Les chordomes du clivus sont des tumeurs rares de la base du crâne dont l’incidence approche 1/1000000 cas par an. La localisation clivale est le deuxième siège préférentiel des chordomes (35%) après la localisation sacro-coccygienne (50%). Les cellules tumorales proviennent de résidus de la notochorde fœtale. L’histoire clinique des chordomes est marquée par une croissance locale, un essaimage le long de la voie d’abord d’exérèse et de rares métastases à distance. La majorité des chordomes sont considérés comme bénins sur le plan histologique, et présentent une progression lente. Néanmoins leur évolution clinique agressive les rapproche des tumeurs malignes. L’âge médian au diagnostic est de 58.5 ans, la survie médiane sans traitement  approche 2 ans, celle avec un traitement 6.29 ans tous âges, sexes et localisations confondus.

Le traitement habituel comprend l’exérèse chirurgicale, aussi complète que possible, accompagnée d’une radiothérapie adjuvante. Des thérapies ciblées peuvent également être proposées dans certains cas. La qualité de l’exérèse chirurgicale a un impact majeur sur la survie des patients. Le bénéfice de la radiothérapie est également établi. La protonthérapie est le gold standard actuel de la radiothérapie dans la prise en charge des chordomes, permettant une irradiation importante centrée sur le lit tumoral en préservant les structures avoisinantes. Malheureusement, la protonthérapie présente une forte limitation de disponibilité (3 centres de protonthérapie civils en France).

Dans ce contexte, nous avons évalué l’utilisation du protocole VMAT (Volume modulated arc therapy) dans le traitement adjuvant chez 7 patients pris en charge pour le traitement de chordomes dans notre centre. Nous avons pu observer une forte concentration de dose sur le lit tumoral (87.1 Gy en moyenne) avec des effets indésirables modérés et acceptables (un cas de névralgie faciale et une radionécrose bitemporale radiographique). La survie moyenne dans notre série de patients est de 6.9 ans.

Le protocole VMAT présente une alternative intéressante et accessible dans la prise en charge de chordomes du clivus.

De nouvelles études randomisés sont bien entendu nécessaires afin d’en étayer la validité. 

Objectif : Rapporter l'expérience initiale dans les procédures de résection d'adénomes hypophysaires non sécrétant par voie endoscopique endonasale durant les deux premières années en tant qu'opérateur sénior après une formation de troisième cycle orientée vers la chirurgie endoscopique endonasale.

Méthode : Une série prospective de tous les patients opérés d'un adénome hypophysaire par voie endoscopique endonasale entre 2017 et 2019 par l'auteur a été constituée. La qualité des résection a été déterminée par analyse volumétrique. L'impact de la courbe d'apprentissage sur la qualité de la résection et sur la survenue de complication a été évaluée.

Résultats : Trente-deux patients ont été inclus. 91% présentait un macroadénome, et 9% un adénome géant. 44% étaient considérés comme invasifs. Le taux moyen de résection était de 94%. Le taux de résection totale était de 62%, de résection subtotale de 19%, et de résection partielle de 19%. 1 patient (3%) a présenté une fuite de LCR post-opératoire justifiant d'une reprise chirurgicale. 9% des patients ont présenté une aggravation de leur fonction anté ou post hypophysaire. Un volume préopératoire élevé et un score de Knosp supérieur à 3 étaient associés à une résection incomplète. L'impact de la courbe d'apprentissage était significatif sur le volume tumoral résiduel, mais pas sur la survenue d’une complication.

Conclusion : Les procédures de résection d'adénome hypophysaires non sécrétant peuvent être réalisées en début d'expérience chirurgicale avec des taux de complications et une qualité de résection satisfaisantes, sous réserve d'une formation spécifique intensive et d'une prise en charge multidisciplinaire.

Contexte 

En raison de leur proximité avec les structures optiques, les méningiomes parasellaires sont fréquemment révélés par des atteintes ophtalmologiques. L'objectif de la chirurgie est d'effectuer une résection complète de la tumeur associée à une amélioration ou au moins une stabilisation de la fonction visuelle.  L'objectif de cette étude est d'identifier les facteurs prédictifs d’une évolution favorable après l'opération d’un méningiome parasellaire.

Méthodes 

Nous avons recueilli rétrospectivement tous les méningiomes parasellaires (du tubercule sellaire et de la clinoïde antérieure) opérés dans 2 centres neurochirurgicaux (Caen et Rouen) entre 2010 et 2020. Nous avons collecté les données ophtalmologiques, cliniques, d'imagerie et chirurgicales et analysé leur impact sur l’évolution visuelle 4 mois après la chirurgie. Une atteinte visuelle favorable a été définie comme un gain d'acuité visuelle ≥ 2 et/ou un gain de plus d’un quart du champ visuel.

Résultats 

Au total, 85 patients ont été inclus, parmi lesquels 82 avaient une atteinte visuelle préopératoire. Quatre mois après l'opération, 51 patients (62,2 %) avaient un résultat visuel favorable. Les facteurs préopératoires prédictifs d'une amélioration visuelle étaient une durée des symptômes ophtalmologiques < 6 mois, une acuité visuelle préopératoire > 5/10, l'absence d'atrophie optique au fond d’œil, une altération isolée du champ visuel et une lésion en hypersignal T2 sur l’IRM préopératoire. En per opératoire, une tumeur de consistance molle, la présence d’un plan arachnoïdien et une résection complète étaient des facteurs associés à une évolution visuelle favorable. Une analyse complémentaire a permis de montrer qu’un OCT (optical coherence tomography) RNFL (retinal nerve fiber layer) moyen > 80 ????m était également associé à un résultat ophtalmologique favorable. 

Conclusion

Dans les méningiomes parasellaires, un traitement chirurgical rapide doit être effectué pour maximiser les chances d'amélioration de la vision. Une lésion apparaissant hyperintense en séquence T2 et des altérations mineures sur la présentation ophtalmologique initiale peuvent laisser espérer une issue favorable. La réalisation d'un OCT avant l'intervention chirurgicale permet de clarifier les attentes du patient quant à ses possibilités de récupération.

Surveillance du potentiel d'action du nerf cochléaire pour la préservation de l'audition dans la chirurgie des schwannomes vestibulaires de taille moyenne/grande : conseils et pièges

Contexte : Le diagnostic de grands schwannomes vestibulaires (SV) avec une audition utile est en augmentation. La résection de ces tumeurs avec moins de paralysie faciale et un meilleur taux de préservation de l'audition reste un défi.

Objectif : La préservation de l'audition dans les schwannomes vestibulaires de taille moyenne et grande en utilisant la surveillance du potentiel d'action du nerf cochléaire (CNAP) est analysée, et les conseils et les pièges sont rapportés.

Méthodes : Une série longitudinale prospective de VS avec une audition utile opérés en utilisant une voie d’abord rétrosigmoïde.

Résultats : Au total, 37 patients ont été inclus avec un diamètre moyen du plus grand VS extra-méatal de 25±8.7 mm (12-46) et une prédominance du stade 4 de Koos (82%). Lorsque le nerf cochléaire était exposé, des CNAPs étaient présents chez 51% des patients et des réponses auditives du tronc cérébral (ABRs) chez 24%. Les patients ont été divisés en deux groupes : CNAP initial peropératoire présent ou absent. Guidés par la surveillance peropératoire du nerf facial, des résections totales, quasi-totales, subtotales et partielles ont été réalisées dans, respectivement, 57%, 19%, 11% et 13% des cas. La fonction du nerf facial (grade I-II) était préservée dans 95 % des cas à 6 mois. Une audition utilisable (classe A+B) et une audition avec intelligibilité (classe A-C) ont été conservées dans 16% et 27% des cas, respectivement. L'audition avec intelligibilité était préservée plus fréquemment lorsque les CNAP étaient présents (42% vs 11%) bien que la différence ne soit pas statistiquement significative.

Conclusion : Lorsque les CNAP peuvent être contrôlés à un stade précoce de la résection du VS, la possibilité de préservation de l'audition semble être plus élevée. Des changements à la fois dans l'approche du nerf cochléaire et dans la résection du VS sont obligatoires pour préserver les CNAP et améliorer le taux de préservation de l'audition.

Introduction:  Les tumeurs de la base du crâne envahissant à la fois le compartiment intradural (sinus caverneux et fosse temporale) et extradural (fosse ptérygopalatine, fosse infratemporale, sinus sphénoïdal et région parasinusienne) demeurent difficile à réséquer pour le neurochirurgien. L’approche endoscopique endonasale apporte un accès plus direct et plus logique pour ce type de tumeur ; cependant, plus la lésion s’étend latéralement, plus son exposition nécessite la résection de structures nasales saines, et plus la reconstruction est complexe avec un risque de fuite de liquide cérébrospinal plus important, sources de morbidité.

Objectifs: Décrire l’utilité et les limites de l’approche extradurale temporale antérieure avec assistance de l’endoscope vers la fosse ptérygopalatine (PPF), la fosse infratemporale (ITF), les sinus paranasaux (PS), la région parapharyngienne, les cavités nasales (NC), le rhinopharynx (RP) et le clivus.

Méthode

Sept pièces anatomiques injectées et fixées ont été utilisées pour cette étude. Une craniotomie fronto-orbito zygomatique est réalisée. Après “peeling” de la dure mère de la face latérale du sinus caverneux, la fosse temporale antérieure est fraisée. Les foramens rond (FR) et ovale (FO) sont ouverts. La fosse ptérygo-palatine (PPF) est exposée. La berge latérale de la fissure orbitaire inférieure (IOF) est également retirée. Le triangle anterolatéral (ALT) est ensuite fraisé et le nerf vidien (VN) est exposé.  Le sinus sphénoïdal (SphS) est ouvert en fraisant entre V2 et le VN. Le rhinopharynx est exposé en fraisant la lame médiale de la ptérygoide. Le sinus maxillaire (MaxS) est être ouvert en avant de la PPF. En transposant latéralement V2, le triangle antéro-médial (AMT) peut être élargi. Le muscle de Muller est réséqué tout comme la partie médiale de la IOF, donnant accès au SphS et plus en avant aux cellules éthmoïdales postérieures. Des études morphométriques ont également été réalisées.

Résultats

Les triangles ALT et AMT permettent d’accéder facilement aux régions de la PPF, la ITF et la PPR. Avec assistance de l’endoscope, ils permettent également d’explorer les PS, NC, RP et la dépression clivale. La distance entre l’angle V2-V3 et la face exocrânienne du FO était de 6.8 ±1.2mm et celle entre l’angle V2-V3 et la face exocrânienne du FR était de 15.1 ±0.9mm.

Conclusion :  Les triangles ALT et AMT sont des corridors chirurgicaux permettant l’accès au SphS, MaxS, PS, NC et au RP via une approche transcrânienne. L’utilisation de l’endoscope à travers ces corridors peut être considérée comme une alternative à l’abord endoscopique endonasal étendu pour certaines tumeurs de la base du crâne.

Introduction

L’approche extradurale par pétrosectomie antérieure (EPA) a été initialement popularisée pour le traitement chirurgical des méningiomes sphénopétroclivaux et de certains anévrismes du tronc basilaire. Durant les dernières décennies, plusieurs améliorations techniques ont permis d’améliorer le corridor chirurgical, maximisant l’étendue de la résection tumorale tout en minimisant les complications. Cependant, il persiste une certaine morbidité chirurgicale liée à l’abord qui n’a été que très peu décrite dans la littérature.

Objectifs

Nous présentons ici, une large série de 50 patients opérés par une approche EPA pour différentes pathologies. Nous nous intéresserons particulièrement à la morbidité de l’abord chirurgical.

Matériel et méthodes

Une revue rétrospective de patients ayant bénéficiés d’un abord par EPA entre janvier 2012 et février 2021 a été réalisée. Les données cliniques préopératoires, le diagnostic histologique, la morbidité liée à la pathologie et spécifique de l’approche ainsi que le statut clinique pré, post-opératoire et au dernier suivi ont été recueillis. Une évaluation radiologique précise pré et post-opératoire a également été réalisée. Les patients ayant été opérés par un abord transpétreux combiné et/ou ayant un suivi inférieur à 3 mois étaient exclus.

Résultats

Cinquante cas de pétrosectomie antérieure ont été retenus pour l’analyse. Le suivi moyen était de 33.1±27.8 mois. 7 patients inclus avaient déjà été opérés par un abord chirurgical différent dans une autre institution. Les pathologies traitées étaient réparties comme suivant : 24 méningiomes (47,1%), 8 chondrosarcomes and chordomes (15,7%), 11 cavernomes (22%), 2 schwannomes 2 (4%), 1 kyste épidermoïde (2%), 1 métastase (2%), 1 granulome à cholestérine (2%).  Concernant la morbidité spécifique liée à l’abord chirurgical, nous avons recensés : une paralysie faciale post-opératoire (2%), 2 pertes de l’audition (4%), 3 crises comitiales per-opératoires (6%), 3 crises comitiales post-opératoires (6%), 1 fuite de LCS (2%), 2 pseudomeningocèles (4%), 1 kératite en lien avec le dommage du GSPN (de surcroit d’une hypoesthésie trigéminale préopératoire) (2%), et une dysfonction temporo-mandibulaire (2%). Une résection totale ou proche était observée dans 60% des cas toute pathologie confondue et dans 68,4 % des cas opérés d’un méningiome pétroclival.

Conclusion

Cette large série de 50 cas traités par une EPA pour plusieurs types de pathologies confirme que cet abord est un outil supplémentaire dans l’arsenal chirurgical du neurochirurgien. Une parfaite connaissance de l’anatomie, de la technique chirurgicale ainsi qu’une évaluation préopératoire précise et une sélection appropriée des patients permettent d’accomplir des taux de résection satisfaisants avec une morbidité chirurgicale acceptable.

    Introduction

Le risque de plaie carotidienne est l’un des plus redoutés par le neurochirurgien lors d'une chirurgie endoscopique transsphenoïdale, certes rare (incidence de 0.1%) mais mortel (mortalité associée de 10%). Afin de mieux appréhender l'anatomie chirurgicale de ces abords, une classification anatomique endoscopique de l’artère carotide interne (ACI) en 4 types dont le trajet est plus ou moins tortueux, a été proposée par Cebula et al. Cependant, il n'existe pas à l'heure actuelle de classification validée et reconnue pour estimer ce risque vasculaire au cours de la planification pré-opératoire.

L’étude présentée a ainsi pour objectif d'évaluer la reproductibilité de cette classification endoscopique anatomique à l’IRM hypophysaire pré-opératoire afin d'aboutir à un tel outil d'évaluation du risque vasculaire pour le neurochirurgien. 

   Matériels et méthodes

L’objectif principal de l’étude était d'évaluer la reproductibilité et la transposabilité de la classification anatomique endoscopique de Cebula et al à une classification remnographique. L’objectif secondaire était l’individualisation d'éventuels facteurs de risque associés à la tortuosité de l’ACI.

Les angles entre la portion intracaverneuse et la portion supracaverneuse de l'ACI ont été mesurés sur 109 IRM en séquence TOF par 3 observateurs indépendants de niveaux différents. La concordance interobservateurs a été étudiée sur le plan statistique via un coefficient de corrélation de Kappa. Les facteurs de risque cardiovasculaires (tabac, âge, consommation d'alcool, tabagisme) ont été recherchés pour chaque patient afin de déterminer une éventuelle association statistique avec la répartition en sous-types d'ACI.

   Résultats

La comparaison interobservateurs des mesures établies sur les 109 IRM a abouti à un coefficient de corrélation Kappa de 0.9, correspondant à une fiabilité de 91,7%.

L’analyse des facteurs de risque n’a pas démontré d'association statistiquement significative entre facteurs de risque cardiovasculaire et tortuosite de l’ACI.

   Discussion

Cette analyse statistique a démontré une très bonne reproductibilité de la classification anatomique endoscopique de Cebula et al appliquée à l’IRM. Une tortuosité majeure de l’ACI entre ses portions intra- et supracaverneuse est présumée associée à un plus important risque vasculaire, du fait de la présence très fréquente d’un contact entre l'ACI et l’hypophyse dans cette disposition. Cette classification appliquée à l'IRM pré-opératoire fournit ainsi un outil simple, fiable et reproductible d'évaluation du risque vasculaire pré-opératoire dans la plannification d'un abord trans-sphénoïdal.

   Conclusion

La transposition à l'IRM pré-opératoire de la classification anatomique endoscopique de l’ACI de Cebula et al a démontré une excellente reproductibilité inter-observateurs, en faisant un outil prometteur pour l'évaluation pré-opératoire du risque vasculaire iatrogène d'une chirurgie endoscopique transsphénoïdale.

Introduction: Plusieurs voies d'abords chirurgicales sont possibles selon la localisation tumorale au sein de la cavité orbitaire. L'essor de l'endoscopie a ouvert de nouvelles perspectives et se développe aux exérèses tumorales intra-orbitaire, notamment par voie endonasale. Par une étude sur pièces anatomiques, nous décrivons les repères et limites permettant un abord endoscopique endonasal pour la prise en charge chirurgicale de ces tumeurs.

Matériel et méthode: Nous avons utilisé 19 pièces anatomiques, 10 sujets masculins et 9 sujets féminins, issues du centre du don du corps de la faculté de médecine de Brest. Sur ces 19 pièces, 9 ont été injectées en intra-artériel par du latex coloré en rouge. Nous avons réalisé 27 dissections, par abord endonasal uninarinaire homolatéral. Nous avons procédé à la luxation médiale du cornet moyen, permettant l'exposition du processus uniforme et de la bulle ethmoïdale. Puis, après une méatotomie moyenne, le plancher orbitaire a été exposé. Une ethmoïdectomie antérieure puis unilatérale complète a permis l'abord de la paroi médiale de l'orbite. Après ouverture de la périorbite et dissection de la graisse extra puis intra-conique, les muscles oculomoteurs, le nerf optique, le nerf oculomoteur, l'artère ophtalmique et ses branches ont été mis en évidence. La segmentation en quadrant de la cavité orbitaire centrée sur le nerf optique a été utilisé.

Résultats: La résection osseuse au cours de l'abord endoscopique est limité en avant par la ligne maxillaire, relief de la suture lacrymo-frontale, si la préservation du canal lacrymo-nasal est souhaité. Latéralement, la résection du plancher orbitaire peut être réalisé jusqu'au pédicule infra-orbitaire. En haut, l'abord peut atteindre le toit de l'ethmoïde, en arrière, la limite de résection osseuse est portée par la paroi postérieure du sinus sphémoïdal. Au sein de la cavité orbitaire, l'accès à l'espace extra-conique est sécurisant, du fait de sa pauvreté en éléments vasculonerveux. Concernant l'espace intra-conique, l'abord endoscopique permet un accès aux tumeurs situées médialement par rapport au nerf optique. L'abord endoscopique endonasal permet la prise en charge chirurgicale des tumeurs localisées dans le quadrant inféro-médial, avec un abord intra-conique entre le muscle droit médial et le muscle droit inférieur. Le quadrant supéro-médial est également accessible, avec un risque majoré du fait de la présence de l'artère ophtalmique et de ses branches.

Discussion/Conclusion: La prise en charge chirurgicale par abord endoscopique endonasal des tumeurs intra-orbitaire présente un intérêt dans sa réduction de morbidité. Son abord est réduit tout en conservant une qualité de visibilité pour les tumeurs localisées dans le compartiment médial depuis le tiers antérieur de la cavité orbitaire jusqu'à l'apex.

INTRODUCTION: La névralgie du trijumeau (NT) est une affection douloureuse très sévère ayant un retentissement majeur sur la condition physique, psychologique et la qualité de vie. Bien que la plupart des patients répondent à un traitement médical adapté, certains deviennent pharmacorésistants, nécessitant une prise en charge chirurgicale. Plusieurs techniques peuvent alors être proposées en fonction du mécanisme de la douleur et de l’état clinique, avec un taux de soulagement initial de 70-90% et un taux de récidive de 15-30%. Peu d’études rapportent les résultats de techniques de neuromodulation dans la prise en charge des NT réfractaires, avec un faible nombre de patients inclus et des suivis courts. L’objectif de notre étude est d’évaluer l’efficacité à long terme et la tolérance de la stimulation du nerf grand occipital (NGO) dans la prise en charge des NT.

METHODE: Nous avons conduit une étude rétrospective bicentrique (CHU de Nice, AP-HM Timone Marseille, France) de patients traités pour une NT réfractaire. L’efficacité de la stimulation du NGO a été évaluée selon le score de douleur du Barrow Neurological Institute (BNI) et du taux de soulagement (0-100%) au meilleur et au dernier suivi.

RESULTATS: Huit patients (6F/2H) présentant une NT réfractaire ont été inclus. L’âge moyen était de 47 ans (32-75; médiane: 43). La durée moyenne d’évolution de la NT était de 8,3 ans (2-14; médiane: 8). Les patients avaient reçu en moyenne 6,1 traitements médicamenteux (2-10; médiane: 6) et bénéficié de 4,8 interventions chirurgicales (1-8; médiane: 5,5). Une période test avec pose d’électrode percutanée a été réalisée pour 5/8 patients avec un soulagement observé pour l’ensemble des patients et une récidive douloureuse après la phase test chez 4/5 patients. Sept patients ont finalement bénéficié d’une implantation définitive. Le score BNI moyen avant implantation était de V. Le suivi moyen après implantation de 51 mois (2-102; médiane: 60). Tous les patients ont présenté un soulagement après l’implantation. Le score BNI et le taux de soulagement moyens au meilleur suivi étaient respectivement de IIIa (IIIa-IV) et de 85,7% (70-100%; médiane: 80%). Au dernier suivi, le score BNI et le taux de soulagement moyens étaient respectivement de IIIa (IIIa-V) et 61,7% (0-100%; médiane: 65%). Trois patients ont présenté une récidive douloureuse. Des complications ont été observées chez 5 patients (71,4%) nécessitant une reprise chirurgicale pour fracture d’électrode (2), érosion cutanée (1), migration (1), ou inconfort lié au matériel (1). Ce dernier patient a finalement été explanté pour infection de matériel.

CONCLUSIONS: Bien que la stimulation du NGO ne soit pas indiquée dans la prise en charge des névralgies réfractaires, les résultats de cette étude montrent que cette technique peut apporter un soulagement important et durable chez ces patients en impasse thérapeutique.

INTRODUCTION: L’incidence du cancer en France est estimée à 350 000 cas/an. Malgré une attention accrue, la prévalence de la douleur n’a pas diminué au cours des dernières décennies, et 10% à 40% des patients souffrent toujours de douleurs modérées à sévères. La neurochirurgie de la douleur a connu un premier essor dans la première moitié du XX^e siècle grâce aux techniques lésionnelles ; plus récemment les techniques de neuromodulation sont apparues, permettant une plus large offre de soin. Suite au développement de nouvelles molécules et formes galéniques dans les années 1980 et 1990, la demande pour les gestes chirurgicaux principalement lésionnels a diminué, entraînant une perte d’expertise des équipes et un manque de transmission de ces techniques aux jeunes générations. L’objectif de notre étude était d’évaluer l’activité actuelle des équipes de neurochirurgie françaises dans la prise en charge des douleurs de cancer.

METHODE: A la demande de la Société Française d’Etude et de Traitement de la Douleur (SFETD), et avec la participation de la Société Française de Neurochirurgie et de la Société Française des Neurochirurgiens Libéraux, nous avons conduit un sondage national. Un questionnaire en ligne a été soumis à l’ensemble des équipes de neurochirurgie publiques et neurochirurgiens libéraux.

RESULTATS: Ce questionnaire a été rempli par 36 équipes neurochirurgicales (principalement en CHU). Les techniques de neuromodulation par pompe intrathécale ou cathéter intracérébroventriculaire étaient respectivement proposées dans 74,3% et 51,4% des centres. Les techniques lésionnelles étaient réalisées par 25,7% des équipes pour les DREZotomies, 14,3% pour les cordotomies, 11,4% pour les tractotomies mésencéphaliques, et 5,7% pour les myélotomies commissurales. Huit services ne participaient pas à la prise en charge des douleurs de cancer (22,9%) faute de demande ou de formation. Les patients étaient adressés principalement par les oncologues ou algologues lors de RCP (58,9%). 60,6% des équipes interrogées rapportaient une baisse des demandes de prise en charge chirurgicale au cours des dernières années, et l’ensemble des équipes considérait ces gestes sous-utilisés.

CONCLUSIONS: La prise en charge de la douleur dans la maladie cancéreuse est une mission de santé publique. La variété des méthodes neurochirurgicales permet d’adapter la prise en charge à la topographie et au type de douleur, à l’état général du patient, et à son pronostic vital. Néanmoins, malgré leur grande efficacité, ces techniques restent très largement sous-utilisées. L’implication des neurochirurgiens dans la prise en charge de la douleur cancéreuse a diminué dans notre pays au cours des dernières décennies et la demande pour ces techniques très efficaces et plus spécifiques a diminué. La place des procédures ablatives neurochirurgicales doit être redéfinie et l’expertise technique pérennisée en assurant la transmission aux prochaines générations de chirurgiens.

Abstract

Introduction :

Le schwannome du nerf facial (SNF) est une tumeur bénigne rare, développée au dépend des cellules de Schwann. Elle peut intéresser n’importe quel segment du nerf facial. La présentation clinique la plus fréquent est la paralysie faciale. Une perte d’audition peut s’y associer. La prise en charge comprend la surveillance, la résection microchirurgicale, la radiochirurgie et la radiothérapie fractionnée.

Objectif :

On se propose d’évaluer le contrôle tumoral et la préservation fonctionnelle après traitement radiochirurgical Gamma Knife (GKRS) des SNF.

Méthode :

Entre 1993 et 2017, nous avons traité 67 patients présentant des SNF. Les patients ayant bénéficié d’une exérèse chirurgicale avant la radiochirurgie ou d’un suivi inférieur à 3 ans ont été exclus. Nous avons donc retenu 26 patients avec un suivi clinique, audiométrique, et radiologique régulier.

 Les données cliniques et radiologiques des patients ont été évaluées de façon rétrospective.

Résultats :

Notre échantillon est réparti en 18 femmes et 8 hommes. L’âge moyen est de 51 ans. Avant la GKRS, 15 patients avaient une atteinte faciale (une paralysie faciale ou un hémispasme) et 9 patients avaient une audition non fonctionnelle.

Le volume moyen de la tumeur était de 0.680 cm3 (extrêmes : 0.01–2.92 cm3). La dose marginale moyenne appliquée était de 12 Gy (extrêmes : 10 -16 Gy). La période moyenne de suivi était de 86.55 mois (de 25.8 à 256.7 mois).

Le contrôle de la tumeur a été atteint chez 25 patients (96.2%) (régression et/ou stabilisation). On a retrouvé un seul cas d’échec. 17 patients ont gardé leur fonction faciale initiale et 8 patients ont présenté une amélioration. Un seul patient a présenté une détérioration de la fonction faciale. Tous les patients qui avaient une audition fonctionnelle avant la GKRS ont conservé leur statut auditif.

Conclusion :

La GKRS a une place sous-estimé dans l’arsenal thérapeutique des SNF. Elle permet un control tumoral et une conservation fonctionnelle à long terme. GKRS peut être considérée comme traitement de première intention pour les SNF de petite et moyenne taille.

OBJECTIF : Le traitement neurochirurgical des épilepsies temporales pharmacorésistantes de l’ adulte jeune permet dans la majorité des cas un contrôle des crises au prix d’une faible morbi-mortalité. La chirurgie de résection est plus rarement réalisée chez les patients âgés de 50 ans notamment en raison de la crainte d’une morbidité  post-chirurgicale élevée, d’un échec du contrôle de l’épilepsie et d’un mauvais pronostic cognitif liés à la longue durée d’évolution de la maladie. Le but de cette étude était de comparer l’efficacité, la morbidité et le devenir cognitif après une chirurgie de résection temporale dans deux populations de patients ( > de 50ans ; < 50 ans) souffrant d’une épilepsie pharmacorésistante 

METHODES : Nous avons effectué une étude rétrospective avec analyse des données de 78 patients ayant bénéficié d’une chirurgie de résection pour une épilepsie temporale pharmacorésistante dans le même établissement entre 2007 et 2018. Les critères de jugement étaient le contrôle des crises selon la classification d'Engel à deux ans de la chirurgie, la morbidité chirurgicale et l’évolution du bilan neuropsychologique durant la première année après la chirurgie. Les données des patients âgés de 50 ans et plus lors de la chirurgie (N = 7) ont été comparées à celles des patients plus jeunes (N = 71). 

RÉSULTATS: Dans le groupe de patients âgés de 50 et plus, l’âge moyen lors de la chirurgie était de 57 ans et la durée moyenne d’évolution de la maladie était de 39,4 ans. Pour la cohorte de patients plus jeunes, l’âge moyen lors de la chirurgie était de 33,6 ans et la durée moyenne d’évolution de l’épilepsie était de 19,3 ans. A deux ans de la chirurgie, des taux similaires de liberté de crise (Engel I) ont été retrouvés dans les deux groupes malgré une durée d’évolution plus longue chez les patients âgés (77,5% dans le groupe < 50 ans contre 85,7% dans le groupe > 50 ans, p = 1). Dans le groupe de patients âgés, deux patients ont présenté des complications (infection, déficit du champ visuel). Il n'y avait aucune différence statistiquement significative entre les deux groupes en ce qui concerne la morbidité. Le déclin postopératoire de la mémoire épisodique verbale et de la dénomination dans le groupe plus âgé tendait vers la significativité (respectivement p = 0,07 et p = 0,06).

CONSCLUSION : Notre étude suggère que la chirurgie de l'épilepsie du lobe temporal chez les patients âgés de 50 ans et plus offre des résultats similaires à ceux d’une population plus jeune en ce qui concerne le contrôle de l’épilepsie et les complications chirurgicales. Nous ne pouvons cependant pas éliminer un risque plus élevé de déclin de la mémoire épisodique verbale et de la capacité de dénomination par rapport aux patients de moins de 50 ans. Nos résultats sont à interpréter avec prudence du fait d’un effectif faible de patients pouvant induire un défaut de puissance.

Introduction : S’il est classique de stimuler à haute fréquence (130 Hz) pour obtenir l’effet thérapeutique sur le tremblement dans les mouvements anormaux (SCP thalamique du Vim), la fréquence -ou la bande de fréquence- de stimulation optimale en épilepsie n’est absolument pas établie. L’impact spécifique de la stimulation du pulvinar sur la connectivité fonctionnelle en fonction de la fréquence n’a pas été investigué jusqu’à présent. L’objectif de ce travail était d’analyser l’impact de la fréquence de stimulation sur les marqueurs intracérébraux de connectivité cérébrale chez des patients épileptiques.

Matériel & Methode : 23 adultes épileptiques pharmaco-résistants ayant fait l’objet d’enregistrements profonds (SEEG) et dont l’implantation comprenait une ou deux électrodes thalamiques (PuM) ont été stimulés en bipolaire sur les deux plots distaux situés dans le pulvinar médial (Stimulateur : Micromed®). Le protocole de stimulation, appliqué de façon identique, chez tous les patients, était le suivant : périodes de 20s de stimulation, à 2 mA, à 250 µs (de largeur d’impulsion), balayant successivement les fréquences de 1,2,5,10,20,30Hz…130,150Hz jusqu’à 200Hz avec 60s minimum de wash-out (stim off) entre les stim. Le seul paramètre de stimulation à varier était la fréquence. Les analyses de connectivité fonctionnelle ,fondées sur un index de corrélation non-linéaire (h2), en broadband et dans les différentes bandes de fréquence étaient réalisées via le logiciel AnyWave® (marqueurs définis et détectés via le plugin Epochs, fichiers stockés au format BIDS). Les périodes pré et post-stim étaient comparées ainsi les périodes stim « off » versus stim « on » via une méthode de soustraction d’artéfacts issue de l’analyse en composante indépendante (SOBI).

Résultats : En l’état actuel de l’analyse des résultats, il est observé des modifications significatives de la valeur du h2 pour différentes fréquences de stimulation. Cela permet d’objectiver un impact de la stimulation du pulvinar sur le connectivité globale. Si certaines fréquences tendent effectivement à diminuer, d’autres ,à l’inverse, augmentent la connectivité entre les régions enregistrées, les résultats ne sont pas concordants entre les patients.Une fréquence « clé » qui serait efficace chez tous les patients n’a pas émergé ou été identifiée. D’autres analyses, comme le temps-fréquence, sont en cours.

Conclusion :  Sans méconnaitre le caractère préliminaire des résultats obtenus jusqu’à présent et sous réserve d’analyse complémentaire, il n’est pas impossible qu’une fréquence unique de stimulation telle qu’elle est appliquée actuellement avec les dispositifs commercialisés ne s’avère en réalité pertinente que pour très peu de patients et que des analyses individualisées, personnalisées permettent à l’avenir d’identifier les fréquences adaptées pour un patient donné ou un type d’épilepsie donné.

La neurochirurgie fonctionnelle vise à moduler les fonctions de réseaux neuronaux impliqués dans le mouvement, la spasticité, la douleur ou le comportement. La mise en place d’une dérivation ventriculaire interne (DVI) en cas d’hydrocéphalie a un effet sur la pression intracrânienne (PIC) ce qui améliore la fonction motrice et d’autres fonctions. Cette amélioration suggère que les lésions neurologiques responsables des troubles cliniques ne sont pas de type lésionnel mais de type fonctionnel. Nous émettons l’hypothèse que la mise en place d’une DVI relève de la neurochirurgie fonctionnelle, permettant la modulation de groupes neuronaux afin d’améliorer la fonction neurologique.

La validation ou le rejet de cette hypothèse doit se faire en 3 étapes successives : i) démonstration in vivo d’une barosensibilité intracrânienne, ii) identification des barorécepteurs et centres intégrateurs intracrâniens, iii) démonstration que la mise en place d’une DVI induit in vivo une neuromodulation proportionnelle à la réponse clinique.

Ce travail est la première étape de validation de notre hypothèse par l’étude de la barosensibilité intracrânienne. La PIC a été augmentée puis diminuée de manière modérée chez des souris et des patients par injection de sérum physiologique respectivement en intra-ventriculaire et en lombaire. L’activité du système nerveux autonome (SNA) a été mesurée directement par microneurographie en quantifiant l’activité sympathique respectivement rénale et musculaire. Nous avons également mesuré indirectement l’activité du SNA par étude de la variabilité de la fréquence cardiaque.

Chez la souris (n=15), l’activité sympathique rénale augmente de 29.9 ± 4.0 bursts.sec^-1 (PIC basale ICP 6.6 ± 0.7 mmHg) à 45.7 ± 6.4 bursts.sec^-1 (PIC plateau 38.6 ± 1.0 mmHg) puis diminue à 34.8 ± 5.6 bursts.sec^-1 (PIC post injection 9.1 ± 0.8 mmHg). Chez les patients (n=10), l’activité sympathique musculaire augmente de 51.2 ± 2.5 bursts.min^-1 (PIC basale 8.3 ± 1.0 mmHg) à 66.7 ± 2.9 bursts.min^-1 (PIC plateau 25 ± 0.3 mmHg) puis diminue à 58.8 ± 2.6 bursts.min^-1 (PIC post injection 14.8 ± 0.9 mmHg). Chez les patients, une augmentation de PIC de 7 mmHg produit une augmentation significative de 17% de l’activité sympathique. L’analyse de la variabilité de la fréquence cardiaque montre que l’augmentation de PIC réduit l’activité parasympathique. Les résultats chez l’homme et la souris sont strictement superposables.

Nous démontrons chez l’animal et l’homme que la PIC est un déterminant réversible de l’activité efférente sympathique, même pour des augmentations faibles de PIC. Nous démontrons donc une neuromodulation PIC-dépendante du SNA, suggérant la présence d’un baroréflexe intracrânien et donc d’une barosensibilité intracrânienne. Si nos résultats sont confirmés par d’autres équipes indépendantes, il nous faudra explorer les deux étapes suivantes (cf. §2) afin de pouvoir démontrer que la mise en place d’un DVI relève bien de la Neurochirurgie fonctionnelle.

Introduction : Une nouvelle méthode de stimulation cérébrale non invasive a été décrite en 2017 par Nir Grossman, l’interférence temporelle ou temporal interference (TI). Elle repose sur l’application externe de deux champs électriques à haute fréquence via deux paires d'électrodes extra-crâniennes avec un faible décalage fréquentiel. On obtient ainsi deux champs électriques oscillants dont la superposition va générer en profondeur une enveloppe de stimulation à basse fréquence. Il est ainsi théoriquement possible de stimuler en profondeur une zone précise du cerveau avec des paramètres de stimulation sur mesure. L’objectif de ce travail était d’une part de reproduire un modèle de kindling chez la souris de façon non invasive et d’autre part d’appliquer une TI à 130 Hz pour évaluer l’impact de cette dernière sur l’activité hippocampique.

Matériels et Méthodes :  Pour un premier groupe de 8 souris, OF1, âgées de 8 semaines, nous avons appliqué deux fréquences (f1 = 1200Hz, f2= 1250Hz,500µs, pas de 50µA) créant une enveloppe de stimulation de 50Hz, fréquence habituelle des protocoles de kindling. Les souris étaient observées et cotées selon l’échelle de Racine jusqu’à obtention du stade IV.

Pour le second groupe (n=16), des souris préalablement rendues épileptiques par un protocole de kindling via une électrode invasive (n=9) étaient soumises à un protocole de stimulation TI à 130 Hz (f1 =1300Hz, f2=1430Hz) pendant une heure. L’électrode, outre le fait d’induire le kindling de façon classique dans l’hippocampe, avait pour objectif d’enregistrer les potentiels de champs locaux avant et après l’application du traitement TI. Des souris, pour lesquels la TI n’était pas appliquée, servaient de contrôle. Les spikes et les oscillations à haute fréquence (ripples :150-250Hz) étaient quantifiés dans les deux groupes.

Résultats : Dans le groupe « kindling TI », toutes les souris ont atteints le stade IV avec des variations interindividuelle d’intensité requise. Dans le groupe TI-130Hz (n=9), une diminution significative du nombre de spikes était observée par rapport au groupe de souris non traitées (n=7). Concernant les oscillations, les ripples augmentent significativement dans le groupe TI-130 Hz alors que dans le groupe contrôle, on observe une diminution des taux de ripples. Ces résultats sont encourageants et très similaires à ceux que l’on obtient via l’implantation d’une électrode invasive hippocampique tant pour le modèle kindling que pour la stimulation hippocampique. L’orientation spatiale du champ électrique est un paramètre important à contrôler.

Conclusion : Ces résultats constituent une première preuve de concept de faisabilité et d’efficacité de l’interférence temporelle pour reproduire des résultats habituellement obtenus via des électrodes invasives. Les données présentées tendent à montrer le caractère suffisamment focal des effets induits et laissent entrevoir de prometteuses applications thérapeutique en neurochirurgie fonctionnelle.

L'analyse des données d'IRM fonctionnelle est maintenant un élément essentiel du planning pré-chirurgical en Neurochirurgie. Parmi les techniques disponibles, l'IRMf de repos permet d'identifier en une seule acquisition différents réseaux fonctionneles d'intérêt comme les réseaux du langage ou les réseaux attentionnels avec une sensibilité et une spécificité supérieure à l'IRM d'activation. Toutefois, l'utilisation de l'IRM de repos est limitée en pratique courante par la nécessité d'identifier manuellement les réseaux d'intérêt, ce qui requiert une relecture manuelle de l'ensemble des réseaux générés par un relecteur expert. Nous avons comparé dans ce travail les différents algorithmes d'apprentissage par intelligence artificielle pour pouvoir identifier de manière automatique les réseaux fonctionnels d'intérêt en IRM de repos.

82 volontaires sains ayant bénéficié d'une IRM fonctionnelle de repos ont été inclus dans cette étude. Pour chacun des participants, les réseaux fonctionnels ont été identifié par deux relecteurs experts : le réseau du langage, les réseaux attentionels ventraux, et dorsaux, les réseaux de contrôle fronto-pariétaux droit et gauche, le réseau de la salience et le réseau du mode par défaut. Les réseaux identifiés ont été utilisés pour entrainer, valider et tester 7 différents algorithmes d'apprentissage par intelligence artificielle : un réseau de neurones convolutif, un apprentissage profond, une forêt d'arbres décisionnels, une machine à vecteur de support, une rétropropagation du gradient, une classification naïve bayesienne et une méthode des k- plus proches voisins. L'algorithme le plus robuste a ensuite été affiné afin de pouvoir optimiser ses performances diagnostiques et sa robustesse a été testée en évaluant ses performances sur des IRMs présentant des artefacts de distorsion ou avec des données manquantes.

Parmil les huit algorithmes d'apprentissage évalués, le réseau de neurones convolutif a été l'algorithme le plus performant pour l'identification des réseaux fonctionnels d'intérêt, avec une précision de 84% pour l'ensemble des réseaux d'intérêt. Le réseau de neurones convolutif permet l'identification du réseau de contrôle pariétal gauche avec une précision de 92%, le réseau du langage à 85%, le réseau étant le moins bien identifié étant le réseau ventral de l'attention avec 72% de précision. L'algorithme développé est robuste et conservé une précision de 85% pour la détection des réseaux fonctionnels en analysant les données d'IRM avec des artefacts de distorsion ou des données manquantes.

Nous avons pu développer et entrainer un algorithme d'intelligence artificielle permettant de détecter de manière automatisée les réseaux fonctionnels en IRM de repos avec une précison de 84%. Les projets futurs seront de développer un pipeline automatisé traitant aussi en amont les données brutes pour pouvoir rendre cette analyse accessible à des neurochirurgiens sans avoir besoin d'une expertise en IRM fontionnelle.

Malgré des traitements médicamenteux optimaux, de nombreux patients atteints d’épilepsie ont des crises pharmaco-résistantes. Seuls 12.5 à 25% d’entre eux peuvent avoir une chirurgie curative et pour ceux inopérables, la stimulation du nerf vague (SNV) peut être proposée. La SNV permet de diminuer de moitié la fréquence des crises chez seulement 50% des patients. En cas d’échec, le protocole FRANCE a proposé la stimulation chronique et bilatérale du noyau antérieur du thalamus (NTA). Des études antérieures ont montré des détériorations cognitives et mnésiques après stimulation du NTA pour certains patients. Pour expliquer ce phénomène, nous nous sommes intéressés aux connexions entre le NTA et le cortex préfrontal impliqué dans la dépression et la mémoire à l’aide de tractographie IRM.

Dans l’étude FRANCE, les patients ont été évalués en pré- et post-opératoire au point de vue clinique, neuropsychologique et de leur qualité de vie. Parmi les 61 patients inclus, 12 ont eu en plus, une séquence de diffusion avec un échantillonnage des directions de diffusion CUSP. Nous avons utilisé le template PyDBS afin de segmenter le NTA ainsi que BRAINResample de 3DSlicer pour déterminer 10 régions d’intérêt en région préfrontale et cingulaire (aires de Brodmann - BA - n°8 à 11 et 44 à 47). Nous avons utilisé une méthode de tractographie déterministe pour cibler les 10 régions d’intérêt. Nous avons aussi étudié 12 sujets sains issus de la base de données IXI, afin de les comparer avec les patients. Nous avons analysé les corrélations entre la fraction d’anisotropie, la diffusivité moyenne et les données cliniques des patients à l’aide d’un coefficient de Spearman, au seuil de significativité de 5%.

Chez tous les patients et les sujets sains, le NTA était connecté de manière bilatérale avec les BA 11 et 47. Seulement 4 patients avaient une connexion aussi avec les BA9, 10, 45 et 46. Chez les patients, la diffusivité moyenne des BA 11 et 47 droites était significativement corrélée avec la mémoire verbale et de travail, ainsi qu’avec le Trail Making Test. La diffusivité moyenne des BA 11 et 47 gauches était significativement corrélée avec la mémoire de travail. Seules la fraction d’anisotropie de BA  11 gauche était significativement corrélée avec la différence du Trail Making Test. Par ailleurs, il existait une différence significative entre les scores pré- et post-opératoires de dépression, dans le sens d’une diminution post-opératoire.

Nous avons montré que le NTA semblait avoir une connectivité forte avec les aires préfrontales 11 et 47 de Brodmann, peut-être avec une tendance pour un lien prédominant avec l’hémisphère droit. La BA 11 appartient au cortex orbito-frontal impliqué dans la dépression. La BA 47 est situé dans la pars orbitaris du gyrus frontal inférieur, impliqué dans le contrôle des émotions et l’inhibition. Ces deux aires n’étaient pas détériorées chez ces patients épileptiques sévères dans le cadre de notre étude de 12 patients.

Le triangle de Sano est une cible neurochirurgicale anciennement décrite dans le traitement lésionnel des comportements violents. Aujourd’hui, cette cible est utilisée en stimulation cérébrale profonde dans la même indication et pour traiter les algies vasculaires de la face rebelles. Localisé en arrière des corps mamillaires et médialement au noyau subthalamique, le triangle de Sano a d’abord été nommé « hypothalamus postérieur » entrainant une confusion structurelle. L’objectif de ce travail est d’identifier les différentes populations neuronales, les terminaisons axonales et les faisceaux de fibres présents au sein de du triangle de Sano et de l’hypothalamus postérieur afin de montrer les analogies et les différences entre ces deux régions. Un bloc post-mortem de cerveau humain témoin contenant les régions d’intérêt a été extrait après perfusion. Une IRM 11.7 Tesla a été réalisée. Le bloc a été congelé et coupé en coupes coronales de 50 μm. Des marquages immunohistochimiques ont été réalisés sur des séries de coupes adjacentes avec mise en évidence de l’orexine, l’histamine, la tyrosine hydroxylase, le transporteur de la sérotonine et le transporteur vésiculaire du glutamate 1 (vGluT1). Une contre-coloration au crésyl violet a été réalisée. Après recalage des coupes histologiques avec les images IRM, le triangle de Sano et l’hypothalamus postérieur ont été identifiés. Le triangle de Sano, situé en arrière de l’hypothalamus postérieur, est délimité médialement par le troisième ventricule, latéralement par le faisceau mammilo-thalamique (MTT), dorsalement par la zona incerta et ventralement par l’aire tegmentale ventrale. Il contient quelques neurones épars non spécifiques et reçoit de très nombreuses projections glutamatergiques VGluT1 avec un gradient de densité latéro-médian, de nombreuses projections sérotoninergiques homogènes, et des projections terminales orexinergiques avec de nombreuses varicosités présynaptiques en provenance de l’hypothalamus. L’hypothalamus postérieur est caractérisé par la présence de neurones à orexine situés autour du fornix, à histamine au sein de la région tubéro-mamillaire et à dopamine localisés en périventriculaire. Il reçoit des projections glutamatergiques VGluT1 homogènes et en proportion moindre qu’au niveau du triangle de Sano, ainsi que des projections sérotoninergiques organisées en faisceaux. Cette étude met en évidence les différences anatomiques cellulaires entre le triangle de Sano et l’hypothalamus postérieur, confirmant qu’il s’agit de deux entités différentes mais interconnectées. L’hypothèse de l’interruption ou de la modulation de projections cortico-limbiques glutamatergiques, sérotoninergiques et/ou en provenance de l’hypothalamus apparaît comme une hypothèse multifactorielle pour expliquer le contrôle de l’agressivité pathologique en psychochirurgie.