie avec une amélioration des troubles visuels.

Le CIS est une entité clinique rare, n’ayant pas de caractéristique clinique spécifique. Il présente un vrai challenge diagnostique et thérapeutique. Les chordomes prenant naissance dans la selle turcique sont rares et sous diagnostiqués du fait de leurs similitudes cliniques et radiologiques respectivement  avec les adénomes de l'hypophyse et les craniopharyngiomes. Malgré l'absence de relation prouvée entre la qualité d'exérèse et la survie globale, tous les experts s'accordent sur un protocole thérapeutique associant résection chirurgicale maximale et proton thérapie. Une étude radiologique minutieuse préopératoire avec étude angiographique permet de planifier la chirurgie des CIS dans des conditions de sécurité maximales. Les CIS sont tout de même associés à un plus mauvais pronostic ainsi à un haut risque de récidive  que les autres lésions intrasellaires.

INTRODUCTION : L’hypertension intracrânienne idiopathique (HII) est une pathologie rare et multifactorielle. Les pathologies de l’hémostase constituent un facteur de risque. Nous rapportons un cas d’HII décompensée par un traumatisme crânien (TC) minime chez un patient porteur d’un facteur V Leiden.

OBSERVATION : un patient de 47 ans, droitier, consulte pour des céphalées, acouphènes, baisse de l’acuité visuelle et asthénie depuis 3 mois, suite à un TC bénin. Il a un facteur V Leiden, congénital. Le périmètre crânien est à 59 cm, le score de Glasgow à 15, il existe des troubles proprioceptifs, des tétraparesthésies sans déficit moteur ni troubles sphinctériens.

Une IRM encéphalique montre une malformation d’Arnold Chiari type 1, avec hernie des amygdales cérébelleuses mesurée à 10 mm. Une précédente IRM cervicale n’identifiait pas cette malformation.  Du Diamox et des antalgiques de palier 3 n’améliore pas ces symptômes. Une craniectomie de la fosse cérébrale postérieure, laminectomie de C1, ouverture de l’abouchement du 4ème ventricule, coagulation des deux amygdales et plastie d’élargissement est réalisée, permettant une régression des signes sur deux mois. Un test hydrodynamique du LCS montre alors une hypertension intracrânienne, sans œdème papillaire et l’angiographie cérébrale révèle une asymétrie des sinus latéraux. Une dérivation ventriculo péritonéale (DVP) est réalisée, améliorant la clinique, puis une réapparition des symptômes a motivé une révision de la DVP (corps de valve obstrué).

DISCUSSION : L’association de l’HII et mutation du facteur V Leiden est rare. Un état préthrombotique conduirait à la formation de microthrombi au niveau des villosités arachnoïdiennes entravant la résorption du LCS et augmentant ainsi la pression intra crânienne. Nous n’avons pas retrouvé d’épisodes de thrombose veineuse. Le traumatisme crânien pourrait être à l’origine de la décompensation de l’équilibre des pressions, sur une minime hémorragie méningée.

Le traitement chirurgical symptomatique a été proposé à notre patient après échec du traitement médical, avec une efficacité incomplète. La réalisation d’une mesure de la pression intra-sinusienne peut être nécessaire dans le but d’envisager un stenting endovasculaire du sinus latéral, qui est chez notre patient asymétrique. Ce bilan invasif n’a pas encore été réalisé.

CONCLUSION : La présence d’un facteur V Leiden constitue un facteur de risque dans la genèse de l’HII. L’association entre ces deux entités est peu rapportée dans la littérature. Un bilan exhaustif clinique, biologique et neuroradiologique permet de comprendre la pathogénie et d’adopter un traitement étiologique adéquat.

  Introduction :

La plaie crânio-cérébrale est une solution de continuité de tous les plans de couverture séparant le parenchyme cérébral du milieu extérieur, elle représente une urgence neuro-traumatique

  Materiel et méthodes :

 Notre cas concerne un enfant de 03  ans, qui a présenté un traumatisme crânien suite a une chute sur un  objet pénétrant il s’agit d’un clou long fixé sur un bout de planche de coffrage et l’ensemble a été immobile et accroché a la partie médiane de la région occipitale., le patient a été conscient , sans déficit sensitivo-moteur , l’examen ophtalmologique a été difficile à réaliser  

  La radiographie standard a objectivé un objet pénétrant occipital médian

 Une TDM cérébrale réalisée montre cet objet métallique  intracrânien, occipital et  paramédian du côté droit (3 millimètre de la ligne médiane) 

 La prise en charge chirurgicale a consisté en premier temps la mise en condition du patient sous anesthésie générale , on a procédé a  dégager le bout de la planche du clou sans le faire mobiliser , incision cutanée en s, un trou de trépan pré du clou a droite ,craniectomie jusqu’a l’exposition , une reconstruction de la dure-mère et de la peau. Le traitement médical a été une antibiothérapie prophylactique anti-staphylococcique . L’évolution postopératoire était excellente . 

Résultat : évolution post opératoire a été très favorable, mise à part une un petit hematome occipitale sans manifestation clinique secondaire. Evolution radiologique très favorable

Conclusion :

 les plaies cranio-cérébrales de l’enfant constituent une entité particulière dont le  pronostic dépend de nombreux facteurs, essentiellement la rapidité et la qualité de la prise en charge médicochirurgicale

Introduction :

Les bactéries hautement résistantes émergentes BHR font craindre une crise sanitaire mondiale sans précédent ; du fait de leur létalité élevée ; de l’augmentation de la durée d’hospitalisation des malades infectés et de surcout qu’engendrent ces dernières.  

Objectif : rechercher les causes patentes et latentes de cette épidémie

Matériel et méthodes :

Il s’agit d’une analyse des risques à posteriori selon la méthode ALARM (Association of Litigation and Risk Management) ; suite à l’isolement des bactéries hautement résistantes émergentes chez des malades hospitalisés en neurochirurgie. L’identification des souches est réalisée sur : des hémocultures, du LCR ; du pus ; des cathéters et sur sondage vésicale.

Résultats /discussion

Sur une période de six mois onze cas de BHR ont été identifiés chez des   patients hospitalisés au service de neurochirurgie. L’analyse des risques par la méthode ALARM fait ressortir les éléments suivants :

Ø  Défaillances patentes :

ü Application tardive des recommandations.

ü Absence de réalisation de dépistage systématique hebdomadaire.

ü Plateau technique inadapté

Ø  Défaillances latentes

ü Contexte institutionnel : problème de   signalement

ü Lisibilité / Disponibilité : absences de protocoles

ü Connaissances / Compétences : précautions complémentaires contacts

ü Hématologie/ Sévérité de l’atteinte : Ré hospitalisation multiples

CONCLUSION

A l’issue de cette analyse des cas d’infections de BHRe et suite aux résultats de cette enquête approfondie, en termes de causes patentes et de causes latentes des mesures ont été prises.

Contexte :

Malgré l’amélioration de la prise en charge médico-chirurgicale des patients traités pour des abcès cérébraux au cours des dernières décennies, la présence d’abcès multiples demeure une situation clinique complexe, dont la prise en charge neurochirurgicale reste mal définie. Nous rapportons un cas clinique d’abcès cérébraux multiple d’origine odontologique, pris en charge par ponctions multiples en conditions stéréotaxiques, utilisant la combinaison du bras robotique neurochirurgical ROSA^TM (Zimmer Biomet) associé au système d’imagerie chirurgicale peropératoire O-arm^® (Medtronic).

Présentation clinique : 

Il s’agit d’un homme âgé de 51 ans pris en charge dans notre centre hospitalier universitaire suite à la découverte de lésions cérébrales supratentorielles kystiques multiples, évocatrices d’abcès cérébraux à pyogènes. La réalisation d’hémocultures a permis l’identification de deux germes d’origine odontologique probable (Fusobacterium nucleatum et Parvimonas micra). Au vu du caractère multifocal, de la localisation de certaines lésions en zone éloquente (cortex moteur primaire, thalamus) ainsi que de la bonne tolérance clinique initiale, il a été proposé en première intention une antibiothérapie probabiliste parentérale à large spectre. Malgré une efficacité sur les signes cliniques de sepsis, l’effet de masse lié aux abcès a occasionné une détérioration neurologique rapidement progressive, faisant retenir l'indication d'une ponction. L’utilisation combinée du bras robotique chirurgical associé à un système d’imagerie peropératoire a permis dans le même temps chirurgical la ponction des multiples abcès, de manière mini-invasive, rapide et sécurisée. Une nouvelle collection des lésions ponctionnées, situation fréquemment observée lors de la prise en charge d’abcès cérébraux, a nécessité la réalisation d’une seconde intervention dans les mêmes conditions à environ deux semaines de l’intervention initiale. L’évolution radioclinique a par la suite été favorable après une antibiothérapie ciblée prolongée, avec de minimes séquelles sur le plan neurologique.

Conclusion : l’utilisation combinée du bras robotique neurochirurgical ROSA^TM et du système d’imagerie chirurgicale peropératoire O-arm^® a permis dans cette situation médico-chirurgicale complexe la réalisation de ponctions d’abcès cérébraux multiples dans un temps chirurgical réduit, de manière précise et sécurisée, permettant une évolution clinique et radiologique favorable.

Introduction

Les carcinomes du plexus choroïde sont des tumeurs ventriculaires malignes et rares (classés Grade 3 selon la classification de l’OMS 2016)

Elles surviennent essentiellement chez l’enfant avec un âge médian de 3ans et sont le plus souvent localisées au niveau des ventricules latéraux.

Elles sont de mauvais pronostic.

Méthodes

 Nous présentons le cas rare d’un carcinome du plexus choroïde localisé au niveau du 3ème ventricule chez un adolescent de 18 ans, et nous décrivons ses caractéristiques cliniques, radiologiques, thérapeutiques et pronostiques.

 Présentation Clinique

 Il s’agit d’un patient âgé de 18 ans, sans antécédents, qui a présenté des céphalées, une baisse de l’acuité visuelle, une épilepsie, des troubles mnésiques, ainsi que des troubles du comportement à type d’énurésie. L’examen clinique a objectivé une baisse de l’acuité visuelle associée à un Signe d’ARGYLL Robertson. Son IRM cérébrale a montré un Volumineux processus expansif comblant le V3 et la région pinéale, responsable d’une hydrocéphalie bi-ventriculaire.

Il a bénéficié d’une exérèse macroscopiquement complète de la tumeur, dont l’étude histologique a conclu à un carcinome du plexus choroïde.

Le patient a ensuite bénéficié en post-opératoire d’une radiothérapie adjuvante.

 Conclusion 

Les carcinomes du plexus choroïde sont rares, surviennent habituellement chez l’enfant d’âge inférieur à 5 ans avec une localisation préférentielle au niveau des ventricules latéraux. Ils sont de pronostic très défavorable (la survie à 5 ans est de l’ordre de 25 à 40%). Dans deux tiers des cas, il existe une dissémination leptoméningée. Leur exérèse chirurgicale est souvent incomplète étant donné leur caractère hémorragique et l’existence de pédicules vasculaires situés le long du toit du troisième ventricule.

Le traitement adjuvant est basé sur la radiothérapie. Le rôle de la chimiothérapie reste controversé.

Les  hémangiopéricytomes  méningés  intracrâniens  sont  des  tumeurs rares   représentant   moins   de   1%   des   tumeurs   intracrâniennes.   Elles   se manifestent souvent par un syndrome d’hypertension intracrânienne associé à des signes déficitaires.

A cause de leurs multiples similarités cliniques et radiologiques avec les méningiomes,  leurs  diagnostic  de  certitude  est  souvent  établi  après  étude anatomo-pathologique basée essentiellement sur l’immunohistochimie.

La chirurgie d’exérèse à visée radicale est la base du traitement et elle est  souvent  gênée  par  le  caractère  hémorragique  de  ces  lésions  et  leurs rapports avec des structures sensibles.

 Ce travail rétrospectif se propose d’étudier les aspects épidémiologiques,  cliniques,  radiologiques,  histologiques,  thérapeutiques  et évolutifs de 14 cas d’hémangiopéricytome méningé intracrânien au cours des dix dernières années (2010-2020) dans de l’Institut National de Neurologie de Tunis.

Introduction:

Le kyste épidermoïde est une tumeur bénigne, rare. Décrite pour la première fois par Cruveilhier en 1829, elle représente moins de 0,3 % de toutes les tumeurs intracrâniennes primitives, les formes intradiploïques ne représentent que 25 % de tous les kystes épidermoïdes intracrâniens.

Elle peut intéresser tous les os du crâne, mais siège dans plus de 50 % des cas au niveau d’une suture et principalement la coronale.

Tous les âges peuvent être concernés, voire même des cas découverts en période prénatale.  

Dans cette observation nous illustrons un cas pédiatriques de kystes épidermoïde intradiploïques frontal.

Cas clinique :

Une fille âgée de 05 ans, sans antécédent pathologique notable, en particulier pas de notion de traumatisme crânien, ni plaie ou d’infection du cuir chevelu et qui consulte pour une tuméfaction isolée sous cutanée frontale droite.

L’examen neurologique et le reste de l’examen somatique étaient sans particularité.

Les examens biologiques étaient normaux, en particulier pas de syndrome infectieux ni inflammatoire.

La TDM et l’IRM cérébrale ont objectivées; une masse kystique intradiploïques frontal droite détruisant la table externe, et laminant la table interne, mais respectait le tissu sous cutané en regard et le parenchyme cérébrale sous jacent.

Par un abord frontal droit, une masse finement encapsulée est découverte, dont le contenu renfermait des formations pseudomembraneuses et des lamelles blanchâtres nacrées.

Ablation totale, emportant la totalité de la capsule tumorale qui n’était pas adhérente à la table interne qui était fine et déformée.

L’étude histologique confirmait la nature épidermoïde sans caractère dégénératif.

Le follow-up est satisfaisant et la TDM de contrôle ne décèle aucune récidive tumorale.

Discussion:

Le kyste épidermoïde, anciennement dénommé cholestéatome primitif, est une lésion bénigne d’évolution lente. La pathogénie est très discutée, il peut être soit primitif par inclusion ectopique de cellules ectodermiques lors du développement des ébauches osseuses, soit secondaire par inclusion de cellules épidermiques à la suite d’un traumatisme pénétrant du scalp.

Sur le plan topographique, la localisation extracrânienne est peu fréquente et concerne habituellement la région de la voûte au voisinage du ptérion et des parties latérales de la suture coronale. L’expression clinique est frustre, elle dépend du volume et de la topographie lésionnelle. La neuroimagerie permet de préciser les limites du kyste, son contenu et son extension intracrânienne. L’indication chirurgicale ne sera posée qu’en cas de préjudice esthétique, devant l’importance de la taille tumorale et en cas de manifestations neurologiques.

Conclusion:

Le kyste épidermoïde intradiploïque est une tumeur bénigne rare. Il peut être congénital ou acquis. Il se voit à tout âge, mais surtout chez l’adulte du fait de sa lenteur évolutive. Le traitement est exclusivement chirurgical. L’exérèse complète permet une guérison définitive.

Kyste osseux essentiel de la voûte du crâne, à propos d’un cas.

Abdesselam Soumia ¹*, Djenna Zohir ¹.

¹Service de Neurochirurgie, CHU Benflis Touhami, faculté de Médecine, Batna, Algérie.

*Corresponding author: Abdesselam Soumia, Service de Neurochirurgie, CHU Benflis Touhami, faculté de Médecine, Batna, Algérie.

Mots clefs : kyste osseux essentiel, la voûte, lésion bénigne

Introduction:

Le kyste osseux essentiel est une lésion lytique, bénigne, qui peut toucher tous les os de l’organisme, mais le plus souvent la métaphyse des os longs, L’atteinte de la voûte du crâne est inhabituelle.

Elle représente 3% des tumeurs osseuses primitives, rencontrée souvent chez l’enfant et l’adolescent, exceptionnellement chez l’adulte, décrite pour la première fois par Virchow en 1876. Il s’agit d’une ostéolyse géographique a contours nets, solitaire, soufflante pouvant contenir des arrêtes osseuses et du liquide claire. Plusieurs théories ont été proposées mais L’étiopathogénie reste très mal connue.

Cas clinique :

Patiente âgée de 37 ans, présentant une masse sous cutanée pariétale gauche évoluant depuis 2 ans, indolore, d’environ 03 cm de diamètre avec un aspect normal de la peau en regard.

TDM et IRM cérébrale : lésion lytique de la voûte du crâne, pariétale gauche, ovalaire polylobée soufflant la table externe et interne, de 33 x 25 mm, sans prise de contraste, elle se présente en hyposignal T1, hypersignal T2, sans atteinte parenchymateuse ni des parties molles.

Résultats :

Patiente opérée par une voie d’abord pariétale gauche exposant la lésion d’une façon complète et mettant en évidence une lésion osseuse ovalaire, la table externe et interne sont  de couleur normale, amincies, translucides et soufflées au centre  avec un défect duremérien laissant voir le cortex cérébral  sous jacent, la cavité kystique est remplie par un liquide clair.

Une craniectomie à os perdu a été réalisée contournant la lésion, avec une fermeture durale (plastie), suivie d’une cranioplastie.

L’étude anapath est en faveur d’un kyste osseux. 

Discussion:

Les lésions ostéolytiques de la voûte sont représentées essentiellement par les métastases lytiques et la maladie de kahler, Le kyste épidermoïde, et anévrysmal sont des étiologies beaucoup plus rare.

Le kyste osseux essentiel survient essentiellement chez le sujet jeune entre 3 et 14 ans, de sexe masculin, il siège surtout au niveau des métaphyses des os longs révélé souvent par une fracture pathologique mais il peut toucher rarement les os plats tel que le bassin, la mandibule et le crâne et dans ces derniers cas il reste le plus souvent silencieux.

L’analyse anatomopathologique reste la pièce maitresse du diagnostic.

Conclusion:

 Le kyste osseux essentiel est une lésion dystrophique bénigne la plus fréquente des dystrophies osseuses,  qui peut toucher rarement l’adulte jeune et qui siège exceptionnellement  au niveau de la voûte du crâne.  

Le diagnostic est le plus souvent radiologique mais l’anapath reste le seul moyen de confirmation. 

Introduction 

le méningiome est la tumeur primitive la plus fréquente du système nerveux central représentant plus de 30 % de toutes les tumeurs intracrâniennes et survenant à un taux d'environ 5 pour 100 000

La plupart des méningiomes sont des tumeurs bénignes de grade I, mais jusqu'à 15 % sont atypiques et 2 % anaplasiques selon les critères histologiques de l'OMS 2016.

Les métastases extracrâniennes sont un événement rare et ont une incidence rapportée de 0,1%.  Un risque accru de métastases est associé à une craniotomie antérieure, une invasion du sinus veineux, une récidive locale et un méningiome de grade III de l'OMS.

  Il a été rapporté qu'il se produisait le plus souvent dans les poumons, suivis du foie, des ganglions lymphatiques et des os

Dans ce rapport, nous décrivons la récidive d'un méningiome métastatique bénin parasagittal qui n'a pas envahi le sinus sagittal supérieur et s'est avéré avoir des métastases pulmonaires multiples et une récidive locale cinq ans après exérèse chirurgical totale, traitée par radiochirurgie. Nous réaliserons également une revue de la littérature.

PRÉSENTATION DU CAS

Une femme de 62 ans, droitière, s'est présentée aux urgences avec un syndrome d'épilepsie et d'HTIC. Bilan radiologique montrait un méningiome droit de convexité pré-rolandique . Le patient a subi une exérèse chirurgicale complète de la tumeur (simpson 1) Examen microscopique confirme un méningiome grade I. Le bilan radiologique annuel n'a montré aucune récidive. 5 ans plus tard lors d'un bilan de toux, deux nodules pulmonaires découvert et opéré et l'examen microscopique a montré qu'il est identique en comparaison avec un méningiome de grade I opéré auparavant.

Une IRM cérébrale révélé deux petites convexités et un méningiome parasagittal récidivant. ces lésion ont été traités par radiochirurgie cyberknifeune une dose de 14 Gy. Un suivi de 12 mois a démontré la disparition complète des tumeurs. 

Discussion 

Deux mécanismes proposés de la métastase du méningiome comprennent l'initiation métastatique par résection chirurgicale et la propagation hématogène par invasion des sinus voisins. Le premier mécanisme a été privilégié par certains auteurs car la détection de la tumeur métastatique se produit principalement après le traitement de la tumeur primitive. Plusieurs chercheurs ont émis l'hypothèse que l'atteinte des sinus veineux et une intervention chirurgicale antérieure étaient probablement les mécanismes de la métastase extracrânienne

Radiothérapie stéréotaxique fractionnée et hypofractionnée et radiochirurgie, doses uniques ou multiples, se sont toutes avérées bénéfiques pour les patients avec un taux de contrôle tumoral élevé variant de 85 % à 100 % à cinq ans

Conclusion

il s’agit effectivement d’une évolution possible et que la suivi doit etre élargie en fonction des symptômes évoluant

Introduction : Plexus choroid metastases were particularly rare and it is so difficult to determine their exact incidence. It would represent about 0,9% of brain metastases and 6% of all intraventricular tumors. We describe an uncommon case of plexus choroid metastasis located in the fourth ventricle and lung-borne.

Case : A 67-years-old man, with weaned smoking and chronic obstructive pulmonary disease, was admitted to emergencies for headaches and deterioration of the general condition in recent weeks. Brain MRI showed a lesion of fourth ventricle enhanced after injection of contrast product infiltrating Luschka foramens. We noted also anomalies of lateral ventricular choroid plexus. The removal of fourth ventricular lesion was complicated by post-operative disorders of consciousness.  Contrast-enhanced computed tomography found an intraventricular haemorrhage with little cerebellar blood and fortuitously left apical mass. External ventricular drain was required. Histological diagnosis of intraventricular lesion concluded that TTF1-positive lung adenocarcinoma metastasized. The evolution was unfavourable because of neoplastic meningitis leading to patient’s death.

Literature review: Intraventricular metastases affect patients aged on average 60 years. Clinical signs are not specific with headaches for half of cases and decreased consciousness. Three-quarters of intraventricular metastases develop in lateral ventricle, then respectively in the fourth and third ventricles. Kidney cancer is responsible for 45%. Patients’ survival is heterogeneous, due to primary cancers. Intraventricular metastases expose to particular complications as obstructive hydrocephalus, increased risk of dissemination and meningitis carcinomatosa.

L’incidence des métastases cérébrales est élevée chez les patients atteints de mélanome. Le pronostic fonctionnel et vital reste encore sévère avec une médiane de survie inférieure à six mois. Actuellement, il n'existe pas de stratégie thérapeutique standard pour la prise en charge des métastases cérébrales du mélanome.

Les auteurs rapportent le cas d’un patient âgé de 59 ans qui présente depuis 2 ans une altération progressive de l’état général. Depuis 2 mois, sont apparus des troubles visuels, des troubles du comportement et des troubles de la marche. A l'admission il présente une paraparésie spastique, un strabisme convergeant bilatéral, un syndrome de Parinaud et un œdème papillaire au fond d’œil.  L’IRM montre des lésions tumorales multiples sus-tentorielles et intramédullaires. La plus volumineuse est située dans la région pinéale, comprime la face postérieure du troisième ventricule (V3) et responsable d’une hydrocéphalie active. Par ailleurs, il existe une lésion cutanée interscapulaire, noirâtre fortement évocatrice d'un mélanome. Une   Ventriulo-cysternostomie endoscopique (VCSE) du V3 et une biopsie tumorale  ont permis de drainer l'hydrocéphalie et de confirmer le diagnostic d'une métastase d'un mélanome malin. 

Les localisations  cérébrales surviennent chez 37 % des malades atteints de mélanomes cutanés.  Le pronostic de ces patients reste sombre. Jusqu’à présent, la chirurgie et la radiothérapie représentent les principales modalités de traitement.  Néanmoins, en raison des progrès récemment réalisés pour contrôler la maladie métastatique, le traitement systémique (Chimiothérapie),  les nouvelles thérapies ciblées et la généralisation de l'utilisation de la radiochirurgie stéréotaxique représentent  actuellement une option thérapeutique dans le traitement des mélanomes métastatiques.  

Les mélanomes cutanés malins sont rares, toutefois leur tropisme au système nerveux central est loin d’être négligeable. Les circonstances de découverte sont polymorphes. La prise en charge des métastases cérébrales doit faire l’objet d’une discussion multidisciplinaire.  

Neurofibrome plexiforme occipito-cervical révélant la maladie de Von Recklinghausen.

Abdesselam Soumia ¹*, Tahtouh Walid¹, Djenna Zohir ¹.

¹Service de Neurochirurgie, CHU Benflis Touhami, faculté de Médecine, Batna, Algérie.

Mots clefs : Neurofibrome plexiforme, Neurofibromatose, chirurgie.

Introduction:

Les neurofibromes plexiformes correspondent morphologiquement à un segment plus ou moins long de dilatation tortueuse d'un nerf et de ses branches, Ils sont souvent pathognomoniques de la NF1 (maladie de Von Recklinghausen), ce sont des tumeurs à croissance lente et leur symptomatologie est variable en fonction de leur topographie.

Nous rapportons l’observation d’un neurofibrome occipito-cervical ayant révélé une NF1.

Cas clinique :

Patiente de 22 ans, sans antécédents pathologiques notables, qui consulte pour une tuméfaction occipito-cervicale évoluant depuis le jeune âge occasionnant une gêne esthétique.

L’examen trouve une masse ovalaire de consistance molle, indolore et mobile par rapport au plan profond, sans signes inflammatoires en regard, le reste de l’examen est sans anomalies hormis l’existence de plusieurs tâches café au lait au niveau du tronc et des membres de différentes tailles et des neurofibromes cutanés.

Devant ce tableau clinique très évocateur; le diagnostic d’une NF1 a été évoqué.

La TDM et l’IRM cérébro-cervicale ont révélées un processus sous cutané médian de 102x110x30 mm arrivant au contact du plan musculaire sans infiltration et sans extension endocrânienne refoulant le plan cutané.

Résultats :

L’exérèse en bloc d’une masse non encapsulée infiltrant  les troncs nerveux adjacents, et le tissu cellulo-graisseux, alors que les muscles et l’os occipital sous jacent été sains.

L’étude anatomopathologique révèle l’aspect d’un neurofibrome plexiforme sans signes de malignité.

L’enquête familiale a retrouvé le père et une sœur porteurs de la maladie.

L’examen ophtalmologique demandé dans le cadre du bilan d’extension objective plusieurs nodules iriens de Lisch.

Le diagnostic de la maladie de Recklinghausen est retenu.

L’évolution est favorable avec un recul de deux ans.

Discussion:

La présence d’un neurofibrome plexiforme ne permet pas, à elle seule, de porter le diagnostic de la NF1, ce qui doit motiver l’interrogatoire, les examens cliniques et complémentaires à rechercher la présence d’au moins deux des sept critères cardinaux préciser par La conférence de consensus du National Institute of Health 1988.

Ce sont des tumeurs à croissance lente, cependant l'évolution est imprévisible et la récidive est fréquente.

Conclusion:

Le neurofibrome plexiforme est une tumeur bénigne rare des nerfs périphériques, sa  découverte impose la recherche systématiques des autres manifestations de la NF1; qui est une pathologie multi systémique avec un polymorphisme clinique et radiologique, nécessitant une prise en charge multidisciplinaire à vie.

Introduction: les plasmocytomes orbitaires peuvent etre  primaires ou secondaires .bien que rares les primaires  peuvent provenir de l'os de l'orbite et des tissues mou  alors que les seconadaires sont des manifestations secondaires de myélomes multiples  plus freéquents et plus agressifs . Moins de 50 cas ont été rapporté dans la littérature.Nous vous présentons un cas de plasmocytome extra medullaire du tissu mou orbitaire gauche chez une femme de 50ans dont le diagnostic de myélome multiple était éliminé .

Observation :patiente A.M.50ans , aux antécedants pathologiques de cirrhose billiaire ,présenatnt depuis 15jours une éxophtalmie unilatérale gauche  rapidement progressive, l'éxamen de la patiente retrouve :patente consciente coopérante avec un bon état genéral , une exophtalmie unilatérale gauche non pulsatile et réductible avec atteinte de l'abduction et baisse trés importante de l'acuité visuelle de l'oeil gauche . L'IRM orbitaire :une lésion intraorbitaire gauche rétro-oculaire latérale bien limitée touchant le muscle occulomoteur  gauche externe ,hypersignal en T1etT2 se réhaussant de manière homogène aprés injection de produit de contaste . refoulant le globe occulaire en avant donnant une éxophtalmie grade 3 .Lapatiente était admise au bloc opératoire ayant bénéficier d'une éxérèse subtotale de sa lésion par voie sous frontale avec dépose orbitaire en monobloc décomprimant le globe occulaire et les muscles de voisinages .l'éxamen anatomopathologique était en faveur d'un plasmocytome.le bilan à la recherche d'autre localisation était négatif et le diagnostic de plasmocytome orbitaire solitaire est retenu .Une radiothérapie est instaurée chez notre patiente afin de stabiliser le volume de la tumeur aprés 04 mois d'évolution.

Discussion:Les plasmocytomes peuvent etre primaires ou secondaires ceux çi sont plus fréquents et plus agressifs.Le diagnostic de plasmocytome necéssite  une biopsie pour distinguer plusieures pathologies  étroitement apparentées y compris les granulomes plasmocytaires,les lymphomes à grandes cellules (Type immunoblastique). L'importance pronostic provient du taux de réponse plus élevé  à la chimiothérapie ou la radiothérapie ,et d'une survie globale prolongée par rapport à ceux ayant seul le diagnostic d'un myélome multiple.En l'abscence d'implication systémique la seul option de traitement  adjuvant est la radiothérapie ( cas de notre patiente ).

Conclusion:Les plasmocytomes orbitaux sans implications systémiques àl'heure actuelle peuvent etre le premier du genre à etre rapporté au mieux de nos connaissance .Cepandant le risque de prohression vers le myélome multiple n'étant pas encore documenté ,il faut toujours  le gardé àl'ésprit , ce qui nécéssite un suivi étroit du patient. 

Le sarcome d’Ewing est une tumeur maligne touchant essentiellement le sujet jeune de moins de 20 ans. L’atteinte de la voute crânienne est rare, elle constitue 1% de toutes les localisations . Nous rapportons deux nouvelles observations afin d’illustrer les particularités cliniques, thérapeutiques et évolutives de cette affection.

Le premier cas est celui d’un garçon âgé de 8 ans. Il est suivi pour un Sarcome d’Ewing de l’épaule droite. Il a été traité par chirurgie puis chimiothérapie adjudante. Après 2 ans d’une rémission complète, Il présente un syndrome d’hypertension intracrânienne évoluant depuis deux semaines sans comitialité. Il est conscient bien orienté sans trouble du langage, sans atteinte des nerfs crâniens  et sans déficit moteur. Le fond d’œil montre un œdème papillaire stade III bilatéral. L’imagerie cérébrale montre une volumineuse tumeur qui détruit la voute et infiltre le parenchyme frontal gauche ainsi que le sinus sagittal supérieur. L’enfant est opéré. L’examen anatomopathologique, l’étude immun-histochimique ont conclu à un sarcome d’Ewing. L’enfant a bénéficié d’une radiothérapie. Il est en rémission depuis 2 ans.

Le deuxième cas est celui d’une fille de 8 ans, sans antécédents pathologiques notables, qui présente 2 semaines une exophtalmie gauche, avec un syndrome d’hypertension intracrânienne et une baisse de l’acuité visuelle. A l’examen, l’enfant est consciente et bien orientée. Elle présente une exophtalmie gauche, non pulsatile, une acuité visuelle à 1/10 à gauche et à 10/10 à droite, une paralysie du VI et du III (intrinsèque et extrinsèque) gauches. Le fond d’œil ne montre pas d’œdème papillaire. L’imagerie cérébrale montre un processus expansif extra axial, retro et supra orbitaire gauche, comprimant le nerf optique au niveau de l’apex orbitaire. L’enfant est opérée par une voie sous frontale, ayant une biopsie large d’une lésion supra orbitaire à base d’implantation osseuse. L’examen anatomopathologique, l’étude immun-histochimique et l’étude génétique ont conclu à un sarcome d’Ewing. L’évolution est marquée par l’apparition de douleur abdominale ainsi que des troubles du transit et des douleurs de la hanche. Un scanner thoraco-abdomino-pelvien et la scintigraphie osseuse ont  montré des lésions hépatiques, péritonéales et de la tête fémorale. Le diagnostic d’un sarcome d’Ewing, multi-métastasé et révélé par une localisation crânienne, est retenu. La prise en charge est complétée par une chimiothérapie systémique.  

Le sarcome d’Ewing est une tumeur maligne du sujet jeune. La localisation crânienne est rare. L’absence de récidive et des métastases et une prise en charge précoce et bien codifiée rendent le pronostic de ces tumeurs bon.

Introduction :

Les tumeurs à cellules géantes sont des tumeurs osseuses primitives bénignes. Elles se localisent le plus souvent au niveau des métaphyses des os longs. Leur localisation crânienne est extrêmement rare, et elles se situent le plus souvent au niveau de la base du crâne.

Méthodes :

Nous décrivons le cas exceptionnel d’une tumeur à cellules géantes se localisant au niveau de la voûte du crâne.

Présentation clinique :

Il s’agit une patiente âgée de 31 ans asthmatique, qui a présenté depuis 2 mois une tuméfaction osseuse temporale gauche d’évolution rapidement progressive associée à des céphalées.

La lésion était ferme, douloureuse faisant 4 cm de diamètre. La TDM cérébrale avait montré une lésion ostéolytique de l’os temporal gauche sans extension durale. Elle a bénéficié d’une exérèse macroscopiquement complète de la tumeur. Celle ci avait une composante charnue, kystique et infiltrait l’os temporal avoisinant, suivie d’une cranioplastie. L’étude histologique a conclu à une tumeur à cellules géantes.

Conclusion :

La localisation des tumeurs à cellules géantes au niveau de la voûte du crâne est exceptionnelle. La littérature en compte une dizaine de cas. Bien que bénignes, elles possèdent une malignité locale. Le traitement se base sur l’exérèse chirurgicale avec marges saines afin d’éviter la récidive. Les traitements adjuvants dans ce cas ne sont pas indiqués. En cas de biopsie ou d’exérèse partielle, la chimiothérapie et ou la radiothérapie s’imposent.

Introduction :

Les tumeurs embryonnaires sont des tumeurs rares et malignes du systèmes nerveux central classées grade IV de l’OMS. Elles sont  peu différenciées ou indifférenciées d’origine neuroépithéliale. Elles surviennent habituellement à un âge très jeune inférieur à 4 ans.

Méthodes :

Nous présentons un cas rare d’une tumeur embryonnaire type NOS chez une jeune femme et nous décrivons ses caractéristiques cliniques, radiologiques et pronostiques.

Présentation clinique :

Il s’agit d’une patiente âgée de 27 ans sans antécédents qui a présenté un syndrome d’hypertension intracrânienne et des troubles visuels à type d’amputation du champ visuel avec une hémianopsie latérale homonyme gauche à l’examen. Son IRM cérébrale a montré un processus expansif intracrânien occipital droit hétérogène entouré d’un important œdème périlésionnel. Elle a bénéficié d’une exérèse tumorale quasicomplète et l’étude histologique a conclu à une tumeur embryonnaire type NOS. La patiente a ensuite présenté une récidive tumorale précoce associée à une méningite carcinomateuse pour laquelle elle a été réopérée. Elle a ensuite bénéficié d’une radiochimiothérapie.

Conclusion :

Les tumeurs embryonnaires type NOS ( Not Otherwise Specified ) ont un pronostic très sombre. Leur survenue chez l’adulte est rare  avec un taux de survie à 5 ans de 46%. La prise en charge est multidisciplinaire se basant sur une chirurgie la plus complète possible suivie d’une radiothérapie et une chimiothérapie adjuvante.

Background: The formation of cerebral aneurysms results from various factors. Although spontaneous and post traumatic aneurysms have widely been described, postoperative aneurysm appears to be a very rare entity. To our knowledge, no case of subarachnoid hemorrhage related to a postoperative aneurysm on a cerebellar artery has been described. We therefore present a case of a ruptured right distal anterior inferior cerebellar artery aneurysm, developed following a surgical decompression of type I Chiari malformation.

Case presentation: An 8 years old male was operated on for a Chiari I malformation. The surgical management consisted on a posterior fossa decompression with dural patch grafting and cervical laminectomy of c1, with no early complication. Few months later, he was admitted for a coma caused by a massive subarachnoid hemorrhage associated with hydrocephalus. The early imaging workup found no bleeding etiology. The 2 months follow up angiogram and MRI showed a blister like aneurysm with artifacts of a dural U-clip nearby, previously positioned during the Chiari surgery. The aneurysm was successfully clipped, and the patient made a full recovery.

Conclusion: The diagnosis of postoperative aneurysms and their therapeutic managements represent a challenge. The unusual position and uncommon clinical presentation, diverging from standard delated surgical complications, can be misleading. This case demonstrates that postoperative aneurysms are associated with a risk of rupture and should be treated. Furthermore, special attention must be paid to arterial anatomical variations, dura opening, and U-clip positioning, even during frequently performed surgeries

La diastematomyelie est une malformation  médullaire  rare. C'est une forme de dysraphysme  spinal qui consiste en un dédoublement   fermé  de la moelle épinière  . Les deux  cordons  médullaires  sont  séparés  par epiron mesenchymateux  médian qui travers  le canal rachidien dans le plan digital.

Nous rapportons le cas dun nourrisson  âgé de 03 mois,  qui a présenté à la naissance une malformation de la région lombosacre type  myelomeningocele. IRM médullaire pose le diagnostic.  Nourrisson  a été  opéré de sa malformation  avec des suites post opératoires  favorables 

Conclusion : la diastematomyelie  est une malformation rare dont le diagnostic antenatal est possible  grâce à une échographie  attentif. La stratégie thérapeutique  dépend essentiellement du stade neurologique et des malformations associées. 

Introduction:

Le lymphome lymphoblastique est un lymphome non hodgkinien (LNH) rare (2 %), Il s'agit d'une forme très agressive.

Les lymphomes lymphoblastiques à précurseurs T (LLB-T) atteignent classiquement les adolescents, les adultes jeunes et se révèlent par une masse médiastinale rapidement extensive (thymique) et des adénopathies surtout supra diaphragmatiques.

La révélation d’un LLB- T par une compression médullaire chez un enfant est inhabituelle.

Cas clinique :

Enfant âgé de 06 ans, et qui consulte pour une lourdeur des membres inférieurs évoluant depuis 15 jours d’aggravation progressive. L’examen neurologique a montré une paraplégie flasque (01/05), un signe de Babinski bilatéral et un niveau sensitif en T3.

L’IRM médullaire: une formation tissulaire épidurale quasi circonférentielle engainant la moelle à la hauteur de T3-T7 en continuité avec une composante para vertébrale gauche associée à des lésions de l’ensemble des corps vertébraux. 

Une laminectomie a alors été réalisée aux étages T3 jusqu’à T6 avec résection de la masse épidurale.

L’étude histologique montrait un aspect d’un LLB- T (CD3+, TDT+) avec Ki 67 estimé à 98%.

Une ponction de moelle : taux de lymphoblaste à 21%, avec un bilan d’extension négatif.

Le diagnostic retenu était celui d’un Les lymphomes lymphoblastiques de type T, stade IV.

Le patient était traité par une poly chimiothérapie permettant une bonne récupération neurologique, et une régression quasi-complète de la lésion épidurale sur l’IRM de contrôle (j33).

Discussion:

Dans les LNH, les atteintes neuroméningées sont rarement isolées. Elles représentent souvent une localisation secondaire et définissent un stade évolué de la maladie.

Pour expliquer le développement des LNH au niveau épidural, plusieurs hypothèses ont été avancées. Pour certains auteurs, il s’agirait d’une transformation lymphomateuse d’un tissu lymphoïde préexistant dans l’espace épidural. Pour d’autres, les masses épidurales résulteraient d’une extension tumorale à partir de localisations osseuses et para vertébrales

La prise en charge thérapeutique du LLB-T peut faire appel à la laminectomie décompressive lorsqu’une compression médullaire est objectivée, suivi d’une poly chimiothérapie comme dans notre cas, où la chirurgie a permis par ailleurs d’avoir un diagnostic étiologique.

Conclusion:

Le LLB-T se caractérise par des masses tumorales importantes, en particulier médiastinales, les localisations neuroméningées avec compression médullaire est une cause peu commune.

La chimiosensibilité et la corticosensibilité étant importantes, mais du fait de leur relative rareté, les critères pronostiques sont mal définis et la survie sans rechute est globalement évaluée à 50 % à cinq ans.

Les DNET sont des tumeurs cerebrales bénignes  de grade 1 , classification OMS, appartenant  à la catégorie des tumeurs  mixte glioneuronales, typiquement  localisées  dans le vortex supraconducteur sensoriel préférentiellement  dans le globe temporal.  Elles sont  révélées par  une epilepsie partielle  isolée  souvent pharmaco résistante,  débutant  dans  l'enfance. 

Nous rapportons  le cas d'un  enfant  âgé de 09 ans, qui présente depuis deus ANSES crise d'épilepsies ,avec une bonne scolarité  traitée  par un  anti épileptique.  IRM cérébrale a objectiver  un PEIC a prédominance kystique, frontal antérieur droit , non  modifié  après  injection de gadolinium.  EEG révèle un tracé en faveur  d'une epilepsie partielle  secondairement  généralisée.  Patient à été  opéré,  bénéficie dune lesionectomie, avec des suites  post opératoire favorable marquée par  une régression  des crises d'épilepsie. L'étude anatomoparhologique  conclu  à une DNET

CONCLUSION :DNET sont des tumeurs cerebrales bénignes  rares  0.4 à 1.3 % des tumeurs cerebrales,  particulièrement de l'enfant.  Le diagnostic confirmé par une IRM . Le traitement est chirurgical permet une guérison de l'épilepsie  dans 80%des cas.

La chirurgie mini invasive a connu un essor considérable ces dernières décennies particulièrement dans la chirurgie du rachis. La kyphoplastie est une technique d’augmentation vertébrale per cutanée couramment pratiquée pour traiter les fractures vertébrales par compression. Les principales complications liées à cette technique sont les fuites accidentelles de ciment, les fractures secondaires des vertèbres adjacentes. Les complications infectieuses sont rares. Nous rapportons le cas d’une patiente de 42 ans ayant développé un abcès retro péritonéal dans les suites d’une kyphoplastie de Th 12. Le contrôle post opératoire montrait une migration du SpineJack en avant de la vertèbre Th 12 avec fuite de ciment asymptomatique. Toutefois deux semaines après la kyphoplastie, elle était fébrile. L’examen clinique retrouvait une douleur épigastrique et para ombilicale à la palpation. Le scanner thoraco-abdominal a mis en évidence un abcès rétro péritonéal mesurant 14x10 mm en regard de la fuite de ciment. Les examens biologiques ont retrouvé une bactériémie à staphylocoque. Elle a été traité par antibiothérapie notamment la clindamycine et rifampicine ayant permis de juguler l’infection.

 Abstrait : Il est bien connu qu'une lésion par traction du plexus brachial peut produire des déchirures dans les fourreaux radiculaires résultant en des pseudoméningocèles, qui sont dans la plupart des cas petits et non remarqués par le patient. Nous rapportons 1 cas inhabituels de pseudoméningocèle géante dus à une avulsion  du plexus brachial chez une fillette de 3 ans après un accident de la circulation se présentant avec une monoplégie du membre supérieur gauche ,une diminution des reflexes bicipitale et stylo-radial  sans atteinte de la sensibilité. L’IRM cérébro-cervicale  a montré une avulsion partielle des racines du plexus brachial gauche  etendue de C4 à T3 avec une géante pseudoméningocèle 67mmx12mm . L’ éléctromyogramme (EMG)  fait après 1 mois de traumatisme en faveur d’une atteinte partielle des racines C5, C6 gauche sans signes de gravité. La patiente avait commencé sa rééducation fonctionnelle portant sur la motricité du membre supérieur gauche avec une nette amélioration de la fonction motrice ainsi qu'une force musculaire acceptable 4/5 pour le testing musculaire ;la patiente continue toujours sa rééducation fonctionelle éstimant une récupération totale de la motricité , cependant  on a préconisé des consultations proches pour surveiller l’évolution de la pseudomèningocèle.

Introduction

Le kyste arachnoïdien extradural spinal (KAES) est une affection bénigne, L’étiopathogénie reste hypothétique. Le kyste contient du liquide céphalo-rachidien (LCR) de même composition que le LCR voisin, et communique avec les lacs arachnoïdiens jointifs permettant un échange régulier du liquide intra kystique. Le kyste arachnoïdien extradural spinal (KAES) est une cause rare de compression médullaire.

Matériels et Méthodes

Nous rapportons 4 cas de (KAES) pris en charge à l’hôpital militaire universitaire régional d’Oran. Il s'agit de quatre patients (4-56) ans, de sexe (3 féminin -1 masculin) consultant pour un tableau de compression médullaire lente. Tous nos patients ont bénéficié d'une IRM médullaire qui a mis en évidence une collection liquidienne de siège extradural, ayant le même signale que le LCR, comprimant la moelle en regard. Le siège de la collection était thoracique dans un cas et au niveau charnière dorsolombaire pour les 3 autres cas.

Nos patients opérés par voie postérieure avec une exérèse du kyste et ligature du collet. L'étude anatomopathologique a conclu à un kyste arachnoïdien.

Résultats

L'évolution postopératoire était favorable dans tous les cas.

Conclusion

L'Imagerie par résonnance magnétique (IRM) spinal est l’examen de choix pour diagnostiquer le KAES et éliminer les autres diagnostics différentiels. La chirurgie est la seule alternative ayant pour but exérèse du kyste permettant le rétablissement du flux normal du LCR. Le pronostic de cette pathologie est histologiquement bénigne avec un très bon pronostic.

Les tumeurs germinales malignes représentent 5 à 10 % de la pathologie ovarienne maligne. Elles regroupent les dysgerminomes et les tumeurs non dysgerminomateuses. Les dysgerminomes ovariens sont les tumeurs les plus fréquentes, 45 % des tumeurs germinales malignes. Ils sont de malignité locale. Les douleurs pelviennes de type pesanteur, une volumineuse masse abdomino-pelvienne sont les manifestations cliniques les plus fréquentes. Nous rapportons une nouvelle observation d’un dysgerminome ovarien révélé par un syndrome de compression médullaire.

Il s’agit d’une patiente âgée de 30 ans. Elle a été opérée 9 ans auparavant d’une tumeur ovarienne droite dont l’étude histologique a conclu à un dysgerminome, sans recevoir un traitement complémentaire.

Depuis 2 mois, elle présente des douleurs rachidiennes dorsales basses, de type inflammatoire, d’installation progressive, associées à des troubles de la marche et des troubles vésico-sphinctériens à type de rétention d’urine. A l’admission, elle présente une paraplégie cotée à 1 avec un syndrome pyramidal aux membres inférieurs et un niveau sensitif T10.

L’IRM et le scanner Thoraco-Abdomino-Pelvien mettent en évidence une masse tissulaire para vertébrale droite de 10 cm de grand axe, s’étendant dans le canal rachidien par les foramens intervertébraux de T10  à L1.

 L’intervention chirurgicale a consisté en une laminectomie décompressive de D9 à D12 et l’exérèse de la portion intracanalaire extradurale d’une tumeur grisâtre, friable, très hémorragique comprimant la face antéro- latérale droite de l’axe nerveux. L’examen anatomopathologique avec l’étude immuno-histochimique a conclu à un dysgerminome.

 Les suites opératoires immédiates étaient simples avec amélioration des troubles moteurs.

 Les dysgerminomes ovariens sont les tumeurs malignes. La découverte d’une masse abdomino-pelvienne chez une jeune fille dont les données de l’imagerie sont en faveur d’une tumeur ovarienne maligne doit nous faire suspecter le diagnostic. Ces tumeurs peuvent s’étendre en retro péritonéal, faufiler à travers les foramens de conjugaison et se manifester par un tableau de compression médullaire.

Lymphangiome est une tumeur bénigne fréquente , mais sa localisation épidurale est exceptionnelle.

Nous rapportons 2 cas

Cas n°1 :Il s’agit d’un patient âgé de 37 ans admis pour l’apparition brutale d’une lourdeur des 2 membres inferieurs avec des troubles vésico-sphinctériens (incontinence urinaire).A l’examen ,il présente  un syndrome de cône médullaire. Une TDM lombaire en urgence a été faite, montrant un processus expansive intra-canalaire en regard T12-L1.Le patient a été opéré en urgence, l’examen anatomopathologique  conclue a un lymphangiome .un mois post op , on note une récupération partielle du déficit moteur

Cas n°2 : Patiente 42 ans, Sans ATCD consulte pour une Lourdeur des 2 mb inférieurs d’aggravation progressive  depuis 2mois.a l’examen on trouve un syndrome de Compression médullaire lente dorsale. Une IRM médullaire a été faite montant un processus expansive intra-canlaire extradurale en regard D9-D10.la Patiente opérée en urgence ,une Exérèse complète d’une lésion extradurale  a été faite. Deux mois post op ,on note une Récupération complète .

Il s’agit d’une tumeur rachidienne rare, plus fréquente chez l’enfant, bénigne de croissance lente .Sa physiopathologie est toujours inconnue. Le traitement de choix est la exérèse chirurgicale

Introduction: Le myxome de la gaine nerveuse(Spinal Nerve Sheath Myxoma )(NSM) est une variante myxoïde rare du schwannome, une tumeur bénigne de localisation principalement cutanée. elle provient généralement de petits nerfs cutanés de la tête, du cou et des extrémités, mais exceptionnellement, elle est  également  signalé  pour se développer dans le canal rachidien.

Observation :Nous décrivons ici un cas original de cette lésion tumorale chez un  nourisson  âgé de 04 mois qui présentait une tétraparésie incomplète avec troubles vésico-sphinctériens . L'imagerie par résonance magnétique de la colonne vertébrale a montré une petite masse extramédullaire intradurale bien délimitée au niveau T10-L1 antéro-latérale droite de 90x06mm étendue sur 27mm éxerçant un effet de masse sur la moelle terminale .le nourisson était  admis en urgence au bloc opératoire ayant subis une laminotomie étendue depuis T8 jusqu'à L2 ; la masse s'est averée contigue à la racine nerveuse et une réséction partielle était réalisée .A l'éxamen anatomopathologique:la tumeur présente des caractéristiques histologiques typiques du NSM de type myxoïde avec des lobules myxoïdes séparés par des septa fibreux ou des bandes de zone cellulaire plus compacte.  

Discussion: Le myxome de la gaine nerveuse est diagnostiqué sur la base de la structure histologique , et il n'y a pas d'anticorps utiles pour la différentiation immunohistochimique entre le myxome de la gaine nerveuse et le schwanome conventionnel.La classification des myxomes de la gaine nerveuse a longtemps été contestée en raison de leur ressemblance clinique et morphologique avec les neurothékeomes. Les neurothékeomes sont des tumeurs cutanées caractérisées par des nids de cellules épithélioïdes à fond myxoïde . Récemment, une étude sur l'expression génique a confirmé que les myxomes de la gaine nerveuse sont dérivés de la gaine nerveuse périphérique et a suggéré que le neurothékeome pourrait être une variante de l'histiocytome fibreux.Bien que les myxomes de la gaine nerveuse soient souvent classés comme des tumeurs dermiques, certains myxomes de la gaine nerveuse ont été signalés dans le canal rachidien. Les symptômes les plus courants du myxome de la gaine du nerf rachidien sont la douleur sciatique, la faiblesse musculaire et la paresthésie chez l'adulte par conséquent aucune  atteinte chez le nourisson n'a été décrite  çe qui fait de notre patient un cas original  . Les diagnostics différentiels sur l'IRM comprennent le méningiome,  le schwannome,  le neurofibrome,  le paragangliome et métastases leptoméningées,le diagnostic préopératoire du myxome de la gaine nerveuse est trés  difficile . 

Conclusion: Le myxome de la gaine nerveuse doit être inclus dans le diagnostic différentiel des tumeurs du canal rachidien

Introduction : Les schwannomes rachidiens sont des tumeurs bénignes fréquentes (30% des tumeurs rachidiennes) provenant des cellules de Schwann qui myélinisent les racines rachidiennes. Les sarcomes sont des tumeurs qui se développent à partir de cellules des tissus de soutien de l’organisme. Les tumeurs malignes des gaines nerveuses périphériques (TMGNP) sont un sous type anatomopathologique rare (2-5%) de sarcome des tissus mous. Nous rapportons le cas d’une patiente ayant développé deux tableaux de compression médullaire avec des tumeurs d’histologie différente. S’agissant d’un cas très rare, une revue de littérature complète la description.

Cas clinique : Une femme de 55 ans sans antécédent, a présenté en 2010 un tableau de compression médullaire progressive en 3 mois. Le bilan radiologique a diagnostiqué une tumeur intrarachidienne pré médullaire en T10-T11 prenant le contraste, évoquant un schwanomme. L’exérèse chirurgicale était complète et l’histologie a conclu à un schwanomme bénin. Les suites ont été simples, la patiente a récupéré et a été perdue de vue. En 2019, la patiente a présenté des cervicalgies, des paresthésies et des troubles proprioceptifs des membres supérieurs associés à une dysurie. L’examen clinique retrouvait un syndrome tétrapyramidal. L’IRM rachidienne a mis en évidence une tumeur intradurale extramédullaire au niveau de la charnière cranio-cervicale comprimant le bulbe et la moelle cervicale haute. Une chirurgie par voie postérieure a été réalisée. En per opératoire, la tumeur était intradurale extramédullaire et semblait provenir d’une radicelle postérieure de C1. L’exérèse a été complète et l’hypothèse d’un nouveau schwanomme a été évoquée. De façon surprenante, l’histologie a retrouvé un sarcome peu différencié MDM2 négatif, avec un marquage faible par l’anticorps anti-SOX10 pouvant orienter vers une TMGNP.

Discussion : A notre connaissance, il n’y a pas d’association décrite entre schwanomme bénin et sarcome. Il n’existe pas non plus de cas de sarcome indifférencié intradural extramédullaire. La littérature décrit des cas de sarcome d’Ewing et de sarcome synovial mimant les caractéristiques du schwanomme intradural extramédullaire. Il existe d’exceptionnels cas de schwannomes s’étant transformés en tumeur maligne. 27 cas ont été rapportés dont 14 s’étant transformés en TMGNP, 4 en angiosarcomes et 9 avec une transformation maligne épithélioïde. 

Conclusion : Nous rapportons le cas d’une patiente ayant présenté un sarcome indifférencié intradural extramédullaire en C1 10 ans après l’exérèse d’un schwannome de niveau T10/T11. Bien qu’ayant des caractéristiques radiologiques similaires, ces tumeurs ont une histologie et un pronostic bien différents. Cette observation souligne l’importance de toujours évoquer les diagnostics différentiels devant une imagerie qui peut sembler évidente et de privilégier une exérèse complète aussi souvent que possible.

La pandémie COVID 19 soulève un défi majeur en matière de gouvernance sanitaire au niveau mondiale et le Maroc ne fait pas exception.

Au Maroc, l’état d’urgence a été déclaré depuis le 16 Mars avec début d’un confinement qui a duré 4 mois et une réorganisation du fonctionnement des CHU et hôpitaux. Nous rapportons l’expérience du service de Neurochirurgie de l’hôpital IBN Tofail du CHU Mohammed VI de Marrakech en cette période de pandémie. Le service a  assuré essentiellement au début de la pandémie la PEC des urgences neurochirurgicales non COVID. On a noté un changement du profil des urgences neurochirurgicales avec une fréquence élevée des accidents domestique et des agressions suivies des urgences tumorales en décompensation et enfin des urgences vasculaires. Jusqu’au 16 août 2020 : 200 patients ont été admis dont 96 ont été opérés. L’hôpital était classé premier sur le plan national en matière d’activité chirurgicale.

A partir du 16 Août, devant le nombre toujours croissant des nombres de cas positif, l’activité de l’hôpital a changé pour n’accueillir  que les patients COVID 19 positif jusqu’au 8 février 2021.

Durant cette deuxième période les patients nécessitant une intervention chirurgicale urgente  ont été pris en charge tout en prenant les mesures nécessaires afin d’éviter une contamination potentielle du personnelle.

La réorganisation des structures hospitalières et la réponse rapide et ferme des autorités marocaines à la pandémie a permis au pays d’éviter une catastrophe potentielle, d’autant que les structures n’étaient pas préparées pour de telles éventualités.

L’hypophysite lymphocytaire (HL) est une atteinte inflammatoire rare de la glande hypophysaire d’origine auto-immune, en rapport avec une infiltration diffuse de la glande aboutissant parfois à un hypopituitarisme sévère. Elle est fréquente chez la femme enceinte ou en post-partum, sa survenue chez l’homme  est rare. Les auteurs rapportent l’observation de 2 patients traités pour HL.

Le 1^er cas est un patient âgé de 51 ans, qui s’est présenté pour une baisse de l’acuité visuelle 8/10 à droite, 6/10 à gauche avec une hemianopsie bitemporale au champ visuel. Le 2^ème, est une patiente âgée de 39 ans qui présente des céphalées retro-orbitaires invalidantes, installées 5 mois après son accouchement. A l’admission, les 2 patients étaient conscients, non déficitaires et n’avaient pas d’œdème papillaire au FO.

L’IRM hypophysaire montre chez les 2 patients un processus expansif kystique intrasellaire avec déformation du plancher de la selle et refoulement de la tige pituitaire et du chiasma.

Le bilan hormonal trouve une insuffisance corticotrope chez les 2 patients associé à une insuffisance gonadotrope et thyréotrope. Les 2 patients ont été opérés par un abord trans-sphénoïdal réalisant plusieurs biopsies du tissu hypophysaire. L’examen histologique note une infiltration du tissu fibreux par des nappes cellulaires d’aspect polymorphe. Le fond est occupé par des lymphocytes et par des PN éosinophiles et neutrophiles ; Cet aspect est compatible avec une HL chez les 2 patients. Les suites opératoires étaient favorables avec amélioration de l’acuité visuelle du 1^er patient. Un bilan auto-immun trouve des Ac antinucléaires et anti-DNA positifs.

L’HL est une endocrinopathie auto-immune qui touche surtout la femme entre 30 et 40 ans, souvent pendant la grossesse ou au post partum. Une autre pathologie auto-immune est associée dans 23 % des cas. Son tableau clinique est déroutant du fait du caractère non spécifique de ses manifestations. Il réalise un syndrome de masse hypophysaire à l'origine de céphalées et de troubles visuels ; d'un hypopituitarisme partiel ou complet. L'IRM trouve une hypophyse augmentée de volume avec extension suprasellaire et prise de contraste homogène. Cet aspect n’a rien de spécifique et peut correspondre à celui d’un adénome hypophysaire. A l’histologie ; l’HL réalise une infiltration lympho-plasmocytaire polymorphe associée à une fibrose avec  prédominance de lymphocyte T à l'immunomarquage. Le traitement consiste à corriger les déficits hormonaux. En cas de troubles visuels se discutent soit un traitement par corticoïdes à forte dose soit une décompression neuro chirurgicale.

L’HL pose des difficultés diagnostiques et thérapeutiques. Ses manifestations cliniques et radiologiques sont difficiles à distinguer des macro-adénomes hypophysaires.

Introduction. Avec l'attention croissante portée à la sécurité des patients et à la réduction des heures de travail des internes en salle d'opération, la simulation a un rôle croissant à jouer dans l'enseignement de la chirurgie. C'est devenu un véritable défi pour les neurochirurgiens souhaitant enseigner des compétences techniques et non techniques à leurs étudiants. La réalité virtuelle offre la possibilité de former, dans des scénarios immersifs, l'approche chirurgicale d'une tumeur intracrânienne sans exposer le patient à des procédures à risque.

L'étude visait à évaluer l'utilité de l'outil de simulation par réalité virtuelle dans le développement de compétences non techniques pour un interne en neurochirurgie, la compétence non technique d'intérêt ici étant la planification préopératoire d'une chirurgie d'exérèse de tumeur intracrânienne.

Matériel et méthode. Nous avons mené une étude observationnelle prospective dans notre service. Nous nous sommes intéressés à la planification préopératoire chirurgicale des internes de notre service. Nous avons inclus les patients opérés d'une chirurgie d'exérèse de tumeur intracrânienne. Les tâches cruciales de cette planification préopératoire consistent à anticiper comment positionner la tête du patient et réaliser l'approche chirurgicale de la tumeur intracrânienne (c'est-à-dire l'incision de la peau et le site de craniotomie) dans les conditions les plus sûres pour le patient. Ces tâches, réalisées par les internes, ont été évaluées par des neurochirurgiens seniors, à l'aide d'un questionnaire développé pour cette étude (le Pre Operative Planning Performance Scale (POPPS)). Le questionnaire donnait un score sur dix, subdivisé en trois sous-groupes (positionnement de la tête du patient, réalisation de l'incision cutanée, site de la craniotomie). Nous avons comparé les performances de l'interne en condition réelle (la condition habituelle) et en simulation (immersive ou non). Le résultat principal était la comparaison du POPPS dans ces trois conditions : réel, non immersif et immersif. Les critères de jugement secondaires étaient l'analyse du score attribué dans chaque subdivision POPPS et l'impact de l'expérience de l'interne sur le critère de jugement principal.

Résultats. L'étude est en cours et sera terminée avant communication orale. Pour l'instant, cinq internes en neurochirurgie ont effectué un total de 23 interventions (sur 75). Aucune analyse statistique n'a pu encore été réalisée suite à la réalisation d'une seule procédure en condition immersive.

INTRODUCTION: Stem cell therapy in cerebral palsy has raised interest and  shown promising results on gross motor function.

MATERIAL AND METHODS: We performed systematic electronic search using PubMed, Medline and EMBASE databases for controlled trials on stem cell therapy in cerebral palsy published between 2000 and 2021. A meta-analysis was performed on Gross Motor Function Measure (GMFM) at 6 and 12 months post treatment.

RESULTS: Thirteen studies were included in qualitative analysis: 10 RCTs and 3 nonrandomized controlled studies. Meta-analysis showed significantly higher GMFM changes from baseline in stem cell therapy group at six months (SMD=0·99 [95% CI 0·24 – 1·74] (p=·01) but not at 12 months after treatment.

DISCUSSION: This meta-analysis shows that stem cell therapy has a significant but time-limited positive effect on gross motor outcomes in cerebral palsy.