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OUVERTURE DU CONGRÈS : mot de la Présidente

Conférencier : Valérie BARDET (Paris)
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S1
13:30 - 15:30

ATELIER DES CAS CLINICO-BIOLOGIQUES : Partie 1

Modérateurs : Franck GENEVIÈVE (Praticien hospitalier) (Angers), Jean-François LESESVE (Praticien Hospitalier) (Nancy), Soraya WUILLÈME (Praticien Hospitalier) (Nantes)
13:30 - 13:45 #25728 - 1. Hémopathies B matures avec translocation t(2;7) et variantes impliquant le gène CDK6 : association à un sous-groupe de lymphome de la zone marginale splénique avec expression fréquente de CD5, cellules prolymphocytaires et anomalies du gène TP53.
1. Hémopathies B matures avec translocation t(2;7) et variantes impliquant le gène CDK6 : association à un sous-groupe de lymphome de la zone marginale splénique avec expression fréquente de CD5, cellules prolymphocytaires et anomalies du gène TP53.

Les translocations impliquant le gène CDK6 [t(CDK6)] sont des anomalies rares mais récurrentes dans les hémopathies B matures. Elles entraînent la juxtaposition du gène CDK6 avec un des loci des gènes des immunoglobulines et aboutissent à l’hyper-expression de CDK6. Le Groupe Francophone de Cytogénétique Hématologique a collecté les données clinico-biologiques de 57 cas, la plus grande série rapportée à ce jour. L'analyse FISH a confirmé l'implication de CDK6 dans tous les cas : t(2;7)(p11;q21) IGK/CDK6 (n=51), t(7;14)(q21;q32) CDK6/IGH (n=2), et t(7;14)(q21;q11) CDK6/TRAD (locus TCRa/d) (n=4, translocation décrite pour la première fois). Dix patients étaient atteints de LLC (n=6) / lymphocytose B monoclonale de type LLC (n=2) / lymphome lymphocytique (n=2), et 47 avaient un lymphome B à petites cellules (SmBL), dont 36 lymphomes de la zone marginale (MZL) (34 spléniques (S), 1 ganglionnaire et 1 MALT). Parmi les 26 MZL revus cytologiquement, 18 (69%) avaient une morphologie atypique avec la présence de cellules prolymphocytaires. Parmi les patients MZL/SmBL, 26/47 (55%) étaient CD5+, 22/47 (47%) avaient une del(17p) et 10/30 (33%) une mutation TP53. Une del(7q) n’était détectée que dans un seul cas et aucune mutation de NOTCH2 n'a été retrouvée (anomalies classiques des MZL). Dix-huit gènes IGHV différents ont été identifiés chez 29 patients MZL/SmBL, mais aucun IGHV1-02*04, utilisé dans 30% des SMZL classiques. La survie globale était bonne (83% à 10 ans) et n'était pas affectée par les anomalies du gène TP53. En résumé, nous confirmons que les t(CDK6) sont principalement des t(2;7) (89%). Les t(CDK6) sont rares dans les LLC et entités apparentées. Nos résultats suggèrent que la majorité des t(CDK6) représentent un sous-groupe particulier de LZM indolent, ayant des caractéristiques distinctes : cellules prolymphocytaires, expression fréquente de CD5, fréquence élevée de del(17p) et/ou mutations TP53, faible fréquence des del(7q) et absence de IGHV1-2*04 et de mutation NOTCH2.


Elise CHAPIRO (Paris), Baptiste GAILLARD, Pascale CORNILLET-LEFEBVRE, Karim MALOUM, Carinne LECOQ-LAFON, Mélanie PANNETIER, Béatrice GRANGE, Lucienne MICHAUX, Nathalie NADAL, Antoine ITTEL, Isabelle LUQUET, Stéphanie STRUSKI, Lefebvre CHRISTINE, Jean-Baptiste GAILLARD, Marina LAFAGE-POCHITALOFF, Estelle BALDUCCI, Dominique PENTHER, Barin CAROLE, Collonge-Rame MARIE-AGNÈS, Jimenez MÉLANIE, Richebourg STEVEN, Lemaire PIERRE, Defasque SABINE, Audrey BIDET, Florence NGUYEN-KHAC
13:55 - 14:05 #27701 - 2. Leucémie lymphoïde chronique et COVID-19.
2. Leucémie lymphoïde chronique et COVID-19.

L’âge élevé est le principal facteur de risque de survenue des formes sévères d’infection à SARS-CoV-2, auquel s’ajoute l’existence de comorbidités, dont les cancers, notamment hématologiques, et l'immunodépression.

Les patients atteints de leucémie lymphoïde chronique, avec un âge médian au diagnostic de 72 ans et une immunodépression induite par la maladie, sont de fait considérés comme à risque de forme grave.

Nous décrivons ici rétrospectivement 30 cas de patients connus pour une LLC ayant présenté une infection à SARS-CoV-2 entre mars 2020 et janvier 2021. L’âge médian au diagnostic de l’infection était de 78 ans. 16 patients (53%) présentaient d’autres comorbidités associées à un risque de développer une forme grave de Covid-19. 21 patients (70%) n’avaient jamais été traité pour leur hémopathie. 14 patients sont décédés des suites de l’infection, parmi lesquels 5 seulement présentaient des comorbidités additionnelles reconnues comme à risque d’infection sévère.

Nous avons analysé l’aspect cytologique des populations lymphocytaires chez 16 patients présentant une infiltration sanguine par la LLC pendant l’infection à SARS-Cov-2, comparativement à celui observé avant l’infection. Nous n’avons pas mis en évidence de différence cytologique significative des cellules tumorales avant et pendant l’infection. De plus, il n’a pas été observé d’augmentation significative de l’infiltration pathologique.

Si des anomalies morphologiques ont été observées sur les différentes lignées sanguines (polynucléaires hyposegmentés, à granulations toxiques, rouleau-formation des hématies, anisocytose plaquettaire), le contingent lymphoïde réactionnel décrit au cours de la Covid-19 (lymphocytes à grains, lymphoplasmocytes, lymphocytes activés) demeure peu visible, possiblement masqué par l’infiltration tumorale. Cette observation est confirmée par l’absence d’aspect en « sablier » sur le graphe WDF rendu par l’analyseur d’hématologie SYSMEX, tel que décrit dans la littérature.

Cette étude corrobore l’hypothèse selon laquelle les patients atteints, avec ou sans comorbidités additionnelles, sont à risque de Covid-19 sévère, quel que soit le stade de l’hémopathie.


Sandrine GIRARD (Lyon)
14:05 - 14:20 #27294 - 3. Lymphome splénique diffus de la pulpe rouge avec lymphocytes villeux (SDRPL) = série de 90 cas.
3. Lymphome splénique diffus de la pulpe rouge avec lymphocytes villeux (SDRPL) = série de 90 cas.

Parmi les lymphomes spléniques à cellules B avec irrégularités cytoplasmiques (ou villosités), si le lymphome de la zone marginale splénique (LZMS) et la leucémie à tricholeucocytes (HCL) sont reconnus comme des entités à part entière dans la classification OMS 2016, le lymphome splénique diffus de la pulpe rouge avec lymphocytes villeux (SDRPL) et la forme variante de la leucémie à tricholeucocytes (HCL-V) restent toujours des entités provisoires à rattacher aux des lymphomes spléniques inclassables. Le SDRPL représente moins de 1% des lymphomes B et son diagnostic peut parfois s’avérer délicat, en particulier le diagnostic différentiel avec le LZMS, la HCL et HCL-V. Nous rapportons ici notre série de SDRPL comportant 90 cas en détaillant les différents aspects cliniques, morphologiques, immunologiques, cytogénétiques et les récentes données de biologie moléculaire qui permettent de retenir le diagnostic de SDRPL.


Laurent JALLADES (Lyon), Alexandra TRAVERSE-GLEHEN, Sarah HUET, Evelyne CALLET-BAUCHU, Aurélie VERNAY, Lucile BASEGGIO
14:20 - 14:30 #27628 - 4. Aspects cytologiques et phénotypiques de la leucémie à tricholeucocytes forme variante.
4. Aspects cytologiques et phénotypiques de la leucémie à tricholeucocytes forme variante.

14 cas retrouvés (depuis 2011) de patients étiquettés avec une possible leucémie à tricholeucocytes forme variante sur l'immunophénotypage (CD11c+, CD25-, CD103+).

Le diagnostic n'ayant jamais, sur ces 14 cas, été évoqué sur la cytologie (souvent rendu lymphomateux sans précision ou LNH de type zone marginale), je souhaite reprendre les frottis sanguins et médullaires pour comparer les morphologies de ces populations clonales rarement rencontrées.

Comparaison phénotypique à faire également.

Dossiers en cours de récupération pour essayer d'exploiter les données épidémiologiques, cliniques, anatomopathologiques éventuelles et de suivi (beaucoup de patients issus d'établissements extérieurs, patients souvent très agés sans explorations complémentaires et sans thérapeutique proposée)... Sont-ils tous réellement des cas de HCL-V ??

A voir si ça peut être intéressant... Merci pour votre avis


Emmanuelle RAULT (TOURS)
14:40 - 14:50 #27664 - 5. Variants de lymphome à cellules du manteau « à petites cellules » ou « lymphome de la zone marginale - like » : série lyonnaise.
5. Variants de lymphome à cellules du manteau « à petites cellules » ou « lymphome de la zone marginale - like » : série lyonnaise.

Nous avons ici collecté 7 cas de variants morphologiques de lymphome à cellules du manteau (LCM) décrits comme non agressifs dans la classification OMS 2017 : 1 cas « à petites cellules » et 6 cas de type « lymphome de la zone marginale (LZM) - like ». Six patients étaient des femmes et tous étaient âgés de plus de 60 ans. Alors que le cas « à petites cellules » présentait une cytologie de type leucémie lymphoïde chronique (LLC ; petites cellules rondes à la chromatine mottée en blocs ; image n°5), les autres cas montraient un aspect lymphoplasmocytoïde (cytoplasme plus abondant ; images n°1 et 2) voire de type villeux pour 3 cas (images n°3 et 4). Dans tous les cas, les noyaux nus étaient rares au niveau du frottis sanguin. La lymphocytose s’étendait de 5,50 à 38,70 G/L et la plupart des patients présentait une discrète anémie (6 patients sur 7). Un syndrome tumoral était mentionné chez 5 patients à types d’adénopathies souvent associées à une splénomégalie. Un seul cas a été décrit comme agressif, devant la présence d’une thrombopénie, de stigmates biologiques de syndrome d’activation macrophagique, et d’un caryotype complexe défavorable. Une translocation t(11 ;14) et/ou une surexpression de cycline D1 ont été objectivées dans tous ces cas. L’immunophénotypage sur sang a retrouvé un score de Matures de 1/5, 2/5 ou plus rarement 3/5 ; et le CD200 était négatif chez tous les cas testés pour ce marqueur.

Au sein de cette petite cohorte de variants morphologiques de LCM, nous n’avons pas retrouvé de caractéristiques biologiques particulières, notamment sur les plans cytogénétique et immunophénotypique. Selon les données de la littérature et contrairement au variant dit « blastoïde », ces deux types de LCM ne sont pas reliés à une présentation clinique plus agressive. 


Delphine MANZONI (Lyon), Liliana VILA, Ludivine JASSERAND
14:50 - 15:05 #27661 - 6. Diagnostic des lymphomes lymphoplasmocytaires: Interêt de la recherche de la mutation de MYD88 dans les lymphocytes CD19+ et les plasmocytes CD138+.
6. Diagnostic des lymphomes lymphoplasmocytaires: Interêt de la recherche de la mutation de MYD88 dans les lymphocytes CD19+ et les plasmocytes CD138+.

Le lymphome lymphoplasmocytaire (LPL) est un lymphome indolent  à cellules B matures.  Parmi les LPL, on distingue les LPL à IgM « la macroglobulinémie de Waldenström (MW) » associés à une IgM monoclonale sérique et les LPL non IgM associés à une sécrétion monoclonale de type IgG ou IgA. La mutation de MYD88 est retrouvée dans 80% à 90% des cas.

Les LPL se caractérisent par un infiltrat médullaire de cellules de différenciation lymphoplasmocytaire associé à un infiltrat plasmocytaire. Par conséquent, le diagnostic des LPL peut s’avérer délicat. En effet d’autre lymphomes indolents ainsi que le myélome multiple s’accompagnent d’une différenciation lymphoplasmocytaire et plasmocytaire. De plus, la mutation de MYD88 n’est pas spécifique des LPL.

L’objectif de notre étude est d’améliorer le diagnostic des LPL en  recherchant  la mutation de MYD88 dans les lymphoplasmocytes et les plasmocytes après tri cellulaire CD19+ et CD138+.

Une cohorte de 34 patients a été étudiée. Un infiltrat médullaire lymphoplamocytaire et plasmocytaire a été retrouvé dans le myélogramme des 34 patients. Un Immunophénotypage réalisé confirme également la présence d’une population lymphoïde monoclonale et d’une population plasmocytaire dont l’immunophénotypage est hétérogène (mélange de plasmocytes normaux et anormaux).

La recherche de la mutation de MYD88 après tri cellulaire, a été retrouvée dans les 34 fractions CD19+ et fractions CD138+

Nos résultats suggèrent que la recherche de la mutation de MYD88 dans les lymphocytes et les plasmocytes, s’avère intéressante pour le diagnostic des LPL.


Soraya WUILLÈME, Yannick LE BRIS (Nantes)
15:05 - 15:20 #25992 - 7. Lymphocytose polyclonale à lymphocytes binucléés : revue rétrospective des patients de l’observatoire national.
7. Lymphocytose polyclonale à lymphocytes binucléés : revue rétrospective des patients de l’observatoire national.

Les données clinico-biologiques d’une cohorte de lymphocytoses polyclonales à lymphocytes binucléés sont présentées.

La cohorte inclus 79 patients (69 femmes (87%), 10 hommes (13%)), âge médian 42 ans, tous fumeurs. Les symptômes étaient assez stéréotypés avec 63(80%) patients signalant une fatigue chronique souvent avec un syndrome douloureux (55%).  Un contexte inflammatoire et/ou auto-immun était relevé dans 12cas. 8 patients présentaient une splénomégalie (10%).

Au diagnostic, l’hémogramme montrait une lymphocytose isolée (médiane 5,6x109/L) avec < 10% de lymphocytes binucléés. Le phénotypage lymphocytaire était polyclonal IgM+ IgD+ (98%), avec un profil «typique» pour 59 patients (marqueurs positifs : IgMhigh, IgDlow, CD19, CD20high, CD21, CD22low, CD24, CD27, CD40, CD79bhigh, FMC7high ; négatifs CD10, CD25, CD43, CD103. Le profil évoquait une origine B-mémoire type «zone marginale splénique». Tous les patients sauf 6 avaient une augmentation des IgM > 2,5g/L (médiane 5,7g/L). Le phénotype HLA montrait un DRB1*07 chez 45/67 patients explorés (67%). Le caryotype initial (76 patients) montrait un i(3)(q10) ou une +3 dans 27 (36%) cas ; la recherche par FISH indiquait 20 patients supplémentaires(47patients ,62%). Le bilan de dépistage d’auto-immunité indiquait la présence d’auto-anticorps chez 49% des patients.

67(85%) patients ont bénéficié d’un suivi régulier (12mois) d’une durée moyenne d’environ 8ans. 13 ont présenté l’apparition d’une splénomégalie. Une augmentation des IgM > 2g/L a été notée dans 5 cas, l’apparition d’une restriction d’hétérogénéité des IgM dans 15 cas, suivie de l’apparition d’une IgM monoclonale dans 3 cas.  22(29%) patients ont bénéficié de caryotypes multiples. Tous montraient une évolution. Sur les 19 patients sans i(3)(q10) ou +3 initiale, 9 patients les ont acquis. Parmi ces 9 patients, 5/9(56%) ont vu leurs dosage d’IgM augmenter, une gammapathie polyclonale apparaître, 2 ont acquis des Ac auto-immuns. 6 patients ont développé une pathologie tumorale maligne (5 tumeurs solides ;1 lymphome de la zone marginale).


Charlène D'ANCONA, Jean-François LESESVE (Nancy), Xavier TROUSSARD
15:30 Pause et visite des stands et posters
16:00

Mercredi 22 septembre

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S2
16:00 - 16:30

ATELIER DES CAS CLINICO-BIOLOGIQUES : Partie 2

Modérateurs : Franck GENEVIÈVE (Praticien hospitalier) (Angers), Jean-François LESESVE (Praticien Hospitalier) (Nancy), Soraya WUILLÈME (Praticien Hospitalier) (Nantes)
16:00 - 16:05 #25736 - 8. Acquisition de mutations des gènes TCF3 et CCND3 et transformation en lymphome de Burkitt dans un cas de leucémie prolymphocytaire B.
8. Acquisition de mutations des gènes TCF3 et CCND3 et transformation en lymphome de Burkitt dans un cas de leucémie prolymphocytaire B.

Nous rapportons un cas atypique de double hémopathie associant une leucémie prolymphocytaire B (LPL-B) et un lymphome de Burkitt (LB) concomitants, ayant la même origine clonale. Une femme de 46 ans s'est présentée avec une hyperlymphocytose à 11G/L, une anémie et une thrombopénie, sans syndrome tumoral. Au frottis sanguin, 72% des cellules lymphoïdes étaient des prolymphocytes. A l'immunophénotypage, la population clonale était CD5+CD23-CD79b-FMC7+IgMλweak. L'analyse cytogénétique montrait une translocation t(8;22)(q24;q11) avec un réarrangement IGL/MYC et une délétion du gène TP53. Le diagnostic de LPL-B a été porté. Le myélogramme a révélé une infiltration massive par des cellules de Burkitt CD5-CD10+bcl2-IgMλhigh avec la t(8;22) IGL/MYC, la del(TP53) et des anomalies chromosomiques additionnelles. Le séquençage des gènes IGHV dans le sang et la moelle osseuse a révélé le même réarrangement VH3-21/DH3-10/JH6, avec une séquence identique. La patiente est décédée à 6 mois du diagnostic après une allogreffe réalisée en première rechute. Une analyse par whole-exome sequencing des cellules sanguines triées CD19+CD5+, CD3+ (utilisées comme contrôle germinal) et des cellules médullaires a été réalisée. Dans les cellules sanguines CD19+/5+ (LPL-B), 19 gènes étaient mutés, incluant TP53, CHD2, et SETD2. Ces mêmes mutations étaient présentes dans l'échantillon médullaire, ainsi que 27 mutations additionnelles, dont TCF3 E555Q et CCND3 L292Q. Ces résultats montrent que les cellules LPL-B et LB ont la même origine clonale, et suggèrent fortement que le LB est secondaire à la LPL-B, avec acquisition d'anomalies additionnelles (Figure). La dérégulation du gène MYC est un événement commun à ces deux hémopathies, nécessaire mais insuffisant pour expliquer totalement le phénotype tumoral, qui dépend d'autres facteurs génétiques, épigénétiques mais aussi probablement du micro-environnement. Les mutations des gènes TCF3 et CCND3 sont fréquentes dans les LB et jouent un rôle déterminant dans sa pathogenèse. L'acquisition de ces mutations a très probablement contribué à la transformation en LB.


Clotilde BRAVETTI (Paris), Simon BOUZY, Damien ROOS-WEIL, Cécile DOUALLE, Mboyba DIOP, Nathalie DROIN, Olivier BERNARD, Florence NGUYEN-KHAC, Elise CHAPIRO
16:05 - 16:10 #27625 - 9. LLC avec inclusions cytoplasmiques inhabituelles : à propos de 4 cas.
9. LLC avec inclusions cytoplasmiques inhabituelles : à propos de 4 cas.

L’aspect cytologique des cellules lymphomateuses circulantes sur frottis de sang périphérique coloré au MGG (May-Grünwald Giemsa) dans la leucémie lymphoïde chronique (LLC) et les lymphocytoses B monoclonales (MBL) de type LLC est caractéristique et bien décrit, et montre habituellement des cellules lymphoïdes de petite taille, au noyau régulier, à chromatine mottée en gros blocs, au cytoplasme peu abondant de faible basophilie et dépourvu de granulations.

Nous rapportons ici 4 cas de patients pour lesquels il a été décrit un aspect cytologique particulier avec la mise en évidence sur le frottis sanguin de cellules lymphoïdes de type LLC comportant des inclusions cytoplasmiques inhabituelles, au moment du diagnostic d’une LLC/MBL (Score de Matutes 5/5 pour l’ensemble des patients).

Ces inclusions sont d’aspect variable : vacuolaires rosées, cristallines transparentes ou pseudo-bâtonnet d’Auer, et sont décrites comme une accumulation cytoplasmique d’immunoglobuline anormale dans le réticulum endoplasmique.

L’une d’entre elles, d’aspect bleuté, n’a à notre connaissance jamais été décrite auparavant : son origine est inconnue, et l’observation en microscopie électronique orienterait vers une origine lysosomale.


Camille LOURS, Fanelie MESTRALLET (LYON), Sandrine GIRARD, Liliana VILA
16:10 - 16:15 #25743 - 10. Hémopathies lymphoïdes B composites : on n’a pas fini de couper les cheveux en quatre….
10. Hémopathies lymphoïdes B composites : on n’a pas fini de couper les cheveux en quatre….

          Parmi les lymphomes B spléniques à « cellules chevelues », la classification OMS distingue 3 entités : la leucémie à tricholeucocytes (HCL), le lymphome de la zone marginale splénique (SMZL) et le lymphome B splénique inclassable, ce dernier se divisant en deux entités provisoires : le lymphome B diffus de la pulpe rouge splénique (SDRPL) et la leucémie à tricholeucocytes variante (HCL-v). Ces hémopathies se distinguent sur les plans cytologique, anatomo-pathologique et immunophénotypique ; la leucémie à tricholeucocytes est également définie par la présence de la mutation BRAF V600E. Si la fréquence des hémopathies B composites est probablement sous-estimée, l’implication des hémopathies à cellules chevelues est rarement rapportée.

Nous rapportons ici le cas d’un patient de 75 ans, traité par immunothérapie pour un carcinome épidermoïde métastatique. L’exploration d’une thrombopénie et d’une neutropénie modérées conduit à mettre en évidence la présence de lymphocytes présentant des villosités cytoplasmiques, à la fois sur les frottis sanguins et médullaires. La morphologie de ces cellules apparaît cependant très différente dans le sang et dans la moelle osseuse : dans le sang, la cytologie évoque un SDRPL (figure-A) alors que dans la moelle les cellules prennent la forme de tricholeucocytes (figure-B). Un immunophénotypage lymphocytaire sanguin révèle la présence de deux clones B : un clone majoritaire (60% des lymphocytes B) de type SDRPL et un clone minoritaire (4% des lymphocytes B) de type HCL, confirmé par la présence de la mutation BRAF V600E. Malgré l’absence d’immunophénotypage lymphocytaire médullaire, la morphologie cellulaire suggère que le clone HCL est majoritaire dans la moelle.

Il s’agit à notre connaissance du premier cas décrit associant deux hémopathies lymphoïdes B à cellules chevelues.

Devant la stabilité des paramètres hématologiques, une simple surveillance est mise en place et le patient n’est actuellement pas traité pour ces hémopathies.


Jérôme DEBUS (COLOMBES), Mayssa GAALOUL, Corentin ACHARD, Caroline RATNAM, Rémi LETESTU, Valérie ANDRIEU
16:15 - 16:20 #27467 - 11. Lymphocytose B monoclonale de type non LLC : à partir de 6 cas.
11. Lymphocytose B monoclonale de type non LLC : à partir de 6 cas.

La lymphocytose B monoclonale (MBL) est définie par la détection d’une population lymphoïde B monotypique circulante à un taux inférieur à 5 G/L en l’absence de signes caractéristiques de lymphome. Trois types sont rapportés : MBL leucémie lymphoïde chronique (LLC), MBL LLC atypique et MBL non-LLC. L’évolution et signification des MBL non-LLC, les plus rares, restent à ce jour peu décrite.

Nous rapportons une série rétrospective de 18 cas de MBL établie sur l’année de 2019 au LBMMS des HCL (5.6%, 18/321), avec 11 cas de MBL LLC (3.4%, 11/321), 1 cas de MBC LLC atypique (0.31%, 1/321) et 6 cas de MBL non-LLC (1.9%, 6/321).

L’âge médian des MBL non-LLC est superposable à celui des MBL LLC (79 ans [56-88], 73 ans [47-82], respectivement) mais avec une détection plus fréquente chez la femme (sex ratio H/F 1/5 vs 6/5). Le taux de lymphocytes est discrètement plus faible dans le groupe MBL non-LLC que dans celui des MBL LLC (2,27 G/L [0,81-3,71] vs 3,18 G/L [1.08-3,89]) avec le contingent B monotypique nettement plus faible (0.32 G/L [0.21-2.03] vs 1.25 G/L [0.17-2.23]). Le taux d’hémoglobine est plus faible dans le groupe MBL non-LLC (106 g/L [45-147] vs 137 g/L [126-151]). Le taux de plaquettes est superposable (210 G/L [73-282] vs 218 G/L [150-480]). Dans deux cas de MBL non-LLC, le caryotype a identifié une trisomie 12 et une association trisomie13/trisomie 18. Dans les MBL LLC, les anomalies chromosomiques sont celles rapportées dans la LLC (del13q (n=3), trisomie 12 (n=1) sur 8 cas analysés).

Dans cette série, le choix thérapeutique a été la simple surveillance par des NFS régulières et examens cliniques. Dans un suivi à 2 ans, aucun des cas de MBL LLC ont développé une LLC (n=10), et aucun des 6 cas de MBL non-LLC un syndrome lymphoprolifératif.


Isadora HERAUD (Lyon), Remi BALLUET, Beatrice GRANGE, Estelle COMTE, Lucile BASEGGIO
16:20 - 16:25 #27663 - 12. Une maladie de Waldenström de présentation atypique.
12. Une maladie de Waldenström de présentation atypique.

Patient de 46 ans aux antécédents de Fièvre Méditerranéenne Familiale avec mutation hétérozygote M694V.

Diagnostic en 2017 de "lymphocytose B monoclonale type LLC" avec un score de Matutes évalué à 3/5 mais avec un CD5 faible, une intensité d’expression des chaînes légères  moyenne, une expression du CD20 non diminuée et un  CD200 positif. La morphologie était a compatible avec une LLC. Présence d'un pic IgM à l’électrophorèse des protides à 3g/L.

En Avril 2020, nette augmentation de la lymphocytose, et pancytopénie  avec neutropénie sèvère. Le patient est mis sous Ibrutinib mais rapidement contre indiqué en raison d’une toxidermie sévère. Il sera ensuite traité par Rituximab + Venetoclax.

Cytologiquement, la lymphocytose sanguine présente une morphologie LLC.

Lors de la  ré-évaluation phénotypique en aout 2020, on note une évolution  avec perte d'expression du CD5, et  expression du FMC7 (qui initialement négatif)  : score de Matutes à 1/5.

Le myelogramme est non contributif car non spirable.

L'étude histologique de sa BOM ne montre pas d'argument pour une infiltration par une LLC mais plutôt par un lymphome B de bas grade CD5-  avec différenciation lymphoplasmocytaire (CD25+, présence de mastocytes, exprimant IgM ...).particulier par l’expression du CD10 et du CD23.

L'étude de clonalité B montre des profils de réarrangements clonaux identiques entre 2017 et 2020, permettant d'affirmer qu'il s'agit de la même hémopathie.

Au NGS, présence d' un variant mutationnel de CXCR4 pathogène sous-clonal,  pas de mutation de MYD88 L265P par PCR.

L'hypothèse diagnostique s'oriente  plus vers un lymphome lymphoplasmocytaire type maladie de Waldenström (le classant dans les 5% de MW MYD88 non mutés) ou bien un lymphome de la zone marginale à différenciation lympho-plasmocytaire .

Cette observation rapporte donc le cas d’une probable  maladie de Waldenström mais particulière du fait de la forte lymphocytose, de l'agranulocytose et de l’absence de mutation de  MYD88.


Margaux WIBER, Ludovic LHERMITTE, Estelle BALDUCCI, Sophie KALTENBACH, Amel BENSALAH, Vahid ASNAFI, Chantal BROUZES (Paris)
16:25 - 16:30 #27662 - 13. Un Burkitt qui change de chaine …..
13. Un Burkitt qui change de chaine …..


Femme de 45 ans.


Antécédents


- Lupus diagnostiqué en 2000


- Insuffisance rénale lupique avec transplantation rénale (novembre 2013)


- Hypothyroïdie post-thyroïdectomie


-Ovariectomie gauche


Diagnostic en Novembre 2020  d’un lymphome de Burkitt avec atteinte médullaire et ganglionnaire


associées à  hyperleucocytose à 20 G/L dont 30% de lymphocytes atypiques..


Le phénotypage sanguin révèle la présence d’une population lymphoïde B, CD19+, CD79a+, CD10+, monotypique kappa, bcl2-, massivement Ki67.


La moelle très riche est massivement infiltrée par 96% de cellules d’aspect Burkitt avec un profil phénotypique identique à celui retrouvé dans le sang.


Présence d’un réarrangement de MYC (FISH)  et d’une  t(8;14) isolée. PCR EBV positive à 4.9 log.


La patiente est traitée par COP associé à des injections intrathécales (IT) de MÉTHOTREXATE, puis R-CHOP avec ponctions lombaires .


En Février 2021 :  progression neuro méningée isolée. avec présence d’une population lymphoïde de phénotype CD19/CD20+, CD10+, monotypique Kappa, BCL2-, Ki67+.


La patiente bénéficie d’un traitement de rattrapage, puis de consolidation.


En Juin 2021, survenue d’une progression médullaire (75% de cellules de Burkitt) sous traitement d’entretien.


Le phénotypage  met en évidence un profil antigénique similaire à celui observé précédemment avec cependant  un shift d'isotype de Kappa initialement à Lambda.  


Le caryotype médullaire retrouve une t(8;14) associée à nombreuses anomalies additionnelles


L’étude comparative de la clonalité B sur l’échantillon initial et sur  la rechute montre que


les réarrangements des gènes lourdes des  IGH apparaissent identiques ; cependant, alors qu’aucun réarrangement des chaines légères n’était observé au diagnostic, l’analyse le l’intron KDE à la rechute montre un net réarrangement clonal, permettant d’émettre l’hypothèse de la poursuite des réarrangements de chaines légères du clone pathologique avec délétion du locus kappa et production d’un réarrangement Vl-Jl fonctionnel conduisant à l’expression de surface d’une chaine lambda.


en accord avec la modification de la restriction isotypique observée phénotypiquement.




Amel BENSALAH, Chantal BROUZES (Paris), Ludovic LHERMITTE, Margaux WIBER, Estelle BALDUCCI, Sophie KALTENBACH, Vahid ASNAFI
16:30

Mercredi 22 septembre

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SC
16:30 - 17:00

Synthèse cytologique du lymphocyte pathologique

Conférenciers : Lucile BASEGGIO (PH temps pleins) (Lyon), Karim MALOUM (Paris)
17:00

Mercredi 22 septembre

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SY1
17:00 - 18:00

SYMPOSIUM SYSMEX

17:00 - 18:00 Apport des alarmes et paramètres du XNtm dans l’analyse cytologique des cellules lymphoïdes. Lucile BASEGGIO (PH temps pleins) (Lyon)
18:30

Mercredi 22 septembre

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CK
18:30 - 20:00

COCKTAIL DE BIENVENUE

Jeudi 23 septembre
09:00

Jeudi 23 septembre

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S3
09:00 - 10:45

ASPECTS FONDAMENTAUX ET ÉPIDÉMIOLOGIE

Modérateurs : Gérard SEBAHOUN (Marseille), Xavier TROUSSARD (Caen)
09:00 - 10:45 Lymphopoïèse B normale. Delphine STERLIN (Paris)
09:00 - 10:45 Lymphopoièse B pathologique – lymphomagenèse. Thierry MOLINA (Paris)
09:00 - 10:45 Epidémiologie des syndromes lymprolifératifs B. Marc MAYNADIÉ (Dijon), Xavier TROUSSARD (Caen)
10:45 Pause et visite des stands et posters
11:30

Jeudi 23 septembre

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S4
11:30 - 12:30

TABLE RONDE
"Quoi de neuf dans la LLC en 2021 ?"

Modérateurs : Sandrine GIRARD (PH temps plein) (Lyon), Karim MALOUM (Paris)
Conférenciers : Fanny BARAN-MARSZAK (Paris), Elise CHAPIRO (MCU PH) (Paris), Pierre FEUGIER (Nancy), Rémi LETESTU (Paris), Karim MALOUM (Paris)
12:30

Jeudi 23 septembre

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SY2
12:30 - 13:15

SYMPOSIUM SANOFI
Splénomégalie : Aurez-vous le bon diagnostic ? Cas cliniques interactifs

12:30 - 13:15 Le jeu des différences. Barbara FOUCHER (Toulon)
12:30 - 13:15 Une goutte d'eau dans l'océan. Agathe DEBLIQUIS (Praticien hospitalier) (Mulhouse)
12:30 - 13:15 Une splénomégalie tirée par les cheveux. Lucile BASEGGIO (PH temps pleins) (Lyon)
13:15 Déjeuner et visite des stands et posters
14:30

Jeudi 23 septembre

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S5
14:30 - 14:45

REMISE DES PRIX GFHC
Prix André Brizard et Prix du meilleur poster

14:45

Jeudi 23 septembre

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AG
14:45 - 15:00

ASSEMBLÉE GÉNÉRALE

15:00

Jeudi 23 septembre

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S7
15:00 - 15:30

Les différentes cibles thérapeutiques de la LLC.

Modérateurs : Valérie BARDET (Paris), Lucile BASEGGIO (PH temps pleins) (Lyon)
Conférencier : Florence CYMBALISTA (Paris)
15:30

Jeudi 23 septembre

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S8
15:30 - 16:00

Génomique des néoplasies B et syndrome de Richter

Modérateurs : Valérie BARDET (Paris), Lucile BASEGGIO (PH temps pleins) (Lyon)
Conférencier : Julien BROSEUS (Nancy)
16:00 Pause et visite des stands et posters
16:45

Jeudi 23 septembre

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SY3
16:45 - 17:30

SYMPOSIUM ASTRAZENECA
Les nouvelles thérapies modifient-elles les facteurs pronostiques de la Leucémie Lymphoïde Chronique ?

16:45 - 17:30 Etat des lieux de la recherche de facteurs pronostiques en France. Fanny BARAN-MARSZAK (Paris)
16:45 - 17:30 La mutation d'IGHV est-elle suffisante pour un bon pronostic ? Fanny BARAN-MARSZAK (Paris)
16:45 - 17:30 Quelles leçons tirer des analyses en sous-groupes des essais de phase 3 récents ? Xavier TROUSSARD (Caen)
17:30

Jeudi 23 septembre

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S9
17:30 - 19:00

TABLE RONDE
Lymphome de la zone marginale splénique et ganglionnaire

Modérateurs : Lucile BASEGGIO (PH temps pleins) (Lyon), Chantal BROUZES (praticien hospitalier) (Paris)
Conférenciers : Lucile BASEGGIO (PH temps pleins) (Lyon), Hugues JACQMIN (Interne) (Yvoir, Belgique), Lucienne MICHAUX (Leuven, Belgique), Thierry MOLINA (Paris), Philippe RUMINY (Rouen), Catherine THIEBLEMONT (Paris)
19:30

Jeudi 23 septembre

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D
19:30 - 23:00

DÎNER DU CONGRÈS

Vendredi 24 septembre
09:00

Vendredi 24 septembre

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S10
09:00 - 09:45

Place du séquençage à haut débit
dans les syndromes lymphoprolifératifs B

Modérateur : Jean-François LESESVE (Praticien Hospitalier) (Nancy)
Conférencier : Fanny BARAN-MARSZAK (Paris)
09:45

Vendredi 24 septembre

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S11
09:45 - 10:45

TABLE RONDE
Lymphome à cellules du Manteau

Modérateurs : Thomas BOYER (Amiens), Soraya WUILLÈME (Praticien Hospitalier) (Nantes)
Conférenciers : Nicolas BLIN (Nantes), Marie-Hélène DELFAU-LARUE (Paris), Hugues JACQMIN (Interne) (Yvoir, Belgique), Thierry MOLINA (Paris)
10:45 Pause et visite des stands et posters
11:15

Vendredi 24 septembre

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S12
11:15 - 12:00

La leucémie à tricholeucocytes en 2021

Modérateurs : Odile FENNETEAU (Paris), Orianne WAGNER-BALLON (Paris)
Conférenciers : Elsa MAITRE (Caen), Xavier TROUSSARD (Caen)
12:00

Vendredi 24 septembre

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S13
12:00 - 13:00

TABLE RONDE
La Leucémie Prolymphocytaire dans tous ses états

Modérateurs : Bernard CHATELAIN (Namur, Belgique), Jean-François LESESVE (Praticien Hospitalier) (Nancy)
Conférenciers : Magali LE GARFF -TAVERNIER (Pharmacien) (Paris), Florence NGUYEN-KHAC (Paris), Damien ROOS-WEIL (Paris), Catherine SETTEGRANA (Paris)
13:00

Vendredi 24 septembre

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S14
13:00 - 13:15

Mot de la présidente

13:15

Vendredi 24 septembre

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CC
13:15 - 14:15

DÉJEUNER DE CLÔTURE DU CONGRÈS