INTRODUCTION Les RDS sont indiquées dans le traitement de la spasticité diffuse et invalidante des membres inférieurs chez les enfants avec paralysie cérébrale (PC) spastique. De nombreuses discordances et absences de consensus, notamment concernant les critères d’éligibilité, la technique chirurgicale ainsi que les résultats cliniques et fonctionnels existent dans la littérature actuelle. Notre étude avait pour objectif d’étudier nos pratiques concernant les RDS réalisées chez les enfants en évaluant leurs caractéristiques, les résultats cliniques obtenus en post opératoire ainsi que les complications péri opératoires et leurs possibles facteurs prédictifs. MATERIEL & METHODES Il s’agissait d’une étude rétrospective monocentrique ayant inclus tous les enfants opérés d’une RDS L2-S2 bilatérale selon la technique « multi-level » entre le 1er janvier 2017 et le 01 août 2023. Les données démographiques, péri-opératoires, cliniques et fonctionnelles ainsi que les complications péri-opératoires ont été analysées. RESULTATS 67 enfants, dont 65 avec PC (Gross Motor Function Classification Score (GMFCS) 2 à 5), âgés en moyenne de 7,4 ans au moment de la chirurgie ont été inclus dans notre étude et suivi en moyenne 23,9 mois. La spasticité a été significativement améliorée en post opératoire avec un score d’Ashworth moyen passant de 2,3 en pré-opératoire à 0,13 au dernier suivi (p<0,001). Le score GMFCS s’est amélioré pour 7 enfants au dernier suivi dont 3 passant d’un statut non ambulatoire à ambulatoire. Les complications péri-opératoires étaient essentiellement la présence d’une déformation rachidienne post-opératoire de type scoliose (20,9%), les troubles sensitifs (19,4%), tous régressifs dans les 6 mois post RDS, les infections de sites opératoires (14,9%) et l’apparition de troubles vésico-sphinctériens (10,4%). La réapparition d’une spasticité post opératoire était corrélée à la sévérité de la PC (GMFCS 4 et 5) (p 0,046) et la présence d’une déformation rachidienne post opératoire était corrélée à un âge plus élevé au moment de la chirurgie (p<0,01). CONCLUSION Notre étude renforce et apporte de nouvelles données à la littérature actuelle concernant les RDS selon la technique « multi-level » chez les enfants avec PC spastique. Elle est en accord avec l’impact positif des RDS sur les résultats cliniques et fonctionnels. Elle rapporte des complications en grande partie semblables à celles rapportées jusqu’à présent et y apporte des pistes quant à certains facteurs prédictifs. Des études prospectives et à plus grande échelle sont encore nécessaires pour obtenir des réponses à nos questions.

Introduction : La section du filum terminal (FT) pour un lipome du filum est une procédure neurochirurgicale pédiatrique courante, pour laquelle l'utilisation du monitoring électrophysiologique dans le but d’améliorer la sécurité du geste reste sous-utilisée. Notre travail vise à évaluer si l'introduction du neuromonitoring peropératoire (IONM) dans notre centre a influencé la technique chirurgical et le pronostic post opératoire. Matériel et méthodes : Nous avons inclus rétrospectivement 15 cas de sections de FT pédiatriques (janvier 2021-novembre 2024) réalisés par abord interépineux sous microscope. L'IONM a été utilisée de la manière suivante dans 13 cas : la stimulation bipolaire à l’aide de sondes crochets du FT servant à identifier une potentielle radicelle lombaire ou sacrée adhérente était réalisée. Si nécessaire, une stimulation bipolaire à l’aide d’une sonde bipolaire concentrique était utilisée pour localiser précisément la radicelle à préserver. L'intégrité de la fonction uro-génitale était évaluée pendant l'intervention grâce au monitoring du réflexe bulbo-caverneux. Résultats : La cohorte comprenait 10 filles et 5 garçons (âge moyen : 6 ans ; 9 patients de moins de 3 ans). Au moment de la chirurgie, 8 patients étaient asymptomatiques, 5 avaient des troubles sphinctériens et 4 présentaient des symptômes neuro-orthopédiques. Le monitoring électrophysiologique a modifié la stratégie chirurgicale dans 6 cas (46%) lorsque la stimulation de faible intensité a révélé des réponses sphinctériennes (correspondant à une réponse de la racine S2), nécessitant une microdissection pour isoler une/des radicelles adhérentes au FT. En postopératoire, aucun nouveau déficit neurologique n'a été constaté. Parmi les 5 patients présentant des troubles sphinctériens préopératoires, 2 se sont améliorés et 3 sont devenus asymptomatiques. Un patient présentant une dysfonction vésicale préopératoire identifiée lors d'un bilan urodynamique a bénéficié d'une procédure adaptée, résultant en amélioration du bilan urodynamique postopératoire, avec une réduction du résidu post-mictionnel. Conclusion : Le monitoring électrophysiologique dans la chirurgie de section du FT lipomateux, ciblant particulièrement les réponses sphinctériennes, s'est avéré faisable, efficace et compatible avec un abord peu invasif, sans induire de complications postopératoires dues à la manipulation des racines. Les résultats préliminaires suggèrent un bénéfice potentiel pour le pronostic sphinctérien post opératoire. Cependant, un suivi à long terme est nécessaire pour évaluer l'impact de cette technique sur la fonction génitale sexuelle.

Introduction : L’épilepsie temporale ne représente que 20 à 25% des procédures chirurgicales chez l’enfant, contre 70% chez l’adulte. Les principales étiologies sont la dysplasie corticale focale (DCF), les tumeurs de bas grade (TBG) et les pathologies doubles (DP) : dysplasie associée à une sclérose hippocampique ou à une lésion tumorale. Selon l’étiologie, le parcours de soins et la prise en charge semble variable et pouvoir influer sur le pronostic et le devenir cognitif de l’enfant Matériel et méthodes : Nous présentons une étude rétrospective monocentrique pédiatrique de patients opérés entre 2012 et 2023 d’une épilepsie pharmaco résistante temporale, avec un follow up minimum de 12 mois. Résultats : Soixante-quatorze patients ont été inclus. Le suivi moyen était de 4,2 ans. L'étiologie était tumorale chez 34 patients, DCF chez 15 et DP chez 21. Le délai moyen entre la première crise et la chirurgie était de 55 mois, mais variait selon l'étiologie : 32 pour TBG, 59 pour DCF et 88 pour DP. Trente-cinq patients ont bénéficié d'un sEEG : 66 % des DP, 57 % des DCF et 32 % des TBG. La chirurgie a consisté en une résection temporo-polaire et mésio-temporale dans la plupart des cas et en une lésionectomie dans seulement 20% des TBG et 10% des autres pathologies. Le pronostic chirurgical était bon : 81% des patients étaient Engel 1 (85% pour TBG, 76% pour DP et 77% pour DCF). Les patients non explorés avaient un meilleur pronostic (94,7% Engel 1) que les patients explorés par sEEG (65,7% Engel 1). Discussion : L’épilepsie temporale relative à une TBG débute plus tôt que celle liée à une DCF ou une DP dont l’âge de début rejoint celui des DCF non temporales, non multilobaire ou hémisphérique. Les patients avec tumeurs, ont un délai de recours à la chirurgie plus court probablement en lien avec une filière d'adressage oncologique plutôt qu’épileptique. Ils nécessitent moins de recours aux explorations invasives, en raison d'une meilleure concordance electro-clinico-radiologique, se traduisant par un meilleur pronostic chirurgical. A l’inverse, les lésions étendues, infiltrantes avec des limites mal définies ont nécessité une sEEG, parfois une seconde exploration et un complément de chirurgie. Conclusion : Globalement et quelque soit l’étiologie, le pronostic de la chirurgie temporale de l’enfant est très bon. Il est meilleur dans les lésions tumorales de bas grades, possiblement en lien avec un délai de prise en charge plus court du fait d’un moindre recours à des explorations invasives. L’enjeu du traitement chirurgical précoce est, outre l’arrêt des crises, l’arrêt des anti-épileptiques, afin de limiter l’impact cognitif et le handicap en profitant de la fenêtre de plasticité cérébrale. C’est un élément qui reste primordial dans la prise en charge.

Problématique La voie palpébrale avec dépose du rebord orbitaire (VPDRO) est une approche extracrânienne donnant accès aux lésions intéressant les parois latérale et supérieure de l’orbite, ainsi qu’aux lésions intra-coniques. Il existe peu de données dans la littérature sur l’utilisation de cet abord et ses résultats en pédiatrie. But de l’étude Nous avons colligé les cas de lésions intra-orbitaires opérées par VPDRO en neurochirurgie pédiatrique à Lille et à Lyon. Résultats Nous avons revu 21 observations, 13 garçons et 8 filles, âgés de 14 mois à l'âge adulte. Les patients présentaient 16 lésions expansives (4 astrocytomes du nerf optique, 4 kystes dermoïdes, 2 cavernomes, 1 pseudotumeur inflammatoire, 1 sarcome d’Ewing, 1 schwannome, 1 méningiome, 1 adénome pléïomorphe, 1 pseudotumeur inflammatoire), 4 lésions traumatiques (2 embarrures, 1 exbarure, 1 brèche ostéo-durale), 1 mucocèle et un kyste de nature indéterminée. L‘exérèse des lésions expansives était totale dans 11/15 cas. Dans les suites opératoires, un patient a présenté une baisse de vision, deux ont présenté un chémosis important, et un a présenté une kératite de l’œil non opéré. Conclusions L’orbite est une région de confins où les neurochirurgiens, ophtalmologues, chirurgiens maxillo-faciaux et ORL se rencontrent et se complètent. La VPDRO est un abord minimal avec un très bon résultat cosmétique, donnant accès aux parois latérale et supérieure de l’orbite, y compris la fosse temporale externe, ainsi qu’au cône orbitaire en arrière du globe, et jusqu’au canal optique. Elle offre une alternative intéressante aux autres abords de l’orbite, en particulier intracrâniens

Objectifs : Le déficit en Décarboxylase des Acides Aminés (AADC) est une maladie rare causée par des variants pathogènes du gène de la dopa décarboxylase entrainant une diminution de la synthèse de dopamine, de sérotonine et de catécholamines. Le tableau clinique inclut un arrêt précoce du développement, une hypotonie, des crises oculogyres, des manifestations dysautonomiques ainsi que des troubles thymiques et du sommeil. Les traitements actuels, purement symptomatiques, ont une efficacité limitée. La thérapie génique intracérébrale, visant à restaurer la synthèse d’AADC, représente une approche thérapeutique innovante et prometteuse pour cette pathologie à l’arsenal thérapeutique restreint. Méthodes : L’intervention consiste en une injection intraputaminale stéréotaxique bilatérale convective d’un vecteur viral exprimant le gène codant l’AADC (Eladocagene exuparvovec, 1,8 x 1011 génomes viraux, volume d’injection de 2 x 80 microlitres par putamen). Un contrôle par IRM post-opératoire immédiat comprenant des séquences T1, T2 et Flair avec volumétries des dépôts est réalisé́. Un suivi clinico-biologique, remnologique et par TEP-DOPA est mis en place. Résultats : Six patients âgés de 2,5 à 19 ans ont été traités, avec un suivi de 0,5 à 3,6 ans. Une amélioration des crises oculogyres a été observée chez tous les patients dans les 1 à 6 mois suivant l’intervention ; 3 d’entre eux n’en présentaient plus. Des améliorations du tonus axial, des fonctions motrices, du comportement et du sommeil ont également été rapportées. Un patient a acquis la capacité de marcher avec aide à 32 mois. Des dyskinésies transitoires sont apparues à 3-4 semaines de la chirurgie. Les bénéfices observés incluent également une amélioration de l’état nutritionnel, des troubles thymiques, du sommeil et des capacités communicationnelles. Aucune corrélation n’a été retrouvée entre la volumétrie des dépôts et les résultats clinico-biologiques. L’imagerie métabolique a confirmé une néosynthèse dopaminergique, parallèle à l’apparition des dyskinésies et à l’évolution clinique globale. Aucun évènement indésirable grave n’est rapporté. Conclusion : La thérapie génique intraputaminale pour le déficit en AADC est sûre et montre des résultats cliniques significatifs sur l’ensemble du spectre clinique. Les cibles, les modalités techniques et l’apport des données d’imagerie nécessitent toutefois des investigations complémentaires.

Introduction Les tumeurs médullaires infantiles sont rares et hétérogènes. Leur traitement chirurgical est cependant toujours exigeant, puisqu’il requiert d’établir un diagnostic histologique et d’optimiser la résection lésionnelle, tout en sauvegardant les fonctions neurologiques et la stabilité rachidienne. Méthodes Nous avons revu de manière rétrospective les dossiers des patients admis pour tumeur rachidienne de 2015 à 2024 aux Hospices Civils de Lyon. Nous avons collecté les données démographiques, histologiques, les résultats neurologiques, et en particulier les techniques intra-opératoires visant à optimiser la qualité des résections. Résultats 34 enfants ont été admis sur cette période pour des tumeurs rachidiennes ; parmi eux, 15 avaient une lésion intramédullaire, dont 8 épendymomes, 4 astrocytomes, 1 métastase de médulloblastome, 1 lymphome de Burkitt et 1 gliome de bas grade. L’état neurologique post-opératoire de 11 patients a été amélioré ; celui de 2 était stable, celui de 2 s’est détérioré. Il n’y avait pas de complications post-opératoires immédiates. Le patient porteur de métastase de médulloblastome est décédé peu après la chirurgie et la radiothérapie palliative. L’exérèse tumorale était radiologiquement complète dans 8 cas. Le monitorage neurophysiologique a été fréquemment utilisé à partir de 2016 (sur 15 tumeurs intramédullaires pures, 4 cas - soit 27% - en ont bénéficié). L’échographie peropératoire et la fluorescéine ont été régulièrement utilisées depuis 2020 pour optimiser les résections des tumeurs médullaires pures (3 cas sur les 4 opérés, soit 75%, avec échographie peropératoire). Conclusion L’équilibre entre l’obtention d’une résection tumorale extensive et la limitation des déficits neurologiques est de plus en plus facilitée par l’utilisation d’outils per-opératoires. Le neuromonitorage, notamment par PES et PEM, est utile. L’examen extemporané est précieux en cas de doute sur la nature des lésions observées. La fluorescéine et l’échographie sont utiles, accessibles au bloc opératoire et peu onéreuses ; leur apport ne doit pas être négligé.

Introduction Les malformations artérioveineuses (MAV) sont des anomalies vasculaires rares, congénitales ou acquises au début de la vie, qui peuvent entraîner de graves complications. Les options thérapeutiques comprennent la résection microchirurgicale et l'embolisation endovasculaire, souvent combinées. Méthodes Nous avons revu rétrospectivement les dossiers de tous les enfants présentant une MAV prise en charge dans notre institution entre 2007 et 2023. Résultats Nous avons identifié 47 enfants (2,2-17,6 ans, médiane 11,5). La majorité s’est présenté avec une hémorragie (37/47, 79 %). Parmi eux, 30 % présentaient un GCS <8. Leur grade de Spetzler Martin était de 1 dans 8,1 %, 2 dans 24,3 %, 3 dans 43,2 % et 4 dans 18,9 % (dans 2,7 % des cas, le traitement vital urgent a empêché l'artériographie ; dans 2,7 % des cas, les images originales n'étaient pas disponibles). 43,2 % de ces patients ont bénéficié d’un traitement urgent dans les 72 heures suivant leur présentation, et la moitié d'entre eux ont bénéficié d'un traitement combiné. Les 56,8 % restants ont reçu un traitement électif après avoir « refroidi » la MAV ; environ 30 % d'entre eux ont reçu un traitement combiné. Parmi les 10 (sur 47, 21 %) MAV non rompues, les symptômes étaient des céphalées dans 30 % des cas, des crises d'épilepsie dans 20 %, une hémiparésie dans 20 % et une hypertension intracrânienne dans 10 %. Dans 20 % des cas, la MAV a été découverte fortuitement. Dans 30 % du groupe des MAV non rompues, un traitement multimodal a été mis en œuvre. Après un suivi moyen de 50 mois, dans le groupe des MAV rompues, 5,4 % ont eu besoin d'antiépileptiques. Dans 35,1 % des cas, aucun déficit n'a été enregistré ; dans 29,7 % les déficits se sont améliorés et dans 21,6 % des cas les déficits sont restés stables. Moins d'un tiers des enfants (32,4 %) ont eu besoin d'une aide scolaire. Dans le groupe des MAV non rompues, 80 % n'avaient pas de déficit, seulement 10 % avaient besoin d'une aide scolaire et 20 % avaient besoin d'antiépileptiques. Conclusion Les MAV chez l'enfant ont un taux de morbidité élevé, surtout en cas de présentation hémorragique. Le traitement combiné semble être un bon choix pour obtenir des résultats satisfaisants en termes d'oblitération de la MAV avec des faibles risques.

L’ablation laser sous contrôle IRM (LITT) a émergé comme une alternative ou un complément aux procédures microchirurgicales pour le traitement de l’épilepsie focale lésionnelle et des tumeurs cérébrales. Si cette procédure est actuellement proposée en première intention aux USA en chirurgie de l'épilepsie, le marquage européen récent, et l’absence de remboursement par l’assurance maladie en France expliquent une expérience récente et limitée à 4 centres dans notre pays. Ici, nous rapportons notre expérience de 4 ans d’ablation laser en neurochirurgie pédiatrique, et discutons nos résultats et complications selon les différentes indications. Notre étude est rétrospective, monocentrique et concerne une cohorte de 41 interventions successives à l’hôpital Necker entre 2021 et 2024. L’indication de LITT était limitée aux enfants avec : (i) une lésion circonscrite (ii) une pathologie bénigne (malformations de développement corticale et low grade epilepsy associated tumors) (iii) une localisation problématique. Après une implantation en conditions stéréotaxiques robotiques (système ROSA), l’ablation était réalisée avec le système VISUALASE (Medtronic) sous contrôle IRM (3Teslas). Le suivi radiologique post opératoire et en consultation était systématisé pendant la première année à 1, 3, 6 et 12 mois. L’outcome épileptique était défini selon la classification ILAE, une récidive tumorale était définie radiologiquement par une augmentation volumétrique. Ainsi, 35 enfants (âge moyen 11.4 ans, M/F ratio=0.8) ont été traités par 41 procédures successives. L’indication principale était une épilepsie focale lésionnelle (n=28 patients, FCD n=13, LEAT n=11, HH n=4) alors que 7 patients étaient traités dans un but oncologique isolé. Les localisations principales étaient l’insula (n=8), la région médio-temporo-basale (n=8), la région centrale (n=8) ou des régions profondes (hypothalamus et ganglions de la base n=6, mésencéphale n=4). Certaines localisations rares sont rapportées, pour lesquelles nous partageons les spécificités notamment les résections insulaires, les hamartomes hypothalamiques géants et les astrocytomes pilocytiques du mésencéphale. Les suites opératoires immédiates étaient simples dans 74.3% des cas, avec un déficit neurologique persistant pour 2 malades. Un œdème tumoral et péri-tumoral symptomatiques étaient notés essentiellement avec les astrocytomes pilocytiques. Après un suivi moyen de 19 mois, 67.9% des patients sont libres de crises (ILAE 1), et une récurrence tumorale est notée chez 2/18 malades. Dans cette cohorte de 35 enfants avec des lésions dont le traitement microchirurgical serait complexe, l’ablation laser est efficace et sûre. Le remboursement acquis par l’assurance maladie permettra de rapidement démocratiser cette technique en France. Ainsi, la description de nos indications et complications à la lumière d’une revue de la littérature vise à partager notre courbe d’apprentissage avec la communauté neurochirurgicale française.

Objectif : Les tumeurs dysembryoplasiques neuroepitheliales (DNET) sont des tumeurs neurogliales de grade I selon l’OMS. Il s’agit de la seconde cause tumorale d’épilepsie pharmaco résistante après les gangliogliomes. Selon leur description initiale, il s’agissait de lésions non évolutives, mais leur caractérisation moléculaire récente et l’analyse de larges cohortes supporte une croissance tumorale possible. Le but de cette étude est de réaliser une revue systématique sur le sujet et de détailler le comportement clinique et radiologique des cas opérés à l’hôpital Necker au cours des 2 dernières décennies. Méthodes : Étude rétrospective monocentrique grâce à un entrepôt de données cliniques « Doctor WareHouse »de la database des enfants opérées à Necker d’une DNET après diagnostic histologique et caractérisation moléculaire au GHU Sainte Anne sur la période 2001 à 2021. Revue systématique de la littérature selon les recommandations PRISMA Résultats : Parmi 124 enfants avec un diagnostic histologique confirmé de DNET, 27 (21,7%) ont présenté un caractère progressif. 4/27 patients perdus de vue ont été exclus de l’étude. L’âge moyen lors de la première chirurgie était de 7.4 ans, la localisation de la DNET était : temporale (n=13/23), frontale (7/23) ou pariétale (3/23). Une récidive des crises épileptiques à la récidive était notée dans 23 cas. Le délai moyen avant progression radiologique état de 48.3 mois, la récidive était systématiquement dans la cavité chirurgicale avec des caractéristiques radiologiques variables. La récidive était traitée chirurgicalement dans tous les cas, par une à 3 réinterventions. Un traitement complémentaire par thérapie ciblée a été proposé dans un cas (trametinib). Aucun patient n’a été traité par chimiothérapie ou radiothérapie. Avec un suivi moyen de 123.3 mois on ne déplore pas de mortalité, et 16/23 patients (69.5 %) étaient libres de crise. Notre revue de la littérature a identifié 20 articles avec 57 cas décrits. Conclusion : L’évolutivité des DNET reste méconnue dans la littérature, avec essentiellement des publications de cas cliniques. Dans une large cohorte pédiatrique de DNET, nous rapportons un taux d’évolutivité de 21,7%, caractérisée par une récidive des crises épileptiques et une récurrence/progression sur le site tumoral d’origine. Le caractère tumoral des DNET justifie un suivi clinique et radiologique au long cours.

Introduction Le craniopharyngiome pédiatrique est une tumeur bénigne. Cependant, sa localisation anatomique complexe et sa tendance à récidiver entraînent une morbidité significative notamment chez l’enfant en pleine croissance. Une approche conservatrice, combinant une décompression chirurgicale ciblée et une radiothérapie adjuvante, vise à réduire la morbidité postopératoire, notamment le syndrome hypothalamique. Matériel et méthodes Nous avons mené une analyse rétrospective des dossiers de 32 enfants pris en charge pour un craniopharyngiome entre 2014 et 2024 dans notre centre. Après application des critères d’exclusion, 16 enfants traités selon une approche conservatrice sont retenus. Les données recueillies incluent les caractéristiques cliniques, radiologiques, chirurgicales et hormonales, ainsi que l’évolution de l’IMC. L’objectif principal de l’étude est d’évaluer le développement d’un syndrome hypothalamique à travers le calcul des Z scores de l’IMC. Résultats Les patients avaient entre 2 et 15 ans au moment du diagnostic, présentant principalement des troubles visuels, des céphalées chroniques et une HTIC. L’IRM révèle un envahissement hypothalamique chez 10 patients. Les approches chirurgicales comprennent une voie ptérionale précédée ou non d’une DVP dans 8 cas, une voie transsphénoïdale dans 4 cas, et une ventriculokystostomie dans 4 cas, accompagnée d’une pose de réservoir d’Ommaya dans 3 cas. Douze patients ont reçu une radiothérapie. Aucun des patients inclus ne présente une obésité (z-score > 3) ; 31 % (5 enfants) sont en surpoids (z-score entre 2 et 3), tandis que 69 % ont un z-score < 2. 32% des enfants ne présentent ni déficit hormonal ni diabète insipide. Aucun patient n’a présenté de dégradation visuelle après la chirurgie. Discussion Le craniopharyngiome pédiatrique constitue un défi thérapeutique en raison de sa localisation. La tumeur elle-même, mais aussi le traitement chirurgical, peuvent altérer cette zone sensible, rendant la prise en charge particulièrement complexe chez l’enfant en pleine croissance. Nos résultats confirment l’efficacité de cette stratégie pour équilibrer contrôle tumoral et préserver la qualité de vie. Une comparaison avec les données de notre centre rapportées en 2005 met en lumière une réduction de la morbidité dans la cohorte actuelle. Conclusion L’approche moins agressive adoptée pour le traitement des craniopharyngiomes pédiatriques offre de bons résultats en termes de contrôle tumoral tout en réduisant les complications liées au syndrome hypothalamique. Une étude à plus grande échelle, axée sur la qualité de vie des patients, est recommandée pour approfondir ces résultats.

Introduction : L’hydrocéphalie après hémorragie intraventriculaire (HIVH) du prématuré est une pathologie dont les mécanismes physiopathologiques restent non élucidés. Le diagnostic peut être fait par l’échographie transfontannellaire. L’IRM permet de mieux décrire les structures cérébrales, la morphologie ventriculaire et sous-arachnoïdienne. Il peut être analysé la présence d’obstacles authentifiés à la libre circulation du LCS ou caractériser une hydrocéphalie comme étant communicante. L’IRM par contraste de phase (IRMcp) est le seul outil permettant l’analyse quantitative non invasive de la dynamique du LCS au cours d’un cycle cardiaque. La dynamique du LCS est bien étudiée chez l’adulte dans le contexte de nombreuses pathologies (hydrocéphalies chroniques, hypertensions intracrânienne idiopathiques, anomalie de Chiari). Dans le contexte pédiatrique, nous avons étudié l’évolution de la dynamique du LCS dans une population contrôle au cours de la croissance. L'objectif de cette étude est d'évaluer la dynamique du LCS chez des patients présentant une HIVH sur les oscillations du LCS. Patients et méthode : 15 enfants, âgés de 3 semaines à 6 ans, nés prématurément et ayant présentés une HIVH ont été inclus. Ces patients ont bénéficié d’une IRM morphologique avec des séquences d’IRMcp. Nous avons analysé la dynamique du LCS au niveau intraventriculaire (aqueduc de Sylvius) et au niveau sous-arachnoïdien cervical haut à hauteur du disque C2C3. Nous avons mesuré les volume oscillatoires au niveau de l’aqueduc (VOaqu) et au niveau C2C3 (VOcerv). Le volume oscillatoire représente le volume de LCS qui oscille au travers du plan de coupe durant un cycle cardiaque. Nous avons comparé les volumes oscillatoires mesuré dans la population HIVH à celle mesurée dans la population contrôle afin de déterminé si la dynamique du LCS était hyperdynamique, normale, faible ou nulle. Résultats : Les dilatations étaient bi, tri ou tétra ventriculaires. L'aqueduc était sténosé chez 1 patient, de calibre normal chez 5 patients et élargi chez 9 patients. Le flux de LCS au niveau cervical (VOcerv) était très faible chez 8 sujets, hyper dynamique chez 1 patient et normal chez les autres. Le flux de LCS au niveau de l'aqueduc (VOaqu) était nul chez 7 patients, très faible chez 4, normal chez 2 patients et hyperdynamique chez 2. L'analyse morphologique du canal spinal n’était concordant avec les résultats de l'IRMcp que dans 7 cas. Pour l'aqueduc, la concordance n'était présente que dans 7 cas. Conclusions : L’IRMcp permet l’analyse de la dynamique du LCS de manière non-invasive en pédiatrie. Cette technique pourrait apporter un complément d’information fonctionnelle à l’information morphologique déjà bien étudiée. Cette technique permet également un apport dans l’analyse des mécanismes physiopathologique des hydrocéphalies pédiatriques.

Introduction - En raison de la proximité anatomique du nerf sinu-vertébral (NSV) avec le ganglion spinal (GS), plusieurs auteurs ont souligné les bénéfices potentiels de la stimulation du GS dans la gestion des lombalgies chroniques. Cependant, le niveau vertébral optimal pour l'implantation d'une électrode reste débattu. Objectif - Déterminer la pertinence de la stimulation du nerf sinuvertébral (NSV) dans la prise en charge des lombalgies chroniques et identifier le niveau vertébral le plus approprié pour l'implantation de ce type d'électrode. Méthodes - Nous avons disséqué les rachis thoraco-lombaires (de T12 à L5) de six sujets anatomiques pour examiner le trajet, les territoires d'innervation et les variations anatomiques des rameaux du NSV. Résultats - Nous avons confirmé que le NSV innerve le tiers postérieur des disques intervertébraux (DIV), le ligament longitudinal postérieur (LLP), la face antérieure du fourreau dural, le périoste, les parois des veines basivertébrales, les artères segmentaires et leurs branches. De plus, nous avons démontré la valence à la fois somatique et sympathique du NSV. Enfin, nous avons observé un réseau intra- et intersegmentaire couvrant plusieurs niveaux vertébraux adjacents. Le réseau superficiel du NSV converge vers le nerf spinal L2. Conclusion - Nous avons démontré le rationel anatomique de la stimulation du GS grâce à une dissection rigoureuse du NSV. L'indication la plus pertinente semble concerner les patients atteints de PSPS (Persistent Spinal Pain Syndrome) de type 2, avec une implantation d'électrodes bilatérale au niveau vertébral L2.

Introduction - Les lombalgies chroniques (LC) ont été l’un des points des priorités nationales du second plan « Douleur » (2002-2005). A l’échelle mondiale, la prévalence de la lombalgie au cours de la vie serait de 84%. La chronicisation concerne 6 à 8% des cas. Actuellement, la stimulation médullaire (SM), dans la prise en charge des LC, émane d’une discussion pluridisciplinaire, après échec des autres alternatives thérapeutiques et seulement en cas de douleurs neuropathiques associées. Malgré les progrès technologiques actuels, il a été admis que la SM avait des limites notamment sur le plan de la couverture paresthésique qui peut être insuffisante et aussi sur le plan de l’efficacité qui est dépendante de la position des patients au cours de la journée. C’est de cette réflexion qu’émane l’hypothèse de l’intérêt de la stimulation du ganglion spinal dans les LC. Objectif - Déterminer la pertinence de la stimulation du ganglion spinal (GS) dans la prise en charge des LC et identifier le niveau vertébral le plus approprié pour l'implantation de ce type d'électrode. Matériel et Méthodes - Une revue de la littérature a été réalisée en utilisant la base de données PUBMED, conformément aux directives PRISMA 2020. Au total, 13 articles répondant à la question : «Intérêt de la stimulation du GS dans la prise en charge des LC », ont été inclus. Résultats – 84.5 % des patients souffrant de lombalgies chroniques sans radiculalgie associée ont observé une amélioration de leurs douleurs de plus de 50 % sur l'Échelle Visuelle Analogique (EVA) après implantation d’une stimulation du GS. Les résultats semblent meilleurs dans le groupe PSPS (Persistent Spinal Pain Syndrome) de type 2 par rapport au groupe PSPS de type 1. Plus précisément, 87.3 % des patients du groupe PSPS de type 2 ont rapporté un soulagement de la douleur supérieur à 50 % après l’implantation de la stimulation du GS, contre 80 % dans le groupe PSPS de type 1. Concernant le niveau vertébral d’implantation, les patients ayant obtenu une amélioration de la douleur supérieure à 50 % ont été principalement implantés bilatéralement au niveau de L2 ou de T12. Conclusion - La stimulation du GS semble jouer un rôle significatif dans la prise en charge des lombalgies chroniques. L’indication la plus pertinente semble être chez les patients PSPS de type 2, avec une implantation d'électrodes bilatérale au niveau vertébral L2.

Introduction - La névralgie occipitale d’Arnold (NO) appartient au spectre des céphalées primaires. Il s'agit du troisième syndrome céphalalgique le plus courant après la migraine et la céphalée de tension. L’incidence est estimée à 3.2 pour 100 000 personnes par année. La physiopathologie de la NO repose à la fois sur des mécanismes de sensibilisation du nerf grand occipital et sur des mécanismes centraux impliquant la sensibilisation de la voie trigéminocervicale de la douleur. Objectif - L'objectif de cette étude est d'évaluer l'efficacité de la stimulation des nerfs occipitaux (SNO) dans les cas de NO réfractaires après six mois de traitement. Matériel et Méthodes - StimO est une étude prospective, ouverte, contrôlée, randomisée et en groupes parallèles. Elle comporte deux groupes parallèles : SNO (stimulation des nerfs occipitaux) et TMO (traitement médical optimisé). Résultats - Le pourcentage de variation de la douleur maximale entre J0 et M6 montre une réduction significativement plus importante (p=0.0441) dans le groupe SNO comparé au groupe de référence TMO. EQ5D révèle que les patients du groupe SNO ont une meilleure qualité de vie comparé aux patients du groupe TMO à M1 (p = 0,01). Les scores MQS (Medication Quantification Scale) étaient significativement différents à M1, M3 et M6 (p = 0,03), soulignant une réduction de la consommation médicamenteuse dans le groupe SNO par rapport au groupe TMO. Enfin, les résultats de l’échelle HAD (Hospital Anxiety and Depression Scale) ne montraient pas de différence statistiquement significative entre les deux groupes (p>0,05). Conclusion - La SNO est une thérapie sûre et efficace dans le traitement des NO réfractaires. Elle permet de réduire la douleur maximale et la consommation médicamenteuse à M6. Par ailleurs, elle améliore la qualité de vie.

Introduction: La névralgie pudendale est une douleur périnéale chronique qui a des effets dévastateurs sur la qualité de vie des patients. En effet, de nombreux patients sont incapables d'effectuer leurs activités quotidiennes habituelles, en particulier celles effectuées en position assise, en raison d'un piégeage nerveux. Souvent mal connue, et sous-diagnostiquée, c'est un diagnostic fréquent dans les cliniques de douleur périnéale. La prévalence est estimée à 1/6000 en France, elle est plus fréquente chez les femmes que chez les hommes avec un âge moyen d'apparition de 50 à 70 ans. L'objectif de cet essai était de confirmer l'efficacité de la stimulation du cône terminal à l'aide d'une électrode chirurgicale pentapolaire (PentaTM, Abbott) versus une prise en charge médicale optimale (OMM) par rapport à l'OMM seule dans la névralgie pudendale réfractaire, par le biais d'un essai multicentrique randomisé contrôlé au niveau national. Matériels et methodes : 42 patients ont été inclus et randomisés selon le protocole (enregistrement ANSM: 2015-A00238-41). Le diagramme résumé de l'étude est présenté en pièce jointe. L'objectif principal était le temps de position assise des patients. De nombreux paramètres secondaires ont également été évalués (Douleurs maximale et moyenne, temps assis total, Qualité de vie, Utilisation des traitements contre la douleur, Evènements indésirables, Situation professionnelle). Résultats: L’efficacité est très significative sur le critère principal avec un temps de position assise plus que triplé à 6 mois chez les patients implantés et qui reste stable à 12 mois. Les constatations sont les mêmes concernant les patients du bras OMM qui ont été switchés à 6 mois. Cette efficacité est confirmée sur les critères secondaires essentiels que sont le temps de position assise sans douleur et les scores de douleurs (EVA max et EVA moyen à 6 et 12 mois chez les patients du bras CMS et du bras OMM avec switch à 6 mois. Ces résultats seront à confirmer sur le long terme. Les taux de complication de la stimulation médullaire de notre série sont tout à fait compatible avec les résultats de la littérature [Complications of Spinal Cord Stimulator Trials and Implants: A Review. Garg I, Wang D. Curr Pain Headache Rep. 2023 Dec;27(12):837-842. doi: 10.1007/s11916-02301190-7. Epub 2023 Nov 27.PMID: 38010489.]. Conclusion: Cette recherche a été menée à bien et a donc permis de confirmer de façon objective l’effet de la stimulation du cône terminal dans les douleurs neuropathiques pudendales réfractaires comme nous le subodorions après notre étude préliminaire. Les résultats de notre recherche sont essentiels car ils vont permettre de proposer ces techniques à des patients en échec de l’ensemble des thérapeutiques médical. Ils apportent donc un espoir d’amélioration à ces patients.

Introduction Deep brain stimulation (DBS) is a therapeutic option for pediatric conditions involving dysfunctions of the basal ganglia. In some circumstances such as evolutive/ degenerative dystonia, absence or loss of efficiency or Lesch-Nyhan disorder, multi-targert DBS implantation, targeting either two distinct nuclei or two separate locations within the same nucleus in order to control the pathology can be proposed. This study examines a cohort of pediatric patients who underwent multi-target DBS implantation by evaluating motor disorders, quality of life and neurobehavioral disorders. Methods We analyzed a cohort of 12 pediatric patients with genetic or metabolic disorders: 3 Pantothenate kinase-associated neurodegeneration (PKAN) (n=3), Lesch-Nyhan (n=3), 1 KMT2B (n=1), GNAO1 (n=1), glutaric aciduria (n=2), DYT1 (n=1) and undetermined etiology (n=1). DBS targets (posterior and anterior parts of the Globus pallidus, Subthalamic nucleus (STN) were selected based on pathophysiological underlying mechanisms. Clinical outcomes were assessed using standardized motor and quality-of-life scales. Results In PKAN patients, 100% experienced complete pain relief, with motor improvement observed in two-thirds of cases. The GNAO1 patient was successfully treated for status dystonicus. Lesch-Nyhan patients exhibited a 70%-80% reduction in self-injurious behaviors and significant relief from painful posturing. For glutaric aciduria, one patient reported improved pain management, while the other showed reduced dyskinesias. The DYT1 patient achieved a 95% improvement in motor symptoms and resolution of two dystonic status episodes. The KMT2B patient experienced initial motor improvement, followed by therapeutic escape over time. Overall, 10 out of 12 patients (83.3%) showed clinically meaningful benefits, surpassing outcomes typically reported for single DBS, with no major adverse effects. Conclusion Double DBS is an effective and safe therapeutic strategy for complex pediatric basal ganglia disorders, demonstrating superior outcomes compared to single DBS. These findings support further investigation into multi-target DBS as a treatment modality.

L’objectif est d’utiliser une méthode d’intelligence artificielle (IA) par apprentissage profond (Reinforcement Learning) pour planifier des trajectoires multiples d’électrodes intra-cérébrales afin d’optimiser leur positionnement pour l’exploration des épilepsies pharmaco-résistantes non lésionnelles par stéréo-electroencephalographie (SEEG). Méthode : A partir des données d’imagerie de patients explorées par SEEG à Strasbourg entre 2019 et 2023, les images anonymisés IRM pré-opératoire et scanner post-opératoire ont été recueillis ainsi que les objectifs de ciblage d’intérêt relatif à la sémiologie des crises d’épilepsie. Une étape de reconnaissance des plots de chaque électrode positionnée a été réalisée et identification de la région explorée à partir d’un atlas de segmentation corticale sur l’IRM avec recalage des images. La rareté des données d’imagerie médicale a nécessité pour la réalisation d’une approche par IA la génération de données d’entrainement synthétiques. Résultats : 6 cas de simulation de planification à posteriori ont pu être proposés à partir des objectifs de ciblage de l’épilepsie avec une évaluation en aveugle par le neurochirurgien des 2 trajectoires, celle réalisées et celle générées par informatique. L’appréciation subjective de la meilleure trajectoire en fonction des risques relatifs à celle-ci est en faveur des trajectoires automatiques. L’optimisation du nombre d’électrodes pour une même qualité de zones d’intérêt explorées fait partie des objectifs d’évaluation. Cette approche nécessite une stratégie concomitante de positionnement des trajectoires les unes par rapport aux autres. Conclusion : La génération de trajectoires automatisées par apprentissage profond est possible avec des résultats cohérents et pertinents. L’intégration d’une meilleure segmentation vasculaire des vaisseaux corticaux est nécessaire pour améliorer la fiabilité des propositions. L’intégration de données multicentriques au modèle est indispensable pour augmenter la fiabilité du processus.

Introduction Il est difficile de comparer la position d’une structure ou d’une cible chez deux patients différents car cela nécessite de prendre en compte la variabilité anatomique des patients. Il existe des moyens basés sur une standardisation anatomique du cerveau (dont l’espace MNI est le plus abouti). Il est alors nécessaire de déformer l'anatomie du patient pour le superposer à l'espace MNI. Cette déformation est, elle aussi, source d'incertitudes. Le tremblement essentiel est traité efficacement par stimulation ou lésion du VIM depuis de nombreuses années. Il existe toujours des débats sur la localisation exacte de la cible VIM. La technique lésionnelle et la technique de stimulation cérébrale profonde visent-elle les mêmes cibles ? La comparaison de 2 séries de patients traités efficacement par stimulation cérébrale profonde du VIM et par lésion par radiochirurgie du VIM doit permettre de répondre à cette question. Néanmoins il n'existe pas de séries de patients à la fois traitées par les 2 techniques. Cela repose la question de la comparaison de la localisation d'une cible chez des patients différents. Méthode Pour répondre à cette question nous proposons la création de 2 algorithmes liés à un apprentissage statistique supervisé. L'un à partir d’une base de données de patients traités avec succès par radiochirurgie du VIM, l'autre à partir d’une base de données de patients traités avec succès par stimulation cérébrale profonde du VIM. Nous avons appliqué ces 2 algorithmes sur une série de 251 IRM normale (soit 502 hémisphères). Nous sommes ainsi en mesure de comparer 502 fois la localisation d'une cible efficace par radiochirurgie du VIM à une cible efficace par stimulation cérébrale profonde du VIM. Résultat La distance euclidienne moyenne entre les deux cibles est de 2,76 mm ±0,94. Dans 79% des cas la distance est supérieure à 2 mm. Cette différence est statistiquement significative ( >65 ; p<10-8). La localisation du contact actif en stimulation cérébrale profonde est en moyenne plus profonde (1,3 mm±1,38), plus médiane (1,28 mm ±0,91) et plus antérieure (1,26 mm±0,88) que la localisation du centre de la lésion de radiochirurgie. Conclusions Les cibles efficaces utilisées en radiochirurgie du VIM et en stimulation cérébrale profonde du VIM sont différentes. Il existe donc plusieurs cibles VIM pouvant traiter efficacement le tremblement. L'analyse algorithmique basée sur l'étude de cohorte de patients traités avec succès permet de comparer efficacement différentes cibles cérébrales.

Introduction La stimulation cérébrale profonde (SCP) du globus pallidus interne (GPi) est reconnue comme une option thérapeutique efficace pour la dystonie généralisée primaire (DGP). Cependant, une efficacité limitée ou un échappement thérapeutique peut justifier l'ajout de 2 électrodes supplémentaires au sein du GPi. Dans cette étude rétrospective, nous avons analysé l'efficacité à long terme et la sécurité de cette stratégie chez des patients atteints de DGP. Méthodes Cette étude inclut des patients atteints de DGP ayant bénéficié d'une implantation initiale ou en 2 temps de 4 électrodes de SCP dans le GPi. Les évaluations ont été effectuées à l'aide de l'échelle motrice et fonctionnelle de Burke-Fahn-Marsden, en préopératoire et au cours du suivi (1 an, 5 ans et dernière visite). Avant l'ajout des électrodes, la persistance d'une réponse clinique à la SCP était confirmée, malgré des paramètres insuffisants pour une amélioration optimale ou un échappement observé. La nouvelle cible était déterminée en fonction de la position des électrodes initiales et du volume résiduel du GPi sensorimoteur. La deuxième intervention était réalisée selon le même protocole que la première, sous anesthésie générale, avec visée directe par IRM, sans enregistrement électrophysiologique. Résultats Vingt et un patients ont bénéficié d’une SCP du GPi à 4 électrodes. La durée moyenne de suivi était de 244 mois (101-324). L’implantation initiale de 4 électrodes d’emblée (n=4), ainsi que l'ajout d'une nouvelle paire d’électrodes (n=17), a permis une amélioration motrice et fonctionnelle significative pour la majorité des patients (15/21 ; p=0.008). Cependant, six patients n’ont pas présenté de bénéfice supplémentaire notable. Conclusion L’implantation de 4 électrodes de SCP dans le GPi, que ce soit d’emblée ou en ajout à une première intervention, semble être une approche sûre et efficace pour les patients atteints de DGP ayant une réponse sous-optimale ou déclinante à la SCP initiale.

Objectif : Le pulvinar médial (PuM) constitue du fait de son profil de connectivité à de nombreuses régions corticales, notamment postérieures et de son implication précoce dans les crises une cible prometteuse actuellement à l’étude dans les épilepsies pharmaco-résistantes. Le protocole PULSE (PULvinar Stimulation in Epilepsy) vise à évaluer l’efficacité et la sécurité de la stimulation cérébrale bilatérale de cette cible dans le cadre d’un PHRC-interrégional (NCT04692701)). Les inclusions sont actuellement toutes réalisées mais pas le suivi à 1 ans pour l’intégralité des patients. L’objectif de cette communication est de rapporter les résultats à plus d’un an pour les 6 premiers patients inclus. Méthodes : L'implantation était réalisée en ciblage direct sous assistance robotisée (Rosa, Zimmerbiomet) et contrôle scanner intraopératoire (Airo, Strycker). Les critères d’inclusion étaient les suivants : épilepsie focale non accessible ou après échec d’une cortectomie et/ou après échec d’une autre stratégie de neuromodulation (SCP du noyau antérieur ou VNS). Les évaluations incluaient le suivi du nombre de crises (carnet de crises), des évaluations neuropsychologiques notamment cognitives, des échelles de dépression, anxiété et qualité de vie et de sévérité des crises. Les patients étaient suivis tous les 3 mois pendant la durée de l'étude. Les paramètres de stimulation étaient les suivants : mode bipolaire, 145Hz, 90 microsec,mode cyclique (5min ON/30s OFF). Résultats : 15 patients au total ont été inclus et opérés dans le cadre de ce protocole. Sur les 6 patients ayant complété leur suivi à 12 mois,5 ont pu être suivis (un décès par possible SUDEP sans lien direct établi avec la stimulation). Une tendance non significative à la réduction des crises a été observée à 6 mois, devenant plus prononcée à 1 an (réduction moyenne : 45 %).La gravité des crises a significativement diminué (p = 0,02), avec une réduction des scores de l'échelle NHS3. La qualité de vie s'est significativement améliorée à 1 an (p = 0,03). Les évaluations psychiatriques ont indiqué une tendance non significative vers une amélioration des scores de dépression (amélioration moyenne : 26 %) et d'anxiété (amélioration moyenne : 20 %). Les tests neuropsychologiques ont montré une performance cognitive stable ou améliorée chez trois patients sur cinq. Les événements indésirables comprenaient un cas d'hémorragie cérébrale, une infection entraînant l'explantation complète. Conclusion : Nos résultats préliminaires suggèrent que la stimulation cérébrale profonde du pulvinar constitue une option thérapeutique prometteuse pour réduire la gravité des crises et améliorer la qualité de vie ainsi que les fonctions cognitives chez les patients atteints d'épilepsie pharmacorésistance. La sévérité de l'épilepsie chez tous les patients inclus, attestée par l'échec de multiples stratégies thérapeutiques antérieure est à souligner. Les paramètres de stimulation optimaux restent à déterminer.

Rationnel : L’efficacité et sécurité des traitements Gamma Knife unilatéraux du VIM (VIM GK) a bien été démontrée chez les patients souffrant de tremblement Essentiel (TE). La sécurité des traitements bilatéraux reste controversée. Matériel et méthode : Entre Juin2014 et Novembre 2021 ont été traité contro-latéralement 33 patients présentant un TE pharmacorésistant préalablement traité du coté dominant au moins un an auparavant (N° EUDRACT : 2013-A01289-36). Après application d’un cadre stéréotaxique, une IRM et scanner un isocentre unique de 4mm était positionné au niveau du VIM selon Guiot en adaptant la distance à la ligne médiane en function du DTi. Une evaluation quantitative avant, à 6 et 12 mois après incluait un bilan neuropsychologique ((MMS, apathy Starkstein scale, Stroop, verbal fluences, similitudes), une évaluation de la voix, écriture, marche et équilibre (Kinematic gait analysis SMART TV image processing system, eMOtion), posture (AMTI force platform), sévérité du TE, (Fahn-Tolosa-Marin rating scale) ADL (Bain Scale) et IRM. L'évaluation était indépendante de l’équipe neurochirurgicale et vérifiée par un comité de surveillance. Résultats: Tous les 33 patients ont complété le suivi à un an (19 hommes, 32 VIM gauche). Un seul patient a présenté une complication (hémi ataxie proprioceptive et dysarthrie dû à une hyper-réponse). L’âge moyen était de 71 ans (55-83). Le délais moyen entre le premier et second traitement était de 28,7 mois. Le critère primaire neuropsychologique n’était altéré chez aucun patient. La voix, marche posture n’était pas altérée. A 1 ans le score de sévérité était amélioré de 58,5%, le score de handicape de 84,8%, le score d’impact fonctionnel de 68,6%. Seuls 4 patients ont été en échec. Pour les 29 patients répondeurs l’amélioration moyenne du membre supérieur traité était de 74,4%. Aucun effet secondaire lié à la bilatéralité n’est rapport. Conclusion : Cette étude prospective démontre la très bonne sécurité et efficacité du traitement controlatéral chez un groupe sélectionné de patients traités du premier coté au moins un an auparavant avec un bon résultat.

Introduction Le volume oscillatoire de LCS au niveau de l’aqueduc du mésencéphale (VOlcs) représente le volume de LCS oscillant entre le V3 et le V4 via l’aqueduc pendant un cycle cardiaque. Le débit de LCS au niveau de l’aqueduc (Qlcs) résulte par le gradient de pression entre le V3 et le V4 (deltaP) et la résistance à l’écoulement au niveau de l’aqueduc (Raqu). deltaP est égal au produit de la résistance et du débit (deltaP=Raqu x Qlcs). L’objectif de notre étude est de calculer deltaP et d’analyser ce paramètre dans une population de patients présentant une hydrocéphalie chronique de l’adulte (HCA). Méthode : Nous avons appliqué cette nouvelle méthodologie à 28 patients présentant une suspicion d’HCA (74±6 ans) qui ont bénéficiés d’une IRM morphologique clinique comprenant des acquisitions de contraste de phase au niveau de l'aqueduc en préopératoire. Après bilan diagnostic plurimodal (DESH, TAP-test, test d’infusion), nous avons séparé cette population en 2 groupes : groupe HCA+ et HCA-. Le groupe HCA+ (17 patients) est le groupe de patient ayant été traité et amélioré après chirurgie de dérivation ventriculoatriale. Le groupe HCA- (11 patients) est composé de patient exclu d’une indication chirurgicale devant la négativité de l’ensemble du bilan diagnostic. Grace à un logiciel développé dans notre laboratoire, nous avons analysé VOlcs, Qlcs, Raqu et deltaP. Qlcs était mesuré par post-traitement d’IRM par contraste de phase. La résistance à l’écoulement du LCS au sein de l’aqueduc était calculé par l’équation de Poiseuille et après segmentation de la surface d’écoulement sur l’ensemble de la longueur de l’aqueduc. La viscosité était supposée constante et similaire à celle de l’eau à 37°C. Nous avons mesuré le deltaP maximal et minimal à l’origine des pics de débit de LCS de manière bidirectionnelle. Nous avons défini le paramètre stress_deltaP (=MAXdeltaP-MINdeltaP). Ce paramètre représente l’écart maximum de pression rencontré au cours du cycle cardiaque. Résultats : VOlcs (microL/cycle cardiaque) n’étaient pas différents dans les populations HCA+ et HCA-. (136±98 versus 115±84 ; p=0,55). Raqu (mPa/s/mm3) et Stress_deltaP (Pa) était plus petit significativement dans la population HCA+ par rapport à la population HCA- (respectivement 9,04±7,30 versus 18,51±19,77, p=0.04 et 6,22±3,09 versus 13,36±14,70, p=0,04). Raqu et Stress_deltaP était corrélés dans la population HCA+ (R2=0,63, p=10-3) mais pas dans la population HCA- (R2=0,35, p=0,054). Conclusion : Stress_deltaP peut être calculé facilement et de manière non invasive par IRM. Dans les HCA, ce paramètre est paradoxalement diminué. La pulsatilité augmentée du LCS au sein de l’aqueduc est essentiellement due à une diminution de la résistance à l’écoulement à ce niveau et donc une augmentation de la surface d’écoulement de ce dernier.

Introduction Avec de multiples termes désignant des anomalies anatomiques similaires ou aux caractéristiques proches, les pathologies des méninges spinales peuvent prêter à confusion. Par conséquent, la prise en charge de ces lésions manque de consensus et de multiples techniques ont été décrites. Notre objectif a été de réviser la classification des pathologies des méninges spinales afin d'y intégrer leurs mécanismes physiopathologiques ainsi que leur prise en charge diagnostique et thérapeutique. Matériel et méthodes Nous avons mené une étude de cohorte rétrospective couvrant une période de 10 ans dans un seul centre, le service de neurochirurgie de l'hôpital de Bicêtre. Les données cliniques et radiologiques des patients ont été recueillies et les pathologies des méninges spinales ont été catégorisées selon une classification révisée. Les diagnostics ont été comparés à la terminologie privilégiée par les neurochirurgiens et les radiologues et aux constatations per-opératoires lorsque celles-ci étaient disponibles. Résultats 264 patients avec un total de 273 lésions ont été inclus dans cette étude. Ces lésions ont été distinguées en pathologies de la dure-mère d'une part (n = 192), comprenant les diverticules (n = 129), les dissections (n = 46), les ectasies (n =17) ; en pathologies de l'arachnoïde d'autre part, incluant les brides (n = 32), les kystes (n =20) et les arachnoïdites (n = 29). Les présentations cliniques et radiologiques de ces lésions étaient étroitement liées à leur classification, avec des similitudes et des caractéristiques propres à chaque diagnostic. 49 patients ont nécessité un traitement chirurgical (18 duropathies et 31 arachnoïdopathies). Des discordances diagnostiques, c'est-à-dire l'usage d'un terme différent par le neurochirurgien et/ou le radiologue, étaient fréquentes. 57.1% d'entre elles concernaient des termes équivalents pour le diagnostic d'une même anomalie considérée mais 23.4% de ces discordances impliquaient un diagnostic erroné. Conclusion Nous proposons une classification intégrée des pathologies des méninges spinales qui peut être diffusée auprès des neurochirurgiens, des neurologues et des radiologues afin de standardiser et de guider la prise en charge de ces lésions.

Introduction: Le traumatisme crânien est une pathologie courante et fréquente aux pavillon des urgences de neurochirurgie qui touche aussi bien les enfants et les adultes , ils peuvent être isolés ou rentrer dans le cadre d'un poly traumatisme. Matériels et méthodes : 150 cas de traumatisme crânien grave ont étaient admis aux pavillon des urgences chirurgicales de notre hôpital au cours de l'année 2024,la majorité à savoir 80% étaient des adultes à savoir 120 adultes , le traumatisme crânien était isolée dans presque 50% des cas , le mécanisme était dans la majorité des cas suite à des accidents de la circulation chez presque 110 personnes , le reste était dus à des accidents de travail suite une chute d'un étage élevé ou par coups et blessures volontaires soit par armes à feux , par jet de pierre ou par fusil harpant dans deux cas , blessure par arme blanche . Ces patients ont pratiquement tous étaient admis dans un état comateux ou qui ont dégradés leurs score des heures après leurs admission. la TDM cérébrale a objectivés différentes lésions cérébrales , des plaies cranio-cérébrales chez 30 % des cas , embarrures associés à des foyers hémorragiques intra parenchymateux , l’inondation ventriculaire a été vue seules ou associés à des hémorragies parenchymateuses, l'hématome extra dural a été observés chez 28 malades , l 'hématome sous dural aiguë compressif chez 38 patients , l'œdème cérébral chez presque tous nos malades , un corps étranger tels qu'un couteau , un fusil harpant, ou des pierres en intra parenchymateux ou balle d’arme à feux . Ces malades ont étaient pris en charge simultanément par l'équipe de réanimation et par les neurochirurgiens de garde, ou les hématomes extra duraux ont étaient évacués en urgence, ainsi que les hématomes sous duraux aiguë mais le délais de la chirurgie a dépassé les 06 heures chez presque tous les malades d'autant plus qu'ils sont évacué des villes limitrophes, un drainage externe a été place chez les malades avec inondation ventriculaires, les plaies par arme à feux le traitement chirurgicale consisté à faire un parage du point d'entré et de sortie . Résultats: Le pronostic de ces malades étaient réservés vue l'état de conscience dans lequel ils ont étaient admis et vue l'ampleur des lésions cérébrales observés sur le scanner cérébrale, le devenir de ces malades ne dépendait pas seulement des lésions cérébrales mais également du bilan lésionnel associé . Certaines de ces lésions cérébrales ne posait pas d'indication neuro- chirurgicales mais d'une prise en charge en unité intensives . le taux de survie été estimés à 30% . Conclusion : Les traumatismes crâniens nécessitent une prise en charge médicale et chirurgicale rapide après évaluation radiologique ;leur pronostic reste réservé quant à la gravité du traumatisme crânien .

Introduction : L’Anomalie d’Arnold Chiari (AC) est une entité définie radiologiquement par la ptose des tonsilles cérébelleuses en dessous du plan du Foramen Magnum. La physiopathologie de cette anomalie reste mal comprise. La présence ou l’absence de symptômes chez certains patients reste inexpliquée. En physiologie, le LCS joue un rôle de compliance mobile. Le LCS oscille entre les espaces sous-arachnoïdiens intracrâniens et rachidiens en fonction des variations de volume vasculaire intracrânien au cours d’un cycle cardiaque. La dynamique des neurofluides au cours du cycle cardiaque est altérée chez les patients ayant une AC. Ceci augmente la résistance à l’écoulement du LCS à ce niveau. L’objectif de cette étude est d’analyser la transmission de la pulsatilité du LCS et les mécanismes de compensation aux altérations de la circulation des neurofluides en fonction du caractère symptomatique dans les AC. Patients et méthode : 68 patients symptomatiques (age moyen 42 ans+/-13) et 25 asymptomatiques (age moyen 37 ans+/-14) ont été rétrospectivement inclus. Les patients sont considérés asymptomatiques lorsque l’AC a été découverte sur une imagerie réalisée dans un contexte précis tel qu’un traumatisme crânien. Les patients sont symptomatiques lorsque le neurochirurgien a rattaché en consultation les symptômes à l’AC, des bilans complémentaires ont été demandés en cas de doute sur l’origine des symptômes. Chaque patient a bénéficié d’une IRM par contraste de phase permettant d’étudier le volume oscillatoire du LCS passant par les citernes prépontiques (VO_lcs_cpp), le foramen Magnum (VO_lcs_fm) et le niveau cervical C2C3 (VO_lcs_cerv). Le volume oscillatoire du tronc cérébral (VO_tc_fm) est également mesuré ainsi que le volume oscillatoire artérioveineux intracrânien (VO_vasc). Résultats : Il n’y a pas de différence statiquement significative mesurée entre les volumes oscillatoires du LCS des patients symptomatiques et ceux asymptomatiques. De même, des schémas de transmission de la pulsatilité entre les espaces sous-arachnoïdiens intracrânien et rachidiens du LCS sont identiques entre les deux groupes de patients. Chez les patients symptomatiques, une corrélation statistiquement significative est observée entre le VO_lcs_cpp et le VO_vasc (rho = 0.501, p<0.05), le VO_lcs_fm et le VO_vasc (rho = 0.318, p<0.05), la somme des VO_lcs_fm et VO_tc_fm et le VO_vasc (rho = 0.314, p<0.05). Ces corrélations ne sont pas statistiquement significatives chez les patients asymptomatiques. Conclusion : L’analyse quantitative de la dynamique des neurofluides semble permettre de mettre en évidence des différences de comportement des interactions entre les paramètres hydrodynamiques et les paramètres hémodynamiques entre les populations symptomatiques et non symptomatiques. L’analyse hemohydrodynamique est une approche originale permettant de mieux comprendre l’impact de la ptose des tonsilles cérébelleuses sur la dynamique du LCS et son rôle de compliance mobile.

Introduction : L’anomalie d’Arnold Chiari de type I (AC) est définie radiologiquement par une ptose des tonsilles cérébelleuses sous la ligne de MacRae. Une altération quantitative de la dynamique des neurofluides au cours du cycle cardiaque(CC) a été démontrée grâce à l’IRM par contraste de phase(IRMCP) chez les patients atteints d’une AC. Le volume oscillatoire de LCS au sein de l’aqueduc du mésencéphale(VOLCS) représente le volume de LCS oscillant entre le V3 et le V4 via l’aqueduc pendant un CC. Le débit de LCS au sein de l’aqueduc(QLCS) résulte du gradient de pression entre le V3 et le V4(∆P) et la résistance à l’écoulement au niveau de l’aqueduc(RAQU). ∆P est égal au produit de la résistance et du débit (∆P=RAQUx QLCS). L’objectif est de calculer ∆P et d’analyser ce paramètre dans une population de patients AC. Méthode : 29 patients AC ont été rétrospectivement inclus (âge 41,72+/-13,57). Chacun a bénéficié d’une IRMCP permettant de calculer le gradient de pression du LCS au niveau de l’aqueduc de Sylvius au cours du CC. Ces données ont été comparées à celles de 36 témoins. Les IRMCP ont été traité par le logiciel Flow développé au CHU d’Amiens. Nous avons analysé VOLCS, QLCS, RAQU et ∆P. QLCS était mesuré par post-traitement d’IRMCP. La résistance à l’écoulement du LCS au sein de l’aqueduc était calculé par l’équation de Poiseuille après segmentation de la surface d’écoulement sur la longueur de l’aqueduc. La viscosité était supposée constante, similaire à l’eau à 37°C. Nous avons mesuré le ∆P maximal et minimal à l’origine des pics de débit de LCS. Nous avons défini le paramètre stress_∆P (=max∆P-min∆P). Ce paramètre représente l’écart maximum de pression au cours du CC. Résultats : Les calculs préalables à la mesure de la pression ont été réalisés chez les patients AC : VOLCS(39,73+/-37,58), QLCS(310,26+/-344,08) RAQU(113,4+/-123,10) et ∆P. Il n’existe pas de différence statistiquement significative entre les témoins (stress_∆P =14,05+/-6,50) et les patients AC (stress_∆P =18,77+/-24,99) (p=0,59). Dans la population AC, il existe une hétérogénéité du stress_∆P. 10 patients (34,48%) ont un stress_∆P compris dans les normes (entre 10 et 15 mmHg), chez 10 patients (34,48%) il est supérieur à la norme et chez 9 patients (31,03%) il est inférieur. Conclusion : Il est possible de mesurer quantitativement le stress barométrique au sein de l’aqueduc de Sylvius. Aucune différence n'est retrouvée entre les populations AC et témoins, mais nous retrouvons une hétérogénéité importante du stress_∆P dans la population AC. Cette hétérogénéité permet de montrer qu’une majorité des patients présentent une augmentation du stress_∆P comparativement à une population témoin. De précédentes études ont montré un lien entre le caractère symptomatique et la dynamique du LCS dans les AC. Ceci peut être en lien avec un stress barométrique augmenté dans les populations symptomatiques. De futures études permettront d’approcher ce concept avec une population plus large.

L’hydrocéphalie obstructive par sténose de l’aqueduc du mésencéphale est une cause d’hydrocéphalie pédiatrique habituellement congénitale, isolée ou bien associée à une malformation du système nerveux central (SNC). Chez l’adulte, les causes acquises regroupent principalement les causes tumorales, vasculaires ou post-infectieuses. La maladie de Whipple est une infection chronique systémique rare causée par un bacille Gram positif, Tropheryma Whipplei (TW). La prévalence est estimée à 1-3/1 000 000. L’âge moyen au diagnostic est de 55 ans avec prédominance masculine. Le tableau clinique est variable avec une symptomatologie principale articulaire et gastro-intestinale. Les rechutes sont fréquentes même sous antibiothérapie. La diffusion du germe dans le SNC est constaté dans 50% des cas et symptomatiques dans 10-40%. Les manifestations neurologiques les plus fréquentes sont des altérations cognitives et des céphalées, rarement des désordres oculomoteurs. Nous présentons le cas d’un homme de 62 ans suivi pour une maladie de Whipple diagnostiquée en 2018 traité initialement par DOXYCICLINE et HYDROXYCHLOROQUINE relayé par BACTRIM FORTE en 2023 pour une rechute. Depuis janvier 2024, des troubles de la marche s’installèrent progressivement, associés à des troubles cognitifs (MOCA 13/30) et des troubles sphinctériens. Il a bénéficié d’une IRM cérébrale de flux retrouvant une hydrocéphalie triventriculaire obstructive chronique par sténose inflammatoire de l’aqueduc du mésencéphale (IRM cérébrale au diagnostic normale). L’injection de gadolinium n’a pas retrouvé de ventriculite ou de prises de contraste intraparenchymateuse. Il a bénéficié en semi-urgence d’une ventriculocisternostomie endoscopique concomitant à un changement d’antibiothérapie par CEFTRIAXONE 2g/jour en intra-veineux. L’IRM cérébrale post opératoire montrait une stomie perméable et on retrouvait une PCR positive à TW dans le liquide cérébro-spinal (LCS). Le traitement médical de la maladie de Whipple inclue la CEFTRIAXONE IV 2g/j pendant 14 jours puis le BACTRIM 2x/j pendant 12 mois selon la seule étude randomisé publiée. Il est recommandé de réaliser une analyse du LCS initiale et pendant le suivi. Il n’existe que deux cas publiés d’hydrocéphalie obstructive traitée par ventriculocisternostomie et antibiothérapie dans cette pathologie rare, qui peut dans certain cas se présenter uniquement sous sa forme neurologique. Le suivi prolongé multidisciplinaire sera nécessaire pour juger de l’efficacité du traitement.

Introduction : L'infarctus sylvien malin est une forme particulièrement grave d'accident vasculaire cérébral (AVC) ischémique, caractérisée par un œdème cérébral massif entraînant une augmentation rapide de la pression intracrânienne et des risques élevés de mortalité. La craniectomie décompressive (CD) est souvent envisagée comme une intervention de dernier recours pour réduire cette pression et prévenir l'engagement cérébral. Dans cette étude, nous analysons les résultats de la CD chez les patients atteints d'infarctus sylvien malin, en nous basant sur une étude rétrospective menée de 2014 à 2024 et incluant un total de 60 patients traités dans notre centre. Résultats : Nos analyses montrent une réduction significative de la mortalité chez les patients traités par CD en comparaison avec ceux ayant reçu un traitement médical seul. Parmi les 60 patients de notre cohorte, le taux de survie après CD s'est avéré plus élevé, avec une amélioration de l'état neurologique observée dans certains cas. Cependant, les résultats fonctionnels varient, plusieurs patients conservant des déficits neurologiques malgré la survie accrue. Les facteurs influençant ces résultats incluent l'âge des patients, le délai de l'intervention, et la gravité initiale de l'infarctus. Conclusion : La craniectomie décompressive apparaît comme une intervention efficace pour réduire la mortalité associée à l'infarctus sylvien malin. Bien que cette technique améliore les chances de survie, une sélection minutieuse des patients et une évaluation du pronostic fonctionnel sont nécessaires. Cette étude souligne l'importance d'une meilleure standardisation des critères de sélection pour la CD et encourage la poursuite des recherches pour optimiser la prise en charge post-opératoire et la qualité de vie des patients.

BACKGROUND. The risk-to-benefit ratio of transopercular awake resection for recurrent insular diffuse gliomas is poorly studied. We assessed feasibility, safety, and efficacy of awake surgical resection of recurrent insular diffuse gliomas in patients with previous treatments (resection and/or radiotherapy and/or chemotherapy and/or combination). METHODS. Observational, retrospective, single-institution cohort analysis (2010-2023) of 123 consecutive adult patients operated on for an insular diffuse glioma (2021 World Health Organization classification) under awake conditions. Comparison between awake resection for an insular diffuse glioma as first line treatment (n=87) and after previous treatments (n=36). RESULTS. Function-based transopercular awake resection for a recurrent insular diffuse glioma: 1) did not increase intraoperative adverse events compared to first line resection; 2) was associated with a higher rate of intraoperative insufficient cooperation in patients with a previous combined oncological treatment (33.3%), compared to patients with a previous monotherapeutic modality (7.4%), and compared to patients with a first line surgery (8.1%, p=0.046); 3) resulted in resection rates similar to those of awake resection at first line surgery (median 91.9%, Vs. 90.1%); 4) did not increase surgery-related complications or duration of hospital stay; 5) did not worsen the 6-month KPS score, seizure control, and sick leave; 6) did not influence the 6-months sick leave from work, but was associated with longer sick leave in patients with high-grade gliomas (38.0% Vs. 7.7%, p<0.001). CONCLUSION. Function-based transopercular awake resection appears feasible and safe at recurrence of a previously treated insular diffuse glioma, with similar resection rates and outcomes than first-time surgery.

Background: Following large resection, proposing a watch-and-wait strategy in selected grade 3 glioma, isocitrate dehydrogenase (IDH)-mutant patients is an emerging practice. We compared the watch-and-wait approach to the standard postoperative adjuvant oncological treatment for grade 3 gliomas, IDH-mutant. Methods: Observational, retrospective, single-institution cohort (2011–2023) of 106 consecutive adult patients harboring supratentorial grade 3 gliomas, IDH-mutant treated by maximal awake resection and who received a watch-and-wait approach (surgery group) or an adjuvant oncological treatment (oncological group) postoperatively. Case-matched analysis (1:1) criteria between surgery group and oncological group: extent of resection, tumor volume, Karnofsky Performance Status (KPS) score, tumor location and side, and age. Results: Patients of the surgery group (n=26) had significantly better KPS score, less preoperative neurological and/or neurocognitive deficits, less hyperperfusion, less corpus callosum infiltration, smaller tumor volume, higher rate of total resection, and smaller residual tumor than patients of the oncological group (n=80). The 5-year progression-free survival (66.2 Vs. 77.9 months, p=0.713) and the 5-year overall survival (88.9 Vs. 83.9 months, p=0.291) did not differ between surgery and oncological groups. In the whole series, preoperative KPS score >70, a total resection, and the oligodendroglioma subtype were independent predictors of longer progression-free survival and overall survival. After case matching, no difference in survival was observed between watch-and-wait and oncological treatment both in astrocytomas (n=14 per group) and oligodendrogliomas (n=12 per group). Conclusion: Watch-and-wait following radical resection appears to be feasible in highly selected grade 3 gliomas, IDH-mutant patients without impairing survival both in astrocytoma and in oligodendroglioma subgroups.

The human insula is a hub for a wide range of functions, including interoception and emotional awareness. The insula’s major function permits integration of internal bodily signals to build emotional experiences and construct subjective feelings. In this study, we took advantage of the unique opportunity to investigate the direct involvement of the insula in odor-induced emotional experiences in patients with insular gliomas. We included 21 patients with gliomas involving the left (7) and the right (14) insula. Eight patients have a glioma restricted to the insula, 5 fronto-insular, 5 temporo-insular, and 3 fronto-temporo-insular. Histological results revealed 15 low-grade and 6 high-grade gliomas. We also included 21 sex-age-matched healthy controls (HC). All the participants underwent an olfactory emotional task. The task consisted of presenting various odorant stimuli with differing levels of visceral intensity to evaluate participants’ ability to rate (0 to 10) their subjective emotional experiences. In 4 of the patients, we used a per-operative simplified version of the task to test if their emotional experience could be directly modified by electrical stimulation of the exposed insular cortex. Compared to HC, patients rated odors as more intense, less familiar, and less irritating. Patients rated disgusting odors as more pleasant, while perceiving all odors as more refreshing, relaxing, and less sensual. In contrast to the adapted correlation patterns observed in HC for the different odor groups (disgusting, trigeminal, sweet, or floral), patients tended to use a singular correlation pattern regardless of the group of odors assessed. We observed greater variability in the patients’ ratings (mean 2.86, min-max -2.68; 4.05) compared to HC (mean 2.46, min-max -1.57; 2.20, W = 39541, p = 1.89e-6). These findings were stronger per-operatively. During electrical stimulation of the insular cortex, patients exhibited a distorted subjective emotional judgment, especially for odors that elicit strong unpleasant reactions for HC. For example, patients rated the skunk unpleasant without stimulation (scores 4 to 9) and pleasant during stimulation (scores 4 to 8). Anatomically, posterior insular stimulation sites provided lower emotion experience perception compared to anterior ones. Our study showed that patients with gliomas involving the insula have a distortion of emotional experience conveyed by odors, especially those strongly associated with negative visceral reactions. Remarkably, direct inactivation of the insular cortex during surgery distorted emotional judgment, even reversing the emotional valence of disgusting odors. This finding confirms the crucial role of the human insula in the awareness of feelings through interoceptive perceptions.

Introduction: La présentation radiologique et clinique des lésions diffuses de la moelle épinière pose des dilemmes diagnostiques et thérapeutiques fréquents. Le rôle des biopsies intramédullaires peut représenter une étape chirurgicale cruciale pour guider la prise en charge ultérieure. Cependant, cette chirurgie s'accompagne de risques d'aggravation neurologique importante et de risques de biopsie blanche. Il manque actuellement un algorithme fondé sur des preuves pour guider le clinicien. Méthode : Une étude rétrospective multicentrique a été menée dans 8 centres européens de neurochirurgie et a inclus tous les patients ayant subi une biopsie intramédullaire entre janvier 2005 et décembre 2020. L'objectif principal de cette étude était d'évaluer le taux de diagnostic positif, tandis que l'objectif secondaire était d'évaluer le taux de détérioration neurologique. Résultats : Sur un total de lésions de la moelle épinière prises en charge au cours de la période d'étude, nous avons identifié 61 patients ayant subi une biopsie intramédullaire. Un diagnostic histologique a été obtenu chez 56/61 patients (91,8 %), et notre analyse indique que les biopsies dans les lésions étendues impliquant plus de trois niveaux étaient statistiquement plus susceptibles d'être non diagnostiques (valeur p : 0,03). Une détérioration neurologique transitoire a été observée chez 29/61 patients (47,5 %), bien que 14 patients (24,5 %) se soient rétablis dans les trois semaines. Les facteurs indépendants associés à la détérioration postopératoire étaient un diagnostic de gliome de bas grade (LGG) (p = 0,005) et de lymphome (p = 0,007). L'utilisation de l'échographie peropératoire (IoUS) pour guider le SCB était un facteur indépendant de réussite (p = 0,030). Vingt-neuf patients (47,5 %) ont montré une divergence entre les diagnostics cliniques et radiologiques préopératoires et les résultats histopathologiques. Conclusion : Les biospies intramédullaires sont des procédures diagnostiques relativement sûres et efficaces malgré leur risque inhérent d'aggravation neurologique périopératoire significative. La décision d’entreprendre une biopsie intramédullaire doit toujours être prise dans un cadre multidisciplinaire après un examen attentif des résultats cliniques et diagnostiques.

Introduction. Les phénomènes de réorganisation fonctionnelle en présence d'une lésion cérébrale sont particulièrement présents chez les patients atteints d’un gliome diffus de bas grade (GDBG). Cependant, cette plasticité n’est pas illimitée, et une exérèse chirurgicale d’une région cérébrale dite « à faible résilience » peut potentiellement engendrer des conséquences fonctionnelles définitives. Pour autant, maximiser l’exérèse des GDBG est associé à de nombreux bénéfices oncologiques, en particulier lorsque l’exérèse chirurgicale peut s’étendre au-delà des marges tumorales radiologiques (i.e. exérèse dite supratotale, ou supra-tumorale). L’objectif de cette étude était d’identifier les structures neuroanatomiques à faible résilience neurocognitive, en dissociant les zones d’exérèse intra-tumorale et supra-tumorale après une chirurgie d’exérèse chez des patients atteints de GDBG. Méthodes. 400 patients atteints de GDBG, opérés en condition éveillée avec monitoring cognitif intraopératoire ont été inclus. Les patients ont systématiquement bénéficié de bilans neuropsychologiques préopératoires et postopératoires (18 domaines). Les variations périopératoires des scores cognitifs ont été couplées aux cavités opératoires, aux profils d’infiltration FLAIR préopératoires et aux schémas de disconnections de substances blanche. Des analyses multivariées de lesion-symptom mapping (LSM) assistées de support-vector regressions (SVR) ont été réalisées. Résultats. Les variations des scores cognitifs étaient de magnitude limitées, suggérant une recuperation complete à 3 mois de la chirurgie dans 86% des cas, malgré une etendue d’exérèse moyenne de 92.4% (n=400). Néanmoins, les analyses SVR-LSM ont démontrés que les résections du gyrus temporal inférieur gauche, et en particulier les disconnections du faisceau longitudinal inférieur gauche étaient associées à des troubles de l’accès lexical. De même, les résections du précuneus postérieur gauche et du cingulum postérieur étaient associées à des troubles sémantiques. Concernant les performances phonologiques, elles étaient diminuées en cas d’exérèse du cortex dorso-mésial gauche et du faisceau frontal-aslant gauche. Les performances visuo-spatiales étaient impactées par l’exérèse du cortex frontal dorso-mésial droit. Les exérèses supra-tumorales n’engendraient pas d’aggravation des patterns cognitifs susmentionnés, à l’exception des disconnections du faisceau unciné gauche (aggravation lexicale), de l’hippocampe gauche et des régions fronto-mésiales droites. Conclusions. Ces résultats mettent en évidence les schémas variables de résilience des systèmes neurocognitifs et leur lien avec les structures neuroanatomiques envahies par la tumeur et/ou en zone péritumorale. Les exérèses supratotales ne fragilisaient ces systèmes que dans des occasions limitées. Ces résultats ont potentiellement des implications sur la stratégie intra-opératoire chez les patients atteint de gliomes de bas grade.

Objectif. Préserver la qualité de vie est un objectif primordial dans la prise en charge des gliomes diffus de bas grade IDH-mutés (GDBG). Pourtant, l'étude de la structure familiale et des trajectoires familiales des patients atteints de GDBG - élément central de la qualité de vie- n'a jamais fait l'objet d'étude dédiée. L'objectif de cette étude était d'établir un panorama des trajectoires familiales (divorces, séparations, nombre d'enfants) et leur principales intéractions avec les variables thérapeutiques, oncologiques, biologiques et socio-professionnelles chez des patients atteints de GDBG systématiquement opérés avec un monitoring cognitif intraopératoire. Méthodes. Dans cette étude rétrospective, les patients éligible était systématiquement opérés en condition éveillée avec un monitoring cognitif intraopératoire. Les principales variables à l'étude était le nombre de divorce, séparation, mariage, et la parentalité (nombre d'enfant, nouveaux enfants) avant et après prise en charge d'un GDBG, ainsi qu'au décours du suivi. Les intéractions entre les données familiales et les variables oncologiques, la survie globale, les données histomoléculaires, les données socio-professionnelles (ISCO skill-level) et la localisation de la tumeur ont été testées par des analyses de regression logistique multiples et par des analyses de lesion-symptom mapping (LSM). L'impact du statut familial au diagnostic sur la survie a été évalué par des modèles univariés et multivarié de survie de Cox, ainsi que des analyses comparatives appariées sur score de propension. Résultats. 538 patients atteints de GDBG IDH mutés ont été inclus (age médian: 36 ans codélétion 1p19q: 237 [44.1%], suivi médian: 7.7 ans [95% IC:7.1-8.3]). 374 (69.5%) patients vivaient en couple avant la chirurgie initiale (unions libres/mariages). 41(7.8%) des patients ont divorcé et/ou se sont séparés au décours du suivi tandis que 44 (8.2%) ont eu des nouveaux enfants et 48 (9.1%) se sont remariés. Le célibat prolongé au décours du suivi était associé à l'âge élevé (OR:0.95, 95%CI:0.91-0.99), au genre féminin (OR:0.48, 95%CI:0.26-0.92) et à une antériorité de parentalité (OR:0.21, 95%CI:0.10-0.42). L'exérèse totale était un prédicteur de nouveau mariage/union et/ou d'un enfant futur (OR:2.58, 95%IC:1.03-7.09). Le niveau socio-professionel élevé était un prédicteur de séparation/divorce (OR: 2.74, 95%IC: 1.08-7.87). Les analyses en LSM ont montré que les GDBG affectant la pars orbitalis/triangularis droite était plus à risque de séparation/divorce. Le statut familail n'avait aucun impact sur la survie globale. Conclusions. Cette étude offre une photographie unique des trajectoires familiales à long terme des patients opérés pour un GDBG IDH-muté. Des intéractions critiques entre les variables familiales, socio-professionalles et oncologiques ont été mises en évidence, permettant au mieux d'informer et d'accompagner les patients atteints d'un GDBG, ainsi que leur famille.

Introduction : La classification OMS 2021 des tumeurs du système nerveux central distingue les astrocytomes IDH-mutés de grade 2 des astrocytomes IDH-mutés de grade 3 selon le compte mitotique relevé dans la pièce opératoire. Cependant, il n’existe pas de seuil objectif pour distinguer ces 2 catégories, malgré l’implication pronostique et thérapeutique majeure de cette classification. Ceci est responsable de pratiques hétérogènes en fonction des centres. Notre étude vise à redéfinir la frontière entre les astrocytomes à bas risque et les astrocytomes à haut risque, afin de guider la démarche thérapeutique. Méthode : Pour ce faire, nous avons utilisé la base de données des patients opérés entre 2000 et 2018 à l’hôpital La Pitié Salpêtrière, Paris, et diagnostiqués comme astrocytomes IDH-muté de grade 2 ou 3 selon la classification de l’OMS 2021. Nous avons analysé les données histologiques, dont le compte mitotique, et d’imagerie, dont la vitesse de croissance tumorale (TGR, tumor growth rate). Résultats : Quatre-vingt dix patients ont été inclus dans cette étude, dont 69 astrocytomes IDH-mutés de grade 2 et 21 de grade 3. La plupart des patients (68.89%) avaient un index mitotique faible (<6 mitoses/3mm²) associé à un TGR faible (<8 mm/an). Parmi les patients avec un index mitotique élevé (≥6/3mm²), 57.14% avaient un TGR ≥8 mm/an alors que 42.86% avaient un TGR <8 mm/an. L’analyse de survie a permis de montrer que les patients avec un TGR <8 mm/an et un compte mitotique <6/3mm² avaient une espérance de vie significativement plus longue que les patients qui présentaient un seul ou 2 critères parmi TGR ≥8 mm/an ou index mitotique ≥6/3mm² (survie globale : 176 vs 76 mois, p=0.0002). En revanche, il n’y avait pas de différence de survie globale entre les groupes de patients qui présentaient soit un TGR élevé et un index mitotique faible, soit un TGR faible et un index mitotique élevé, soit un TGR élevé et un index mitotique élevé (survie globale : 86 mois, 84 mois et 62.5 mois respectivement ; p=0.7763). Conclusion : Ainsi, le TGR et le compte mitotique, lorsque considérés isolément, semblent insuffisant pour classifier les astrocytomes en groupe pronostiques distincts. Notre étude suggère qu’avoir un seul critère parmi TGR ≥8 mm/an ou index mitotique ≥6/3mm² suffit à faire sombrer le pronostic des patients, ce critère composite semble donc être cohérent pour distinguer les astrocytomes à bas risque, éligibles à une surveillance rapprochée ou un traitement par anti-IDH en post opératoire, des astrocytomes à haut risque, nécessitant une radiochimiothérapie en post opératoire.

Background. Awake resection is the cornerstone of surgery in eloquent brain to allow maximal safe resection of brain lesions. There are no established guidelines to assess patient’s eligibility for awake surgery. Here, we assessed safety and efficacy of awake surgery by weight classes previously deemed unfit for such surgical procedure in the literature. Methods. Observational, retrospective, single-institution cohort analysis (2010-2024) of 526 patients operated on under awake conditions. Comparison between patients with a normal Body Mass Index (BMI) (276 patients, 18.5≤BMI<25 kg/m2), underweight (34 patients, BMI<18.5 kg/m2), overweight (158 patients, 25≤BMI<30 kg/m2) and obese patients (58 patients, BMI<30 kg/m2) in awake resection intraoperative and postoperative outcomes. Results. Differences in BMI in patients undergoing awake craniotomy: 1) did not worsen the outcome of surgery, resection rates and tumor residue being comparable (p=0.165 and p=0.559); 2) was associated with a higher rate of intraoperative hypertension in underweight patients (8.8%), overweight patients (8.2%) and obese patients (8.2%) compared to patients with a normal BMI (1.8%, p=0.010) but did not increase the occurrence of other intraoperative adverse events, notably intraoperative epileptic seizures (p=0.200) and intraoperative insufficient cooperation (p=0.790); 3) did not significantly increase surgery-related complications or duration of hospital stay; 4) did not worsen the 6-month KPS score, seizure control, and time to return to work. Conclusion. Awake craniotomy appears safe and feasible in underweight patients and in patient with high BMI ranging from overweight to severely obese compared to patients with a normal BMI, with similar resection rates and outcomes across weight classes.

Introduction Le développement des prises en charge ambulatoires en neurochirurgie représente une avancée majeure dans l'optimisation des soins, permettant des bénéfices médicaux et psychologiques pour les patients et une meilleure efficience médico-économique des services de neurochirurgie. Cette étude avait pour objectif d'évaluer la faisabilité et la sécurité de deux procédures neurochirurgicales réalisées en ambulatoire : la biopsie cérébrale stéréotaxique et l'exérèse par craniotomie de lésions intracérébrales. Méthodes Nous avons réalisé une étude rétrospective monocentrique menée au GHU Pitié-Salpêtrière (Paris). Les données ont été collectées sur trois ans (Nov 2021-Oct 2024) pour les biopsies cérébrales et sur une année (2024) pour les craniotomies, incluant les caractéristiques des patients, les taux de succès et d'échec des sorties en ambulatoire, ainsi que les complications et réhospitalisations imprévues associées. Résultats Parmi les 565 biopsies stéréotaxiques réalisées, 33,8% (n=191) ont été effectuées en ambulatoire. Les patients étaient majoritairement des hommes (58,1%) avec un âge médian de 59 ans (min-max : 18-86 ans). Les lésions diagnostiquées étaient des tumeurs dans 88,5% des cas, dont 60,9% de gliomes de grade 4, avec une localisation profonde dans 65,4% des cas. Le taux d'échec de sortie en ambulatoire était de 4,2%, incluant 6 complications (une seule avec déficit neurologique définitif) et 2 décisions du chirurgien. Une réhospitalisation imprévue à J2 pour céphalée a été notée. Parmi les 374 patients non pris en charge en ambulatoire, 42% étaient déjà hospitalisés au moment de la biopsie, 25,4% résidaient à plus de 150 km, 19% présentaient des contre-indications médicales, et 13,6% n’ont pas été orientés vers l’ambulatoire pour des raisons de refus du patient ou de choix du chirurgien. Concernant les craniotomies, 24 interventions ont été réalisées en ambulatoire en 2024. Les patients (âge médian 52 ans, min-max : 24-66 ans) étaient principalement des hommes (n=14), avec des diagnostics incluant des gliomes (62,5%), des tumeurs glioneuronales, des métastases et des cavernomes. Le taux d'échec de sortie était de 4,2% (un cas de diabète décompensé pendant l’intervention), sans complications postopératoires ni réhospitalisations imprévues. Conclusion La prise en charge ambulatoire devrait être considérée comme la référence pour les biopsies cérébrales stéréotaxiques qui ne présentent pas de contre-indication. La faisabilité et la sécurité des exérèses de lésions cérébrales en ambulatoire, démontrées par notre expérience débutante, incitent à élargir les critères d’inclusion pour en faire un mode de prise en charge en routine clinique. Bien que des critères stricts de sélection soient nécessaires, cette approche réduit les durées d'hospitalisation et optimise l'allocation des ressources sans compromettre la qualité des soins.

Contexte : Les gliomes diffus de la ligne médiane avec altérations de l’histone H3K27 (H3K27-DMG) sont des tumeurs agressives situées principalement dans le tronc cérébral ou la moelle épinière. Bien que rares, ces tumeurs posent des défis cliniques majeurs en raison de leur progression rapide et de leur faible réponse aux traitements standard. Comprendre leurs aspects cliniques, moléculaires et thérapeutiques est essentiel pour améliorer le pronostic des patients. Méthodes : Nous avons réalisé une étude rétrospective multicentrique diffusée aux centres membres du club de neuro-oncologie. Tous les cas consécutifs de H3K27-DMG ayant fait l’objet d’une intervention (biopsie ou résection chirurgicale) entre janvier 2018 et décembre 2023 dans dix hôpitaux universitaires français ont été inclus. Une revue systématique de la littérature a complété la cohorte en ajoutant les cas publiés disposant de données suffisantes. Résultats : 115 cas ont pu être analysés 71 issus de la cohorte et 32 de la revue de littérature. L’âge moyen au diagnostic était de 25 ans, avec une légère prédominance masculine (54 %). Les tumeurs étaient de localisation majoritairement cérébrale (78 % localisées dans le tronc cérébral ou le thalamus) et moins fréquemment spinales (22 % : 11 % cervicales, 6 % au niveau du cône terminal, 5 % au niveau thoracique). Une résection chirurgicale a été réalisée chez 24 % des patients. Avant la détection de l’altération H3K27, la répartition des grades tumoraux était la suivante : 5 % de grade 1, 10 % de grade 2, 27 % de grade 3 et 58 % de grade 4. Une chimiothérapie a été administrée dans 87 % des cas et une radiothérapie dans 90 %. La survie globale médiane (mOS) était de 13 mois, et la survie sans progression médiane était de 7 mois. Les facteurs associés à une survie globale plus longue incluaient un grade histologique plus faible (22,3 mois pour les grades 1-2 contre 11 mois pour les grades 3-4, p<0,01), une résection chirurgicale (18 mois avec chirurgie contre 10 mois avec biopsie, p<0,01), une chimiothérapie postopératoire (13 mois avec contre 4 mois sans, p<0,01) et une radiothérapie postopératoire (13 mois avec contre 6 mois sans, p=0,35). Conclusions : Les H3K27-DMG affectent principalement les adolescents et les jeunes adultes. La résection chirurgicale et les thérapies adjuvantes influencent significativement le pronostic. Le grade histologique conserve un rôle crucial dans l’évaluation des résultats cliniques.

CONTEXTE : Les gliomes diffus de bas grade sont des tumeurs cérébrales rares, qui se transforment en grade plus élevé malgré la chirurgie, la chimiothérapie et la radiothérapie. Leur infiltration préférentielle des faisceaux de substance blanche, au-delà des limites tumorales visualisées sur la séquence FLAIR (fluid-attenuated inversion recovery), rend difficile la planification d'un traitement focal tel que la chirurgie ou la radiothérapie, ainsi que l'évaluation de la réponse à la chimiothérapie. L'imagerie de tenseur de diffusion (DTI) pourrait refléter cette infiltration des faisceaux de substance blanche. Le but de notre étude est d'évaluer comment le signal DTI dans la zone péri-tumorale peut être modifié avant que la progression tumorale FLAIR n'apparaisse à un an de suivi. MÉTHODES : L'étude rétrospective a porté sur cinq patients qui répondaient aux critères d'inclusion suivants : séquence imagerie de tenseur de diffusion avec 25 directions à l'imagerie initiale, séquences T1 et FLAIR à l'imagerie initiale ; séquence FLAIR à un an de suivi. Les patients ayant eu de la chirurgie (hors biopsie), de la radiothérapie et dont la chimiothérapie avait été terminée moins de 2 ans avant l'imagerie initiale ont été exclus. La progression tumorale visualisée sur la séquence FLAIR, dénommée masque de progression tumorale, a été définie en soustrayant les masques tumoraux entre l'imagerie initiale et le suivi à un an. Le signal DTI sur l'imagerie initiale a été analysé dans ce masque de progression et comparé au côté controlatéral sain. RÉSULTATS : La progression tumorale a été confirmée pour les cinq patients à un an de suivi. Tous les patients présentaient des anomalies préexistantes du signal DTI dans le masque de progression tumorale. La fraction d'anisotropie moyenne (P = 0,03) était plus faible dans le masque de progression, tandis que la diffusivité moyenne, la diffusivité axiale et la diffusivité radiale moyennes (P = 0,03) étaient plus élevées dans le masque de progression, par rapport au côté controlatéral sain. CONCLUSIONS : Cette étude montre des anomalies préexistantes du signal DTI dans les régions où la tumeur va progresser à 1 an de suivi. Ces anomalies pourraient correspondre à une infiltration tumorale qui n'est pas encore visible sur la séquence FLAIR à l'imagerie initiale. Cela pourrait ainsi être utile pour prédire la progression de la tumeur et permettre d'adapter la stratégie thérapeutique.