Le syndrome de Sweet histiocytoïde (SSH) est une forme particulière et rare de syndrome de Sweet, caractérisée par la présence dans la peau, non pas de polynucléaires neutrophiles matures, mais de cellules myéloïdes immatures et/ou monocytaires.

Il se présente cliniquement comme un syndrome de Sweet classique.

Nous présentons 3 cas cliniques observés ces dernières années dans nos cabinets libéraux : 

Un cas chez une femme de 70 ans, sans étiologie retrouvée, non fébrile mais avec arthralgies, résolutif sous dermocorticoïdes, avec un suivi d'une année sans rechute, ni hémopathie associée.

Un cas chez une femme de 44 ans, au décours d'une bronchite non fébrile, de traitement difficile, avec rechute à l'arrêt de la corticothérapie générale et nécessité d’introduction d'un traitement par Dapsone.

Un cas chez une femme de 42 ans, 1 mois après primo vaccination Covid ARN Pfizer, non fébrile mais douloureux, rapidement résolutif et ne rechutant pas après les deux autres injections. (Lien ?) 

Le SSH répond aux mêmes causes et associations que le syndrome de Sweet classique : infections (principalement des voies respiratoires supérieures) vaccination, maladies inflammatoires, tumeur des viscères, induction par des médicaments, 

le SSH serait classiquement mais plus fréquemment que le SS neutrophilique associé à une hémopathie maligne, notamment un syndrome myélodysplasique, surtout en cas de SSH chronique.

Un bilan est donc nécessaire au moment du diagnostic.  

(aucun conflit d'intérêt)

Monsieur L âgé de 33 ans est adressé par son médecin ORL pour un avis diagnostic. Il a depuis un an des lésions cutanées autour de l’oreille.

A l’examen il présente des petits nodules groupés en arrière du pavillon de l’oreille et à l’entrée du conduit auditif. Ces nodules sont angiomateux, certains ombiliqués, peu sensibles.

Mr L est en bonne santé, sans ATCD notable, il vit en couple avec 2 enfants, n’a pas voyagé.

Les pathologies évoquées sont multiples : tumorales, infectieuses comme des molluscums contagiosums, une cryptocoquose, vasculaire de type hémangiome voire un Kaposi.

La lecture de la biopsie-exérèse d’un nodule met en évidence un endothélium hyperplasique siégeant dans la lumière vasculaire et un infiltrat inflammatoire péri capillaire comportant de nombreux éosinophiles.

Le diagnostic d’Hyperplasie AngioLymphoide avec Eosinophilie, HALE est retenu.

Ce cas est pour nous l’occasion de repréciser la clinique, l’histologie, le contexte ainsi que le traitement du Hale qui a longtemps été confondu avec la maladie de KIMURA (1)

(1)Chun S, Hye G, Kimura's disease and angiolymphoid hyperplasia with eosinophilia: c1inical and histopathologic differences. J Am Acad Dermatol 1992; 27: 954-8.

Patient de 70 ans reçu fin juillet 2022 pour une éruption cutanée prurigineuse, dans un contexte de reprise de chimiothérapie (protocole XELIRI associant Irinotecan et Capécitabine) depuis mai 2022, pour un adénocarcinome rectocolique avec métastases pelviennes.

 Présence d’éléments annulaires papuleux sur le tronc et les membres supérieurs avec fine desquamation, respect du visage, absence d'atteinte muqueuse.

Hypothèses diagnostiques : toxidermie à type de lupus induit, dermatose paranéoplasique de type érythème annulaire centrifuge, carence en zinc avec érythème nécrolytique migrateur, pemphigus paranéoplasique

Biopsie avec IFD, bilan autoimmun

Concertation avec l’oncologue d'accord pour suspendre la chimiothérapie car patient en fin de cure et devant réaliser nouveau bilan d'extension.

Traitement par Plaquenil et Cortancyl introduit dans l’hypothèse probable d’un lupus subaigu induit par la Capécitabine.

Histologie: lupus aigu IFD négatif, AAN 1/400 et antiSSA 8

A 1 mois nette régression des lésions, tt Plaquenil/Cortancyl rapidement arrêté par le patient. A 2 mois disparition complète des lésions, simple pigmentation post inflammatoire.

Bilan d’extension montrant une progression des lésions pelviennes, indication de chirurgie de propreté retenue en raison de douleurs, finalement récusée en per opératoire car envahissement urétral

Nouvelle décision de RCP en attente.

 Au total lupus érythémateux subaigu induit par la Capécitabine d’évolution favorable à l’arrêt du traitement.

Les internes en médecine représentent 44% du personnel hospitalier médical public en France. L’objectif de l’étude était d’évaluer la perception qu’avaient les patients suivis pour dermatoses chroniques inflammatoires des internes de dermatologie français. Un questionnaire a été distribué aux membres de deux associations de patients (France pso et l’association française de l’eczéma) entre octobre 2020 et février 2021. Au total, 3154 patients ont répondu, 836 (27%) ont expliqué avoir déjà été pris en charge par un interne, seul dans 44% des cas, ce sont des personnels en formation pour 85% des patients ce qui provoquent de l’anxiété (47%). Ils sont appréciés pour leur écoute (72%), leur examen (75%), leur autonomie (54%), leur autoprésentation et leurs explications théoriques (65%). Ainsi seul un quart des patients suivis pour des dermatoses chroniques affirme avoir été pris en charge par des internes, ce chiffre faible peut être lié à un manque de présentation de l’interne, et de connaissances de son statut. Les patients semblent anxieux à l’idée de n’être pris en charge que par l’interne en médecine qu’ils considèrent encore en formation, ils ignorent qu’une séniorisation est réalisée. Les patients reconnaissent que les internes sont à l’écoute, examinent et possèdent de bonnes connaissances théoriques. Ainsi expliquer, communiquer et redéfinir le rôle et la place de l’interne au sein des structures médicales publiques et ambulatoires semblent être intéressants.

Avec l’émergence des techniques immunohistochimiques, le compte rendu histologique de naevus mentionne de plus en plus souvent la notion d’inactivation de BAP1, sans critère de malignité.

A partir de deux cas cliniques originaux, nous reviendrons sur le distinguo entre mutation délétère somatique de BAP1 (que dans le naevus), donnant alors une tumeur mélanocytaire dermique atypique spitzoïde de cytologie épithéloïde avec perte d’expression de BAP1 (MBAITs), ou germinale (mutation héritées d’un des parents dans toutes les cellules).

Situé sur le chromosome 3, le gène BAP1 (BRCA1-associated protein 1) est un gène suppresseur de tumeur. La transmission de 2 chromosomes déjà mutés pour BAP1 est léthale.  Donc le syndrome BAP1 désigne un patient muté de façon hétérozygte pour BAP1. D’autres anomalies sur le deuxième chromosome 3 du patient (comme l’activation de proto-oncogène ou la désactivation de gênes suppresseurs de tumeurs (modèle de « double hit » allélique de Knudson)) conduisent à ce syndrome oncogénétique, prédisposant au mélanome choroïdien et cutané, aux MBAITs, au mésothéliome, au carcinome rénal et au méningiome.

A partir des photos, nous exposerons l’aspect clinique de ces MBAITs, tumeurs cutanées mimant un naevus dermique achromique et pouvant aider le clinicien à poser le diagnostic de syndrome BAP-1.

Enfin, nous reviendrons sur le conseil génétique et le suivi clinique à proposer à ces patients porteurs d’une mutation germinale de BAP-1.

Je vous raconterai l’histoire de cette petite fille de 6 ans, en bonne santé, venue me consulter pour une lésion nodulaire rosée de la paroi abdominale qui évoluait depuis 1 an et commençait à régresser.

► Pour savoir de quel diagnostic il s’agit, je vous donne rendez-vous à cette communication orale.

Les campagnes de prévention solaire n’ont pas permis de changer les comportements :  l’acquisition de connaissance ne suffit pas.

Parfois le support choisi véhicule même une image positive de l’exposition solaire. D’autres campagnes utilisant la peur n’ont pas été plus efficaces.

L’information rationnelle se heurte à des biais cognitifs : au quotidien notre prise de décision n’est pas réfléchie et logique. Elle est rapide, intuitive et émotionnelle. Or le soleil est synonyme de jeunesse, prospérité, attractivité et santé. Ceci fait de la promotion de la prévention solaire un vrai challenge !  

La technique du NUDGE a déjà été utilisée avec succès dans d’autres domaines : conduite en état d’ivresse (SAM) et tabagisme chez les jeunes.  

Sensibilisées à la communication aux patients par notre parcours de psychodermatologie et d’éducation thérapeutique, nous avons ébauché une démarche avec la collaboration d’un dessinateur intervenant dans le domaine de l’éducation et de la santé.

Dans un premier temps nous avons exprimé au dessinateur nos frustrations quotidiennes liées au décalage entre l’information rabâchée sur les méfaits du soleil et les dommages photoinduits constatés au fil des consultations.

Le dessinateur en utilisant sa connaissance du nudge, a créé des dessins simples, attrayants, drôles, parfois cyniques, utilisant les codes de norme sociale.

Le nudge : un « coup de pouce » pour Bien Vivre avec le Soleil qui peut nous aider au quotidien du cabinet.

Un homme de 54 ans, sans antécédent particulier, est reçu en consultation pour une éruption se traduisant par des lésions ulcéro-croûteuses bucco-génitales, bulleuses inter-digitales et érosives du pli inter-fessier. IL avait été hospitalisé quelques semaines plus tôt pour un épisode similaire mais moins important et le diagnostic d'érythème polymorphe avait été retenu. Le patient était traité par 7 j d'une association amoxicilline-acide clavulanique et mis sous valacyclovir au long cours mais il récidivait quelques mois plus tard plus sévèrement avec des lésions douloureuses érosives et aphtoïdes de la cavité buccale, de la sphère génitale et du pli inter-fessier, associées à de nouvelles lésions bulleuses palmaires, des membres et du tronc. Un 4ème épisode survenait 3 mois plus tard mais le patient signalait la persistance entre les crises de macules pigmentées sur les sites des anciennes lésions bulleuses corporelles. L'hypothèse d'un érythème pigmenté fixe (EPF) était alors évoquée mais sans qu'aun traitement pris préalablement aux crises ne soit identifié. C'est lors d'une nouvelle poussée survenue peu de temps après un repas que le patient prendra conscience du fait que chacun de ces épisodes était précédé de la consommation de lentilles. Aucun nouvel épisode ne surviendra suite à l'arrêt de la consommation de cette légumineuse. De rares cas d'EPF sont décrits après la consommation d'aliments dont un seul rapporté avec celui de lentilles.