Les malformations anévrismales de la veine de Galien peuvent entraîner une hydrocéphalie par congestion veineuse et/ou obstruction mécanique. La prise en charge initiale repose sur les embolisations endovasculaires. Nous rapportons le cas d’un patient de 38 ans présentant des céphalées associées à une rhinorrhée, sans autres signes cliniques. L’imagerie radiologique a révélé une hydrocéphalie obstructive causée par une dilatation anévrismale veineuse dans la citerne quadrigéminale comprimant l’aqueduc. Après discussion multidisciplinaire, il a été décidé d’effectuer une ventriculocysternostomie (VCS) en raison du risque élevé d’hydrocéphalie aiguë, suivie d’une embolisation endovasculaire de la malformation. La VCS a permis de rétablir la circulation du liquide céphalorachidien malgré l’obstruction de l’aqueduc, et l’embolisation a ensuite été réalisée avec succès pour occlure la malformation. La VCS représente une alternative minimalement invasive efficace pour traiter l’hydrocéphalie chez les patients atteints de malformations de la veine de Galien. Elle offre un drainage physiologique, favorisant ainsi une récupération neurologique optimale.

Introduction: L’angiome caverneux ou cavernome du système nerveux central est une malformation vasculaire de type capillaire sans interposition de tissu nerveux. Sa localisation profonde au niveau des noyaux gris centraux qui reste rare multiplie son risque hémorragique. Longtemps méconnus, l’imagerie par résonance magnétique permet d’en réaliser le diagnostic de manière plus fréquente. Nous présentant un cas d’angiome caverneux profond révélé par un syndrome parkinsonien. Observation : Le patient R.A., âgé de 75 ans sans antécédents particuliers, retraité ancien manouvrier, a été admis au service pour un tremblement de repos hémicorporel gauche évoluant progressivement vers l’aggravation depuis 08 ans. L’examen neurologique a retrouvé un syndrome parkinsonien de l’hémicorps gauche fait d’un tremblement de repos fin exagéré par les émotions et persistant lors des mouvements volontaires, une hypertonie plastique avec un phénomène de roue dentée au niveau du poignet et une akénisie . Devant ce syndrome parkinsonien hémicorporel , un scanner cérébral a été pratiqué, ne révélant aucune anomalie. Cependant l’imagerie par résonance magnétique (IRM ) cérébrale a mis en évidence une lésion profonde paraventriculaire droite évoquant un angiome caverneux. Un traitement médical à base de dopathérapie a été prescrit, mais sans résultat satisfaisant pour le patient. Discussion: Les angiomes caverneux se révèlent à tout âge, avec une majorité de cas diagnostiqués avant la sixième décennie. Sur le plan clinique, le signe révélateur le plus fréquent est l’épilepsie, suivie par les déficits neurologiques et les céphalées. Chez notre patient , cette malformation vasculaire est probablement impliquée dans la symptomatologie qu’il présente, d’autant plus qu’il n’y a pas eu de réponse au traitement médical. L’augmentation de volume du cavernome et l’absence de saignement plaident pour un effet compressif des voies cérébello-dentato-rubro-thalamiques. Le risque accru de saignement dans ce cas impose un traitement chirurgical, mais cette indication reste controversée. Conclusion: il est indispensable de pousser les investigations radiologiques devant tout syndrome parkinsonien qui reste longtemps unilatéral. L’avènement de l’IRM a permis de modifier considérablement la connaissance des cavernomes, le diagnostic de ces derniers devenant de plus en plus accessible.

Hématomes intracérébraux spontanés à propos de 48 cas A. ELWAVI, S. MEMOU, N.KONE, SE. BAAINY, SM. MEYARA, A. ELMOCTAR, AS. KLEIB, O. SOUMARE, SM. SALIHY. Service de Neurochirurgie, CH des Spécialités de Nouakchott, Mauritanie Mots clés : Hématome intracérébral spontané, Saignement intracrânien, Accident vasculaire cérébral, Hypertension intracrânienne, Traitement anticoagulant, Vol, Craniotomie de décompression INTRODUCTION Les Hématomes intracérébraux spontanés (HICS) ou intra-parenchymateux spontanés sont définis comme la survenue d'une hémorragie dans le parenchyme cérébral en dehors de toute anomalie vasculaire et parenchymateuse mais aussi de toute maladie de la coagulation pouvant expliquer le saignement. Les HICS représentent 9 à 14 % de l'ensemble des accidents vasculaires cérébraux (AVC). L’incidence varie de 10 à 75 nouveaux cas pour 100 000 habitants, avec un âge moyen de 56 ans et prédominance de sexe masculin. Plusieurs facteurs de risque tel que l’hypertension artérielle, angiopathie amyloïde, toxique et médicamenteux sont responsables de différents aspects cliniques dont l’imagerie est spécifiques et pose le diagnostic définitif. MATERIELS ET METHODES il s’agit d’une étude rétrospective à propos de 48 cas d’Hématomes intracérébraux spontanés pris en charge au niveau du service de Neurochirurgie du centre hospitalier des spécialités CHS et au centre hospitalier de Nouadhibou CH NDB entre 01 Mai 2021 et 30 Avril 2024 dont l’âge moyen est de 54 ans, avec une symptomatologie clinique caractérisée par: céphalées brutales, dysarthrie syndrome hypertension intracrânien, déficit neurologique et trouble de conscience. La TDM et l'IRM cérébrale ont réalisées chez la Majorité de nos patients. RESULTATS Les HICS étaient localisés au différents lobes avec une prédominance thalamo-lenticulaires, temporale et fosse cérébrale postérieure. La Tomodensitométrie TDM objective une masse spontanément hyperdense de contour irrégulier homogène. L’angio-scanner n’a pas montré des malformations artério-veineuses. L’imagerie par résonnance magnétique IRM montre une image intense ou hyper-signal en T2, hypo-signal selon l’âge de l’hématome, sans restriction à la diffusion. Associe d’une hydrocéphalie bi ventriculaire ou tri ventriculaire et un œdème cérébral. Tous les patients ont bénéficié une hospitalisation, 20% d’un traitement chirurgical avec une aspiration du l’hématome et 30% d’une dérivation ventriculaire. L’évolution postopératoire été favorable dans 20%, avec des séquelles neurologiques variables. Le suivi été régulier jusqu’à un an environ. CONCLUSION La prise en charge des Hématomes intracérébraux nécessite une collaboration multidisciplinaire pour améliorer le pronostic vital qui dépend le volume de l’hématome et l’état de vigilance, de traiter L’HTIC dans 29% des cas par craniotomie décompressive, de limité les séquelles neurologiques pour éviter l’état d’handicape sévère et diminué la mortalité de cette catégorie de populations actives.

Les lésions cérébrales résultant d'un accident vasculaire cérébral (AVC) constituent la principale cause de handicap neurologique acquis. En dehors d’une rééducation adaptée au handicap du patient, il n’existe à ce jour aucun traitement standardisé et efficace visant à amplifier la reconstruction des circuits neuronaux détruit par l’AVC. L’identification de nouvelles stratégies « neuroréparatrices » constitue donc un enjeu majeur. Une solution émergente est la stimulation du nerf vague (SNV). Afin de mieux comprendre son potentiel thérapeutique, il est essentiel de comprendre comment la SNV, utilisée pendant la rééducation post-AVC, peut améliorer la plasticité cérébrale. L’hypothèse de ce travail était donc que la SNV normalise l’excitabilité cérébrale et corrige le déficit de la puissance des oscillations gamma dans le cortex péri-lésionnel, pour ainsi favoriser la plasticité synaptique. Notre objectif était d’analyser les mécanismes neuronaux activés par la SNV dans un modèle d’AVC ischémique focal induit chez la souris anesthésiée. Bien que notre étude ne nous a pas permis de retrouver le déficit graduel de la puissance des oscillations gamma dans le cortex péri-lésionnel, probablement par manque de résolution spatiale des électrodes d’enregistrement à la surface du cortex, nous avons pu observer une augmentation de la puissance des oscillations corticales induite par la SNV. D’une part, l’activité corticale est amplifiée par la répétition des trains de stimulation. D’autre part, cette augmentation d’activité semble être conservée dans une moindre mesure, pour certaines bandes oscillatoires, pendant au moins 15min après la session de SNV. Ainsi nos résultats confirment l’intérêt de la SNV comme traitement amplificateur de l’activité corticale, bien que sa performance soit atténuée dans le cortex péri-lésionnel. A l’avenir, cette étude pourra être complétée par des travaux utilisant des microélectrodes intra-corticales, offrant ainsi une meilleure résolution spatiale, dans le but d’analyser l’activité oscillatoire et unitaire (spike) au sein du cortex péri-lésionnel. Ce bilan électrophysiologique pourra, par la suite, être associé à des études chez l’animal vigile afin d’analyser, d’une part, les effets de la SNV sur la récupération fonctionnelle selon la temporalité d’administration; et d’autre part, étudier l’optimisation des paramètres électriques de stimulation chez des animaux ischémiés. Ces travaux s’inscrivent dans la volonté de caractériser les mécanismes d’action de la SNV, dans l’intention d’optimiser les protocoles actuellement pratiqués en clinique, dans l’espoir d’en faire la prochaine génération de traitement de réadaptation post-AVC.

Introduction Le faisceau corticospinal est un faisceau de substance blanche connu mais sa décussation est encore mal comprise. Notre étude a pour but d’analyser l’anatomie et les variations de la décussation pyramidale chez des sujets sains en utilisant les nouvelles techniques de tractographie haute résolution. Matériel et méthodes Les acquisitions ont été faites sur une IRM Siemens 3T issue du Human connectome Project. 35 imageries ont été analysées sur Freesurfer et FSL. Les séquences de diffusion ont été reconstruites en utilisant un algorithme de “generalized q-sampling imaging”. Deux régions d’intérêt ont été utilisées pour identifier les faisceaux sur les 35 IRMs. Nous avons analysé les caractéristiques des faisceaux, les types et variations des décussations pyramidales ainsi que leur localisation. Résultats La décussation était visible chez 32 sujets. Il n’y avait pas de différence significative sur les caractéristiques globales des faisceaux corticospinaux. Trois types de décussation ont été décrits : dans 56,2% des cas, la décussation était un croisement ; dans 40,6%, les faisceaux tournaient l’un autour de l’autre et dans un cas, il n’y a pas eu de croisement de la ligne médiane. Dans un cas, un seul faisceau moteur a complètement décussé. Discussion La décussation pyramidale présente de nombreuses variations dans son organisation et ses modalités d’entrecroisement : entrecroisement des fibres partiel ou complet, ou rotation sans échange de fibre. Les implications cliniques et embryologiques sont discutées. Les variations anatomiques sont discutées : autant sur le plan de la décussation partielle ou complète des faisceaux, mais également sur la localisation de la décussation.

Introduction. Le syndrome de Lennox-Gastaut (SLG) est une forme sévère d'épilepsie apparaissant dès la petite enfance, avec une prévalence estimée entre 2,9 et 28 pour 100 000 personnes. Le SLG présente des taux de mortalité plus élevés par rapport aux autres formes d'épilepsie et à la population générale, ainsi que des coûts de soins importants et une qualité de vie réduite. La stimulation cérébrale profonde (SCP) du noyau centromédian du thalamus a montré de légères réductions de la fréquence des crises, mais aussi des effets secondaires tels que des paresthésies. Dans ce travail, nous présentons notre expérience de la SCP du noyau antérieur du thalamus dans l'épilepsie réfractaire chez deux patients atteints de SLG. Méthodes. Nous présentons le cas de deux patients suivis au CHU de Montpellier, diagnostiqués avec le syndrome de Lennox-Gastaut (SLG), dont les symptômes ont débuté durant l’enfance et l’adolescence. Avant la chirurgie de SCP, les crises étaient quotidiennes, avec un impact majeur sur leur qualité de vie. Nous avons mené une évaluation prospective avant et après la stimulation cérébrale profonde (SCP), comprenant des évaluations cliniques et neuropsychologiques (QOLIE-31) pour la première patiente. Le second patient a bénéficié des mêmes évaluations psychométriques, que nous avons recueillies de façon rétrospective. Résultats. Au dernier suivi (18 mois après la chirurgie), nous avons observé chez le premier patient une diminution de 75 % de la fréquence des crises, ainsi qu'une amélioration significative de 237 % de la qualité de vie globale, mesurée par le QOLIE-31, par rapport aux scores préopératoires. Chez le second patient, une absence de crises a été constatée, accompagnée d'une réduction des traitements médicamenteux. Une nette amélioration de la qualité de vie a également été perçue par le patient et ses aidants. Conclusions. Nous rapportons deux cas de SCP du noyau antérieur du thalamus chez deux patients atteints de SLG avec des résultats supérieurs à ceux rapportés pour la SCP du noyau centromédian du thalamus. Ces résultats suggèrent une nouvelle voie thérapeutique prometteuse pour les patients atteints de SLG, susceptible d'améliorer leur qualité de vie en réduisant la fréquence des crises.

Contexte et objectifs: La plupart des patients atteints de cancer seront confrontés à des douleurs au cours de leur maladie. Dans certains cas, ces douleurs resteront rebelles et leur gestion sous-optimale, en particulier en cas d’intolérance aux opioïdes. Les méthodes de neurochirurgie lésionnelle ont été largement développées dans le monde entier dans les années 1970-80 et se sont avérées très efficaces pour les douleurs rebelles cancéreuses. Non seulement ces techniques offrent des avantages thérapeutiques élevés aux patients atteints d’un cancer en phase terminale lorsqu’elles sont proposées dans le bon contexte, ne nécessitent pas de matériel implanté, sont peu invasives et beaucoup peuvent être réalisées sans anesthésie générale. Ces techniques ont quasiment disparu en France de part l’absence de demande des oncologues et algologues et la perte de transmission aux jeunes générations de neurochirurgiens. L’enjeu majeur actuel est donc de restaurer la culture de ces techniques. Méthodes: Nous présenterons les résultats d’un atelier sur les techniques lésionnelles de cancer. Cet atelier ouvert aux neurochirurgiens et algologues aura lieu à Amiens en février 2025 (SimUSanté et laboratoire d’anatomie). Une matinée théorique reprendra les indications et les résultats de ces techniques. Ensuite un atelier de simulation permettra aux neurochirurgiens de se familiariser avec la cordotomie percutanée, le planning stéréotaxique de tractotomie mésencéphalique et d’hypophysiolyse. Les algologues pourront quant à eux se familiariser avec les remplissages et gestion des pompes intrathécales et travailler sur des cas cliniques où les indications de pompes intrathécales et gestes lésionnelles seront discutées. Enfin un atelier sur pièce anatomique sera proposé pour les techniques de DREZotomie, myélotomie et cordotomies chirurgicales. Résultats : A ce jour 30 participants sont inscrits. Nous rapporterons les résultats de cet atelier et reviendrons sur les points forts et axes d’amélioration. Conclusion : Les techniques lésionnelles pour la prise en charge des douleurs de cancer ne sont plus transmises de manière suffisantes à la prochaine génération de neurochirurgiens et algologues, laissant les futurs patients atteints de cancer sans ces alternatives. La transmission des connaissances et la formation des jeunes médecins sont des enjeux majeurs.

Introduction : L’hydatidose est une parasitose causée par la larve du ténia Echinococcus granulosus. La localisation osseuse de l’hydatidose est rare et se caractérise par une latence clinique qui retarde le diagnostic et favorise l’extension de l’affection. Matériels et Méthodes : Nous rapportons le cas d’un patient traité pour un kyste hydatique sacré dans le service de neurochirurgie de l’hôpital Habib Bourguiba à Sfax, en Tunisie. Résultats : Le patient, un homme de 44 ans sans antécédents médicaux, vivait en zone rurale et exerçait le métier de berger. Il a été admis pour des douleurs lombaires progressives. Il rapportait une impuissance sexuelle depuis quelques semaines sans troubles sphinctériens associés. L’examen clinique a objectivé une paraparésie distale isolée. L’IRM lombaire a révélé des lésions kystiques multiloculaires au niveau du sacrum avec ostéolyse. Le patient a été opéré, mais l’exérèse des kystes s’est avérée difficile et n’a pas pu être complète. Après l’intervention, un déficit moteur distal est apparu. L’examen anatomopathologique a confirmé le diagnostic d’hydatidose. Le patient a été mis sous albendazole. Avec une rééducation physique, une récupération partielle de la motricité a été notée, mais l’impuissance sexuelle n’a pas régressé. Conclusion : L’hydatidose vertébrale est une entité rare caractérisée par une longue période de latence. Les symptômes sont non spécifiques, et l’IRM rachidienne est essentielle pour poser le diagnostic. Le traitement repose sur une exérèse maximale des kystes associée à un traitement médical. Le pronostic reste généralement réservé. La prévention constitue le meilleur moyen de protection.

Introduction : L’arthrose des facettes articulaires lombaires est une cause fréquente de lombalgies chroniques. La thermocoagulation percutanée des facettes articulaires apparait comme un traitement efficace et peu invasive mais dont l'effet s'atténue dans le temps. Nous présentons ici une variation technique permise par l’assistance robotisée, associant la traditionnelle rhizolyse à une thermocoagulation intra capsulaire et une effraction facettaire visant à induire une fusion facettaire et une pérennisation des effets de la rhizolyse. Méthode : 34 patients traités au CHU Amiens entre octobre 2020 et février 2023 ont été inclus rétrospectivement. L’age moyen est de 61 ans. 8 patients étaient ASA 3, 26 sont ASA 2. 31 patients ont bénéficié d'infiltrations des articulaires postérieures comme test diagnostic en faveur du traitement chirurgical. La durée opératoire moyenne est de 41 minutes. Le robot (Mazor® ou Rosa®spine) a été utilisé pour chacune des procédures permettant un placement de la sonde laser au sein de la capsule articulaire. De cette façon, une effraction capsulaire est réalisée en per opératoire favorisant la fusion osseuse des articulaires postérieures sans usage de matériel d’ostéosynthèse. 9 patients ont été traité sur un étage, 21 sur deux étages, 4 sur trois étages. 12 patients ont un antécédent de chirurgie lombaire invasive (arthrodèse ou laminectomie). En per procédure, à l'aide du scanner OARM combiné à la robotique, la trajectoire précise de la sonde est planifiée puis le geste est réalisé. Cette planification permet de minimiser la taille de l'incision rendant ce geste minimal invasif. Le bras robot et le système de navigation per opératoire permettent de maintenir l'axe et la précision de la trajectoire prédéfinie. Une température de 80°C est appliquée pendant 1 minute 30 secondes une fois la sonde en place dans l'articulaire postérieure. Résultats : 1 seul patient a présenté une complication post opératoire à type d’hématome sous cutané sans impact clinique. 85% des patients rapportent une amélioration au moins partielle des douleurs en post opératoire à 6 mois et 1 an de suivi post opératoire. 38% des patients ont arrêté la consommation d’antalgiques. 14 patients ont nécessité une reprise chirurgicale, plus d’un an après la thermocoagulation pour récidive des douleurs, dont 5 ont nécessité une chirurgie invasive à type d’arthrodèse (4 patients) ou de laminectomie (1 patient). Conclusion : La thermocoagulation des facettes articulaires avec effraction capsulaire ou arthrodèse facettaire induite est une solution chirurgicale peu invasive, rapide permettant une prise en charge efficace et peu morbide des douleurs lombaires d’origine facettaire. L’augmentation de la casuistique. Des études prospectives avec un suivi au long terme avec contrôle scanographique de la fusion des articulaires postérieures sont nécessaires afin de confirmer ces résultats.

Introduction Le pneumorachis, défini comme la présence d'air dans le canal rachidien, est une entité rare, généralement associée à des traumatismes thoraciques, des lésions barotraumatiques ou des interventions médicales. Sa survenue dans le contexte d'une plaie par arme blanche est exceptionnelle et rarement rapportée. Cas clinique Nous présentons le cas d’un adolescent de 17 ans, victime d’une agression par arme blanche avec une plaie sus-scapulaire gauche. À l’admission, les examens d’imagerie ont révélé un pneumothorax massif gauche, un pneumomédiastin étendu et un pneumorachis diffus. Malgré l'ampleur des lésions, le patient ne présentait aucun déficit neurologique. La prise en charge a consisté en un drainage thoracique pour le pneumothorax, associé à une surveillance clinique et radiologique étroite pour le pneumorachis. L’évolution a été favorable avec une résorption progressive des collections aériennes. Conclusion Ce cas illustre une présentation atypique de pneumorachis dans le cadre d’un traumatisme par arme blanche, sans atteinte neurologique associée. À notre connaissance, aucun cas similaire n’a été décrit dans la littérature. La prise en charge multidisciplinaire et la surveillance rigoureuse sont essentielles pour optimiser le pronostic dans de telles situations inhabituelles.

Introduction : L’hématome sous-dural chronique (HSDC) suite à une brèche ostéodurale post-opératoire moins courant. Cette complication, qui se développe généralement plusieurs semaines après une intervention, est associée à un risque élevé de détérioration neurologique si elle n’est pas diagnostiquée et traitée rapidement. Le présent cas clinique décrit un HSDC bilatéral survenu après une une laminectomie L3-L5, secondaire à une brèche ostéodurale non identifiée au moment de l’opération initiale. Observation clinique : Patient de 75 ans, ayant subi d'une laminectomie L3-L5 pour prise en charge d'un canal lombaire étroit . Dans les suites de l'intervention, le patient rapporte des céphalées holocrânienne inhabituelles augmentées par l'antéflexion. La tomodensitométrie (CT) cérébrale a révélé un hématome sous dural chronique bilatéral prédominant à gauche avec cependant une déviation de la ligne médiane vers la droite et une IRM panmédullaire retrouve une collection sous cutanée liquidienne lombaire avec une brèche visualisée. Gestion et traitement : En raison de la taille importante de l'hématome et de l'aggravation clinique du patient, une intervention chirurgicale d’évacuation de l’hématome a été réalisée. La brèche ostéodurale a été réparée. Une surveillance post-opératoire a été mise en place pendant une semaine, avec un suivi par imagerie deux jours post opératoire. Après l’intervention, le patient a montré une amélioration notable de son état neurologique, avec une résolution progressive des symptômes. Discussion : L’hématome sous-dural chronique post-opératoire peut se développer à partir d’une brèche ostéodurale qui permet une fuite de liquide céphalo-rachidien et favorise la formation d’un hématome par l’hypotension crânien. Ce type de complication souligne l'importance de la détection précoce des signes neurologiques et la surveillance après une chirurgie lombaire, même en l'absence de symptômes immédiats. La gestion de l'HSDC implique une intervention chirurgicale pour évacuer l’hématome et réparer la brèche. Conclusion : Les brèches ostéodurales, bien que rares, peuvent entraîner des complications graves telles que l’hématome sous-dural chronique si elles ne sont pas identifiées et traitées rapidement. Ce cas met en évidence l'importance de la vigilance post-opératoire, même en l’absence de signes immédiats après l’intervention. Une gestion appropriée, incluant une évacuation chirurgicale et la réparation de la brèche, permet de prévenir les complications neurologiques et d'améliorer les résultats cliniques à long terme.

Introduction : La localisation primaire d’un lymphome B à grandes cellules au niveau rachidien est rare. En effet, l’atteinte vertébrale survient généralement à un stade très avancé de la forme systémique de la maladie. Matériel et Méthodes : Nous rapportons le cas d’une femme de 24 ans admise dans notre service pour une lourdeur des membres inférieurs évoluant depuis deux mois. L’examen clinique a révélé une paraplégie. L’évaluation radiologique a mis en évidence une lésion lytique au niveau du corps vertébral de L2, entraînant un recul du mur postérieure et une compression sévère du cône terminal de la moelle épinière. Résultats : Une intervention chirurgicale en deux temps a été réalisée. La première étape consistait en une décompression d’urgence par laminectomie, suivie d’une corporectomie de L2 par lombotomie gauche. L’examen histopathologique a conclu à un lymphome diffus à grandes cellules B. Les investigations sur l’extension tumorale étaient négatives. La patiente a reçu une chimiothérapie adjuvante et était asymptomatique lors du dernier suivi, 8 mois après la chirurgie. Conclusion : Les lymphomes non hodgkiniens représentent une cause rare de compression médullaire, et leurs présentations cliniques et radiologiques ne sont pas spécifiques. Malgré la chimiosensibilité de ces lésions, l’exérèse chirurgicale radicale reste une pierre angulaire du traitement.

Les neurinomes intrarachidiens représentent 15 à 30 % de toutes les tumeurs primitives intrarachidiennes. ls représentent prés d’un tiers des tumeurs intra durales extra- médullaires, se répartissant pour 80% d’entre elles tout au long de la moelle et pour 20% au niveau de la queue de cheval. Les neurinomes sont le plus souvent sporadiques, mais peuvent entrer dans le cadre d’une neurofibromatose de type II . Nous rapportons le cas d’un patient de 32 ans sans antécédents notables, qui décrit l’installation brutale et spontanée d’une lourdeurs des autres membres associée à des troubles de la marche sans notion de troubles génito-sphinctériens.par ailleurs il ne rapporte pas de cervicale ni de névralgies cervico-brachiale. L’examen clinique retrouve une paraparésie, sans trouble de la sensibilité superficielle ni troubles sphinctériens. Il ne présente aucun signe en rapport avec une neurofibromatose. L’exploration par un scanner cervical a objectivé une lésion cervicale antérieure spontanément hyperdense étendue de C2 à C6 faisant suspecté un hématome epidural spontané. Le complément d’exploration par une IRM médullaire retrouve une lésion intra-durale cervicale antérieure prenant fortement le gadolinium. Le patient a été opéré par un abord antérieur.L’histologie est en faveur d’un neurinome de grade I de l’OMS.Les suites opératoires était favorables. Les neurinomes sont des tumeurs bénignes développées à partir des cellules de Schwann. Leur diagnostic est basé à coté de la clinique sur l’imagerie par résonance magnétique. Leur prise en charge ne doit souffrir d’aucun retard et ceci dès la survenue des premiers symptômes. Le traitement est avant tout chirurgical visant en premier lieu la décompression des structures nerveuses. L'évolution postopératoire est généralement favorable.

Nous avons présenté dans une première communication les résultats globaux de notre enquête portant sur les pratiques actuelles des chirurgiens du rachis (orthopédistes et neurochirurgiens) en France dans la prise en charge des fractures du rachis thoraco-lombaires les plus courantes. Nous voulons préciser ici l’analyse des réponses portant sur les fractures de type A3, qui sont à la fois fréquentes, hétérogènes dans leurs caractéristiques, et qui font l’objet de vis débats parmi les chirurgiens du rachis. Matériel et méthodes : Nous avons sélectionné 3 dossiers de fractures A3 AOS, qui diffèrent sur 3 critères principaux : la perte de hauteur vertébrale, la cyphose locale et l’importance du recul du mur postérieur. Les 3 dossiers présentaient respectivement : 1/ une fracture « bénigne » avec cyphose locale de 9,5°, perte de hauteur antérieure de 20%, recul du mur postérieur de 1,4mm; 2/ une fracture « intermédiaire » avec cyphose locale de 14,1°, perte de hauteur antérieure 37%, recul du mur postérieur de 4,3mm; 3/ une fracture « complexe » avec cyphose locale de 15°, perte de hauteur antérieure du corps vertébral de 54% et recul du mur postérieur de 7,6mm Résultats : 79 chirurgiens ont répondu (23 orthopédistes et 56 neurochirurgiens). La fracture était correctement classée dans la classification AOSpine par 61 % des chirurgiens pour le cas n°1, 55% pour le cas n°2, 86% pour le cas n°3. Pour le cas n°1, 75% des chirurgiens ont choisi une expansion vertébrale, 15% un traitement orthopédique et 10% une ostéosynthèse percutanée. Pour le cas n°2, 52% ont privilégié une expansion vertébrale, 45% une ostéosynthèse percutanée (seule 20,3%, associée à une expansion vertébrale 22,5%), 2,2% une ostéosynthèse par voie ouverte. Pour le cas n°3, 63,2% ont choisi une ostéosynthèse percutanée (seule 19,1%, associée à une expansion vertébrale 38,2%, associée à un vissage du niveau fracturé 5,8%), 19,1% une ostéosynthèse par voie ouverte, 3% une voie combinée antérieure et postérieure en open, 15% une expansion vertébrale seule, 1,5% un traitement orthopédique par corset. Conclusion : Les fractures complexes de type A3 sont souvent traitées chirurgicalement, avec une préférence marquée pour les techniques mini-invasives. On note que l’âge des chirurgiens influe sur leurs propositions, les plus jeunes privilégiant les techniques percutanées. Les propositions thérapeutiques restent cependant très variables, notamment pour les fractures de « gravité radiologique » intermédiaire (cas 2), et l’analyse des dossiers radiologiques par les chirurgiens est souvent discutable. Nous devons donc travailler collectivement à l’amélioration du niveau de preuve de nos choix thérapeutiques.

La maladie de Pott, demeure une forme redoutable de tuberculose touchant la colonne vertébrale chez les enfants. Elle représente un défi majeur en raison de sa présentation souvent subtile et des complications sévères qu'elle peut engendrer, telles que des déformations vertébrales et des déficits neurologiques. La prise en charge des enfants touchés par cette pathologie nécessite une approche pluridisciplinaire et un suivi rigoureux pour éviter des séquelles permanentes. Nous rapportons le cas d’un enfant de 2 ans et demi a présenté une paraparésie progressive associée à une déformation de la colonne vertébrale sous forme de cyphose. L'imagerie par résonance magnétique (IRM) a révélé une spondylodiscite localisée au niveau D4-D5, avec la présence d'une épidurite antérieur et postérieur associé à des abcès . Une intervention chirurgicale a été réalisée par thoracotomie pour décompression et reconstruction de la colonne antérieure, visant à éradiquer l'infection et à restaurer la stabilité de la colonne. L'examen anatomopathologique a confirmé l'origine tuberculeuse. Un traitement antibacillaire a été instauré pour traiter la tuberculose. Après l'intervention, l'enfant a présenté une bonne évolution avec une récupération progressive, tant sur le plan moteur que fonctionnel. Une deuxième intervention chirurgicale est prévue pour la fixation postérieure de la colonne afin d'assurer une stabilité à long terme et éviter toute récidive ou complication mécanique. Ce cas illustre la prise en charge complexe d'une infection tuberculeuse de la colonne vertébrale chez un jeune enfant, nécessitant une approche chirurgicale combinée et un traitement antibiotique spécifique. L'évolution favorable et la planification de la chirurgie témoignent de la possibilité d'une récupération complète malgré la rareté et la gravité de la maladie de Pott chez les enfants.

Introduction : Les hernies discales thoraciques sont des pathologies rares qui présentent des défis uniques en neurochirurgie. Cette étude vise à évaluer la gestion et les résultats cliniques de six patients présentant des hernies discales thoraciques dans notre département de neurochirurgie. Méthodes : Nous avons examiné les dossiers de six patients diagnostiqués avec des hernies discales thoraciques. Tous ont subi une intervention chirurgicale. Un patient a nécessité une reprise chirurgicale pour retrait de matériel d’ostéosynthèse après sa chirurgie initiale. Un autre patient, qui avait également une hernie discale cervicale concomitante, a été opéré uniquement pour sa hernie discale thoracique. Résultats : Ces six patients présentaient chacun des raisons de consultation et des profils cliniques différents. Diverses techniques chirurgicales ont été utilisées, choisies au cas par cas. Les résultats postopératoires ont été globalement satisfaisants, bien que certaines complications aient été observées. Le suivi postopératoire a été modérément concluant en raison de la récente prise en charge de ces cas et des difficultés à maintenir le contact avec les patients. Conclusion : Les hernies discales thoraciques nécessitent une approche chirurgicale soigneusement adaptée, notamment en présence de complications ou de pathologies concomitantes. Les résultats suggèrent que les interventions peuvent être efficaces pour soulager les symptômes thoraciques, mais une gestion rigoureuse est nécessaire pour traiter les complications potentielles et les comorbidités.

Introduction L’hémangiome vertébral est une pathologie bénigne fréquente (incidence estimée : 10 %). Seuls 1 % des cas deviennent symptomatiques, (douleurs rachidiennes ou des déficits neurologiques). La prise en charge des hémangiomes vertébraux agressifs (AVH) reste controversée. Diverses modalités thérapeutiques, allant de la radiothérapie à des approches chirurgicales complexes ont été proposées. Face à l’absence d’algorithme standardisé, une revue systématique a été réalisée afin de guider les praticiens. Matériels et Méthodes Une recherche systématique a été effectuée, conformément aux directives de PRISMA, dans les bases de données PubMed et Science Direct, ciblant les articles en anglais publiés entre 1991 et 2024. Les mots-clés incluaient : « vertebral » « hemangioma » « aggressive » « neurological » et « compression ». 186 articles ont été retenus. Résultats Modalités de prise en charge : 1) Techniques chirurgicales : La décompression par laminectomie est une technique moins invasive et adaptée aux lésions symptomatiques sans atteinte majeure des structures osseuses. La vertébroplastie (VP) réduit le saignement peropératoire et stabilise la colonne vertébrale, notamment en cas de lyse osseuse importante. La chirurgie de résection (vertébrectomie intralésionnelle, corporectomie et spondilectomie total en bloc), bien que techniquement exigeantes, offrent des résultats similaires, peuvent permettre des marges oncologiques larges (taux de récidive < 5%) mais sont associées à une morbidité plus élevée (pertes sanguines de 2L). 2) Techniques non chirurgicales : Radiothérapie : Principalement recommandée pour les déficits neurologiques progressifs (>3/5 MRC). Elle offre une amélioration symptomatique chez 80 % des patients, bien qu’insuffisante pour les compressions sévères (>40 %). Ablation par injection d’alcool : Technique efficace, mais associée à des complications graves (ostéonécrose, Brown Sequard). Prévention des pertes sanguines : L’embolisation préopératoire, réduit significativement les pertes peropératoires. Conclusion/Discussion Les AVH symptomatiques nécessitent une prise en charge multidisciplinaire en raison de leur présentation hétérogène et des risques liés aux différentes modalités thérapeutiques. AVH avec déficit neurologique rapidement progressif ou < 3/5 nécessitent une libération d’urgence. Option chirurgicale : Laminectomie, instrumentation spinale postérieure (si atteinte des éléments postérieurs) et VP. Objectif : Éliminer rapidement la compression sur les tissus neurologiques. AVH avec déficit neurologique d’apparition lente et > 3/5. Plus de marge pour réflexion. Selon la sévérité de la compression : > 40 % : Chirurgie de résection, instrumentation postérieure et laminectomie. < 40 % : VP, laminectomie avec instrumentation (si instabilité). Traitements complémentaires : Radiothérapie envisagée en cas de résidu tumoral et embolisation pre-opératoire. Une amélioration neurologiques est observée chez une majorité de ces patients (80%).

Contexte : Les tumeurs intra-médullaires sont des néoplasmes rares mais ayant des impacts significatifs sur le système nerveux central. Leur diagnostic et traitement posent des défis cliniques spécifiques en raison de leur localisation et de leurs caractéristiques biologiques. Objectif : Cette étude vise à analyser les caractéristiques cliniques, radiologiques, et pathologiques de 11 cas de tumeurs intra-médullaires afin de mieux comprendre leur présentation et d'optimiser les stratégies de gestion. Méthodologie : L'étude rétrospective inclut 11 patients ayant été diagnostiqués avec des tumeurs intra-médullaires. Les données ont été collectées à partir des dossiers médicaux, y compris les signes cliniques, les résultats d'imagerie (IRM), les analyses histopathologiques, ainsi que les traitements administrés et le suivi post opératoire. Résultats : Parmi les 11 cas, le type histologique le plus représenté était les épendymomes, principalement localisés dans la région cervicale et thoracique de la moelle épinière. Les symptômes cliniques les plus courants incluaient des douleurs dorsales, des déficits moteurs, et des troubles sensitifs. Les IRM ont révélé des lésions intramédullaires avec des caractéristiques spécifiques de chaque type histologique. Tous les patients ont été traités par chirurgie, avec des résultats variables en fonction de la résécabilité tumorale et de la réponse post-opératoire. Les complications post opératoires comprenaient des déficits neurologiques persistants et des récidives tumorales dans certains cas. Conclusion : Les épendymomes constituent la majorité des tumeurs intra-médullaires dans cette série de cas. Le diagnostic des tumeurs intra medullaires, repose sur une combinaison de présentation clinique, d'imagerie IRM et d'analyse histopathologique. Les résultats suggèrent que la résection chirurgicale est le traitement de choix, mais elle doit être abordée avec prudence en raison des risques de complications et de récidive. Une surveillance à long terme est essentielle pour gérer les récidives potentielles et optimiser les résultats fonctionnels des patients.

Bien que rares pour cette tranche d’âge, les traumatismes rachidiens de l'enfant constituent une cause majeure de morbidité et de mortalité, et leur prise en charge reste un défi majeur pour les professionnels de santé. Nous présentons, dans ce travail, une étude rétrospective sur les caractéristiques épidémiologiques, diagnostiques et thérapeutiques des traumatismes du rachis de l’enfant dans le service de neurochirurgie du CHU Ibn Rochd de Casablanca, sur une période de 7 ans, allant de Janvier 2017 à Décembre 2023, portant sur 41 cas. L’age moyen de nos malades est de 11ans, une légère prédominance féminine avec un sex-ratio à 1,05 est retrouvée. Les étiologies sont dominées par les chutes à 39% suivi des AVP (29%) et des accidents de plongean (17%). La douleur rachidienne de la région traumatisée est le signe révélateur principal, l’atteinte neurologique est présente chez 58.5% de nos patients. Les lésions associées sont représentées essentiellement par les traumatismes de l’appareil locomoteur. L’atteinte du rachis cervical prédomine sur les autres atteintes (39% des cas). Le traitement chirurgical a été réalisé chez 56% des enfants, tandis que les autres ont été traités de manière conservatrice. L’évolution des troubles neurologiques chez l’enfant dépend de la gravité de la lésion initiale. Notre étude met en évidence l'impact significatif des traumatismes rachidiens pédiatriques sur le devenir des patients et souligne la nécessité d'améliorer les stratégies de prévention afin de réduire la morbidité et la mortalité cumulées associées à cette pathologie.

Introduction : Les méningiomes rachidiens confinés exclusivement à l’espace extradural sont rares et peuvent facilement être confondus avec des néoplasmes malins, plus fréquemment rencontrés à cet emplacement. Matériel et Méthodes : Nous rapportons le cas d’un homme de 70 ans présentant une lourdeur des deux membres inférieurs depuis deux semaines. L’examen clinique a révélé une paraparésie spastique. L’IRM a montré une lésion épidurale antéro-latérale au niveau de T5 entraînant une compression médullaire sévère, avec des caractéristiques radiologiques évoquant une épidurite métastatique. Résultats : Une laminectomie en urgence suivie d’une résection subtotale de la lésion a été réalisée. L’examen histopathologique a conclu à un méningiome de grade II selon l’OMS. Le patient a eu une récupération postopératoire sans complications et a présenté une amélioration motrice significative. Conclusion : Les méningiomes rachidiens extraduraux peuvent imiter des maladies métastatiques, soulignant l’importance d’une évaluation préopératoire et peropératoire rigoureuse pour éviter une mauvaise interprétation. De telles erreurs peuvent conduire à des stratégies thérapeutiques inappropriées. L’histologie peropératoire est essentielle pour orienter des décisions chirurgicales optimales.

Emna Mzoughi,Ghassen Gader,Wiem Mansour,Aziz Bedioui,Mohamed Zouaghi,Mouna Rkhai,Mohaed Badri,Kamel Bahri, Ihsen Zammel Les tumeurs rhabdoïdes tératoïdes atypiques (ATRT) sont des tumeurs embryonnaires rares, très agressives et malignes du système nerveux central (SNC). Elles représentent environ 3 % des tumeurs cérébrales pédiatriques. Leur diagnostic peut parfois être erroné, étant confondues avec des tumeurs neuroectodermiques primitives. Il est crucial de distinguer ces deux entités, car le pronostic de l’AT/RT est souvent sombre, les tumeurs récidivant rapidement ou progressant malgré une chirurgie agressive, une chimiothérapie et une radiothérapie. 2. Case report: *Nourrisson âgé de 17 mois, admis pour un syndrome d'hypertension intracrânienne (HTIC) évoluant depuis 2 mois. À l'examen : éveillé mais apathique, strabisme convergent, hémiparésie gauche, hypotonie axiale et périphérique. Une IRM cérébrale a révélé un processus expansif intracrânien (PEIC) frontopariétal droit (FIG 1). *Enfant de 3 ans, admis pour un syndrome d’HTIC et un état de mal convulsif. Une intervention chirurgicale en urgence a permis l’exérèse incomplète d’une tumeur frontale gauche. L'examen anatomo-pathologique a également révélé une AT/RT. L’enfant est décédé une semaine après l’intervention. Discussion : Les tumeurs rhabdoïdes tératoïdes atypiques affectent fréquemment les enfants de moins de 3 ans. Ces patients présentent une évolution rapide de la maladie. Lorsque la tumeur est localisée dans la fosse postérieure, des symptômes liés à l’hydrocéphalie peuvent se manifester, tels qu’une ataxie cérébelleuse et une régression psychomotrice. Le mode de propagation le plus courant de ces tumeurs est la dissémination leptoméningée. L'IRM cérébrale est l'examen d’imagerie de choix pour diagnostiquer ces tumeurs, qui se présentent typiquement sous forme solido-kystique. Des calcifications intra-tumorales, des hémorragies et une hydrocéphalie ont été décrites. Le signe pathognomonique de l’AT/RT est la présence de cellules rondes malignes compactées, comprenant de grandes cellules rhabdoïdes éosinophiles pâles, à noyau ovale. Des délétions du locus INI1 sur le chromosome 22q11.2 ont également été observées. Il n’existe pas de traitement standardisé, et la majorité des patients sont traités par une résection tumorale maximale suivie d’une chimiothérapie adjuvante. 4. CONCLUSION : L’AT/RT représente environ 2 % de toutes les tumeurs du SNC chez l’enfant. En raison de leur rareté, il n’existe actuellement aucun protocole de traitement standardisé. Des essais cliniques supplémentaires sont nécessaires pour déterminer la gestion optimale de ces tumeurs.

Introduction: Le médulloblastome est une tumeur maligne neuro- ectodermique classé grade IV selon l'OMS, elle a le pouvoir de se disséminer à travers le liquide céphalo-rachidien et peut même avoir des localisation systémiques . Cas clinique : Il s'agit d'un jeune patient âgé de 16 ans admis au service de neurochirurgie pour une syndrome d'hypertension intracrânienne avec un syndrome cérébelleux cinétique, la TDM et l'IRM cérébrale ont montrés une lésion de siège cérébelleux , prenant le contraste de façon homogène . le malade a éte opéré et il a bénéficié d'une résection totale de la tumeur avec une IRM de contrôle ne montrant aucun reliquat tumoral ,l 'examen histologique est revenue en faveur d'un médulloblastome classique , le malade a bénéficié par la suite d'une chimio-radiothérapie . trois ans après il consulte pour des douleurs au niveau de la cuisse droite un scanner a été demandé revenant en faveur de lésion lytique de le la tete fémorale . Une IRM cérébro-médullaire n'a montré aucune récidive au niveau locale ou a distance , mais une TDM thoraco-abdominale a mis en évidence une localisation osseuse suspecte au niveau de la 5 et 6 cotes , un PET scan a été demandé revenant en faveur de multiples foyers hyper métaboliques disséminés au niveau du squelette , plusieurs adénopathies iliaques et inguinales hyper métaboliques. Une biopsie ganglionnaire a été faite revenant en faveur d’une localisation secondaire d’un médulloblastome . Discussion : Le pronostic du médulloblastome dépend de plusieurs facteurs dont l’âge , la nature histologique et moléculaire , la taille du résidu tumoral et la qualité de la résection , ainsi que l’existence de métastases au moment du diagnostic. Les métastases systémiques surviennent chez 7,1% des patients opérés pour médulloblastome estimés par Rochkin et al sur une étude faite sur 119 cas. Cette essaimage intéresse aussi bien l'os, les ganglions lymphatiques, les poumons , le foie et même le pancréas et dans ce cas les protocoles à haute dose avec autogreffe de moelle osseuse sont instaurés mais le pronostic reste péjoratif. Conclusion: La prise en charge chirurgicale du médulloblastome a pour but de soulager le syndrome d'HIC , décomprimer les structures nerveuses , avoir un diagnostic histologique et moléculaire et améliorer le pronostic fonctionnel et vital mais cette entité tumorale peut avoir un comportement différent d'une personne à une autre au fil des années et envoyer des emboles de cellules malignes soit dans le système nerveux ou bien au niveau systémique.

Introduction : Le médulloblastome est une tumeur maligne rare du système nerveux central (SNC) classée comme un cancer de grade 4 selon l’OMS. Bien qu’il soit plus fréquent chez les enfants, il peut également survenir chez les jeunes adultes. Nous rapportons ici le cas d’un patient de 24 ans présentant un médulloblastome desmoplasique de type SHH activé, découvert sur une volumineuse lésion métastatique de la queue de cheval. Cas clinique : Un patient de 24 ans, avec des antécédents de troubles de l’audition et de retard d’acquisition du langage, a présenté des troubles de la marche en septembre 2024, associés à une rétention urinaire aiguë en octobre. L’examen clinique pré opératoire a révélé une parésie du membre inférieur gauche (4/5) et une hypoesthésie du membre inférieur gauche. Une IRM médullaire a mis en évidence une volumineuse lésion tumorale de la queue de cheval s’étendant des étages L3 à S2 pour laquelle le diagnostic radiologique d’épendymome avait été retenu. L’IRM cérébrale réalisée dans le cadre du bilan d’extension a montré 2 lésions nodulaires se réhaussant après injection au niveau de l’hémisphère cérébelleux droit pour lesquelles il n'a pas été retenue d’indication chirurgicale. Une exérèse subtotale a été réalisée sous neuro-monitoring : la tumeur a été détachée des racines de la queue de cheval à l’aide de cotons, le filum a été sectionné et l’exérèse a pu être réalisée quasiment monobloc à l’exception de la portion la plus enfouie dans le cul de sac dural. L’analyse anatomopathologique a finalement conclu à un médulloblastome desmoplasique probable de type SHH activé sans mutations de TP53. En post-opératoire, le patient a présenté une amélioration clinique significative : reprise progressive de la marche avec aide technique, disparition des troubles vésicosphinctériens, et absence de déficit sensitivomoteur. Une dysarthrie modérée a été suspectée, sans ataxie associée. Le protocole PNET HR 5 + a été validé en RCP nationale avec un traitement combinant radio-chimiothérapie intensive. Discussion : Le médulloblastome desmoplasique de type SHH activé est une entité rare chez les jeunes adultes, avec un pronostic réservé en cas de métastases. La prise en charge repose sur une exérèse chirurgicale optimale, suivie d’un traitement adjuvant multimodal. Dans ce cas, la découverte par la métastase très volumineuse de la queue de cheval et l’aspect radiologique étaient inhabituels. Conclusion : Ce cas illustre l’importance d’une approche multidisciplinaire dans la prise en charge des médulloblastomes métastatiques chez les jeunes adultes. Il permet de rappeler la classification et le traitement de ces tumeurs rares (exérèse chirurgicale optimale, combinée à une radio-chimiothérapie adaptée) tout en soulignant un mode de présentation clinique rare mais surprenante et ainsi de rappeler des astuces chirurgicales sur la résection d’une telle lésion.

Introduction : Le syndrome de neuro-Sjögren est une manifestation neurologique rare du syndrome de Sjögren, généralement caractérisée par des lésions inflammatoires au niveau du système nerveux central. La transformation maligne de ces lésions est extrêmement rare et n’a jamais été rapportée auparavant. Présentation du cas : Nous rapportons le cas d’une femme de 62 ans, suivie pour un syndrome de neuro-Sjögren, admise pour une aggravation de la lourdeur de l’hémicorps gauche associée à un syndrome d’hypertension intracrânienne évoluant depuis trois mois. L’imagerie a révélé une progression rapide de ses lésions neurologiques préexistantes. Une biopsie à ciel ouvert d’une des lésions a été réalisée, et l’examen anatomopathologique a conclu à un glioblastome. Conclusion : Ce cas met en lumière une transformation rare et inédite des lésions inflammatoires associées au syndrome de neuro-Sjögren en tumeur de haut grade. Il souligne l’importance de rester vigilant face à une évolution atypique de la maladie afin d’assurer un diagnostic et une prise en charge précoces. Des études supplémentaires sont nécessaires pour comprendre les mécanismes sous-jacents de cette transformation.

Nous rapportons le cas d’un patient âgé de 35 ans ayant présenté des métastases névraxiques et extra-névraxiques de son glioblastome. Glioblastome découvert en mars 2022 dans un contexte de troubles visuels. L’IRM cérébrale est en faveur d’une lésion gliale de haut grade du carrefour droit, mesurant 62x41x50 mm de grands axes. Une chirurgie d’exérèse est réalisée. L’anatomopathologie est en faveur d’un gliomblastome IDH non muté (grade 4 de l’OMS 2021), ATRX+, P53-. Une prise en charge oncologique par protocole STUPP est validée. Les imageries de contrôle réalisées à 3 et 6 mois sont en faveur d’une progression de la maladie. L’étude du statut MGMT montre une absence de méthylation du promoteur du gène. Le protocole STUPP est stoppé, décision de traiter par Belustine/Avastin en 2ème ligne. Après une première imagerie de contrôle semblant favorable, il est à nouveau constaté, en mai 2024, une évolutivité locale. Devant le jeune âge du patient et la reprise évolutive rapide, le dossier est discuté en RCP de pathologie moléculaire régionale. L’analyse du profil de méthylation confirme le diagnostic de glioblastome IDH non muté. Une seconde chirurgie d’exérèse est proposée. L’étude anatomopathologique des prélèvements réalisés est superposable à celle de mars 2022. En post opératoire, il est décrit, à l’imagerie cérébrale de contrôle, une lésion nodulaire à hauteur de C0C1 d’allure méningée. Le bilan est complété par une IRM médullaire qui montre une prise de contraste nodulaire au sein des racines de la queue de cheval. La ponction lombaire objective des cellules anormales suspecte de malignité. La caractérisation métabolique (TEP) au 18F-FDG objective de multiples localisations pulmonaires hyper-métaboliques, en plus de la lésion hyper-métabolique connue C0C1 et de l’hypermétabolisme punctifome au sein des racines de la queue de cheval. Une biopsie thoracique sous guidage scanographique est finalement réalisée, confirmant le diagnostic de métastases pulmonaires d’un glioblastome IDH non muté, grade 4 de l’OMS. Le patient va malheureusement rapidement se dégrader sur le plan neurologique. Devant le pronostic sombre, il est décidé de ne pas entreprendre d’autre traitement à visée oncologique et d’instaurer des soins de confort jusqu’au décès du patient en octobre 2023.

Ce sont les tumeurs astrocytaires les plus malignes, primitifs ou proviennent de la transformation maligne d’un astrocytome préexistant et se caractérisent aussi par un grand polymorphisme des cellules tumorales. Ils surviennent à tous les âges mais avec un pic de fréquence entre 50 et 60 ans et sont généralement en supratentoriel ; cependant, en infratentoriel est une entité rare. Nous rapportons le cas d’un homme de 73 ans, sans antécédents particuliers qui présentait depuis 04 mois des vertiges puis des troubles de l’équilibre et de la marche, l’imagerie cérébrale (TDM et IRM cérébrale) montait la présence d’une lésion cérébelleuse gauche donnant l’aspect en première intention une localisation secondaire, le bilan d’extension été négatif. Le patient a été opéré par un abord sous occipital médian et une exérèse macroscopiquement complète de la lésion a été réalisée. Les suites opératoires été favorables et l’examen anatomopathologiquea conclu à un glioblastome de grade IV. Le glioblastome primaire dans la fosse postérieure est de siège inhabituel. Bien que rares, ils devraient être pris en compte dans le diagnostic différentiel des tumeurs du cervelet, le traitement est chirurgical, afin d’avoir une preuve histologique, car aucune caractéristique clinicoradiologique n’est spécifique.

Introduction : Les tumeurs fibreuses solitaires (TFS) sont des lésions rares pouvant se développer dans diverses localisations, notamment les orbites, les sinus paranasaux, la plèvre, et plus rarement dans le système nerveux central (SNC). Lorsqu’elles touchent le SNC, elles se présentent généralement sous forme de masses méningées, bien que des localisations intra-parenchymateuses ou intraventriculaires aient été rapportées. Nous décrivons ici un cas exceptionnel de TFS localisée dans le 4e ventricule, une localisation atypique, avec des caractéristiques histologiques et radiologiques inhabituelles. Cas clinique : Une patiente de 32 ans présentait une diplopie progressive associée à une paralysie du VI droit et des céphalées postérieures. L’examen clinique révélait un syndrome cérébelleux statique sans signe d’hypertension intracrânienne. L’IRM cérébrale montrait une volumineuse tumeur intraventriculaire hypervascularisée, en hyposignal T2/FLAIR et T1, avec une prise de contraste intense et homogène. L’artériographie identifiait une vascularisation tardive par des branches de l’artère PICA gauche. Une exérèse chirurgicale par voie télo-velaire a permis une résection complète en monobloc, après contrôle des branches nourricières de la tumeur. En post-opératoire, la patiente a présenté une aggravation transitoire des troubles oculomoteurs et du syndrome cérébelleux, avec une récupération complète à trois mois grâce à une prise en charge en rééducation. L’analyse anatomopathologique a confirmé une TFS de grade 1 selon la classification OMS 2021. L’IRM de contrôle à trois mois montrait une exérèse complète sans complications ischémiques. Discussion : Les TFS intracrâniennes sont des lésions rares, encore plus inhabituelles dans les ventricules, et exceptionnellement dans le 4e ventricule. Dans ce cas, le diagnostic préopératoire évoquait un méningiome intraventriculaire. L’artériographie s’est avérée essentielle pour identifier les artères nourricières et optimiser le contrôle peropératoire du saignement. Conclusion : L’artériographie est un outil précieux dans la prise en charge des tumeurs hypervascularisées comme les TFS, en guidant le geste chirurgical. Ce cas illustre également que les ventricules, bien que rarement, peuvent être le siège de TFS.

Introduction : Les schwannomes intraventriculaires sont des tumeurs bénignes extrêmement rares provenant des cellules de Schwann, qui sont physiologiquement absentes dans le système ventriculaire. Leur origine exacte reste incertaine, mais plusieurs hypothèses ont été proposées, notamment la présence ectopique de ces cellules dérivées de la crête neurale après un échec de leur migration au cours de l'embryogenèse. Observation : Nous rapportons le cas d’un patient âgé de 37 ans sans antécédents pathologiques notables qui s’est présenté aux urgences pour des céphalées positionnelles associées à une baisse de l’acuité visuelle contrastant avec un examen clinique et ophtalmologique sans particularités. L'IRM cérébrale a objectivé un processus au niveau de l’atrium du ventricule latéral droit faisant 4cm de grand axe à rehaussement hétérogène, à double composante périphérique charnue et centrale kystique, associé à un œdème vasogénique étendu à la substance blanche périventriculaire et une hydrocéphalie débutante. Du fait du volume important et de l’étendue de l’œdème péritumoral, une exérèse microchirurgicale a été proposée au patient à travers une voie trans-corticale. L’exérèse a pu être complète, sans complication particulière. Le diagnostic de schwannome a été confirmé. Le patient est asymptomatique à un an y compris sur le plan de son champs visuel, avec une IRM confirmant l’absence de reliquat tumoral et d’hydrocéphalie. Discussion : Une revue exhaustive de la littérature a permis d'identifier moins de 50 cas de schwannomes intraventriculaires, avec une prédominance masculine (environ 64 %). L'âge des patients allait de 7 à 78 ans, avec une moyenne de 34,7 ans. Le ventricule latéral droit était la localisation la plus fréquente de la tumeur (49 %), suivi du quatrième ventricule (33 %), du ventricule latéral gauche (11 %) et du troisième ventricule (7 %). Les présentations cliniques étaient très variées dominées par le syndrome d’hypertension intracrânienne. L’exérèse chirurgicale demeure le gold standard dans la prise en charge des schwannomes intraventriculaires. Les complications postopératoires sont relativement rares, mais un suivi à long terme est recommandé en raison du risque de récidive. Conclusion : Bien qu’ils soient rares, les schwannomes intraventriculaires doivent être évoqués devant toute tumeur intraventriculaire. La résection chirurgicale reste le principal traitement, offrant un excellent pronostic à la plupart des patients. De surcroit, une surveillance radiologique semble nécessaire vu le risque de récidive.

Le glioblastome IDH-wildtype, grade 4 (GBM), est la tumeur cérébrale primitive maligne la plus fréquente chez l’adulte. La prise en charge standard repose sur une résection chirurgicale maximale suivie de radiothérapie et de chimiothérapie par témozolomide (TMZ). Malgré ces traitements intensifs, la survie globale médiane reste limitée à 15 mois, soulignant l’urgence de développer de nouvelles stratégies thérapeutiques. Le ciblage de la sénescence cellulaire émerge comme une approche thérapeutique prometteuse. Les précédents travaux de notre équipe de recherche, réalisés sur des gliomes de patients et sur un modèle murin de GBM mésenchymateux, ont démontré l’action pro-tumorale des cellules sénescentes malignes dans le GBM. En plus de la sénescence induite par la tumeur, l’élimination des cellules sénescentes pourrait offrir un réel levier thérapeutique, notamment en exploitant la sénescence induite par l’irradiation et le TMZ. Nous émettons ainsi l’hypothèse que l’utilisation d’un modèle préservant les caractéristiques clés du GBM parental, y compris l’architecture, les altérations moléculaires, la diversité des états cellulaires malins et la présence de cellules non malignes, pourrait contribuer à valider les médicaments sénothérapeutiques et à stratifier les patients atteints de GBM pour lesquels une sénothérapie pourrait ralentir la progression ou la récidive tumorale. Ce projet de recherche translationnelle vise ainsi à évaluer l’efficacité de la sénothérapie dans des tumoroïdes dérivés de GBM de patients. Nous mettons actuellement en place la culture de tumoroïdes, les traitements par irradiation, par TMZ et par sénolytiques, ainsi que les méthodes d’analyse biologique, histologique et moléculaire afin d'étudier la prolifération, la croissance tumorale et l’hétérogénéité intratumorale. Nous testerons par la suite l’efficacité de plusieurs sénothérapies, seules ou en combinaison avec le traitement conventionnel, et évaluerons leur impact sur l’invasion tumorale grâce à un modèle d’assembloïdes associant tumoroïdes et organoïdes cérébraux. Ce projet pourrait ainsi contribuer à retarder la progression ou prévenir les récidives du GBM, ouvrant la voie à des thérapies combinées innovantes.

Contexte : La tumeur de Masson, également appelée hyperplasie papillaire endothéliale intravasculaire, est une lésion vasculaire bénigne rare. Sa localisation péri-orbitaire est extrêmement inhabituelle. Le diagnostic peut être difficile, mais l'imagerie par résonance magnétique reste l'examen de choix. La prise en charge et le pronostic dépendent de l'évolution de la tumeur et de son exérèse chirurgicale. Observation clinique : Nous rapportons le cas d'une tumeur de Masson localisée dans l'angle interne supérieur de l'orbite gauche chez une femme de 58 ans, révélée par une exophtalmie progressive. La tomodensitométrie orbitale et l'imagerie par résonance magnétique ont montré une masse vasculaire au niveau du canthus interne gauche, suggérant une malformation artérioveineuse. La patiente a bénéficié d'une exérèse complète de la lésion avec une évolution postopératoire favorable. L'examen histologique a révélé une hyperplasie papillaire endothéliale intravasculaire sans caractères atypiques. Conclusion : La localisation orbitaire de la tumeur de Masson est rare. Il s'agit d'une tumeur bénigne qui peut mimer des tumeurs bénignes ou malignes, voire une malformation vasculaire. Le diagnostic est confirmé par l'examen histologique, et le traitement de choix est l'exérèse chirurgicale complète.

Introduction : La syringomyélie a incité plusieurs théories et hypothèses pour expliquer sa physio pathogénie. L’association à d’autres syndromes malformatifs est possible. La survenue d’un syndrome d’hémi-hypertrophie est une association rare mais possible décrite dans la littérature en rapport avec des maladies génétiques. La prise en charge de la malformation de Chiari 1 permet d’améliorer le pronostic fonctionnel de ces patients Le Cas clinique : Nous rapportons le cas d’une fille de 12 ans qui présente dès l’âge de 04 ans des difficultés à la marche mise sous le compte d’une scoliose puis vue l’aggravation neurologique et l’apparition d’une hémi-hypertrophie d’un hémicorps a nécessité une exploration par une IRM qui a révélé une malformation de Chiari 1 associée à une syringomyélie et une scoliose. Il apparait que ces différentes affections sont liées par des mécanismes physiopathologiques complexes et leur association mérite d’être recherche. L’objet de cette observation est de rappeler l’importance de l’examen clinique, notamment neurologique, et la nécessité de l’exploration de toute scoliose par des IRM à la recherche d’autres malformations associées ou à l’origine de cette scoliose. Résultats : La patiente a été opérée par une décompression osseuse du trou occipital et l’hémi arc postérieur de C1, une ouverture de la dure mère, coagulation des amygdales qui descendent vers C2 et l’élargissement de la grande citerne par une plastie durale. Les suites opératoires étaient favorables. Discussion : Le syndrome d’hémi-hypertrophie est un syndrome rare survenant dans un contexte d’anomalie génétique, cependant sa présence doit inciter la recherche d’autre malformations associées surtout une malformation de Chiari 1 et la syringomyélie Baker et Dove, en 1983 ont rapporté´ le cas d’une fillette dont la scoliose rapidement évolutive avait été constatée vers l’âge de 5 ans. Malgré un examen neurologique normal, l’imagerie de la moelle cervicale (myélographie) avait été réalisée et montrait une syringomyélie avec une malformation de Chiari 1. Lors de la découverte d’une scoliose, la recherche de signes neurologiques est donc prioritaire et conduit en leur présence à la demande d’une IRM, qui constitue l’examen de référence. Son association à une hémi-hypertrophie est un argument supplémentaire pour en décider. Le traitement neurochirurgical consiste à une décompression de la charnière cervico-occipitale ce qui permet souvent d’améliorer ou de stabiliser les symptômes. Conclusion : Une syringomyélie et une malformation de Chiari 1 peuvent être associées et doivent être recherchées devant une scoliose accompagnée de signes neurologiques. Une hémi-hypertrophie isolée peut constituer le mode de révélation d’une anomalie de la charnière occipito- cervicale potentiellement associée à une syringomyélie.

INTRODUCTION Un cavernome cérébral, aussi appelé angiome caverneux, est une malformation des vaisseaux sanguins (qui sont anormalement dilatés ₌ cavernes) située au niveau du cerveau. Il peut survenir chez l’homme et la femme à tout âge, bien qu’il semble le plus souvent se manifester entre 20 ans et 40 ans. Les cavernomes cérébraux concernent environ 0,5% de la population générale. Ils représentent entre 5% et 10% des malformations vasculaires cérébrales. Dans 25 % des cas seulement, ils sont découverts dans l’enfance et l’âge moyen au moment du diagnostic varie de 9,1 à` 10,2 ans selon les séries. Le cas clinique Un enfant de cinq ans, suivi par un neurologue depuis un an pour des crises d’épilepsie partielles mises sous Valproate de sodium secondaires à un cavernome pariétal droit confirmé à l’IRM. Aucun avis de neurochirurgie n’a été demandé. Devant l’exacerbation des crises avec l’installation des céphalées intenses, une IRM a été demandée montrant l’augmentation du volume du cavernome avec des stigmates d’un saignement. Le patient a été adressé vers notre service et son admission. Le patient a été mis sous carbamazépine en sirops pour préparer la chirurgie. Le patient a été opéré avec une exérèse totale. Résultats et discussion : Les suites opératoires étaient favorables, avec une anatomopathologie qui a confirmé le diagnostic. L’IRM de contrôle cérébro-médullaire était parfaite et la recherche d’autres localisations était négative. Les cavernomes peuvent être asymptomatiques ou se manifester par des crises convulsives dans 40 à 50 % des cas, des signes neurologiques focaux dans 20 % des cas, des hémorragies ou des céphalées. L’hémorragie des cavernomes est le plus souvent silencieuse, mais elle peut être rarement massive et grave dans 0,25 a` 6 % des cas. L’IRM représente l’examen de choix pour le diagnostic et typiquement un cavernome comporte une zone centrale hétérogène d’hypersignal T1 et T2, due à la présence de méthémoglobine, et d’hyposignal du au mélange calcium hémosidérine ; ainsi qu’une zone périphérique d’hyposignal T2 du à l’hémosidérine. L’approche chirurgicale est indiquée pour les cavernomes symptomatiques accessibles à la chirurgie .En cas d’épilepsie bien équilibrée, le traitement chirurgical peut être évite´ CONCLUSION La prise en charge d’un cavernome cérébral est adaptée à chaque cas particulier, en fonction des manifestations éventuelles. Dans la plupart des cas, lorsqu’il n’y a aucun symptôme, aucun traitement n’est nécessaire. La chirurgie est envisagée en cas des cavernomes symptomatiques et superficiels En cas de cavernome inopérable ou très petit, la radiochirurgie peut être une bonne alternative

Contexte : Le « ganglioneurome spinal » est une entité rare de tumeurs neuroblastiques, fréquente chez les enfants, qui a été peu rapportée dans la littérature pédiatrique et adulte. Ces tumeurs proviennent principalement des ganglions sympathiques situés dans la région paravertébrale, près des foramens intervertébraux de la colonne vertébrale. De ce fait, leur extension dans le canal rachidien est possible, mais assez rare, en forme d'haltère ou de sablier, produisant des symptômes radiculaires ou médullaires. Nous présentons une revue exhaustive des cas pédiatriques retrouvés dans la littérature, tout en rapportant un cas difficile que nous avons récemment eu à traiter au CHRU de Brabois à Nancy, en France. Matériel et méthodes : Nous avons recherché dans la base de données « PubMed » les articles et résumés relatifs aux « ganglioneuromes spinaux », depuis sa création, et jusqu'au 1er juin 2024. Nous avons combiné tous les cas de patients âgés de moins de 18 ans et les avons répartis entre les différentes zones de la colonne vertébrale. Nous avons exclu ceux qui provenaient de l'extérieur de la colonne vertébrale. Nous avons concentré notre attention sur la région thoraco-lombaire, qui a fait l'objet de notre cas rapporté, étant donné que sa gestion chirurgicale est différente de celle des autres régions de la colonne vertébrale. Résultats : Au 1er juin 2024, 21 patients âgés de 3 à 17 ans ont été identifiés avec des « ganglioneuromes spinaux », avec une prédominance féminine (81%). La région thoracique de la colonne vertébrale semble être la zone de prédilection de ces tumeurs (42,85%), bien que certaines aient été retrouvées dans les régions cervicale (9,5%), cervico-thoracique (4,76%), thoraco-lombaire (19,04%), lombaire (19,04%), et sacrée (4,76%). Discussion : Notre cas rapportait des douleurs abdominales de longue durée et une paraparésie progressive récente comme symptômes principaux, avec des manifestations radiologiques d'atrophie rénale et d'hydronéphrose, dues à la compression et au déplacement complet du rein, ainsi qu'une scoliose. A notre connaissance, cette combinaison de symptômes n'a jamais été observée jusque-là avec des ganglioneuromes spinaux dans la population pédiatrique, étant donné la taille gigantesque de la tumeur, et son extension significative à la fois au canal rachidien et à l'espace rétropéritonéal, ce qui est assez rare. Conclusion : Les ganglioneuromes spinaux sont des lésions bénignes très rares, qui doivent être incluses dans le diagnostic différentiel des tumeurs « en haltère » ou « en sablier » qui peuvent provoquer dans la population pédiatrique, à côté des symptômes neurologiques dans les membres inférieurs et des rachialgies, des symptômes thoraciques, abdominaux et même urinaires.

Title :Quadrigeminal cistern lipoma : A case report AUTHORS : C. AMRY ¹, A. JEHRI ¹, M. Mahmoud ¹ , K. IBAHIOIN ¹,² , A. LAKHDAR ¹,² 1-Department of Neurosurgery, IBN ROCHD University Center, CASABLANCA 2-Laboratory for Research into Nervous System, Neurosensory and Disability Diseases Faculty of Medicine and Pharmacy, Hassan II University, Casablanca. Summary Intracranial lipomas (IL) are rare congenital malformations, accounting for 0.1%–0.5% of intracranial tumors. They result from abnormal development of the primitive meninges and are typically located along the midline. These lesions are often asymptomatic and discovered incidentally during imaging, such as CT or MRI, conducted for other reasons (e.g., head trauma or headaches). Surgical intervention is rarely required. A case is presented of an 11-year-old boy who underwent an MRI after head trauma. The MRI revealed a 1.3 cm right paramedian lipoma in the quadrigeminal plate cistern extending into the aqueduct of Sylvius. Despite compressing surrounding structures, it did not cause hydrocephalus, and conservative management was chosen. Intracranial lipomas are classified as benign and typically self-limiting. They are most often found in the pericallosal cistern but may also occur in other regions, such as the quadrigeminal plate or suprasellar cistern. Symptoms, when present, can include headaches, seizures, or visual disturbances and may require management. However, surgery is generally avoided due to associated risks, particularly in asymptomatic cases.

Les neurofibromes plexiformes cutanés sont des tumeurs bénignes qui peuvent devenir agressives et sont typiquement associées à la neurofibromatose de type 1 (NF1). Ils affectent presque tous les individus atteints de NF1, une maladie génétique commune caractérisée par la présence de multiples neurofibromes et souvent diagnostiquée dans l'enfance. En dehors de ce contexte, les neurofibromes plexiformes sont plus rares et peuvent être le signe d'un cas isolé ou d'un syndrome différent, moins fréquent. Ce cas met en évidence un cas rare de neurofibrome plexiforme occipital survenant en l'absence de tout signe de neurofibromatose. Nous rapportons le cas d’un homme de 21 ans a présenté une tuméfaction occipitale qui s'était progressivement élargie sur plusieurs années jusqu'à atteindre une taille géante, donnant l'apparence d'une « double tête ». Il n'y avait pas de signes ou d'antécédents familiaux d'une affection similaire suggérant une neurofibromatose de type 1. Un exérèse totale de la tumeur a été réalisée. L'examen histopathologique a révélé un neurofibrome cutané plexiforme sans transformation maligne, et un suivi de 5 ans n'a montré aucune récidive de la tumeur. Le neurofibrome plexiforme occipital est une entité rare qui peut être soit sporadique soit associé à un contexte de NF1.Cette lésion bénigne mais localement agressive a généralement un bon pronostic, qui dépend largement de la qualité de l'excision chirurgicale. Le défi diagnostique reste important, surtout en l'absence de NF1.

Le sarcome primitif du système nerveux central (SNC) est une tumeur peu fréquente qui touche indifféremment les hommes et les femmes et qui peut se développer à tout âge. Environ 0,001% de la population générale est atteinte de tumeurs malignes des gaines nerveuses périphériques (MPNST), qui représentent 5% des sarcomes des tissus mous. Le sous-type intracrânien des MPNST est encore moins fréquent. Un jeune homme sans antécédents médicaux notables se présente avec des céphalées brutales et trouble de conscience. L'imagerie a révélé un volumineux hématome pariétal droit. L'évacuation chirurgicale a permis de découvrir un hématome sous-dural et une tumeur grisâtre, qui a ensuite été identifiée comme une tumeur maligne de haut grade. Malgré les complications survenues , le patient s'est progressivement améliorée après la chirurgie . Le sarcome primitif du système nerveux central (SNC), provenant de composants non neuronaux, est une tumeur rare de mauvais pronostic, en particulier lorsqu'elle se métastase. Les tumeurs malignes des gaines nerveuses périphériques (MPNST), qui sont des sarcomes rares des tissus mous, sont encore moins fréquentes dans la région intracrânienne. Une prise en charge efficace nécessite un diagnostic précoce et précis, souvent grâce à une combinaison d'évaluations cliniques, radiologiques et histopathologiques.

L'hydatidose spinale est une affection parasitaire due à la contamination de l'homme par la forme larvaire de ténia échinococcus granulosus, la forme vértébro-médullaire est une localisation très rare qui représente 0,18 à 1,21% de l'ensemble des localisations hydatiques. À travers cette observation, on discutent les aspects diagnostic et thérapeutique de cette rare localisation . il s'agit d'une patiente âge de 45 ans, ayant comme antécédents des kystes hydatiques pulmonaires et hépatiques, qui se présenté pour des lombosciatalgie bilatérale progressive avec une incontinence urinaire, ce qui a suscité des soupçons de localisation spinale. L’imagerie par IRM a été cruciale pour poser le diagnostic, permettant de découvrir un kyste hydatique au niveau de la vertèbre D1. Le traitement a inclus une chirurgie d'urgence (laminectomie D1-D2 et excision des kystes), suivie d'un traitement postopératoire à base d'albendazole. Le résultat est favorable avec une amélioration clinique significative souligne l'importance d'une détection précoce et d'une intervention rapide dans la gestion de hydatidose spinale. Une approche multidisciplinaire impliquant les radiologues, les neurochirurgiens et les infectiologue est essentielle pour la gestion de ces cas rares, notamment dans les zones endémiques. Ce cas met en évidence comment une chirurgie rapide et un traitement antiparasitaire approprié peuvent aboutir à un résultat clinique positif, même dans les cas complexes de maladie hydatidose spinale.

Introduction : L'hydatidose, ou échinococcose, est une infection parasitaire causée par la forme larvaire des ténias du genre Echinococcus, principalement Echinococcus granulosus et Echinococcus multilocularis. Les kystes hydatiques cérébraux sont particulièrement rares, représentant seulement 0,5 à 3 % de tous les cas rapportés de maladie hydatique. Souvent considérée comme une maladie de l'enfance, environ 50 à 75 % des cas impliquant le système nerveux central surviennent chez des patients pédiatriques. Ces kystes sont généralement solitaires et peuvent être uniloculaires ou multiloculaires ; cependant, des kystes multiples ont été observés, généralement à la suite d'une rupture chirurgicale ou traumatique d'un seul kyste. Présentation du cas : Nous rapportons le cas d'un homme de 36 ans, avec des signes HTIC et d’une cécité corticale. L'IRM cérébrale a montré des kystes occipitaux bilatéraux. Un scanner thoraco-abdominal n’a pas mis en évidence d'autres localisations d'hydatidose. Le patient a été opéré: l'extraction des kystes a été réalisée avec succès grâce à des techniques de dissection hydraulique lors de deux craniotomies occipitales distinctes, sans rupture. L'examen anatomopathologique a confirmé la présence de kystes hydatiques, et l'acuité visuelle du patient a été rétablie. Conclusions : L'exérèse chirurgicale, utilisant des techniques de dissection hydraulique est primordiale, a permis de restaurer l'acuité visuelle du patient,. Une sensibilisation accrue est primordiale pour rompre le cercle de l’infection, des recherches supplémentaires sont essentielles aussi pour développer des traitements médicaux.

L’hématome sous dural spinal est une pathologie rare qui consiste dans une collection hématique localisée entre l’arachnoïde et la dure-mère spinale. Il survient souvent après un traumatisme ou après une cause iatrogène, étant environ 4% des hémorragies rachidiennes. Les hématomes non traumatique sont même plus rare, mais avec risque de deficit neurologique temporaire ou permanent non négligeable, et en consequences avec potentielles séquelles lourdes. Dans le contexte d’urgence médicale, une prise en charge rapide des patients, et également optimale, représente un défi. Nous avons réalisé une revue de la literature en menant une recherche dans la base de donnes MEDLINE/PubMed, selon les mots clés « nontraumatic spinal subdural haematoma » ou « spontaneous spinal subdural haematoma ». Nous avons trouvé 157 cas rapportés en literature entre 1958 et janvier 2024. L’analysé réalisé a concerné les caractéristiques cliniques et radiologiques, ainsi que la prise en charge choisie pour chaque patient, et l’évolution ultérieure pour une durée de six mois. Finalement, cette analyse nous a permis de proposer un algorithme pour orienter les démarches diagnostiques mais également thérapeutiques à mener devant une pathologie sporadique mais nécessitant une prise en charge chirurgicale pour la plupart des patients.

Introduction : Les traumatismes crâniens (TC) représentent une cause majeure de morbidité en Tunisie. Bien que les TC légers et modérés soient associés à un meilleur pronostic, une prise en charge rapide et adaptée est essentielle. Objectif : Décrire les aspects épidémiologiques, les modalités de prise en charge et les résultats des patients admis pour TC léger ou modéré au CHU Habib Bourguiba de Sfax sur une période de 5 ans. Méthodes : Étude rétrospective descriptive incluant 753 patients hospitalisés entre janvier 2017 et décembre 2021. Résultats : Âge médian : 25 ans (3 jours – 90 ans), prédominance masculine (sex-ratio 5,07). Mécanisme : Les accidents de la voie publique constituaient 49,9% des cas. Imagerie : 73,2% des patients ont bénéficié d’un scanner cérébral en première intention, les principales lésions identifiées étant des fractures simples (45,7%), des hématomes extraduraux (36,3%) et des hématomes sous-duraux aigus (22%). Traitements : 35,7% des patients ont été opérés, principalement pour évacuation d’hématomes extraduraux (11,6%). Durée d’hospitalisation : Moyenne de 4,57 ± 3,83 jours. Complications et mortalité : 1,2% des patients ont nécessité un transfert en soins intensifs ; mortalité globale de 1,1%. Conclusion : La prise en charge des TC légers et modérés, incluant une imagerie précoce et une intervention ciblée, permet d’obtenir des résultats favorables. La prévention des accidents de la voie publique et l’amélioration des soins en urgence sont essentielles pour réduire l’impact des TC en Tunisie.

Le pseudo-néoplasme calcifiant du névraxe (PTCN) est une lésion extrêmement rare du système nerveux central, le plus souvent de localisation supratentorielle ou spinale. En raison de leur rareté, une meilleure connaissance des PTCN est essentielle pour un diagnostic précis et une prise en charge efficace des patients atteints. On décrit le cas d’un patient âgé de 57 ans , qui consulte pour des céphalées occipitales r associées à des troubles de la marche. L’exploration par un scanner cérébral et une IRM cérébrale a objectivé une lésion calcifiée du 4 éme ventricule s’étandant vers le vermis sans hydrocéphalie associé. Le patient a été opéré par une voie télovellaire. L'examen histologique a confirmé le diagnostic de PTCN. Un scanner postopératoire a été réalisé et n'a révélé aucune lésion résiduelle. L'évolution postopératoire s'est déroulée sans incident et un an de suivi n'a révélé aucun signe de récidive. Les pseudo-tumeur calcifiants sont des lésions bénignes rares d'origine encore inconnue. Leur traitement repose sur la chirurgie et leur pronostic est excellent. Elles doivent être reconnues et différenciées des autres lésions calcifiées tumorales ou non tumorales du névraxe, afin d’éviter un traitement inadapté et potentiellement nuisible.

Les abcès cérébraux sont une affection grave et potentiellement mortelle qui survient lorsqu'une infection touche le cerveau. Ils peuvent être causés par divers facteurs, tels qu'une propagation directe de l'inflammation depuis la tête ou le cou, des infections hématogènes, ou encore des conditions immunodéprimées. Dans de rares cas, des infections odontogènes (provenant des dents) peuvent également conduire à la formation d'abcès cérébraux. Dans ce rapport de cas, nous décrivons un abcès cérébral chez un homme de 35 ans, en bonne santé. Malgré un examen complet, comprenant une tomodensitométrie (TDM) et un échocardiogramme, la source de l'infection n'a pas été identifiée. Un examen dentaire a révélé des caries dentaires et une mauvaise hygiène bucco-dentaire. Le patient a été traité avec succès par aspiration chirurgicale de l'abcès et antibiothérapie. L'examen bactériologique a révélé un abcès cérébral causé par Prevotella intermedia, une bactérie anaérobie à Gram négatif, pathogène impliqué dans les infections parodontales. Il est important que les professionnels de santé enquêtent sur la source des abcès cérébraux chez les adultes en bonne santé et qu'ils fournissent un traitement approprié.

La sinusite fongique allergique (SFA) est une pathologie caractérisée par une inflammation des sinus due à une réaction allergique aux champignons. Elle peut se présenter sous deux formes : aiguë et chronique. La SFA aiguë est plus fréquente chez les personnes immunodéprimées, tandis que la forme chronique touche généralement les patients immunocompétents. Si elle n'est pas traitée, la SFA peut s'étendre à la base du crâne, une complication rare mais potentiellement mortelle. Le traitement repose souvent sur une prise en charge chirurgicale associée à des corticoïdes pour prévenir les récidives. Nous rapportons le cas d'un jeune homme de 16 ans, immunocompétent, présentant depuis deux ans une exophtalmie droite associée à une obstruction nasale droite. Le diagnostic de sinusite fongique allergique due à Alternaria alternata a été posé, avec invasion fongique de la base antérieure du crâne et obstruction complète du sinus droit. Le patient a été pris en charge chirurgicalement sans complication, avec une amélioration notable de l'exophtalmie. Il est essentiel de diagnostiquer et de traiter précocement la SFA afin d'éviter la propagation de l'infection à la base du crâne. La collaboration entre les services de neurochirurgie et d'oto-rhino-laryngologie est cruciale dans la prise en charge des formes avancées, nécessitant souvent une approche multidisciplinaire pour un traitement efficace.

Introduction : Les angiomes ou hémangiomes caverneux sont des tumeurs vasculaires rares et bénignes qui représentent entre 4,5 et 7,4 % des tumeurs de l’orbite. Observation : Il s'agit d'une étude rétrospective portant sur une série chirurgicale de six patients, réalisée sur une période de huit ans, de 2010 à 2018. L'analyse des résultats a montré un âge moyen des patients de 42 ans ; avec un motif de consultation prédominant par une exophtalmie unilatérale dans tous les cas avec une baisse de l’acuité visuelle était présente chez 83 % des patients (cinq sur six). Tous les patients ont bénéficié d'une exérèse tumorale complète en monobloc, ce qui a entraîné la disparition de l'exophtalmie. Cependant, des séquelles postopératoires ont été observées dans un tiers des cas, notamment un strabisme convergent et une paralysie de la branche frontale du nerf facial (VII). L'examen histologique effectué chez tous les patients a confirmé le diagnostic d'angiome caverneux. Discussion : C’est la tumeur vasculaire bénigne de l’orbite,elle représente 4,5 et 7,4 % des tumeurs orbitaires avec un âge moyen de découverte est entre la 4ème et la 5ème décennies et une prédominance féminine (70%). Les hémangiomes se manifestent par une exophtalmie progressive, non pulsatile, irréductible et indolore associée dans 2/3 des cas à une baisse de l'acuité visuelle. L’imagerie évoque fortement le diagnostic avec une lésion qui est ovalaire, bien limitée, un aspect de «globe en arrière du globe ».Elle apparaît en isosignal aux muscles en séquence T1, hypersignal en séquence T2 et une PDC hétérogène, un aspect « pommier en fleurs» Etude histologique :L’hémangiome caverneux est une large dilatation d’espaces veineux Le traitement chirurgical est systématique au-delà de 25 mm de diamètre L'exérèse chirurgicale doit être faite en monobloc avec des récidives qui sont exceptionnelles Le risque de transformation maligne est nul Conclusion : L’Angiomes caverneux de l’orbite est une tumeur vasculaire à croissance lente et progressive.qui se manifeste par une exophtalmie avec l’imagerie qui est de grand apport et permet une orientation diagnostique. Le traitement repose sur la chirurgie avec un pronostic fonctionnel qui est bon et la récidive est rare.

Le kyste anévrysmal osseux est une tumeur bénigne rare d’étiologie inconnue, le plus souvent localisée au niveau de la colonne vertébrale et des os longs. Nous rapportons le cas d’une femme de 45 ans, qui consulte pour une tuméfaction frontal gauche augmentant progressivement de taille depuis 2 ans associée depuis 6 mois à une exophtalmie gauche et une baisse progressive de l’acuité visuelle de l’oeil gauche. L’examen physique trouve une patiente consciente et coopérante , elle n’a pas de déficit moteur ni sensitif . L’examen ophtalmologique a objectivé une exophtalmie gauche grade 3 associé à une cécité monoculaire gauche.L’imagerie montre une lune processus tissulaire centré sur le toit de l’orbite gauche exerçant un effet de masse sur le parenchyme frontal gauche et sur l’orbite homolatéral. La patiente a été opérée par une exérèse macroscopiquement incomplète et l’examen anatomo-pathologique a conclu à un kyste anévrysmal. Les suites opératoires était simples , la patiente a gardé une cécité gauche. Les kystes anévrysmaux osseux sont des tumeurs qui surviennent le plus souvent dans les deux premières décennies de vie mais dont le diagnostic peut être fait plus tardivement sur la survenue de complications. La localisation orbitaire est rare. Le diagnostic et la prise en charge précoce permet d’éviter les complications.