Le lymphome T anaplasique à grandes cellules (ALCL) est un lymphome rare, dont le diagnostic reste complexe malgré les critères des classifications OMS/ICC (2022). Il nécessite une approche multidisciplinaire, incluant notamment la cytométrie en flux (CMF). Cette étude décrit les caractéristiques cytologiques et les profils immunologiques d’une série rétrospective de 10 cas d’ALCL, diagnostiqués entre 2020 et 2023 et confirmés par biopsie tissulaire, à partir de divers types d’échantillons, incluant des empreintes ganglionnaires (LN), du sang périphérique (SP), du liquide cérébro-spinal (LCS) et du liquide pleural (LP). L’analyse cytologique a été réalisée sur des frottis colorés au May-Grünwald Giemsa, et la CMF a été effectuée à l’aide des cytomètres BD FACSCanto II et BD LYRIC avec un panel de criblage lymphoïde standardisé à 8/12 couleurs. Parmi les 10 cas, 3 étaient ALK(+) et 7 ALK(-). L’âge médian était de 18 ans pour les ALK(+) et 62 ans pour les ALK(-). Cytologiquement, les cas ALK(+) présentaient des cellules caractéristiques dites "hallmark" et des variantes de type Hodgkin, tandis que les ALK(-) montraient un polymorphisme plus marqué notamment en taille avec en particulier des plus petites cellules aux noyaux irréguliers et une forte activité mitotique. Les granulations azurophiles intracytoplasmiques étaient plus visibles sur les frottis de SP et de LCS, facilitant la distinction avec d'autres lymphomes. Le diagnostic des formes à petites cellules reste néanmoins difficile sur la seule cytologie. L’analyse par CMF a confirmé l’origine T CD4 cytotoxique de ces cellules (TIA1, Perforine, Granzyme B) avec une perte fréquente des marqueurs pan-T (CD3, CD5, CD7) et une expression variable de CD30, forte [ALK(+)] ou atténuée [ALK(-)]. En conclusion, la CMF est un outil précieux dans le diagnostic d'ALCL, notamment pour les formes à petites cellules présentes dans les échantillons de PB ou LCS. Une confrontation cytologie/immunophénotype est recommandée.

Les lymphomes anaplasiques à grandes cellules (ALCL) sont des lymphomes non hodgkiniens T périphériques. Ils sont caractérisés par une population cellulaire pléomorphe, exprimant fortement le CD30 et présentant souvent un défaut d’expression des marqueurs de la lignée T qui complique possiblement le diagnostic. Nous rapportons le cas d’un adulte de 40 ans présentant une forte altération de l’état général, des sueurs nocturnes, des adénopathies inguinales bilatérales et une lymphocytose rapidement progressive. La NFS à l’entrée révèle une hyperleucocytose à 16 G/L avec 3% de myélémie et 10% de cellules lymphomateuses . L’immunophénotypage met en évidence sur 12% de lymphocytes 50% de cellules lymphomateuses CD4+/CD56+etcCD3+. Elles n’expriment aucun marqueurs T de surface (CD3/CD2/CD5/CD7/TCRab/TCRgd-, Le caryotype réalisé sur le sang met en évidence une t(2 ;5) et la recherche complémentaire du réarrangement d’ALK par FISH est positive . La cytoponction ganglionnaire et le myélogramme retrouvent les mêmes cellules lymphomateuses. Une biopsie ganglionnaire confirme le diagnostic de LNH T anaplasique à ALK+, variant à petites cellules : CD3+ CD4+ CD30+ ALK+ et CD8- avec perte des antigènes panT : CD2- CD3-CD7-. Le patient est rapidement traité et reçoit 6 cures de CHOEP. Il est actuellement en rémission complète et va bénéficier d’une autogreffe. En conclusion, l’ALCL ALK+ est lymphome T périphérique de bon pronostic avec environ 85% de rémission complète. La dissémination sanguine est très rare avec moins de 50 cas décrits à ce jour. L’évocation de ce diagnostic sur le sang tant sur le plan cytologique que phénotypique est délicate. Il faut y penser devant des cellules lymphomateuses à cytoplasme très basophile à noyaux foliés ‘flower-like’ ou réniforme exprimant isolément le CD4 avec perte d’un ou plusieurs marqueurs pan T. Un examen cytogénétique sur le sang est important à considérer à la recherche d’une t (2 ;5) pour accélérer le diagnostic.

Les lymphomes anaplasiques à grandes cellules (ALCL) sont un groupe hétérogène de lymphomes non-Hodgkiniens en majorité T qui partagent des caractéristiques communes, i) un pléomorphisme des cellules tumorales, (ii) une forte expression du CD30 et souvent (iii) une perte d’expression de certains marqueurs T. Le diagnostic est clinique et anatomopathologique. Le laboratoire d’hématologie peut être impliqué. Le diagnostic est alors difficile en raison de leur rareté et du manque d’outils cytologiques spécifiques (CD30, ALK). Nous rapportons un cas d’ALCL ALK négatif, découvert dans le cadre du suivi d’un lymphome de la zone marginale. Trois mois après la fin du traitement (Rituximab-Chloraminophène) apparaissent une altération de l’état général, des sueurs nocturnes, des troubles digestifs, une perte de poids et un syndrome tumoral périphérique. Le TEP scanner montre une majoration du volume et de l’intensité des adénopathies précédemment décrites et l’apparition de nouveaux infiltrats hypermétaboliques (SUVmax à 13). Le scanner montre une ascite diffuse et un épanchement pleural bilatéral. Une biopsie sus-claviculaire gauche et une ponction d’ascite montrent une infiltration par des grandes cellules au cytoplasme basophile, au noyau irrégulier avec parfois des images en « donuts » et un nucléole marqué. La cytométrie en flux (CMF) révèle la présence de lymphocytes B polytypiques et d’une population T anormale : SSC comparable à celui des granuleux, FSC variable, profil sCD3+ hétérogène, CD5-, CD7+ hétérogène, CD2+, CD4-, CD8-, TCR-B1 positif à 99%, confirmé en biologie moléculaire avec une monoclonalité T (2 pics monoclonaux à 189 et 192 pb). L’ensemble oriente fortement vers le diagnostic d’ALCL, confirmé par l’anatomopathologie qui conclut à un ALCL ALK négatif, CD30+, CD20-. Un an après la fin de son traitement par Brentuximab-vedotin-CHP, le patient rechute de son lymphome T avec présence d’une petite phase circulante documentée en cytologie et CMF avec des coordonnées SSC/FSC différentes.

Les lymphomes anaplasiques (ALCL) sont des entités rares dont plusieurs aspects cytologiques sont décrits : du variant à petites cellules à celui à très grandes cellules. Les cellules « hallmark » sont dites en « fer à cheval » ou en « beignet ». Les phases circulantes au diagnostic sont rares. Nous proposons deux cas de présentation cytologique différente. Patient de 65 ans admis pour dyspnée et altération de l’état général (AEG) dans un contexte d’infection SARSCoV2+. La NFS retrouve une leucocytose à 41,6 G/L avec anémie modérée sans thrombopénie. Au frottis sanguin, on observe des cellules lymphoïdes malignes : de grande taille, au cytoplasme basophile et vacuolaire abondant, au noyau rond, multinucléolé. Certaines cellules présentent un noyau contourné ou en forme en beignet faisant suspecter une phase leucémique d’ALCL à grandes cellules. En cytométrie, la population est cCD3+faible CD4+, en fenêtre monocytaire. Une biopsie axillaire met en évidence une prolifération lymphomateuse agressive, de morphologie variable avec focalement de rares cellules hallmark. Les cellules sont CD4+ CD30+ ALK+. Le diagnostic d’ALCL à grandes cellules ALK1+ est retenu. Le patient décède rapidement dans un contexte de défaillance mutliviscérale. Patient de 23 ans hospitalisé pour AEG avec fièvre, douleurs lombaires et testiculaires droites. La NFS retrouve une hyperleucocytose (80 G/L) isolée. Au frottis sanguin, on retrouve 30 à 40% de cellules difficilement classables : de taille petite à moyenne, au noyau souvent irrégulier, d’aspect monocytoïde. L’immunophénotypage retrouve une population CD45+fort CD13+ avec négativité des autres marqueurs testés. Une biopsie ganglionnaire montre une prolifération lymphomateuse majoritairement de petite taille avec plus rarement des cellules en « fer à cheval ». Les cellules lymphomateuses sont CD2+ CD7+ CD5+ CD4+ CD30+ et ALK1+. Le diagnostic d’ALCL ALK1+ à petites cellules est retenu. Le patient est actuellement en rémission à 5 ans d’une 2ème allogreffe.

Un patient de 81 ans ayant pour antécédent un adénocarcinome prostatique, présente une éruption cutanée d'évolution rapide avec prurit et papules, apparaissant quelques semaines après la fin d'une antibiothérapie administrée pour infection urinaire. Il est transféré au CHU pour suspicion d'hémopathie avec cellules anormales circulantes. Outre l'érythème généralisé, on note une adénopathie axillaire droite de 3cm et des adénopathies cervicales, un scanner TAP met en évidence une splénomégalie. L'éruption papuleuse est formée d'éléments monomorphes arrondis centimétriques se regroupant sous forme de plaques du tronc, la racine des membres et le visage avec renforcement dans les plis axillaires. Le bilan biologique met en évidence une cholestase, des LDH élevées à 1205 UI/L, un taux de PSA normal à 0.01µg/L, des perturbations de l’hémogramme avec hyperleucocytose à 17 G/L, une thrombopénie modérée, pas d’anémie. Un contingent de cellules anormales (16% des leucocytes) est observé. Ce sont des cellules de taille moyenne à grande, au rapport N/C élevé, au noyau parfois irrégulier avec condensation grossière de la chromatine, le cytoplasme est modérément basophile et contient des vacuoles conférant parfois un aspect "en collier de perles". L’immunophénotypage met en évidence des cellules lymphoïdes T CD3+ CD2+ CD7- CD4- CD8- TRBC1+ CD34-, en faveur d’un lymphome T mature. Un myélogramme est réalisé, objectivant un infiltrat évalué à 4% des éléments nucléés, confirmé en cytométrie en flux et en biologie moléculaire (clonalité T positive). Une biopsie cutanée permet de conclure à une lymphoprolifération T CD30+ épidermotrope. Compte tenu du bilan avec lésions cutanées multiples, de la présence d'adénopathies et d'une splénomégalie, de l'atteinte médullaire et de l’évolution rapide, l’hypothèse d’une localisation cutanée d’un lymphome T anaplasique ALK (-) systémique parait la plus probable. Une prise en charge palliative est actée et le patient décédera 6 jours après l'admission au CHU.

Le LAGC est un lymphome T rare. Il envahit principalement les ganglions et rarement le sang. L’identification morphologique nécessite conjointement une étude cytométrique avec un panel T et le CD30, permettant une première orientation diagnostique avant confirmation par l’anatomopathologie. Nous rapportons ici 3 cas de LAGC circulants. 1. Un homme de 46 ans consulte pour asthénie, sueurs nocturnes et douleurs abdominales. Il présente une hyperleucocytose (78,7G/L) avec hyperlymphocytose, ainsi qu’une thrombopénie (76G/L) sans anémie. L’immunophénotypage sanguin identifie une population T anormale CD3+/CD4-/CD8-/CD5+dim/CD7-/CD2+ (CD30 non disponible) représentant la majorité des lymphocytes analysés. Le frottis sanguin révèle des cellules lymphoïdes de taille moyenne à cytoplasme hyperbasophile, à noyau irrégulier et avec une chromatine intermédiaire peu nucléolée. 2. Un patient de 61 ans consulte pour altération d’état général (AEG), douleurs abdominales fébriles, polyadénopathies et pleurésie. On retrouve une anémie (7,4 g/dL), une thrombopénie (28G/L), un nombre de leucocytes normal sans lymphocytose. Le frottis montre 4% de cellules à cytoplasme basophile souvent vacuolé, à chromatine intermédiaire, nucléolée, et un noyau irrégulier. La CMF retrouve une population T anormale (11% des lymphocytes) CD3+/CD4+/CD8–/CD5-/CD2+fort/CD7+fort/CD30+. Les cellules sont également retrouvées dans la moelle et le liquide pleural. 3. Une patiente de 20 ans consulte pour AEG, sueurs nocturnes et polyadénopathies. Elle présente une hyperleucocytose (12,6G/L) sans lymphocytose, anémie (11,5g/dL) et thrombopénie (128G/L). Le frottis montre des cellules de taille moyenne à cytoplasme hyperbasophile parfois abondant, noyau pléomorphe, chromatine intermédiaire et nucléolée. L’immunophénotypage révèle une population T anormale (61% des lymphocytes) constituée de grandes cellules CD3mb-/CD3c+/CD4-/CD8+/CD5-CD2+/CD7+/CD30+. Un diagnostic de lymphome T possiblement LAGC est proposé pour les patients 2 et 3. Les examens anatomopathologiques ganglionnaires et ostéo-médullaires des 3 patients ont confirmé un LAGC. Les 2 premiers patients (ALK-) sont décédés en quelques semaines, la troisième patiente (ALK+) répond bien au traitement après allogreffe et thérapie ciblée anti-ALK.

Chez l’enfant, les lymphomes non Hogkiniens représentent environ 5 à 10% de toutes les tumeurs solides diagnostiquées. Il s’agit du 3e cancer de l’enfant après les tumeurs cérébrales et les leucémies. Les lymphomes lymphoblastiques T apparaissent le plus souvent chez l’enfant, l’adolescent et l’adulte jeune et touchent préférentiellement les garçons. Ils prennent souvent naissance au niveau du thymus, formant une volumineuse tumeur médiastinale antérieure. Cette masse de croissance rapide est généralement associé à des épanchements péricardiques et/ou pleuraux. Il s’agit de 4 enfants, âgés entre 9 et 11 ans. Les symptômes étaient dominés par un syndrome cave supérieur, qui après exploration étaient lié à la présence d’une masse médiastinale antérieure associée à des épanchements pleuraux et/ou péricardiques. Seul un patient sur 4 présentait un envahissement médullaire, pour les 3 autres, les atteintes pleurales et péricardiques étaient isolées. L’étude morphologique des liquides des épanchements a permis de retrouver un envahissement par 80 à 100% de cellules de taille moyenne à grande, au rapport nucléo-cytoplasmique élevé, au cytoplasme hyperbasophile et au noyau avec une chromatine immature et parfois nucléolée. Ces cellules évocatrices de lymphoblastes ont été phénotypées et exprimaient le marqueurs panleucocytaire CD45, des marqueurs d’immaturité lymphocytaire CD1a et les marqueurs T (CD2, CD3, CD5, CD7). La cytologie associée à l’immunophénotypage a permis d’orienter le diagnostic vers un lymphome lymphoblastique T. La présence d’un envahissement par des lymphoblastes sur l’apposition médiastinale confirme l’hypothèse diagnostique. En conclusion, les ponctions médullaires semblent souvent non contributives pour le diagnostic des lymphomes lymphoblastiques T. Aussi, la cytologie/immunophénotypage des appositions ganglionnaires et des épanchements pleuraux et/ou péricardiques permettent rapidement d’établir le diagnostic et la mise en place de traitement des lymphomes lymphoblastiques T.

Le lymphome lymphoblastique T (LL-T) est une hémopathie rare et agressive se présentant par un envahissement primaire du thymus, souvent caractérisé par une masse médiastinale et pouvant présenter une localisation ganglionnaire ou extra ganglionnaire par des cellules lymphoïdes T immatures. Une atteinte médullaire doit être recherchée et quantifiée pour distinguer un LL-T d’une LAL-T. Entre 2018 et 2024, 15 cas de patients atteints de LL-T ont été diagnostiqués et/ou suivis au laboratoire, âgés au diagnostic de 8 à 45 ans (médiane 25 ans), 10 hommes et 5 femmes. Cliniquement, les patients présentaient tous une masse médiastinale, 10 patients avaient un épanchement pleural et 6 un épanchement péricardique. A l’hémogramme, 2 patients avaient une anémie isolée, les 13 autres aucune cytopénie, 5 patients présentaient une polynucléose neutrophile et 1 patient une thrombocytose. Il n’a pas été observé d’infiltration blastique dans le sang, le LCS et la moelle (immunophénotypage médullaire réalisé et négatif pour 12 patients). Parmi les 15 cas, 7 ont été diagnostiqués au laboratoire : 6 patients sur un liquide pleural et 1 un sur une apposition. Les immunophénotypages des liquides pleuraux et d’une suspension de la biopsie retrouvaient dans tous les cas une population T immature cyCD3+,sCD3+/-,CD1a+,CD4+,CD7+,TdT+,CD34+ et au moins 1 marqueur positif parmi CD2,CD5,CD8. Le diagnostic a été porté uniquement à partir de biopsie ganglionnaire ou de la masse médiastinale dans 8 cas. La cytologie est essentielle au diagnostic d’un LL-T en permettant tout d’abord d’apporter une analyse rapide sur divers types de liquides d’épanchement ou biopsies. Elle est ensuite nécessaire à l’évaluation quantitative d’une potentielle infiltration blastique sanguine ou médullaire conduisant au diagnostic différentiel entre LAL et LL. Le typage immunologique est indispensable pour confirmer le diagnostic et aussi pour différencier le LL-T au profil immature des autres néoplasies lymphoïdes T matures.

Les proliférations de cellules dendritiques plasmocytoïdes (pDC) matures (MPDCP) sont principalement décrites associées aux hémopathies myéloïdes alors que moins de 10 cas décrits sont associés aux leucémies aiguës lymphoblastiques/lymphomes lymphoblastiques (LAL/LBL-pDC). Les données du réseau français des tumeurs à pDC (ROMI) ont été collectées rétrospectivement (2008-2025). Le diagnostic de LAL/LBL-T était posé par cytométrie en flux (CMF) selon les critères de l’OMS et la classification EGIL. L’excès de pDC (≥ 2 %) a été confirmé par CMF (laboratoire de référence, CHU de Besançon). Parmi 140 cas de MPDCP du réseau ROMI, 3 cas de LAL/LBL-pDC ont été identifiés. Les patients étaient des hommes de 65, 69 et 71 ans. Le taux moyen de blastes dans la moelle osseuse (MO) était de 29 % [16-49] et celui de pDC était de 15 % [9-21]. Le phénotype des lymphoblastes montrait un profil pré-T (EGIL II) (2/3) ou pro-T (1/3) et de type ETP (Early T Progenitor) dans les trois cas avec une positivité du CD13 (2/3), du CD33 (1/3) ou du CD117 (1/3) sans expression de la MPO ou des marqueurs monocytaires. Les pDC présentaient un phénotype proche de celui des pDC physiologiques : CD123+, CD4+, CD56-, HLA-DR+, CD34+/-, CD303+, CD304+/- avec l’expression aberrante du CD33 (1/3) et du CD7 (1/3). Un seul patient présentait un caryotype anormal (del(2q), der(7;12)), et aucune anomalie moléculaire n’était commune à tous les cas. Le caractère indifférencié de ces LAL-T ETP, fait écho aux MPDCP associées aux LAM, souvent indifférenciées, suggérant un progéniteur mixte multipotent lymphoïde/myéloïde. L’origine clonale commune entre les lymphoblastes et les pDC doit être confirmée, comme déjà réalisé dans les LAM-pDC. Cette étude rétrospective incite à rechercher des pDC au diagnostic d’une LAL/LBL-T ETP et une cohorte plus large est nécessaire afin de définir le profil clinico-biologique de cette entité.

Patient de 45 ans présentant une pancytopénie avec blastose circulante à 7%. Le myélogramme montre un envahissement à 92% par deux populations anormales cytologiquement distinctes : une première population (60%) de petits blastes indifférenciés, au rapport N/C environ 0.9, avec un ou plusieurs nucléole(s) et quelques bourgeonnements cytoplasmiques; une seconde population (40%) de taille moyenne, au noyau rond à chromatine intermédiaire, au cytoplasme clair contenant de petites vacuoles et émettant un large pseudopode (aspect en « miroir à main ») (Figure 1 A-C). L’immunophénotypage en CMF confirme la présence de ces deux populations : une population de phénotype compatible avec une LAL T ETP selon WHO et TI selon EGIL (CD34+ CD3c+ CD3s- CD2- CD5- CD7+ CD4- CD8- CD1a- CD99+), et une population compatible avec des pDCs (plasmacytoid dendritic cells : CD34- HLADR+ CD33+ CD4+ CD123+ CD304+ CD56-). Le caryotype met en évidence une trisomie 10. Le séquençage montre des mutations DNMT3A (VAF : 87%), CXCR4 (VAF : 41%), IDH2 (VAF : 41%), IKZF1 (VAFs : 41%, 5%, 1%), NOTCH1 (VAFs : 28%, 14%) et NRAS (VAFs : 27%, 15%). Le patient est traité en première ligne selon le GRAALL 2014, avec rémission hématologique complète après induction. Après consolidation, l’évaluation pré-greffe met en évidence un excès de blastes à 8% au myélogramme, avec maladie résiduelle positive en CMF sur la population lymphoblastique T. Un rattrapage est réalisé selon le protocole NECTAR, mais suspendu en raison d’effet secondaire à la nélarabine. Le patient est traité en 3ème ligne par clofarabine puis 4ème ligne par 2 cycles azacitidine – venetoclax, permettant une allogreffe en rémission cytologique. Ce cas illustre la possibilité d’une prolifération de cellules plasmacytoïdes dendritiques matures dans les LAL T ETP, et pas seulement dans les LMMC ou les LAM.

Nous rapportons ici 7 cas de leucémie aigue lymphoblastique (LAL) T avec délétion du bras long du chromosome 5 (del5q). Cette anomalie représente la perte génomique la plus fréquente dans les hémopathies myéloïdes (LAM et SMD de haut risque), mais n’est que rarement décrite dans les LAL. Notre série comprend 7 patients adultes (26-79 ans) montrant une infiltration blastique médullaire évaluée entre 40-95% avec un aspect cytologique de blastes peu différenciés ou comportant de rares granulations azurophiles (4 cas sur 7, voir image A). Sur le plan phénotypique, ces LA ont été classées comme des LAL T-ETP selon les critères OMS (voir image B, population rouge) avec pour 2 patients, une expression seulement faible du cyCD3 (environ 20% de la population blastique). La del5q retrouvée est constamment de type interstitielle et souvent associée à un caryotype complexe (5 cas sur 7, voir image C). L’analyse moléculaire a été réalisée sur site pour 5 patients et les mutations les plus fréquemment retrouvées concernent PHF6 et TP53 (données complémentaires de Necker à venir). Ces patients ont été traités selon des schémas type GRAALL ou EWALL sauf pour 2 patients traités selon l’ALFA0702 devant des diagnostics initialement évoqués de LA biphénotypique (myéloïde +T) ou AUL (LA indifférenciée). La majorité des patients ont été réfractaires dès l’induction et 5 d’entre eux ont pu être allogreffés. A ce jour, seulement 2 sont encore en vie (à 2 et 4 ans post-allogreffe). Cette série confirme les données de la littérature retrouvant une incidence de la del5q dans les LALT autour de 10% (7% dans notre série) et associant le type de délétion interstitielle à un caryotype complexe et un profil phénotypique de type T-ETP. Elle valide également le pronostic sombre attribué à la LAL T-ETP, pour laquelle son phénotype très immature lui confère souvent une chimio-résistance.

La leucémie aiguë de phénotype mixte (MPAL) est une hémopathie rare, représentant moins de 5% des LA, définie par l’expression de marqueurs des lignées lymphoïde et myéloïde. On distingue les MPAL biphénotypiques (une population avec marqueurs mixtes) des bilinéales (deux clones distincts). Parmi les biphénotypiques on trouve les MPAL T+My exprimant des marqueurs T+myéloïdes. Son principal diagnostic différentiel est l’early T-precursor lymphoblastic leukemia (ETP-ALL) présentant des caractéristiques immunophénotypiques proches : leur distinction peut être faite notamment sur la positivité de la myélopéroxydase (MPO) en cytochimie ou CMF. Nous rapportons le cas d’une femme de 19 ans présentant une altération de l’état général avec pour principal antécédent un ostéosarcome traité par chimiothérapie. Le myélogramme retrouvait une infiltration par 75% de blastes de cytologie inhabituelle avec de volumineuses flaques métachromatiques, de nombreux bâtonnets d’Auer parfois multiples et une MPO+ dans la majorité des blastes en cytochimie, classant cette hémopathie en LAM-pCT (OMS 2022). La réalisation du score AI-PAL (Artificial Intelligence-based Prediction of Acute Leukemia)² permettait d’exclure une LAM3. Le profil immunophénotypique des blastes en CMF orientait vers une ETP-ALL avec une MPO- et dont il existe des cas décrits dans la littérature avec bâtonnets d’Auer1. La biologie moléculaire (NGS) objectivait 3 mutations sous-clonales du gène FLT3, également décrites dans les ETP-ALL, un réarrangement clonal en Igh/TCRδ et les analyses de cytogénétique/FISH ne retrouvaient pas d’anomalies. Finalement, la positivité des MPO en cytochimie avec le profil phénotypique des ETP-ALL a permis de retenir le diagnostic de MAPL T+My de présentation atypique et d’ajouter du Venetoclax au protocole de chimiothérapie ALL-TOGETHER. Ce cas de présentation inhabituelle montre l’importance cruciale de la complémentarité cytologie/cytochimie avec la CMF pour différencier les MPAL des LAM et des ETP-ALL. Leur bonne classification permet ainsi d’adapter au mieux la prise en charge thérapeutique de ces hémopathies au pronostic sombre.