Définition : Les plaies crânio-cérébrales (PCC) de l’enfant constituent une entité particulière.

Objectifs : Identifier les particularités de la prise en charge des PCC chez l’enfant par étude comparative de notre expérience avec les données de la littérature.

Méthodes : C’est une étude analytique rétrospective ayant porté sur la prise en charge de 15 cas de PCC chez l’enfant pendant une période de 6 mois de l’année 2019-2020.

Résultats : L’âge moyen des patients était de 10 ans, avec une nette prédominance féminine ; La cause la plus fréquente de ces PCC est représentée par les accidents de la voie publique (60% des cas), suivie d’ agression (13%), et des accident domestique (20%). La majorité des patients était inconscient à l’admission (70%), avec des crise d’épilepsie dans (40%) ; .Le bilan radiologique comprenant, une TDM cérébro – cervicale (100% des patients), a montré des dégâts osseux à type de fracture embarrure et des lésions intracrâniennes associées dont la contusion cérébrale chez 50% de nos patients et l’hémorragie méningée (53%) . Les lésions extra crâniennes notées chez 70% de nos patients sont les lésions faciales et oculaires. La prise en charge thérapeutique a consisté en un traitement médical associé à un traitement chirurgical (craniectomie avec reconstruction du plan dural et cutané) L’évolution précoce a été excellente dans 90% des cas, les complications précoces étaient infectieuses le plus souvent . L’évolution tardive évaluée chez 7 de nos patients est marquée par une survie normale dans 60% des cas, alors que les autres 40% des nos patients ont présenté des séquelles de degrés variables dominées par l’épilepsie et de cicatrices des palies faciales

Conclusion : Les PCC de l’enfant deviennent fréquente en pratique , leur pronostic dépend de la rapidité et la qualité de la prise en charge médicochirurgicale .

Contexte : Le volume d'activité des centres de chirurgie crânio-faciale ne réflète pas nécessairement la qualité de la prise en charge chirurgicale.

Objectifs : Le but de notre travail était d'analyser une série rétrospective de patients sur une période de 6 ans pour un centre de faible volume et d'étudier quels étaient les indicateurs qui reflètent la qualité du traitement.

Patients et méthode : L'analyse incluait tous les patients qui bénéficièrent d'une chirurgie crânio-faciale pour toute forme de facio-craniosténose pour la période 2012-2017 (suivi annuel sur une période de 4 ans). Les données relatives au sexe, à l'âge, au poids, au type de chirurgie, à la durée de l'intervention, aux transfusions sanguines, à la période d'hospitalisation en soins intensifs et à la durée total de séjour furent collectées. Les complications médicales et chirugicales furent enregistrées en utilisant la classification de Leeds.

Résultats : 42 patients (33 garçons, 23 scaphocéphalies, 13 trigonocéphalies, 4 plagiocéphalies coronales, un cas de plagiocéphalie lambdatique et une brachycéphalie) bénéficièrent d'une chirurgie cranio-faciale avec un âge médian de 7,4 mois [4,8 -10,4] et un poids moyen de 8,4 kg ±1,92. La durée moyenne d'hospitalisation était de 7 jours [6-7] avec un jour en unité de soins continus pour 83% des patients. Le taux global de complication était de 12% (95% IC : 4%-26%) avec trois complications cutanées mineures et deux majeurs (arrêt cardio-vasculaire et septicémie à point de départ uriniare). 

Conclusions : Pour apprécier la qualité des soins des centre qui traitent les facio-craniosténoses, le taux de complication constitue un indicateur beaucoup plus pertinent que le nombre de procédures, la durée moyenne de séjour ou le taux de transfusion. Il semble également essentiel de définir de nouveaux indicateurs capables de mesurer la qualité de vie dans le cadre des procédures chirurgicales cranio-faciales et de les utiliser pour évaluer les compétences des centres.

ce travail à fait l'objet d'une publication qu'il est nécessaire de présenter dans le cadre de la partie pédiatrique de ce congrès  : https://doi.org/10.1016/j.arcped.2022.11.021 

Objectif : Les dysfonctions des dispositifs de dérivation du liquide cérébrospinal (LCS) semblent plus fréquentes chez les enfants (44 à 88%) que chez les adultes (18 à 29 %). En raison de l'inhomogénéité des séries de la littérature internationnale, il n'est pas possible d'affirmer qu'il existe une réelle différence entre les taux de dysfonctions des populations adultes et pédiatriques. L'objectif de cette étude est de vérifier si le taux d'incidence des dysfonctions des dispositifs de dérivation du LCS est plus élevée chez les enfants que chez les adultes.

Méthode: Nous présentons une série homogène et rétrospective de patients enfants et adultes ayant subi une pose de dérivation du LCS entre 2000 et 2013. Tous les patients ont été opérés dans le même centre avec le même dispositif (valve Sophysa SM8®).

Résultats 599 adultes et 98 enfants (sex ratio 1,28) ont bénéficié d'une pose de dérivation du LCS. L'âge pour la première intervention chirurgicale variait entre 1 jour de vie et 90 ans (moyenne de 55,8 ans, SD 25,8, médiane 64,8 ans). Le suivi moyen était de 4 ans (ET 4,264, 0–16 ; médiane 3 ans). Le taux cumulé de complications était de 25,5 % (178/697). Les complications mécaniques les plus fréquentes étaient les déconnexions (25,1 %), les migrations (11,8 %), les obstructions du cathéter intraventriculaire (8,9 %) et les malpositions (8,4 %). Le délai moyen pour la première révision était de 1,90 ans (0–13,9), (SD 2,73, médiane 0,5). La probabilité de défaillance du shunt était de 65 % à 10 ans dans le groupe enfant et de 36 % à 10 ans dans le groupe adulte. Pour les enfants, 33 % des révisions eurent lieu au cours de la première année qui suivait la pose de la dérivation contre 17 % pour le groupe adulte. Ainsi, la probabilité de défaillance du dispositif de dérivation était plus élevée chez les enfants que chez les adultes (log-rank, p < 0,001).

Conclusion : Il s'agit de la première étude rétrospective, monocentrique et homogène qui compare une série d'adulte et d'enfants ayant bénéficié de la pose d'un même dispositif de dérivation du LCS. Cette étude confirme un taux de complications plus élevé pour les populations pédiatriques.

Objectifs

Les tumeurs de la fosse postérieure représentent près de 40 à 50 % des tumeurs cérébrales de l'enfant, mais moins de 10 % se situent dans l'angle ponto-cérébelleux (APC). Nous avons voulu rapporter les caractéristiques et la prise en charge chirurgicale des tumeurs de l'APC dans notre centre.

Matériel et méthodes

Les patients de moins de 18 ans traités pour une tumeur de l'APC de 2010 à 2020 à l'hôpital Necker Enfants Malades ont été inclus rétrospectivement. Les tumeurs de l'APC étaient définies comme des tumeurs entièrement ou majoritairement développées dans l'APC. Les données cliniques, radiologiques, histologiques et chirurgicales ont été recueillies. Les analyses statistiques ont été réalisées avec BiostaTGV, basé sur le logiciel R.

Résultats

Quarante-trois patients ont été inclus (âge médian = 6,9 ans ; 7 jours - 16,5 ans). Les symptômes les plus fréquents ayant conduit au diagnostic étaient la paralysie faciale (25 %), l'hypoacousie (25 %) et l'hypertension intracrânienne (18,41 %). Une hydrocéphalie a été observée dans 20 cas (46,5%) et a été traitée avant la résection tumorale dans 14/20 cas (dérivation, ventriculocisternostomie, ponction de kyste ou débulking en urgence). Une résection tumorale a été effectuée dans 37/43 cas (partielle = 23 ; complète = 14). La tumeur était maligne dans 20/37 cas. Les histologies les plus fréquentes étaient : les ATRT (n=6), les neurinomes (n=6) et les astrocytomes pilocytiques (n=5). Les patients présentant une tumeur bénigne étaient significativement plus âgés que ceux présentant une tumeur maligne : 9,1 ans contre 4,7 ans, respectivement (p=0,007). Après la chirurgie, une amélioration ou une stabilité des atteintes des nerfs crâniens a été observée dans 14/37 cas et une aggravation permanente chez 2 cas. Les séquelles à long terme les plus fréquentes étaient la paralysie faciale, la perte d'audition et les troubles de la déglutition.

Conclusion

Les tumeurs de l'APC sont une entité rare chez les enfants. Les résultats histologiques sont divers. La stratégie chirurgicale doit tenir compte de l'âge du patient, de l'existence d'une hydrocéphalie au moment du diagnostic et de l'histologie. La surveillance des paires crâniennes doit devenir systématique afin de limiter les complications et d'optimiser la résection tumorale.

Objectifs

Les malformations médullaires sont fréquemment associées à des déformations orthopédiques et surtout rachidiennes. Nous avons voulu rapporter les caractéristiques et la prise en charge chirurgicale des scolioses chez les patients atteints de malformations médullaires.

Matériel et méthodes

Les patients de moins de 18 ans traités opérés pour malformation médullaire et d’une scoliose associée, de 1996 à 2022 à l'hôpital Necker Enfants Malades et l’hôpital Raymond-Poincaré ont été inclus rétrospectivement. Les données cliniques, radiologiques, et chirurgicales ont été recueillies. Les analyses statistiques ont été réalisées avec BiostaTGV, basé sur le logiciel R.

Résultats

Trente-six patients ont été inclus (âge moyen : 12.6 ans ; 5-18 ans). Le suivi moyen est de 11.9 années.

La grande majorité des patients présentaient des troubles vésico-sphinctériens (88.9%). 44% présentaient une paraplégie. 78% présentaient des déformations orthopédiques au niveau des membres inférieurs. Au moins 28 % des patients présentaient un retard mental.

30.5% des patients présentaient au moins une subluxation de hanche.

Au niveau cérébral et médullaire, 66% des patients ont développé une hydrocéphalie secondaire, 22 % avaient une syringomyélie, et 39% une malformation de Chiari.

Les myéloméningocèles représentent la majorité des malformations médullaires (75%), avec une localisation surtout lombosacrée.

10 patients ont bénéficié d’un montage bipolaire (27.7%), 11 patients ont bénéficié d’une arthrodèse vertébrale antérieure puis postérieure (30.5%), 6 patients ont été opérés par arthrodèse vertébrale postérieure uniquement (16.6%), 8 patients ont été opérés par arthrodèse vertébrale antérieure unique (22.2%), et un patient a bénéficié d’une double chirurgie arthrodèse vertébrale antérieure puis montage bipolaire.

L’angle de Cobb moyen est corrigé de 72° à 42° (p <0.01). La déformation des courbures compensatrices est corrigée de 55° à 37° (p = 0.04).

L’obliquité pelvienne passe d’un angle de 10.4° à 6.8° (p = 0.03). En cas de présence de cyphose préopératoire, la déformation est corrigée de 44.6° à 36.8° (p= 0.04). La balance sagittale est corrigée de 8.3° à 7.9°, (p = 0.85)

Il n’y a pas de différence significative concernant la correction de la scoliose entre les différentes techniques chirurgicales (p=0.6)

22 patients ont développé des complications postopératoires (61%), dont 12 patients (33%) présentaient une infection de site opératoire. Les patients rapportent une amélioration de leur apparence physique, des douleurs, et du confort. Les proches rapportent une amélioration de la prise en charge au quotidien.

Conclusion

La chirurgie de correction vertébrale chez les patients atteints de malformations médullaires donne des résultats satisfaisants sur la correction de la scoliose et sur la qualité de vie globale, sans différence démontrée entre les différentes techniques. Le taux de complications reste élevé, sans apparition de nouvelle séquelle à long terme.

Introduction :

L'imagerie par résonance magnétique conventionnelle (IRMc) est la pierre angulaire de l'évaluation des tumeurs cérébrales, mais elle n'est pas dépourvue de limites. Des méthodes d'imagerie complémentaires capables de fournir des informations plus fiables, voire quantitatives, sur l'activité métabolique de la tumeur sont nécessaires afin d'améliorer la prise en charge des patients. L'imagerie hybride TEP/IRM a démontré son apport dans la prise en charge des tumeurs cérébrales chez l'adulte. Cependant, en raison des nombreuses différences entre les adultes et les enfants, les données TEP acquises dans les tumeurs cérébrales de l'adulte ne peuvent pas être transposées aux enfants sans être spécifiquement étudiées et validées. Ainsi, en raison du manque d'études chez l'enfant notamment sur la faisabilité préopératoire de ces examens dans un contexte d'urgence, nous avons voulu évaluer la faisabilité de réaliser des TEP/IRM au 11C-Méthionine (11C-Met) en préopératoire chez des enfants ayant une tumeur de la fosse postérieure nouvellement diagnostiquée.

Matériel et méthodes :

De novembre 2019 à novembre 2021, tous les enfants admis dans l'unité de neurochirurgie pédiatrique, Hôpital Femme Mère Enfant, Hospices Civils de Lyon pour une tumeur de la fosse postérieure nouvellement diagnostiquée ont été inclus. Les critères de jugement principal étaient les suivants 1) la proportion de patients éligibles qui ont eu l’examen TEP/IRM avant la résection de la tumeur, 2) l'interprétabilité des images TEP/IRM. Les critères de jugement secondaires étaient : 1) la description du paramètre TEP/IRM, 2) le pourcentage de patients éligibles ayant donné leur consentement à l'étude. Tous les participants ont eu droit à une imagerie hybride Biograph mMR PET/MRI 3T avec une injection intraveineuse de 11C-Méthionine en bolus.

Résultats :

Quinze patients ont été inclus dans l'étude avec un âge moyen de 8,9 ans (min 5, max 16) et un ratio homme/femme de 8 à 7. Cinq patients (33%) n'ont pas effectué les examens TEP/IRM (1 en raison d'un échec de la synthèse du 11C-Met, 4 en raison de problèmes techniques/de programmation). Il y avait une différence significative du SUV moyen et du SUV maximale entre les grades I et IV de l'OMS (p<0,05, T-Test).

Conclusion :

L'imagerie hybride TEP/IRM est une technique prometteuse dans la gestion des tumeurs cérébrales pédiatriques. Des données supplémentaires sont nécessaires pour pouvoir l'utiliser en routine clinique. La faisabilité de l’examen dans un contexte d’urgence est complexe mais réalisable.

Introduction: La formation des internes est un processus complexe, en particulier en chirurgie. De nombreux outils peuvent être utilisés pour la formation chirurgicale pratique. Parmi ceux-ci, la simulation peut être en mesure de fournir de manière efficace et uniforme une formation aux procédures. Il permet aux internes de se familiariser avec l'équipement, les outils et la procédure. Le but de cette étude était d'évaluer l'effet de la formation par simulation sur les connaissances et les compétences des internes en neurochirurgie dans la conception d'une procédure particulièrement complexe, nommée l'avancement du bandeau fronto-orbitaire.

Matériels et méthodes: Il s'agissait d'un essai contrôlé randomisé. Les internes ont été randomisés soit dans le groupe simulation (n = 4) soit dans le groupe témoin (n = 4). Ces groupes ont été répartis au hasard pour recevoir soit la formation traditionnelle association à la simulation, soit la formation traditionnelle seule. L'évaluation des internes se fera à l'aide de l'instrument d'évaluation objective structurée des compétences techniques (OSATS). L'évaluation des performances entre les internes formés sur simulateur et les résidents formés de manière traditionnelle a été comparée pour mesurer l'efficacité de la formation basée sur la simulation. L'évaluation des performances a été effectuée par un neurochirurgien senior en aveugle de la randomisation.

Résultats:  Nous avons trouvé une différence significative (p < 0,05) dans la conception de l'ostéotomie entre les deux groupes avec une meilleure performance des étudiants dans le groupe simulation. Il y avait une tendance (p < 0,1) dans le temps mis par le internes pour tracer les lignes d'ostéotomie avec un temps plus court dans le groupe simulation. Il n'y avait aucune différence dans la formation reçue précédemment par les internes.

Conclusions: À notre connaissance, il s'agit du premier essai contrôlé randomisé d'une formation basée sur la simulation conçue pour accroître les compétences des internes sur un aspect particulier d'une intervention chirurgicale complexe en neurochirurgie. Notre étude a prouvé qu'en utilisant le bon outil pédagogique, l'enseignement basé sur la simulation améliorait la formation des internes par rapport à un cours magistral standard.

Les kystes arachnoïdiens sont des lésions fréquentes dans la population pédiatrique. Bien que cette pathologie soit bénigne, la rupture d’un kyste arachnoïdien peut nécessiter une prise en charge en urgence. Les articles sur le sujet sont principalement des séries de cas et les traitements sont hétérogènes. Le but de cette étude est de présenter l’expérience d’un centre de référence en neurochirurgie pédiatrique sur ce sujet.

Méthodes

Nous avons analysé les dossiers des patients de moins de 18 ans pris en charge entre 1984 et 2022 pour un hygrome ou un hématome sous-dural associé à un kyste arachnoïdien à l’Hôpital Necker. L’absence d’imagerie pré ou post opératoire était un critère d’exclusion. L’efficacité du traitement était définie par la résolution des symptômes à la phase aigüe et l’échec par la nécessité de réintervention.

Résultats

Nous avons inclus 98 patients avec une moyenne d’âge de 9,8 ans et un sex-ratio de 4:1. Au diagnostic 87,8% avaient des signes d’hypertension intra crânienne, 17,5% un déficit neurologique et 9,7% une épilepsie. Un traumatisme crânien était rapporté dans 68,4% des cas. Les kystes étaient majoritairement temporaux ou temporo-sylviens (94,9%), 13,3% étaient déjà connus avant rupture. Sur 6,1% des imageries initiales, le kyste n’était pas visible mais a été mis en évidence après le traitement de la collection sous-durale. Dans 25 cas, une surveillance a initialement été décidée, 12 (48%) ont dû néanmoins être opérés. Parmi les patients opérés (86,7%), 34,7% ont eu un drain sous duro-péritonéal et 30,6% un drain sous dural externe. Les autres traitements étaient une évacuation (12,2%), une dérivation kysto-péritonéale (8,2%) ou une fenestration (1,2%). Une complication post opératoire est survenue dans 7,1 % des cas (1 infection, 3 malpositions de cathéters, 2 hématomes extra duraux et 1 retard de cicatrisation). 3 patients ont présenté une dégradation neurologique transitoire post opératoire sur une épilepsie mais aucun n’a eu de déficit neurologique définitif. 18 patients ont nécessité une seconde chirurgie au cours du suivi devant la persistance de la collection. Dès 3 mois post-opératoire,  99 % des patients avaient totalement récupéré de leur symptomatologie initiale (un cas de persistance de trouble visuel). 6,1% présentaient des troubles neurocognitifs qui pré existaient. Dans 37% des cas, le kyste avait régressé ou disparu sur l’imagerie à 3 mois, 47% étaient restés stables et 16% avaient grossi. 21,4% des kystes ont ensuite été traités.

Conclusion

La rupture d’un kyste arachnoïdien est un évènement rare, difficile à prédire et qui nécessite très fréquemment un traitement chirurgical. La pose d’une dérivation sous duro-péritonéale nous parait être une bonne option thérapeutique. Le pronostic est finalement généralement excellent avec récupération totale symptômes dans la majorité des cas.

Introduction : La prise en charge des anévrismes intracrâniens rompus chez les nourrissons reste problématique en raison du terrain sur lequel ils surviennent. Leur étiologie, leur présentation et leur histoire naturelle restent mal élucidées. Le but de cette étude était, de mener une réflexion autour d’un cas d’un nourrisson de 13 semaines, d'effectuer une revue de la littérature actuelle sur la gestion de l'anévrisme intracrânien disséquant chez le nourrisson.

Méthode : Nous rapportons le cas d'un anévrysme intracrânien géant disséquant spontanément partiellement thrombosé chez un nourrisson, en portant une attention particulière à la clinique et aux caractéristiques de cette morphologie anévrysmale.

Résultat : Un nourrisson de sexe masculin de 13 semaines, admis aux urgences pédiatriques pour bilan d'un malaise avec blockpnée récidivant, associé à des phénomènes épileptiques (cyanose buccale, pâleur, révolution oculaire, apathie, épisode de somnolence…). Un scanner cérébral a révélé un hématome au niveau temporal gauche en arrière de l'amygdale. Les séquences TOF IRM ont permis d’objectiver un anévrisme disséquant partiellement thrombosé de l'artère cérébrale postérieure gauche. Une attitude “wait and see” a été décidée chez ce nourrisson en raison du jeune âge, de la localisation de l'anévrysme et de la bonne évolution clinique. Les suites ont été favorables à 2 ans de l’ictus, sans séquelles neurologiques avec un bon développement psychomoteur.

Conclusion : L'anévrisme intracrânien géant disséquant, bien qu'extrêmement grave, peut chez le nourrisson se thromboser spontanément sans qu'un geste invasif ne soit nécessaire.

Introduction

La thermocoagulation laser interstitielle sous contrôle IRM (LITT) a émergé pendant la dernière décennie comme une technique innovante, mini-invasive, pour traiter les lésions intra cérébrales. Néanmoins, elle n'est accessible en Europe que depuis 3 ans.

Le but de cette étude est d'analyser nos résultats préliminaires sur 23 procédures chez 20 enfants traités de tumeurs bénignes de grade I OMS, ou de malformations de développement cortical , et d'évaluer leur évolution clinique et radiologique

Méthodes

Étude rétrospective monocentrique d'une base de données clinique et radiologique constituée prospectivement chez 20 enfants traités consécutivement par LITT à l'hôpital Necker. La chirurgie était réalisée avec le système VISUALASE  ( medtronic ) sous contrôle IRM après placement stéréotaxique robotique de la fibre laser. 

Résultats

20 enfant (23 procédures) ont été opérés entre février 2021 et décembre 2022 ( M / F ratio =1, âge moyen 11 ans, sd= 3.9 ans ). Les étiologies étaient les suivantes : tumeurs OMS grade I (n = 9 ), dysplasie corticale focale (n = 10) , hamartome hypothalamique (n = 1). 14 enfants avaient déjà été opérés : enregistrement SEEG (n = 8 ) , biopsie stéréotaxique (1) , résection incomplète (1) , LITT(2) , revascularisation indirecte pour moya moya (2). La localisation était : insula gauche (7 ), jonction temporo occipitale médiale gauche ( 4 ), cingulum gauche ( 3 ), région centrale ( 2 ), ganglions de la base / mésencéphale ( 2 ), hypothalamus ( 1 ), néo cortex temporal gauche ( 1 ) . Il y a eu 2 complications péri-opératoires : hémiparésie transitoire  (cas  insulaire), hydrocéphalie ( tumeur mesencéphalique), néanmoins aucun patient n'a eu de déficit permanent. Avec un suivi moyen de 11 mois ,13/16 patients sont libres de crise, une récidive tumorale a été notée dans 1 cas sur 10 après 6 mois . L'évolution radiologique dépend du diagnostic histologique.

Discussion

Cette étude préliminaire confirme que la LITT est sûre et efficace chez les enfants avec des lésions profondes traitées dans des indications fonctionnelles ou oncologiques. Nous mettons en évidence dans cette série des indications rares, avec peu de littérature disponible notamment pour les épilepsies insulaires, et chez les patients avec une NF1 présentant des tumeurs après revascularisation cérébrale.

OBJECTIF : La bride arachnoïdienne spinale est une affection rare pouvant entraîner des manifestations neurologiques progressives. La littérature existante est limitée et montre des résultats post-opératoires immédiats et à court terme favorables ; il n’est pas retrouvé de suivi prolongé. L'objectif de cette étude est de rapporter nos résultats à long terme de patients opérés pour une bride arachnoïdienne spinale idiopathique symptomatique.

MÉTHODE : Une revue rétrospective monocentrique des cas confirmés de bride arachnoïdienne idiopathique opérés entre 2005 et 2020 a été réalisée. Les données cliniques pré et post-opératoires recueillies concernent le déficit sensitivo-moteur, l’atteinte des voies longues, les troubles de la marche, le dysfonctionnement sphinctérien, la douleur. Sur le plan radiologique, une fois le diagnostic de bride arachnoïdienne confirmé, il a été recherché la présence d’une syringomyélie et d’un hypersignal intramédullaire sur la séquence T2. L'apparition de nouveaux symptômes en post-opératoire et les réinterventions ont également été étudiés. Le test d’analyse de McNemar a été utilisé pour la comparaison statistique des statuts radio-cliniques pré- et post-opératoires.

RÉSULTATS : Un total de 11 patients a été inclus dans l'étude. La période moyenne de suivi était de 3,1 ans (intervalle de 1 à 8,8 ans). Il est constaté une nette prédominance masculine. Les brides sont uniquement de localisation thoracique, entre T1 et T8. En pré-opératoire, tous les patients avaient une atteinte sensitive (64%) et/ou motrice (82%), plus d’un quart un dysfonctionnement sphinctérien, une majorité des douleurs neuropathiques (82%). Une anomalie radiologique autre que la bride, syringomyélie et/ou hypersignal intramédullaire, était présente chez tous les patients sauf un (91%). L’indication chirurgicale a été posée en cas d’évolutivité ou de symptômes d’emblée invalidants. La chirurgie a consisté en une laminectomie centrée standard, une durotomie et une arachnoïdolyse. Lors du suivi, un peu plus de la moitié des patients a constaté une amélioration clinique (73%). L’amélioration est statistiquement significative pour le déficit sensitivo-moteur, les troubles de la marche et la syringomyélie. Une amélioration de la douleur, du dysfonctionnement sphinctérien et de l'hypersignal a été notée mais de façon non significative. Aucun nouveau symptôme n’est apparu en post-opératoire. Il n’y a pas eu de récidive de la bride arachnoïdienne durant la période de suivi.

CONCLUSION : Ces résultats de chirurgie de bride arachnoïdienne symptomatique montrent une amélioration neurologique post-opératoire à court terme et l’absence de détérioration secondaire ou de récidive radiologique à plus long terme.

La thérapie génique est un outil thérapeutique actuel pour les maladies neurodégénératives. La délivrance sûre et efficace est un point clé des phases précliniques et cliniques.

Le cadre légal d’une part et les point de vue pratique d’autre part nous ont amené à utiliser des implants crâniens vissés pour l’introduction et le maintien des cathéters et la neuro-navigation magnétique pour appliquer l’orientation souhaitée.

Le NAVYSCREW est un objet transitionnel entre ces deux outils. Il permet de visser l’implant guidé par l’image en temps réel à l’aide du stylet de navigation inséré en son sein.

Ce tournevis de navigation est modélisé à l’aide un support informatique selon les contraintes définies par la longueur du stylet et la forme de sa base, et par la géométrie de l’embase à visser pour permettre la meilleure coaptation. Sa réalisation se fait ensuite par impression 3D en résine à haute température.

Les résultats préliminaires d’utilisation ont permis la pose de 96 cathéters au moyen de cette procédure lors de phases précliniques de mise au point de délivrance de thérapie génique par injection intracérébrales.

Aucun effet indésirable significatif n’est à déplorer, l’erreur maximale à la cible a été de 1,7mm. Le temps de pose était approximativement d’une minute par embase.

Ces premiers essais permettent d’envisager la procédure et l’objet comme une technique valable de délivrance intracérébrale dans les essais de thérapie génique à venir.

L’indication chirurgicale des malformations d’Arnold Chiari de type I (MCI) peut être
difficile à retenir. Aucun symptôme n’est spécifique. Les céphalées pulsatiles et irradiant vers le vertex
sont le symptôme le plus fréquent et peuvent persister en post opératoire. Aucun facteur prédictif de
leur amélioration n’est clairement identifié. Des études ont tenté de comprendre l’hydrodynamique
des MCI avec une étude vélocimétrique de la dynamique du liquide cérébrospinal (LCS). L’étude des
variations de volume des compartiments de sang veineux et artériel intracrâniens et de LCS
intracrâniens et spinal semble plus pertinent. Les déplacements de LCS répondent à une variation de
volume vasculaire intracrânien au cours du cycle cardiaque pour préserver la pression intracrânienne.
Les altérations de la dynamique du LCS, essentiellement étudiées dans un but d’analyse
physiopathologique, sont potentiellement en lien avec un contexte symptomatique spécifique.
L’objectif de notre étude est de rechercher des critères hydrodynamiques pronostics d’une évolution
favorable des céphalées après chirurgie de décompression de fosse postérieure chez des patients
présentant une MCI.
Matériel et méthode : Nous avons inclus rétrospectivement 17 patients majeurs opérés d’une
décompression de fosse postérieure avec ou sans plastie de dure-mère au
CHU Amiens entre 2016 et 2021. Les patients ont bénéficié d’une IRM en contraste de phase (IRMCP)
pré opératoire. Nous avons observé l’évolution symptomatique concernant les céphalées en post
opératoire.
L’IRMCP préopératoire a permis d’analyser la dynamique du LCS en plusieurs régions d’intérêt. Il a été
ainsi mesuré les volumes oscillatoires (VO) au niveau de l’aqueduc du mésencéphale (VOaqu), des
espaces sous-arachnoïdiens cervicaux à hauteur du disque C2C3 (VOcerv), au niveau des citernes
prépontiques (VOCPP), au niveau du foramen magnum (VOFM). Nous avons évalué également le VO des
tonsiles cérébelleuses au niveau du foramen magnum (VOtonsil). L’hémodynamique et variation de
volume vasculaire intracrânien était mesuré (VOvasc). Nous avons étudié les pulsations du LCS, du sang
et des amygdales en pré opératoire en fonction de l’amélioration post opératoire des céphalées
rapportées par les patients. Les céphalées ont été prises en compte quelque soit leur type.
Résultats : Les patients améliorés en post opératoire ont un VOaqu plus élevé en pré-opératoire
contrairement à ceux non améliorés (65 ± 45,48 vs 12,8 ± 10,85 ; p=0,002). Les autres paramètres ne
permettent pas de conclure sur l’amélioration post opératoire des céphalées.
Conclusion : l’analyse IRMCP de la dynamique du LCS intra ventriculaire VOaqu présente un facteur
pronostic de l’amélioration des céphalées après cure chirurgicale d’une MCI. Ce fait est probablement
en lien avec le recrutement d’une pulsatilité intraventriculaire afin de participer à la régulation de la
pression intracrânienne potentiellement altérée dans les MCI.

Bien que réputé jeune et en bonne santé, un militaire peut présenter comme tout un chacun une pathologie neurochirurgicale, craniocérébrale comme rachidienne, traumatique comme dégénérative. 

L’aptitude à servir des militaires est régie par des instructions ministérielles auxquelles doivent se référer les praticiens du SSA. Tout acte chirurgical peut avoir des conséquences sur cette aptitude à servir, et cela peut aller jusqu’à l’inaptitude définitive à l’engagement si la chirurgie a lieu auparavant, ou la perte pure et simple de la spécialité si l'acte chirurgical survient en cours de carrière. 

Compte tenu de la répartition sur le territoire des régiments et du fait qu’il n’y ait que deux services de neurochirurgie (Paris et Toulon) parmi les huit hôpitaux du Service de Santé des Armées, la plupart des militaires sont vus et pris en charge par des praticiens civils, près de chez eux. 

Il nous parait important que, dans la décision médicale, le retentissement potentiel sur l’aptitude à servir du militaire soit pris en compte, dans un souci permanent de préservation du caractère opérationnel de nos troupes. Le but de cette présentation est donc, à travers quelques exemples, d’exposer les grandes lignes de ce qu’il faut savoir quand on prend en charge un militaire pour une pathologie qui relève de notre spécialité. 

Introduction
L’accès à des régions intermédiares et profondes du cerveau à visée diagnostique (identification tumorale, foyer épileptique) ou thérapeutique (stimulation cérébrale profonde, thérapies ciblées...) reste un challenge.
C’est pourquoi nous avons développé depuis 2017 un microrobot à visée intracérébrale. A notre connaissance il s’agit du dispositif neurochirurgical le moins invasif existant. Les tests in vitro ont permis de valider son efficacité en terme de propulsion et de navigation 3D dans un hydrogel de rhéologie identique au parenchyme cérébral. Nous avons pour objectif de tester ex vivo chez l’animal la faisabilité de l’implantation, de la navigation et de l’extraction du robot.

Matériels et Méthodes
Nous avons effectué 4 études cadavériques sur porcs charcutiers adultes.
Nous avons utilisé des modèles de microrobot de 4.5mm et 2.9mm de diamètre. Le microrobot était commandé en direct via un contrôleur déporté, relié à un ordinateur de contrôle.
Les chirurgies ont été réalisées en salle opératoire hybride avec scopie 3D, permettant de suivre et valider les différentes étapes de la chirurgie. L’objectif de ces premières chirurgies était de prouver la faisabilitié d’une navigation microrobotique tridimensionnelle au sein d’un cerveau quasi-vivant avec un processus opératoire pouvant être translaté en clinique.

Procédure et Résultats
4 craniotomies ont été réalisées (trou entre 4 et 9mm de diamètre), dont le placement a été guidé et contrôlé radiologiquement. Le CAP permettant l’insertion et la gestion du microrobot a été placé sur le crâne de l’animal au niveau du trou d’insertion. Par la suite, la procédure était effectuée à distance du champ opératoire par une commande déportée qui permettait de mettre en route le robot et d’ajuster sa direction grâce à la visualisation de séquences d’acquisition temps réel en 2 dimensions (scopie). Les commandes de propulsion et de navigation, aller et retour, ont été fonctionnelles et les points visés ont été atteints. L’analyse des acquisitions 3D pré, per et post-procédure a permis de visualiser la trajectoire et l’impact sur le parenchyme.

Conclusion
Ces premiers résultats sont une première mondiale et prouvent la faisabilitié d’une navigation microrobotique neurochirurgicale intra-parenchymateuse. Les futurs tests vont permettre de tester des prototypes ayant un diamètre de 1.8mm, proche de la taille visée pour la translation des essais en clinique. Suite à cette phase exploratoire, une campagne de tests sur animaux vivants permettra de tester la sécurité et l’innocuité du dispositif dans le but de pouvoir réaliser une preuve de concept chez l’humain.

INTRODUCTION : L’hydrocéphalie est une complication connue et recherchée de façon systématique dans les suites des hémiphérotomies réalisées dans le cadre du traitement des épilepsies hémisphériques réfractaires. Que celle-ci puisse se compliquer d’une amaurose complète n’est en revanche pas encore rapportée. Nous présentons notre expérience de cette rare complication chez un nourrisson.

METHODES : Nous rapportons le cas d’un enfant de 15 mois ayant présenté une hydrocéphalie complexe et une amaurose bilatérale dans les 30 jours suivant son traitement par hémisphérotomie.

RESULTATS : Une hémisphérotomie droite par voie para sagittale transventriculaire a été réalisée dans notre service chez un nourrisson de 15 mois présentant une hémimégalencéphalie responsable d’une épilepsie hémisphérique réfractaire. Une hydrocéphalie était mise en évidence 15 jours après la chirurgie d’épilepsie et prise en charge par la mise en place d’une dérivation sous-duro-péritonéale droite puis celle d’une dérivation ventriculo-péritonéale droite. Dans les suites de cette dernière chirurgie, on notait une amélioration des signes d’hypertension intracrânienne mais la disparition du réflexe de clignement à la menace, révélant une hémianopsie latérale homonyme droite complète s’ajoutant à l’amblyopie gauche connue en pré opératoire, responsable d’une amaurose bilatérale. Les constations radiologiques et ophtalmologiques étaient en faveur d’un déficit d’origine centrale par probable compression directe de la bandelette optique ou du cortex visuel gauche liée à l’hydrocéphalie. L’évolution visuelle a été favorable après traitement optimisé de l’hydrocéphalie par la mise en place d’une deuxième dérivation ventriculo-péritonéale à gauche.

CONCLUSION : L’hydrocéphalie est une complication qui concerne 10 à 30% des patients ayant été opérés d’une hémisphérotomie, une surveillance systématique est donc réalisée dans cette population afin de ne pas méconnaitre son diagnostic. Malgré cela, la prise en charge de ce trouble hydrodynamique du liquide cérébrospinal (LCS) peut s’avérer complexe puisque sa physiopathologie est mal élucidée. Ce cas rapporté montre que la complication exceptionnelle d’amaurose bilatérale peut être le signe d’une hydrocéphalie non optimalement traitée responsable d’une compression directe des structures visuelles centrales de l’hémisphère sain, mais également que cette complication est réversible après l’optimisation du traitement du trouble hydrodynamique du LCS.

Introduction 

La chirurgie des lésions cérébrales profondes demeure un véritable challenge pour le neurochirurgien. L’approche transcorticale nécessite le plus souvent une rétraction cérébrale pour assurer un corridor opératoire adéquate, ce qui en cas d’excès, peut engendrer des dommages cérébraux. De multiples dispositives rigides se sont développés ces dernières années pour limiter l’impact cérébral. Le coût de ces systèmes et la persistance de dommages cérébraux secondaires du fait de leur rigidité en limitent leur utilité.

Dans cet article, nous décrivons un nouveau système de rétraction cérébrale, souple, en coton, pour l’abord microscopique transcorticale des lésions cérébrales profondes. Nous analysons aussi les résultats postopératoires notamment la qualité d’exérèse et le degré de dommage cérébral secondaire sur une série de 15 patients. 

Méthodes

Il s’agit d’une étude rétrospective monocentrique de 15 patients opérés d’une lésion cérébrale profonde entre 2010 et 2022 avec la technique décrite. Après réalisation d’une fine cortectomie, un système gonflable confectionné d’un gant chirurgical autour d’une canule mousse est progressivement dilaté jusqu’à la lésion, permettant ainsi de créer le corridor chirurgical. Un dispositif tubulaire d’un diamètre de 15 mm, fait d’un coton chirurgical suturé sur lui-même, est ensuite progressivement introduit dans le canal opératoire, puis est déplié et finalement suturé à la dure-mère pour prévenir son expulsion per-opératoire. La technique apporte un accès suffisant à la lésion cible et limite les dommages cérébraux en utilisant une rétraction cérébrale dynamique. L’exérèse de la lésion est réalisée en utilisant les techniques microchirurgicales classiques. Après chaque intervention, nous avons évalué la qualité d’exérèse, ainsi que le degré de dommage cérébral secondaire en comparant les séquences FLAIR et de Diffusion Weighted Imaging (DWI) pré- et post-opératoires.  

Résultats

Une résection tumorale complète a été observée dans 86% des cas (13 sur 15). Le volume de l’hyperintensité FLAIR post-opératoire ne différait pas d’une façon statistiquement significative par rapport à celui observé en pré-opératoire. Nous n’avons pas identifié d’ischémie post-opératoire sur les séquences DWI. Finalement, les stigmates de la voie d’abord transcorticale visibles sur l’imagerie post-opératoire mettaient en évidence un trajet d’un diamètre de 5 mm en moyenne, trois fois moins important que le calibre du dispositif tubulaire en coton utilisé. 

Conclusion

Ce nouveau système de rétraction tubulaire par cotons, par sa simplicité et ses résultats chirurgicaux prometteurs, représente une alternative intéressante par rapports aux systèmes classiques rigides pour l’abord microscopique transcorticale des lésions cérébrales profondes.

Objectif : définir en IRM des critères prédictifs associés aux méningiomes de haut grade (i.e. grades 2–3) selon la classification OMS 2021.

Méthode : 204 méningiomes intracrâniens (hauts grades, N = 58) ont été inclus dans cette étude rétrospective, entre 2012 et 2018. Au total, 14 variables distinctes ont été analysées sur l’IRM préopératoire : (1) topographie, (2) extension extra durale, (3) forme/sphéricité, (4) interruption du plan de clivage arachnoïdien / interface tumeur-cerveau, (5) calcifications, (6-7) rehaussement du méningiome et de la capsule, (8) nécrose, (9) intensité du signal en séquence T2, (10) formation de kyste(s), (11) volume du méningiome (Vm), (12) volume de l’oedème (Voe), (13) rapport Vm/Voe, et (14) valeur du coefficient apparent de diffusion (ADC).

Résultats : une localisation à la convexité (OR 2,32 ; p = 0,008), des contours irréguliers (OR 1,744 ; p = 0,014), la perte d’une interface de LCS entre la surface du méningiome et le cortex (OR 1,899 ; p = 0,008), la présence de nécrose (OR 2,363 ; p < 0,001), Vm (p = 0,001) et Voe (p = 0,003) étaient associés aux méningiomes de haut grade. Un Vt > 21.6 cm3 (sensibilité [Se] 76.8%; spécificité [Sp] 46.7%; valeur prédictive positive [VPP] 37.1%; valeur prédictive négative [VPN] 83.1%; p = 0.001), un Ve > 7.28 cm3 (Se 66%; Spe 67.2%; VPP 45.5%; VPN 82.7%; p = 0.003), une ADC moyen < 0.81 × 10-3 cm2/s (Se 71.4%; Sp 79.5%; VPP 63.8%; VPN 84.6%; p = 0.001) et un NADC < 1.05 (Se 71.4%; Sp 74.7%; VPP 58.8%; VPN 83.8%; p = 0.001) ont été déterminés comme des valeurs seuils pour prédire un haut grade histologique. L’analyse multivariée confirme que la présence de nécrose (OR, 6.96; p = 0.024) et un important Ve (OR, 1.02; p = 0.025) sont des critères prédictifs indépendants associés aux méningiomes de haut grade. La combinaison de la présence de nécrose, d’un Ve > 7.28 cm3 et d’une valeur moyenne de l’ADC < 0.81 × 10-3 cm2/s permettent en analyse de ROC d’augmenter la valeur de l’aire sous la courbe à 0.847.

Conclusion : Nous avons mis en évidence plusieurs critères qualitatifs et quantitatifs associés au risque de méningiome de haut grade, leur combinaison peut aider dans la prise de décision thérapeutique. L’évolution de la classification OMS 2021 vers un diagnostic génotypique intégré nécessite de nouvelles études pour rechercher un lien entre le phénotype radiologique et l’expression génique des méningiomes. La place de certains marqueurs sanguins pour améliorer les performances diagnostiques de l’imagerie reste également à être étudiée.

Une procédure chirurgicale efficace de stimulation cérébrale profonde (SCP) nécessite une très grande précision de ciblage. Nous avons analysé l’imprécision qui peut exister lors de l’implantation des électrodes d’enregistrement de l’activité neuronale, provenant de l’appareil servant à guider la trajectoire d’implantation de ces microélectrodes.

Nous avons analysé la position stéréotaxique de 135 microélectrodes d’enregistrement insérés au cours de procédures de SCP en utilisant le système « Ben Gun » permettant l’insertion simultanée de maximum 5 microélectrodes séparés d’une distance de 2 mm selon une répartition géographique en croix. Nous avons postulé que l’insertion de ces électrodes à travers la pie-mère et le parenchyme cérébral peut être l’objet de légères mais significatives déviations de leur cible initiale. Afin d’étayer cette hypothèse, nous avons utilisé un procédé d’imagerie intraopératoire tridimensionnel (système O-arm, Medtronic^Ò) afin d’étudier, indépendamment de toute erreur de coregistration d’images, la déviation potentielle de ces microélectrodes lors de leur implantation stéréotaxique. Nous avons calculé sur ces images les distances stéréotaxiques entre les 5 microélectrodes insérées simultanément au cours de la procédure chirurgicale. Nous avons calculé le pourcentage de déviation tridimentionnelle observée par rapport aux posoiions théoriques de ces 5 microélectrodes au sein du Ben Gun.

Les 4 électrodes satellites sont espacées théoriquement de 2mm par rapport à l’électrode centrale. Nous avons observé une distance réelle dans les intervalles de distance de 1,9 à 2,1mm, 1,5 à 2,5mm, 1 à 3mm, et 0,5 à 3.5mm pour respectivement 9,3%, 53,7%, 88,0% et 98,1% des électrodes. L’intensité de cette imprécision de positionnement était similaire dans l’axe X et Y, mais moindre dans l’axe Z. L’implantation du deuxième côté n’était pas plus sujet à une déviation des microélectrodes d’enregistrement que lors du premier côté. La déviation des 4 électrodes satellites par rapport à la distance théorique de 2mm de l’électrode centrale du Ben Gun était en moyenne de 0,64mm ; elle était >25% de la distance théorique pour 29 électrodes (27%) et >50% de la distance théorique pour 8 électrodes (7%).  

Il peut donc exister une déviation significative des microélectrodes d’enregistrement au sein du Ben Gun par rapport à leur position théorique. L’utilisation d’une imagerie intraopératoire préalablement à l’étape d’enregistrement  de l’activité neuronale permet d’estimer cette déviation et d’améliorer ainsi l’interprétation de l’enregistrement au cours de la procédure chirurgicale.  

Introduction : La stimulation cérébrale profonde a été utilisée pour le traitement de la maladie de Parkinson à partir de 1987 par le Pr Benabid en France, et a depuis connu de nombreuses évolutions techniques. L’objectif de notre étude est d’analyser la chronologie des évolutions techniques de la stimulation sous-thalamique bilatérale dans le traitement de la maladie de Parkinson à Lille afin d’en étudier les impacts péri-opératoires en termes de sécurité et d’efficacité.

Méthode : Il s’agit d’une étude rétrospective exhaustive réalisée au CHU de Lille sur 332 patients ayant bénéficié d’une stimulation sous thalamique bilatérale dans le cadre d’une maladie de Parkinson, entre 1998 et 2021. Les patients ont été séparés en 3 groupes chronologiques (chirurgie non robotisée avec éveil, chirurgie robotisée avec éveil, chirurgie robotisée sans éveil) et les suites péri-opératoires ont été analysées.

Résultats : Depuis l’arrêt de la procédure d’éveil peropératoire, nous avons noté une diminution considérable du temps chirurgical (3.6 h versus 9 h), du temps d’occupation de salle (6.5 h versus 13 h), du temps d’hospitalisation (18 j versus 33 j), des complications hémorragiques (5.6% versus 14 à 20%), du taux de reprises chirurgicales (8% versus 15 à 30%) et des décès (0 sur 6 décès). Il existe également une diminution des complications mécaniques (1% versus 22% du premier groupe) et cognitivo comportementales (8% versus 24% du premier groupe). Il n’y a pas eu de différence sur l’efficacité post-opératoire de la stimulation sur l’échelle UPDRS III (44% versus 40% du premier groupe).

Conclusion : Les évolutions techniques de la stimulation cérébrale profonde dans notre centre sont responsables d’une amélioration considérable des suites péri-opératoires, aussi bien sur le temps opératoire que sur la morbi mortalité. Ces améliorations sont également nettement plus prononcées depuis l’arrêt du réveil peropératoire ainsi que de la neurophysiologie. De plus, toutes ces améliorations chirurgicales ne se font pas au prix de l’efficacité à 1 an de la stimulation, qui est stable entre les groupes.

Introduction

La douleur et l'inconfort  lors de la pose d'un cadre de stéréotaxie (CS) en stimulation cérébrale profonde (SCP) peuvent compromettre l'adhésion à la procédure en particulier  chez les patients souffrant d'une maladie de Parkinson (MP) bénéficiant d'une stimulation cérébrale profonde (SCP), même lorsque l'anesthésie locale est utilisée . Notre objectif est d'évaluer le rôle de l'hypnose dans la diminution de la douleur, de l'anxiété et du stress lors de la fixation du CS chez les patients parkinsoniens subissant une SCP éveillée.

Matériel et méthodes

De janvier 2016 à décembre 2021, tous les patients subissant une SCP pour MP ont été inclus prospectivement.  Les patients ont été attribués au hasard soit au groupe interventionnel (anesthésie locale et hypnose) soit au groupe contrôle (anesthésie locale seule). Le critère d'évaluation principal était la douleur maximale et la douleur moyenne ressenties durant la pose du CS (échelle visuelle analogique (EVA).  Les critères d'évaluation secondaires étaient le stress perçu (échelle PSS), l'anxiété (échelle HAD) et l'incidence du stress post-traumatiques (échelle PDI-13). Les mesures ont été faites à l'intervention, à six mois et à un an de la procédure.

Résultats

N=19 patients ont été inclus dans l'étude (N=13 hommes, âge moyen 63 ans (44-74 ans). N= 10 patients ont été attribués au groupe hypnose et N= 9 patients ont été attribués au groupe contrôle.  N = 3 patients ont perdu leur FU à six mois (N = 2 patients dans le groupe interventionnel et N = 1 dans groupe contrôle, respectivement) et N=5 patients ont perdu du FU à 1 an (N=3 patients dans le groupe interventionnel et N=2 patients dans le groupe contrôle). 

En ce qui concerne la douleur, l'anxiété et le stress ressenti et l'incidence du stress post-traumatique , il n'y a pas de différence entre les deux groupes  lors de l'intervention, à six mois et à un an de la procédure (Table 1). Cependant, l'évolution des cohortes était statistiquement différente en ce qui concerne l'incidence du stress traumatique et de la douleur ressentie. Dans le détail, l'augmentation des scores PDI-13 était moindre  dans le groupe hypnose comparé  au groupe contrôle (R2=0,9 ; IC95%[-0,28 ;8,87] ; p=0,05) et les patients du groupe hypnose ont rapporté une douleur maximale plus faible pendant le suivi par rapport aux patients du groupe témoin (R2=0,91 ; IC95 %[0,07 ; 2,1] ; p=0,04). Bien qu'une tendance similaire ait été observée dans la notification de douleur moyenne, la différence entre les deux groupes n'était pas significative (R2 = 0,85 ; IC à 95 % [0,026 ; 2,38] ; p = 0,07) (Figure 1).

Conclusion

L'adjonction de l'hypnose à l'anesthlésie locale lors de la pose du CS chez les patients souffrant d'une MP bénéficiant d'une SCP ne diminue pas la douleur, le stress et l'anxiété. Cependant, l'évolution des cohortes est différente, en ce qui concerne l'incidence du stress traumatique et de la douleur ressentie.

Introduction

La dexmédétomidine (DEX) est un agoniste sélectif des récepteurs α-2 adrénergiques. Elle possède un effet sédatif, analgésique et sympatholytique [1]. Elle induit une réponse sédative particulière qui permet une transition facile du sommeil à l'éveil, permettant au patient d'être coopératif lorsqu'il est sollicité [2] et de revenir ensuite spontanément à un état sédaté [3]. Contrairement au propofol, elle a l’avantage de ne pas induire de dépression ventilatoire.

L’objectif de cette étude était de montrer que la DEX permet une sédation coopérative de bonne qualité lors de l’implantation d’électrodes épidurales de stimulation médullaire chez des patients douloureux chroniques.

Matériel et méthodes

La DEX a été administrée selon le schéma suivant : bolus sur 10 minutes suivi d’une dose d’entretien permettant d’obtenir une concentration cérébrale stable de 1 ng/ml selon le modèle pharmacocinétique de Shafer.

Après accord du Comité d’Ethique, score MOAA/S (Modified Observer’s Assessment of Alertness/Sedation scale), fréquence cardiaque, pression artérielle moyenne (PAM) et saturation en oxygène ont été recueillis aux temps suivants: T0: avant induction ; T1: anesthésie locale ; T2: incision ; T3: ponction épidurale ; T4: stimulations électriques-tests pour ajustement du positionnement de l’électrode ; T5: fixation/tunnellisation ; T6 : fermeture.

Si l’anxiété (EVS) était ≥ 3, le patient recevait 10 mg de propofol. Si la douleur (EVA) était ≥ 3, du rémifentanil était débuté à la concentration cérébrale de 0,8 ng/ml.

Résultats

22 hommes et 18 femmes, âgés de 55 ± 12 ans ont été pris en charge. La chirurgie (installation-fermeture) a duré 91 ± 38 minutes.

Les patients ont présenté un score MOAA/S médian [intervalle interquartile] de 4 [4-5] sur l’ensemble des temps étudiés. Lors des stimulations électriques-tests requérant une coopération, leur score montait à 5 [5-5] sans aucun délai, permettant une évaluation de bonne qualité.

Six patients ont nécessité de faibles doses de propofol (0,4 ± 0,3 mg/kg en moyenne), et 4 du rémifentanil (0,8 ± 0,2 ng/ml en moyenne).

Deux patients ont présenté une bradycardie < 40/min (30 et 33), sans retentissement sur la PAM, et 2 ont présenté une PAM < 50 mmHg (48 pour les 2 patients). Aucun patient n’a présenté de désaturation < 94%.

Discussion

La DEX permet l’implantation d’électrodes médullaires dans de bonnes conditions : 100% des patients sont MOAA/S 5 lors des stimulations électriques-tests requérant leur coopération. Ajouté à l’absence de dépression ventilatoire, ceci représente un gain par rapport à l’utilisation traditionnelle du propofol/rémifentanil.

L’utilisation de la DEX apparaît parfaitement adaptée pour cette chirurgie, en dehors des patients chez qui les effets hémodynamiques pourraient poser problème.

Bibliographie

[1]. Carollo. Curr Opin Anaesthesiol. 2008

[2]. Bekker. Neurosurgery. 2005

[3]. Hall. Anesth Analg. 2000

La cordotomie cervicale percutanée (CCP) , intervention méconnue en France, a été supplantée par les morphiniques par voie intrathécale dans le traitement de la douleur du cancer. Cependant, c’est la seule alternative quand les autres méthodes ont échoué. Pour pallier l’absence de formation en salle d’opération, l’entraînement sur modèle imprimé 3D (P3D) est de plus en plus utilisé. Il convient d’évaluer si cette méthode est efficace, non seulement pour sensibiliser les neurochirurgiens à la CCP, mais également pour leur permettre de réaliser cette intervention.
Matériel et méthode
Quinze neurochirurgiens confirmés ont participé à une journée de formation sur la CCP qui s’est tenue au centre SimuUSanté* (Amiens) qui dispose d’une salle d’opération de neurochirurgie équipée d’un O‑armMC .
Le programme comportait des présentations théoriques et un entraînement pratique dans des conditions proches d’une intervention réelle. Les participants ont rempli un questionnaire anonyme de 10 questions (choix entre 5 réponses).
Résultats
14 participants ont répondu. Les questions concernaient les différents points qui ont marqué la réunion. L’intervention sur le modèle 3DP sous contrôle O-arm permet un bon entraînement, en soulignant l’importance de l’installation et de la coordination visio-manuelle. La partie théorique a couvert l’état de l’art, en particulier, la confrontation entre analgésie intrathécale et CCP, et a permis d’évoquer les possibilités futures du traitement chirurgical des douleurs du cancer.
Conclusion
Tous les participants étaient satisfaits et motivés pour réaliser des cordotomie percutanés. 9 pensaient pouvoir réaliser la procédure par eux-mêmes mais 8 estimaient avoir besoin d’une formation supplémentaire. L’intérêt du modèle 3DP est d’être facilement transportable et de permettre un entraînement avant une intervention.
L’appréciation des participants et leur propositions permettent d’améliorer et de disséminer la formation à la CCP, ce qui est indispensable pour soulager des patients fragiles qui doivent être traités dans les centres proches de leur domicile.
Conflit d’intérêt
Boston Scientific* a organisé la formation sans participer au contenu scientifique

Introduction : Le néocortex a une structure laminaire en six couches cellulaires dont l’organisation fonctionnelle, complexe, est suspecte d’être pathologique dans l’épilepsie et ne peut être enregistrée au moyen des macro-électrodes conventionnelles actuellement utilisée pour le bilan pré-chirurgicaux d’épilepsie. Le travail réalisé vise à l’enregistrement de ces six couches cellulaires en s’appuyant sur le développement technologique d’un nouveau type d’électrode, appelé électrode laminaire, ayant une résolution spatiale de 14 µm. L’objectif est la description d’une signature spécifique du néocortex pathologique responsable de l’épilepsie afin de pouvoir guider le geste de résection chirurgicale.

Méthodes : La conception des électrodes expérimentales reposait sur un alliage métallique platine/iridium. Chaque électrode disposait de 24 canaux d’enregistrement répartis sur une longueur de 3.5mm avec un diamètre de 40µm. Un disque de silicone à sa base permettait d’assurer une pénétration orthogonale de la surface piale. Les électrodes expérimentales ont fait l’objet d’une étude de matériovigilance et leur implantation chirurgicale était proposée en plus des électrodes cliniques conventionnelles. Il était recueilli les potentiels de champs (reflétant l’activité synaptique) et l’activité multi-unitaire neuronale (reflétant l’activité somatique). Les flux de courant entre les couches corticales était estimée en mesurant la current source density (dérivée spatiale secondaire du potentiel de champ) et la fréquence des décharges unitaires. Etaient ensuite comparés les enregistrement provenant du foyer épileptique (pouvant générer la crise) et des zones saines (à travers lesquelles les crises peuvent se propager).

Résultats : Dix patients ont accepté de participer à l’étude et 30 crises comitiales ont pu être analysées. Il fut observé lors de la génération des crises une activité corticale purement granulaire et infra-granulaire (correspondant donc aux trois couches corticales les plus profondes) alors que dans les zones de propagation des crises, en dehors du foyer épileptique, les activités pathologiques ne se situaient qu’au niveau le plus superficiel du néocortex (couches corticales supra-granulaires). L’important volume de données (614 071 anomalies épileptiques enregistrées) a permis l’utilisation d’une approche d’intelligence artificielle en apprentissage superficiel (analyse en composante indépendante) permettant une classification automatique de la zone enregistrée avec l’électrode laminaire. Il ne fut constaté aucune erreur dans l’identification du foyer épileptique sur les données disponibles.

Conclusion : Ce travail a permis l’identification, au moyen d’un nouveau type d’électrode, d’une signature spécifique du foyer épileptique à retirer au cours d’une chirurgie de l’épilepsie. Une étude clinique multicentrique est en cours d’élaboration afin de déterminer l’efficacité de l’utilisation per-opératoire de ce biomarqueur.

Introduction

Le traitement des certaines épilepsies pharmaco-résistantes (hémimegalencéphalie, syndrome Sturge-Weber, encéphalite Rasmussen, malformations corticales uni-hémisphériques) peut nécessiter la réalisation d’une hémisphérotomie. Peu d’alternatives thérapeutiques à la réintervention chirurgicale existent en cas d’échec postopératoire. Nous rapportons une observation de tractotomie par radiochirurgie Gamma Knife adjuvante d’une hémispherotomie. 

Matériel et méthodes

Cette patiente de 13 ans était prise en charge pour une épilepsie pharmaco-résistante depuis l’âge de 8 mois dans le contexte d’un syndrome de Sturge-Weber. Une hémisphérotomie droite a été réalisée à l’âge de 2 ans, permettant le contrôle quasi complet des crises d’épilepsie. Des myoclonies du membre supérieur gauche et de l’hémiface gauche persistaient de façon pluriquotidienne. Un enregistrement vidéo-électroencéphalographique a confirmé leur nature épileptique. L’IRM cérébrale documentait la persistance d’une partie du faisceau cortico-spinal droit dans son trajet périthalamique. Une tractotomie par radiochirurgie Gamma Knife était discutée afin d’éviter une tractotomie chirurgicale.

Résultats

Ce traitement a été réalisé sous anesthésie générale. 65 Grays ont été prescrits à l’isodose marginale (isodose 50%, volume de 231 mm³) sur le reliquat du faisceau cortico-spinal droit, au niveau de son trajet périthalamique. La patiente était libre de crises à 4 mois de la radiochirurgie, sans traitement antiépileptique. Aucun effet secondaire n’a été rapporté après un suivi de 2 ans. 

Conclusion

Des déconnexions par radiochirurgie Gamma Knife peuvent être envisagées dans des cas sélectionnés d’épilepsie pharmaco-résistante. 

Contexte : Les troubles de la marche et de la posture sont souvent présents chez les patients souffrant de tremblement essentiel (TE) et susceptibles d’être aggravés par les interventions prenant pour cible le VIM bilatéralement. Nous proposons d’évaluer ceux ci de façon objective quantifiée après la stimulation cérébrale profonde (SCP) ou la radiochirurgie Gamma Knife (GKS) bilatérales du VIM.

Matériel et méthode : La posture et la marche ont été évalués prospectivement, en utilisant une analyse multiparamétrique automatique opto-éléctronique, avant et après la chirurgie à 12, 17 et 48 mois (vitesse et cadence de marche, longueur et largeur de pas et marche en tandem), chez 47 patients (19 SCP et 28 GKS).

Résultats : La SCP et GKS ont diminué le score de tremblement, respectivement de 56% et 72%. La diminution du score de tremblement était accompagnée d’une diminution du score de la qualité de vie de 77% et de 83% pour la SCP et la GKS respectivement. Concernant la SCP, à long terme nous observons une diminution modérée mais significative de son efficacité (de 56 à 50%) dès 4 ans après la chirurgie. A court terme, la SCP n’engendre aucune modification des performances posturo-locomotrices chez les patients, par contre la comparaison des patients stimulés depuis moins de 4 ans à ceux stimulés à plus long terme révèle une dégradation significative de la marche et de la posture en ON comme en OFF. Deux patients (10,5%) sont devenus chuteurs. Hormis un patient hyper-répondeur (3,6%), la RGK bilatérale n’a entraîné aucune dégradation de la marche ou de la posture à un an.

Conclusion : Ces deux approches présentent une efficacité notable dans le traitement du TE pharmaco-résistant. Les données de la marche et de la posture sont rassurantes à court terme pour les deux interventions. En revanche, la neurostimulation à long terme engendre une ataxie et un phénomène de tolérance. Une future étude explorant l’efficacité thérapeutique de la RGK bilatérale et sa sécurité à long terme serait intéressante. Enfin, ces études renforcent l’idée que la marche et la posture doivent être évaluées avant les chirurgies mais aussi tout au long du suivi des patients. La présence de troubles posturo-locomoteurs devra alors être considérée comme un élément en défaveur de la chirurgie mais aussi pris en compte pour prévenir de l’apparition d’une ataxie éventuelle dans le cas de la SCP.

Contexte : Evaluer la tolérance de la thalamotomie bilatérale par radiochirurgie Gamma-Knife sur les fonctions cognitives (critère principal), la parole et l’équilibre et décrire l’efficacité du traitement sur les activités de la vie quotidienne.

Materiel et méthode : Entre le 03/06/2014 et le 09/11/2021 ont été inclus et traité par GKS 33 patients souffrant de tremblement essentiel pharmacorésistant ayant bénéficié d’une GKS du VIM controlatéral au moins 12 mois auparavant (Etude monocentrique, prospective, non comparative N° EUDRACT : 2013-A01289-36). Après pose d’un cadre stéréotaxique, repérage IRM et CTscan un isocentre de 4mm est positionné au niveau du VIM selon le quadrilatère de Guiot avec ajustement de la position de l’isocentre en fonction du Dti. Evaluation avant, 6 et 12 mois après comprenant évaluation neuropsychologique (MMS, échelle d’apathie de Starkstein, Test de Stroop, Fluences verbales, Similitudes), évaluation de la voix de l’écriture de la marche (posture statique, locomotion et coordination posture-mouvement) et IRM.

Résultats : Les 33 sont tous sortis d’étude après avoir complété leur suivi à 1 an (19 hommes 14 femmes ; 32 VIM droit). Un seul EIG a été rapporté et celui-ci été attendu (hémi-ataxie et dysarthrie induites par une hyper-réponse 11 mois après le traitement controlatéral). L’âge moyen était de 71 ans (55-83). La seconde radiochirurgie a été effectuée avec un délais moyen de 28,7 mois. Le critère d’évaluation principal la tolérance sur les fonctions cognitives (MMS) n’est altéré chez aucun des patients. L’évaluation de la parole de l’équilibre (critère secondaire de sécurité) n’est altéré chez aucun des patients. En terme d’efficacité à 1 an le score de sévérité est amélioré de 58,5% le score de gêne fonctionnelle est amélioré de 84,8% et le score de retentissement fonctionnel de 68,6%. Seuls 4 patients sont en échec et pour les 29 patients restants l’amélioration moyenne est de 74,4% d’amélioration du tremblement du membre supérieur traité contro-latéralement.

Conclusion : Cette étude prospective a été menée à son terme avec très peu de données manquantes. et démontre l’innocuité et l’efficacité de la radiochirurgie controlatérale lorsque elle est effectuée au moins un an après le traitement du premier coté chez les patients souffrant d’un tremblement essentiel sévère bilatéral pharmacorésistant ayant bien répondu au premier traitement.

Objectif : Les électrodes directionnelles sont utilisées depuis quelques années pour la stimulation cérébrale profonde (SCP) et sont particulièrement employées dans la SCP du noyau sous-thalamique (NST) dans la maladie de Parkinson (MP). Dans cette étude, nous avons cherché à comparer deux cohortes de patients implantés avec des électrodes omnidirectionnelles et directionnelles en ce qui concerne l'efficacité clinique et à évaluer la corrélation avec l’intersection volume de tissu activé - cible (VTA-cible).

Matériel et méthodes : Au total, 60 patients ont été inclus. 27 patients avec électrodes directionnelles ont été comparés à 33 patients avec électrodes omnidirectionnelles. Les scores MDS UPDRS III, la levodopa equivalent daily dose (LEDD) et les volumes d’intersection du VTA avec le NST moteur et avec le volume du sweetspot d'amélioration motrice ont été comparés 12 mois après la chirurgie.

Résultats : Il y a une réduction LEDD significativement plus élevée dans la cohorte des électrodes directionnelles de plus de 8 % (51,3 % de réduction contre 42,7 % de réduction, p = 0,042) par rapport au groupe omnidirectionnel, avec des scores moteurs MDS UPDRS III similaires à 12 mois. Les patients avec électrodes omnidirectionnelles avaient un volume de chevauchement VTA-NST moteur significativement supérieur à celui des patients avec électrodes directionnelles (32,01 mm³ contre 20,38 mm³, p = 0,0226), mais la proportion de VTA dans le NST moteur ou dans le sweetspot d'amélioration motrice globale ne différait pas statistiquement entre les deux groupes. Chez les patients avec électrodes directionnelles, la réduction de la LEDD était corrélée au chevauchement du VTA avec le sweetspot d'amélioration motrice globale (R = 0,36, p = 0,036), ce qui n'était pas le cas pour les patients avec électrodes omnidirectionnelles (R = 0,11, p = 0,276). 41 % des patients implantés avec des électrodes directionnelles avaient un réglage de stimulation directionnelle à 12 mois. Dans l'analyse du sous-groupe de patients avec électrodes directionnelles, il n'y avait pas de différence significative dans les scores MDS UPDRS III, la réduction des LEDD, les chevauchements du VTA avec le NST moteur ou avec le sweetspot de l'amélioration motrice globale entre les patients stimulés de manière omnidirectionnelle et directionnelle à 12 mois.

Conclusion : Par rapport aux électrodes omnidirectionnelles, les électrodes directionnelles permettent, avec des volumes d’intersections VTA-cibles moins importants, d’obtenir un score UPDRS III comparable avec une meilleure réduction de la dose quotidienne d’équivalent de dopa à 12 mois de la SCP du NST chez les patients atteints de la maladie de Parkinson.

INTRODUCTION

Lorsqu'un hémisphère entier est impliqué dans les crises épileptiques, le traitement chirurgical par déconnection hémisphérique est une option sûre et efficace . Des approches latérales, péri sylviennes ou verticales parasagitalles ont été décrites, et une étude récente (HOPS) suggère un meilleur résultat des techniques verticales 

Ici nous décrivons une variation de l’approche verticale : la déconnexion interhémisphérique transcalleuse. Nous décrivons ses étapes chirurgicales, les résultats , et discutons ses limitations en fonction de critères morphométriques

METHODES

Étude monocentrique rétrospective. Les dossiers électroniques ont été extraits exhaustivement de l’entrepôt de données de l’APHP par un logiciel de recherche (docteur warehouse) . Les IRM ont été revues pour déterminer si la déconnection était complète. Des critères morpho métriques préopératoires ont été analysés : l’angulation du corps calleux , le volume ventriculaire, les angles thalamiques , le diamètre de l'hémisphère. Le résultat épileptique a été évalué salon la classification de l’ILAE . 

La technique chirurgicale est une approchemédiane,  interhémisphérique suivie par une transsection complète du corps calleux, une déconnexion latero thalamique et basi frontale.

RESULTATS

Entre 2013 et 2021,31 enfants ont été opérés : 18 garçons avec un âge médian de 5. 5 ans (4 mois- 16 ans ) . Les étiologies étaient : hémimégalencéphalie (10), accident vasculaire cérébral (7), encéphalite de Rasmussen (7), dysplasie multi lobaire (4),syndrome de de Sturge-Weber (2). La déconnexion était complète radiologiquement dans 25 cas . Une 2nde chirurgie a été réalisé chez 6 patients, en raison de rechute des crises épileptiques (1) où basée sur l'IRM post-opératoire (5). Une déconnection incomplète était plus fréquente en cas d'hémimégalencéphalie (4) et était localisé autour du thalamus (3) ou du splenium (2). De manière intéressante, des angles thalamique élevés dans le plan coronal et axial était notés dans ces cas . Les complications essentielles étaient d'ordre hydrodynamique nécessitant un shunt dans 2 cas . Au dernier suivi, 27 patients étaient ILAE  class 1, permettant l'arrêt ou une réduction majeure des antiépileptiques dans 20 cas.

DISCUSSION

La déconnexion interhémisphérique transcalleuse est une variante de l'approche verticale para médiane, qui permet un bon contrôle anatomique du corps calleux, et de bons résultats sur le plan épileptique. Néanmoins l’exposition latérale peut être limitée par le volume thalamique notamment en cas  d’hémimégalencéphalie.

L'amélioration de la compréhension des pathologies psychiatriques résistantes au traitement nécessite une meilleure connaissance des cibles chirurgicales en stimulation cérébrale profonde. Ceci est particulièrement vrai pour la région subthalamique où trois cibles de psychochirurgie ont été décrites : la région antéromédiale du noyau subthalamique (NST) pour le trouble obsessionnel compulsif, le medial forebrain bundle (MFB) pour la dépression et le triangle de Sano pour l'agressivité pathologique.

L’objectif de ce travail était de fournir une cartographie des corps cellulaires et des fibres au sein de la région subthalamique pour permettre une délimitation précise de ces trois cibles et mieux comprendre la physiopathologie sous-jacente aux effets de la neuromodulation.

Des blocs post-mortem contenant la région subthalamique de chaque côté ont été extraits de deux cerveaux humains et deux cerveaux de macaques, après perfusion. Ces blocs ont été congelés puis coupés en coupes coronales de 50 μm (16 μm pour l’hybridation in situ). Des marquages immunohistochimiques ont été réalisés sur des séries de coupes adjacentes mettant en évidence la tyrosine hydroxylase, l’orexine, le transporteur de la sérotonine, du transporteur vésiculaire du glutamate 1 et le récepteur alpha des œstrogènes (ERα). Enfin, les corps cellulaires glutamatergiques et GABAergiques de la région subthalamique ont été révélés par hybridation in situ fluorescente sur des coupes de cerveau frais de macaque.

Nous fournissons ainsi la première description détaillée de la diversité neuronale des cibles de la région subthalamique pour la psychochirurgie. Le NST antéromédial était caractérisé par la présence de quelques neurones dopaminergiques ainsi qu’une dense innervation dopaminergique et sérotoninergique, comparativement aux autres sous-parties du NST. De plus, il n’avait pas de limite nette avec la région subthalamique médiale (RMS) adjacente qui contenait de nombreux neurones glutamatergiques et GABAergiques ainsi que des terminaisons corticales glutamatergiques. Le MFB était principalement composé de faisceaux de fibres dopaminergiques et sérotoninergiques présentant un arrangement spécifique au sein du MFB, ainsi que de fibres glutamatergiques corticales. Quelques neurones orexinergiques ont également été trouvés dans ses niveaux les plus antérieurs, le long du bord antéro-dorsal du STN. Enfin, le triangle de Sano contenait de très nombreux neurones porteurs de ERα, caractéristiques du système limbique avec lequel il était en continuité. Il contenait également de nombreuses projections orexinergiques. Ces données 2D ont été reconstruites en 3D pour pouvoir visualiser les trois cibles sur l'IRM de patients individuels.

Ces découvertes fournissent de nouvelles informations sur l'organisation morphologique et la spécialisation des cellules et des fibres, mettant en évidence la zone sous-thalamique comme une zone de transition entre les ganglions de la base et le système limbique.

Introduction : Le thalamus postérieur (pulvinar) est une cible actuellement à l’étude dans certaines épilepsies pharmaco-résistantes (PHRC-i:PULSE). Les paramètres et le mode de stimulation efficaces (continu,cyclique,durée des cycles) ne sont ,à l’heure actuelle, pas clairement établis. L’impact spécifique de la fréquence de stimulation du pulvinar médial sur la connectivité fonctionnelle et l’existence de potentielles différences en fonction de la topographie n’ont pas été investigués jusqu’à présent. L’objectif de ce travail -dont certains résultats préliminaires avaient été présentés précedemment- était d’analyser l’impact de la fréquence de stimulation sur les marqueurs intracérébraux de connectivité cérébrale (h2) et de mettre en évidence des différences topographiques d’effets chez des patients épileptiques.

Matériel & Methode : 14 adultes épileptiques pharmaco-résistants explorés en SEEG et dont l’implantation comprenait une ou deux électrodes thalamiques ont été stimulés en bipolaire sur les deux plots distaux situés dans le pulvinar médial (PuM). Le protocole de stimulation, appliqué de façon identique, chez tous les patients, était le suivant : périodes de 20s de stimulation, à 2 mA, à 250 µs (de largeur d’impulsion), balayant successivement les fréquences de 1 à 200Hz avec 1 min minimum de wash-out (stim off) entre les stim. Les analyses de connectivité fonctionnelles, ont porté sur un index de corrélation non-linéaire asymétrique  (h2). La force de corrélation (strength) a été calculée pour les périodes pre et post-stim pour toutes les fréquences (somme des h2 divisée par nombre de connections, test de Wilcoxon avec FDR prenant en considération la réalisation de comparaison multiples). Pour étudier l'impact en fonction de la région cérébrale, différentes régions ont été definies et uniquement celles pour lesquelles il existait une modification significative de la connectivité en post-stim ont été retenues pour les analyses. 

Résultats :  Les données montrent que les fréquences de stimulation supérieures à 70Hz permettent d’obtenir une baisse significative de la connectivité fonctionnelle. Cet effet de désynchronisation globale est particulièrement marqué dans certaines topographies : régions temporo-mésiales et pariétales notamment.Il s'observe dans les 20 s qui font suite à l'arrêt de la stimulation.Il n'a pas éte possible de conclure quant à l'effet pendant la stimulation malgré le recours à des méthodes sophistiquées de suppression d'artéfact.

Conclusion :  Les résultats obtenus plaiderait pour un mode de stimulation cyclique et pour l'utilisation de hautes fréquences de stimulation. Certains facteurs comme le type d'échantillonage spatial, le profil épileptologique des patients explorés, la durée de la stimulation peuvent avoir contribué à influencer les résultats mais un effet global sur la connectivité fonctionnelle a pu être identifié. Le bénéfice clinique de cette nouvelle cible et les paramètres optimaux restent à démontrer. 

Introduction :

Les méthodes de ciblage stéréotaxiques modernes permettent de réaliser des prélèvements avec une précision idéalement millimétrique. Parfois l’examen anatomopathologique reste non contributif (biopsies dites « blanches ») et la question d’une erreur de ciblage se pose. La procédure désormais la plus fréquemment utilisée dans notre institution consiste à réaliser les biopsies sous assistance robotisée ROSA (Medtech/ Zimmerbiomet) avec recalage par marqueurs osseux puis imagerie scanner intra-opératoire permettant de contrôler la localisation du site biopsique juste avant d’effectuer les prélèvements. L’objectif principal de cette étude est de déterminer l’erreur moyenne à la cible (distance euclidienne en mm) associée à cette procédure, et d’apporter des pistes de réflexion pour les biopsies non contributives.

Matériels et méthodes :

Étude rétrospective, monocentrique des biopsies stéréotaxiques (code CCAM ACHB001) réalisées par deux opérateurs en 2022 (S.B, R.C) à l’hôpital de la Timone pour lesquelles un scanner intra-opératoire a été réalisé - trocard en place -préalablement à la biopsie. Pour chaque trajectoire, les coordonnées des points d’entrée et points cible de la trajectoire théorique et celles de la trajectoire réellement effectuée définie sur le scanner intra-opératoire ont été recueillies et exportées automatiquement via un script MatLab spécialement conçu. Les distances euclidiennes d’erreur au point d’entrée, à la cible ainsi que les valeurs de déviation angulaire entre les trajectoires ont été calculées. Les analyses statistiques ont été conduites sous R (R Studio Desktop Version 2022.12.0+353).

Résultats :

28 biopsies stéréotaxiques ont été analysées. La réalisation d’une imagerie intra-opératoire a démontré que pour la totalité des cas le site biopsique se situait au sein de la tumeur. Aucun cas de « mistargeting » n’est rapporté. Aucune modification de la trajectoire n’a dû être effectuée à la suite du scanner per-procédure. La distance euclidienne moyenne au point d’entrée était de 0.74mm (SD=0.45); [0.1-1.97], celle à la cible de 0.84 mm(SD=0.49) [0.14;1.78], la déviation angulaire 0.55 degré [0.08 1.68]. Il a été mis en évidence une corrélation statistique entre l’erreur au point d’entrée et l'erreur à la cible (r=0.72 (p < 0.0001)) mais pas de corrélation avec la longueur de trajectoire, ni avec l'angle de déviation.

Discussion/ conclusion :

Cette étude permet de conclure qu’avec la méthodologie utilisée, l’hypothèse d’un prélèvement hors site est à exclure. Elle suggère que les progrès diagnostiques sont à attendre de l’utilisation de techniques complémentaires (NGS) plus sensible et à mettre en œuvre par le pathologiste. L’utilisation d’outils permettant de cartographier par simple prise d’empreintes le transcriptome, le protéome ou le génome tumoral est également à promouvoir. Cette approche de type fingerprint pourrait également minimiser le risque hémorragique et donne accès à l'hetérogéneité tumorale. 

Purpose: Glioblastoma, IDH-wildtype is the most aggressive malignant glioma with poor outcomes and short survival. We explored survival rates and factors associated with prolonged survival in patients harboring a glioblastoma, IDH-wildtype.

Methods: An observational, retrospective, single-center study examined 976 newly diagnosed supratentorial glioblastomas, IDH-wildtype in adults to assess and to explore progression free and overall survivals and the percentage of long and extreme survivors. We analyzed clinical-, imaging- and treatment-related factors associated with prolonged survivals.

Results: The median overall survival was 11.2 months, and the median progression-free survival was 9.4 months. 17.6% patients reached a 2-year overall survival and can thus be considered long survivors while 2.2% patients reached a 5-year overall survival and can thus be considered extreme survivors. 6.6% patients survived 2 years without progression while 1.1% patient survived 5 years without progression. Two factors that were consistently significantly associated with long and extreme survival were the Stupp regimen as first line of treatment and a MGMT promotor methylated status. Other factors that were significantly associated with long or extreme survival were age at diagnosis ≤60, headaches or signs of raised intracranial pressure at diagnosis, cortical contact of contrast enhancement and no contrast enhancement crossing the midline on initial imaging, a total or subtotal tumor resection and a 2^nd line of treatment at recurrence.

Conclusion: Long survival in patients with glioblastoma, IDH- wildtype is uncommon, and survival for at least 5 years is rare. Predictors of long survival are mostly treatment factors, emphasizing the importance of a complete oncological treatment plan of maximal resection, concomitant radiochemotherapy and adjuvant chemotherapy (Stupp) when achievable. 

Introduction : L'algorithme de correction de l'eau libre (FERNET) appliqué à l’imagerie en tenseur de diffusion (DTI) a démontré son intérêt pour améliorer la visualisation des faisceaux de substance blanche dans la zone péritumorale de tumeurs cérébrales fortement œdémateuses. Cependant, la plupart des gliomes de bas grade et une grande partie des gliomes de haut grade ne présentent qu’un œdème tumoral limité. 

Objectifs : En utilisant les cartographies sous-corticales obtenues par électrostimulation directe (DES) en chirurgie éveillée comme norme de référence, nous avons cherché à (i) évaluer la tractographie préopératoire basée sur la DTI avec FERNET dans une série de patients atteints de gliomes non œdémateux ; (ii) déterminer son utilité potentielle dans la planification chirurgicale. 

Méthodes : Sur la base des perturbations fonctionnelles induites par la DES et de la topographie tumorale, nous avons reconstruit rétrospectivement les faisceaux supposément stimulés et les faisceaux péritumoraux d'intérêt pour le planning chirurgical (diverses voies d'association et de projection) de 12 patients. Les données de tractographie avec et sans application de FERNET ont été comparées.

Résultats : Nous avons obtenu 21 faisceaux supposément stimulés à partir de 24 sites de stimulation, et reconstitué 49 faisceaux d'intérêt. Le nombre de streamlines traversant la zone de DES était plus élevé de 26,8% (96,04 vs. 75,75, p=0,016), et le volume des faisceaux supposément stimulés était 20,4% plus élevé avec FERNET (13,99 cc vs. 11,62 cc, p<0,0001). Également, FERNET augmentait de 22,1% le volume des faisceaux d'intérêt (9,69 cc vs. 7,93 cc, p<0,0001). Une meilleure définition visuelle des faisceaux de substance blanche a été obtenue avec FERNET.

Conclusion : Nous avons démontré que la correction de l'eau libre avec FERNET améliore la tractographie basée sur la DTI, en particulier dans la zone péritumorale, même dans les gliomes non œdémateux. En raison de l'importance fonctionnelle de la zone péritumorale, l'application de FERNET à la DTI pourrait avoir un impact significatif dans la planification chirurgicale et dans les résultats onco-fonctionnels de la résection des gliomes.

Purpose 

Prolactinomas can acquire an invasion feature and challenge the management. Many features of invasive pituitary adenomas have been investigated in the literature, from radiological, histopathological to molecular perspectives. Here, we have decided to focus on serum prolactin level and evaluate its behavior in invasive prolactinoma patients.

Methods 

It is a retrospective and consecutive view of 75 prolactinomas patients registered at the Hassan II University Hospital of Fez in Morocco. Patients were categorized into two groups: invasive and noninvasive prolactinoma. A non-parametric predicted ROC curve was performed to investigate the sensitivity and specificity of serum PRL level according to the invasiveness.

Results 

A total of 31 patients (41.3%) represented the invasive group and the mean age was 35.6 years old compared to the group of noninvasive (34,1 years old). Males are more likely to be affected by invasive tumor than women ( < 0,00001). Serum PRL level was higher (2048.6 ± 1882.4) in invasive prolactinoma (p=0.001) and almost all invasive tumors had a PRL level greater than 1000 ng/ml. The predicted ROC curve of the distribution of the serum PRL levels showed an area under curve (AUC) of 89.8% and the calculated value of the threshold to fit a good sensitivity of 80% and false positive rate of 11.6% was estimated to 900 ng/ml. 

Conclusion 

Based on clinical manifestations, hyperprolactinemia and MRI scan, the prolactinoma patients – especially men – presenting a larger tumor size and serum PRL level higher than 900ng/ml, should be considered as an invasive prolactinoma patient. As a matter of fact, with those patients an appropriate treatment should begin as soon as possible.

CONTEXTE : Depuis 2016, l’agressivité des astrocytomes IDH-mutés est basée sur des caractéristiques histologiques (prolifération endothélio-capillaire, néoangiogenèse, nombre de mitoses) et moléculaires. L’impact pronostique des paramètres histologiques en plus de la classification moléculaire est remis en question. De plus, il n’existe pas de valeur seuil du nombre de mitoses permettant de grader la tumeur.  

MATÉRIELS ET MÉTHODES : Nous avons analysé de façon rétrospective 870 patients opérés au GHU Paris site Sainte-Anne d’un gliome diffus entre janvier 2008 et avril 2022. Les critères d’inclusions étaient : 1) patient adulte ; 2) diagnostic d’astrocytome IDH-muté après relecture centralisée selon la classification OMS 2016 actualisée avec les c-IMPACT NOW ; 3) disponibilité d’au moins 2 IRM à plus de 7 jours d’intervalle et avant tout traitement oncologique. La mesure de la cinétique tumorale spontanée a été réalisée par segmentation du volume tumoral et régression linéaire de l’évolution du diamètre tumoral moyen au fil des IRM réalisées selon une méthodologie précédemment détaillée (Pallud et al., Neurosurgery, 2012). Au total, 89 patients adultes présentant un astrocytome IDH-muté avec au moins 2 IRM disponibles avant tout traitement oncologique ont été inclus. 

RÉSULTATS : 42,7% des patients avaient un astrocytome IDH-muté de grade 2, 41,6% de grade 3 et 15,7% de grade 4. La cinétique tumorale spontanée moyenne était de 8,0±8,1 mm/an sur l’ensemble des 89 patients. 31 patients (35%) avaient une cinétique tumorale spontanée >8mm/an. La cinétique tumorale spontanée des astrocytomes IDH-mutés était corrélée : a) au grade de malignité : grade 2 (moyenne 3,6±2,6 mm/an), grade 3 (moyenne 9,6±6,6 mm/an), grade 4 (17,0±12,3 mm/an ; p<0,001) avec 5,3 %, 51,4 % et 71,4 % des patients ayant une cinétique tumorale spontanée ≥8mm/an dans les grades 2, 3 et 4, respectivement (p<0,001) ; b) à la présence d’une néoangiogenèse : sans néoangiogenèse (moyenne 6,4±5,8 mm/an), avec néoangiogenèse (16,2±11,8 mm/an ; p<0,001) avec 27,4% et 68,8% des patients ayant une cinétique tumorale spontanée ≥8mm/an sans et avec néoangiogenèse, respectivement (p=0,002) ; c) au nombre de mitoses par champ : 0-2 mitoses (moyenne 4,01±2,9 mm/an), 3-6 mitoses (moyenne 9,2±7,1 mm/an), ≥7 mitoses (moyenne 17,7±11,2 mm/an ; p<0,001) avec 11,9 %, 40,6 % et 86,7 % des patients ayant une cinétique tumorale spontanée ≥8mm/an11,9 % dans les cas avec 0-2 mitoses, 3-6 mitoses et ≥7 mitoses, respectivement (p<0,001).

CONCLUSION : La cinétique tumorale spontanée des astrocytomes IDH-mutés est corrélée à leur agressivité histologique. La cinétique tumorale spontanée pourrait être mesurée systématiquement et être utilisée comme un des éléments d’une classification multi-échelle des astrocytomes IDH-mutés. Une valeur seuil pour les mitoses pourrait être intégrée à la classification pronostique des astrocytomes IDH-mutés, notamment en cas d’absence de néo-angiogenèse. 

Introduction :

Le prise d’agonistes progestatifs (AP) entraine un sur-risque de développer des méningiomes, volontiers multiples et situés au niveau de l’étage antérieur de la base du crâne.

Nous avons sélectionné une cohorte de méningiomes multiples opérés associés à la prise d’AP, ainsi qu’une cohorte de méningiomes multiples non associés à la prise d’AP (en excluant les patientes atteintes de Neurofibromatose de type 2 et les méningiomes radio-induits). Nos objectifs étaient de comparer les caractéristiques histologiques, clonales, moléculaires, et transcriptionnelles de ces méningiomes multiples en fonction de l’exposition aux AP.

Méthodes :

15 patientes porteuses de 34 méningiomes (6 patients ayant été exposées au AP et 9 n’ayant pas été exposées) ont été incluses dans l’étude. L’ensemble des méningiomes ont bénéficiés d’une relecture histologique, d’un séquençage d’exome (Whole Exome Sequencing) et d’un séquençage d’ARN. Une étude clonalité a permis de définir l’origine clonale des méningiomes par patient. Une analyse de l’expression des gènes a été réalisée pour définir des groupes transcriptionnels et mettre en évidence l’impact de la prise des AP sur le profil transcriptionnel.

Résultats :

Les patientes non exposées aux AP présentent des méningiomes de l’ensemble des groupes mutationnels (NF2, TRAF7, PIK3CA, SMO), avec des sous-types histologiques différents, et d’origine polyclonale : le profil biologique de ces méningiomes semble montrer une quasi indépendance des lésions entre elle, et l’absence d’évènement biologique ou de cellule progénitrice commune. A l’inverse, les patientes exposées aux AP présentent dans 83% des cas des lésions d’origine monoclonale, appartenant à des groupes mutationnels plus restreints (TRAF7 et PIK3CA), et des sous-types histologiques spécifiques (méningothélial et microkystique). L’étude du profil transcriptionnel montre que groupe mutationnel est le principal déterminant du profil d’expression, bien plus que la prise d’AP. Cette dernière est cependant associée à l’expression anormale de marqueurs endométriaux comme SPRR2F ou LGR5. L’exposition à des fortes doses de progestérone semble modifier le profil de réponse à la progestérone en l’orientant vers un profil de réponse endométrial.

Conclusion :

Les AP ont un impact à la fois sur l’initiation tumorale des méningiomes et sur leur profil de réponse biologique à la progestérone. Les AP entrainent l’activation d’un processus d’oncogénèse impliquant la sélection de mutations spécifiques au sein d’une cellule progénitrice capable d’entrainer la formation de plusieurs méningiomes. Ce mécanisme est différent de celui impliqué dans les méningiomes multiples de patients non exposés aux AP, où les lésions sont plutôt polyclonales et indépendantes entre elles. L’exposition aux AP entraîne l’expression de marqueurs et d’une réponse à la progestérone spécifiques aux cellules endométriales dont l’impact morphologique ou biologique reste à déterminer.

INTRODUCTION : Le glioblastome est une pathologie mortelle, avec une incidence marquée chez la population d’âge avancée. La prise en charge peut être composée d’une chirurgie (d’exérèse, ou biopsie), d’une radiochimiothérapie concomitante suivi d’une chimiothérapie adjuvante (protocole Stupp, ou Perry), ou d’une chimiothérapie seule par temozolomide. Enfin, une prise en charge palliative d’emblée peut être la solution la plus préférable chez certains patients. La population âgée de plus de 80 ans atteinte d’un glioblastome non compatible avec une chirurgie d’exérèse ont une espérance de vie très courte et leur prise en charge n’est pas standardisée. Nous étudions le devenir de ces patients dans notre centre.

MÉTHODES : Il s’agit d’une étude rétrospective monocentrique, où sont inclus de façon exhaustive entre 2017 et 2021 tous les patients âgés de 80 ans et plus dont le diagnostic de glioblastome IDH sauvage a été porté par des biopsies cérébrales pour une tumeur jugée inopérable. Nous avons recueilli des données démographiques, péri-opératoires, la prise en charge proposée et le devenir de ces patients.

RÉSULTATS : 28 patients ont été inclus dans notre étude. Il s’agit principalement de patients avec un état général acceptable (Performance Status OMS 1, un score ASA à 2, un score de Charlson à 7). Les tumeurs étaient en majorité en zone éloquente, avec un volume médian de 40 cc. La moitié des glioblastomes avaient un promoteur MGMT hyperméthylé. 2 patients sont décédés des suites d’une complication hémorragique liée au geste de biopsie. 1 patient est décédé d’une hémorragie digestive liée à la chimiothérapie. La moitié des patients a été traitée par chimiothérapie seule par du temozolomide, un quart par un protocole de radiochimiothérapie, et un dernier quart par des soins palliatifs d’emblée. La chimiothérapie et la radiothérapie ont dû être interrompus précocement pour toxicité respectivement chez 50% et 22% des patients traités. Seulement un tiers des patients biopsiés a pu faire l'objet d'un traitement complémentaire complet. La médiane de survie est de 3,3 mois.

CONCLUSION : Les patients de 80 ans ou plus atteints d’un glioblastome non résécable sont une population avec une médiane de survie très faible. Les traitements complémentaires ont une efficacité modeste et des toxicités ainsi que des contraintes non négligeables, limitant fortement le nombre de patients pouvant suivre les protocoles au complet.  Il convient d’exposer de façon claire aux patients et à leur famille les principes de la prise en charge et le pronostic attendu, afin de prendre ensemble la décision thérapeutique qui altèrerait le moins leur qualité de vie et respecterait au mieux leurs directives anticipées.

Introduction

Le glioblastome est une tumeur cérébrale primitive maligne, incurable, dont la médiane de survie globale est de 15.5 mois. La prise en charge est multidisciplinaire, variant en fonction de l’âge, état clinique et facteurs immunohistochimiques et de biologie moléculaire. L’âge est un facteur pronostique indépendant. De fait, chezle sujet âgé (≥ 65 ans) la prise en charge optimale est discutable, surtout en fonction du taux de résection envisageable et des autres facteurs pronostiques. L’objectif de ce travail est l’étude de l’impact de la résection, des traitements adjuvants et de la biologie moléculaire sur cette population.

Matériel et méthodes

Une étude rétrospective monocentrique a été réalisée, incluant tous les patients de ≥ 65 ans, opérés au CHU de Lille d’un glioblastome nouvellement diagnostiqué, de janvier 2016 à décembre 2020. Les biopsies et les récidives de glioblastome réopérées ont été exclues. La survie globale (OS) et la survie sans récidive (PFS) ont été étudiées. Des analyses univariées et multivariées ont étudié l’âge, la présentation clinique initiale, l’éxérèse chirurgicale, la mutation IDH, l’hyperméthylation du promoteur du gène MGMT, et les traitements adjuvants comme facteurs pronostiques. 

Résultats 

155 patients ont été inclus (63 femmes, 92 hommes). L’âge médian était 69 ans (moyenne 70, de 65 à 84). Le score OMS était de 0 (40%), 1 (43.9%) ou de 2 à 4 (16.1%). 6% présentaient des signes d’hypertension intra crânienne. 42.6% des patients présentaient une hyperméthylation MGMT. La survie médiane était de 15 mois(de 0.3 à 63 mois, moyenne de 12 mois). Le PFS médian était de 12 mois (de 1 à 45, moyenne 10 mois). Un OS médian de 18 mois (de 1 à 63, moyenne 18) chez les patients hyperméthylés versus 11 mois (de 0.3 à 56, moyenne 13) chez patients non hyperméthylés. Les long-survivants ( > 36 mois) avaient un taux d’hyperméthylation MGMT médian de 30.2%. L’analyse multivariée a documenté une association significative et indépendante entre l’OS et le taux de l’exérèse (p=0.014), la présence d’une hyperméthylation MGMT (p=0.0024) et le score OMS pré opératoire (p < 0.01). 

En post opératoire, 50% (78 patients) ont bénéficié d’un protocole standard de thérapies adjuvantes, 41% (62) d’un protocole « sujet âgé » (protocole standard avec radiothérapie hypo fractionnée). Une chimiothérapie seule a été réalisée dans 12%, radiothérapie seule : 1 patient, et soins palliatifs exclusifs : 1 patient. 16 patients (10%) ont été réopérés à la récidive (OS médian 22 mois). 

Conclusion

Cette série monocentrique confirme l’intérêt de l’exérèse chirurgicale optimale chez les patients de plus de 65 ans, au même titre que dans la population plus jeune. L’OMS et l’hyperméthylation du promoteur du gène MGMT sont également des facteurs pronostiques indépendants. Ces données sont à moduler en fonction des sous-classes d’âge. 

Background: Failure in achieving a function-based resection related to the insufficient patient’s participation is a drawback of awake surgery. We assessed preoperative parameters predicting the risk of patient insufficient intraoperative cooperation leading to the arrest of the awake resection.

Methods: Observational, retrospective, multicentric cohort analysis enrolling 384 (experimental dataset) and 100 (external validation dataset) awake surgeries. 

Results: In the experimental dataset, an insufficient intraoperative cooperation occurred in 20/384 patients (5.2%), leading to awake surgery failure in 3/384 patients (i.e. no resection, 0.8%) and precluded the achievement of the function-based resection in 17/384 patients (i.e. resection limitation, 4.4%). The insufficient intraoperative cooperation significantly reduced the resection rates (55.0% Vs. 94.0%, p < 0.001) and precluded a supratotal resection (0% Vs. 11.3%, p=0.017). Age ≥70-year-old, uncontrolled epileptic seizures, previous oncological treatment, hyperperfusion on MRI, and mass effect on midline were independent predictors of insufficient cooperation during awake surgery (p < 0.05). An Awake Surgery Insufficient Cooperation score was then assessed: 96.9% of patients (n=343/354) with a score ≤2 presented a good intraoperative cooperation while only 70.0% of patients (n=21/30) with a score > 2 presented a good intraoperative cooperation. In the experimental dataset, similar date were found: 98.9% of patients (n=98/99) with a score ≤2 presented a good cooperation, while 0% of patients (n=0/1) with a score > 2 presented a good cooperation.

Conclusion: Function-based resection under awake conditions can be safely performed with a low rate of insufficient patient intraoperative cooperation. The risk can be assessed preoperatively by a careful patient selection.

INTRODUCTION: Primary brain tumors account for 30-40 % of all intracranial tumors and are associated with an excessively high rate of morbidity and mortality. The major prognosis factor is the extent of resection which directly correlated with the overall survival. However, the extent of resection depends on the proximity of the lesion to eloquent areas of the brain, and preserving neurological function is of paramount importance in order the maintain the quality of life. Although the left hemisphere has been viewed for decades as “the dominant hemisphere”, injury to the right hemisphere is associated with an equally severe impairment of the quality of life. Therefore, a comprehensive knowledge of the right brain functional anatomy is crucial to optimize the “onco-functional” balance. The aim of our study is to examine the correlation between visuospatial deficits and facial emotion recognition and white matter tracts using tractography in a prospective cohort of patients presenting with a tumor of the right hemisphere.  

METHOD: Thirteen patients with right hemisphere brain tumors were unrolled in our study, who underwent a pre and postoperative MRIs with diffusion tensor imaging sequences and a neuropsychological assessment before and after surgery, evaluating general cognitive performance, visual cognition, and social cognition. Comparisons were made between the number of tracts, tract volume and fractional anisotropy for eight white matter bundles of interest. 33 healthy subjects MRIs were used for complementary analysis. 

RESULTS: No patient presented initially with unilateral neglect. Post operatively, two patients developed left special neglect. These patients showed a significantly lower tract numbers (p=0.022), tract volume (p=0.021) and fractional anisotropy (p= 0.03) of the anterior thalamic radiations after surgery. Preoperatively, emotion recognition deficit was detected in nine patients, who demonstrated a significantly lower fractional anisotropy of the right IFOF compared to the patients with no emotion recognition impairment (p=0.017). Five patients had a score of 25 or less in the RME test. These patients demonstrated a statistically lower fractional anisotropy of the right IFOF (p=0.002) and of the right AF (p=0.02) in comparison with the patients performing at a normal level. Post operatively, no statistical significance was found between the deficit and no deficit group. 

CONCLUSION: Right Anterior thalamic radiations were found to be involved in left unilateral neglect. The right IFOF was implicated in the emotion recognition process, and the right arcuate fasciculus was a part of the mentalization network. Awake surgery should be proposed whenever possible to patients with right hemisphere gliomas along with perioperative neuropsychological assessment to preserve neurological function and patient’s quality of life.

CONTEXTE : La biopsie d’une lésion intracérébrale est un des gestes les plus fréquents de la neurochirurgie intracrânienne. Des systèmes de biopsies s’aidant de la neuronavigation et s’affranchissant du cadre stéréotaxique et/ou du robot chirurgical sont de plus en plus utilisés. Leur mise en œuvre est rapide et ne nécessite pas le développement de compétences additionnelles. Cependant le caractère uniquement diagnostique d’une biopsie impose de baisser autant que faire se peut le taux de complication postopératoire. Or peu d’études ont comparé les résultats obtenus avec les systèmes modernes de neuronavigation comparés aux robots chirurgicaux récents. L’objectif de notre étude est de comparer l’expérience de 2 services, l’un utilisant exclusivement la neuronavigation, l’autre exclusivement le robot chirurgical.

MATÉRIELS ET MÉTHODES : Les données de patients adultes admis pour une biopsie cérébrale dans deux centres neurochirurgicaux à l’activité similaire en termes de nombre de biopsies et d’indications ont été comparées entre septembre 2019 et septembre 2022. Un centre effectue toutes les biopsies selon une technique mini-invasive robotisée Neuromate Renishaw® et l’autre centre utilise exclusivement le système de neuronavigation Varioguide Brainlab®. Les données clinico-radiologiques préopératoires, peropératoires et postopératoires ont été recueillies de façon standardisée. L’obtention d’un diagnostic anatomopathologique définitif, la durée opératoire (entre l’incision et la fin du pansement) et les complications post opératoires (hématome du site opératoire, infection, aggravation neurologique) ont été comparées.

RÉSULTATS : 250 patients ont été inclus dans l’étude. 131 dans le groupe biopsie robotisée et 119 dans le groupe neuronavigation. Les caractéristiques clinico-radiologiques des 2 groupes étaient globalement comparables. Le taux de biopsie blanche ne différait pas de façon significative entre le groupe biopsie robotisée et le groupe neuronavigation (3.8% et 4.2% respectivement, p = 1). Les histologies définitives obtenues ne différaient pas entre les 2 groupes (p = 0.11). La durée opératoire moyenne était significativement plus longue dans le groupe biopsie robotisée que dans le groupe neuronavigation (respectivement 61.9 ±25.3 min et 47.4 ± 11.8 min p < 0.001). Le taux de complications post opératoires n’était pas significativement différent entre le groupe biopsie robotisée et le groupe neuronavigation (respectivement 13% et 14%, p = 0.88).

CONCLUSION : La biopsie robotisée mini-invasive et la biopsie sous neuronavigation sont des techniques fiables et sures. Le taux de biopsie blanche et de complications n’est pas différent entre ces deux techniques. La biopsie neuronaviguée a une durée opératoire plus courte et est moins couteuse que la biopsie robotisée qui reste néanmoins le Gold Standard pour les localisations difficiles. 

Introduction : L’arthrodèse rachidienne est un traitement reconnu de diverses pathologies, dont la déformation rachidienne. La littérature a montré qu’une meilleure restauration de l’équilibre sagittal donnait de meilleurs résultats cliniques postopératoires. Un nouveau concept de tiges personnalisées cintrées sur mesure (PSR) a été développé afin d'optimiser la restauration de l'équilibre sagittal, mais les PSR n’ont pas encore été comparées de façon prospective aux tiges standards.

Objectif : L‘objectif principal de l’essai était de déterminer si les PSR corrigeaient mieux l’équilibre sagittal que les tiges standards.  

Matériels et Méthodes : Il s’agissait d’un essai clinique randomisé multicentrique en simple aveugle (PHRC « Profile »), incluant des patients adultes devant être opérés d’une déformation sagittale du rachis. Les scores cliniques (EVA, EIFEL, ODI, et SRS-22) étaient recueillis en préopératoire et lors des visites de suivi à 3, 6, 12 et 24 mois, ainsi que les différents paramètres spino-pelviens sur des radiographies du rachis entier. Le critère de jugement principal était le respect des critères d’équilibre de Schwab à 12 mois.

Résultats : Soixante-huit patients ont été randomisés au total (34 patients par groupe). Pour les 2 groupes, à 12 mois postopératoires (par comparaison au préopératoire), les patients étaient significativement améliorés sur le plan clinique (EVA de 2.9 versus 7.4 en préopératoire ; ODI de 32.2 versus 56.6 en préopératoire ; EIFEL de 9.9 versus 16.6 en préopératoire ; SRS-22 de 3.3 versus 2.3 en préopératoire) et la majorité des critères d’équilibre sagittal étaient significativement améliorés (p≤0.03). Il n’y avait pas de différence significative entre les 2 groupes pour le critère de jugement principal (13.3% pour les PSR versus 12.0% pour les tiges standards), ainsi que pour la durée opératoire, les pertes sanguines, le taux de complications ou de reprise chirurgicale, les scores fonctionnels ou de douleur et la quasi-totalité des paramètres radiologiques.

Conclusions : Notre étude a confirmé l’efficacité clinique et radiologique de la chirurgie de déformation du rachis mais n’a pas mis en évidence de différence significative, ni clinique ni radiologique, entre l’utilisation de PSR et de tiges standards.

INTRODUCTION

Les fractures cervicales articulaires sont des fractures complexes dont la prise en charge n’est pas totalement codifiée, notamment car il existe un certain nombre de variables (comorbidités, variabilité inter-chirurgien, plusieurs prise en charge possible…). L’objectif a été d’établir un état des lieux de la prise en charge de ce type de fracture aux CHRU de Brest, avec un intérêt tout particulier pour son efficacité.

MATERIEL ET METHODES 

Il s’agit d’une étude RETROSPECTIVE sur la période 2018-2022, s’appuyant sur 42 cas. L’extraction des données a été réalisée à partir du logiciel de cotation des actes médicaux (CORA) puis nous avons suivi les étapes suivantes: 

1-Recueil de toutes les fractures cervicales au CHRU de Brest.

2-Classification via Aospine.

3-Déterminer la prise en charge à partir du logiciel MEVA (imagerie et compte rendu opératoire/d’hospitalisation).

4-Séléction des fractures F selon AOSPINE. Calcul de plusieurs scores : SLICC, ASIA, “Nerulogical status modifier”. Caractérisation des fractures (uni/bi -articulaire)

5-Exploitation des données via EXCEL, notamment :

- EPIDEMIOLOGIQUES : Age, Sexe, comorbidités, contexte fracturaire

- THERAPEUTIQUES : Réalisation d’un IRM , Prise en charge chirurgicale/orthopédique/fonctionnelle, type de chirurgie.

- EFFICIENCE : Consultation des données disponibles concernant le suivi (imagerie/compte rendu de consultations).

RÉSULTATS

Concernant les données épidémiologiques, l'âge moyen est de 50 ans et le sexe ratio masculin (73,8%).  La majorité des fractures ont eu lieu dans un contexte de chute (61,9%), en seconde position les AVP (28,6%). Le plus souvent, le trauma rachidien est isolé (54,7%), on retrouve 1 à 2 lésions associées dans 30,9% des cas et > 3 lésions dans 14,3%. Concernant la classification AOSpine: 59,5% des lésions appartiennent à la catégorie F4 contre 16,7% pour la catégorie F3. Le niveau lésionnel concernait le plus souvent C7 (37,5%) contre 27,1% pour C6 et aucun cas ne rapportait d'atteinte de C1/C2. Dans 45,2 % des cas, présence de signes cliniques neurologiques. La majorité des lésions correspondent à des fractures uniarticulaires.

Concernant la prise en charge, elle est majoritairement chirurgicale (71,4%) contre 26,2% de traitement orthopédique et uniquement 2,4% de traitement fonctionnel. Concernant la chirurgie, 1 seul temps a été privilégié (80%) contre 16,7% de chirurgie en 2 temps et seulement 3,3% en trois temps. Lors des chirurgies en 1 temps, la voie antérieure est majoritaire (83,3%).  

Concernant le rendement, une majorité des patients ne présentent pas de séquelles post prise en charge. Seuls 3 cas ont nécessité une reprise chirurgicale.

CONCLUSION

Finalement, cette étude nous permet une visualisation locale de la prise en charge des fractures cervicales articulaires. Cette problématique n’étant pas spécifique du CHRU de Brest, l’éventualité d’une étude rétrospective nationale permettant un état des lieux plus global semblerait intéressante.

OBJECTIFS L’objectif de notre étude était la recherche de facteurs prédictifs de résultats fonctionnels et radiologiques dans le cadre des fractures thoraco-lombaires en compression traitées par kyphoplastie Spine Jack®.

METHODES Il s’agissait d’une étude rétrospective ayant inclus 90 patients victimes d’une fracture thoraco-lombaire en compression traités par kyphoplastie Spine Jack®. L’indice d’Oswestry (ODI) et l’évaluation de la douleur (EN) ont été recueillis au dernier suivi, à 12 mois et plus. L’angle de cyphose local (CV), les pourcentages de perte de hauteur vertébrale antérieure (HA) et centrale (HC) ont été mesurés en pré-opératoire et en post-opératoire immédiat, à 3, 6, 12 mois et au dernier suivi. Les pourcentages de restauration de CV, de HA et de HC ont été calculés au dernier suivi.

RESULTATS 16,7% des patients avaient un score ODI au dernier suivi > 20% et 17,8% des patients un score EN au dernier suivi ≥ 4. Les scores ODI et EN étaient significativement plus élevés chez les femmes (p < 0,01 ; p=0,011). En univarié, le score ODI était significativement corrélé à la densité osseuse (p < 0,01). Les pourcentages de restauration de la CV, de la HA et de la HC au dernier suivi étaient significativement corrélés à la densité osseuse ( < 0,001), à l’IMC (p < 0,01) et à l’âge au moment de la chirurgie (p < 0,001).

CONCLUSIONS Une attention toute particulière est à accorder à la densité osseuse, qui, lorsqu’elle est faible, est plus à risque d’une moins bonne restauration vertébrale et de capacités fonctionnelles réduites à distance de la chirurgie par Spine Jack® dans le cadre des fractures thoraco-lombaires par compression. 

Introduction :  Les gliomes diffus de la ligne médiane avec mutation histone H3K27 décrites parmi les tumeurs primitives du SNC des AJA restent des entités rares, difficilement opérables et de pronostic sombre. Nous rapportons ici le cas d’une patiente de 19 ans présentant une tumeur située au niveau du cône médullaire. À notre connaissance, cette localisation n’a jamais été rapportée dans la littérature. 

Cas clinique :

Patiente de 19 ans qui présente des dorsolombalgies ainsi que des troubles de la marche d’évolution subaiguë sur 2-3 semaines associés à des douleurs mal systématisées des membres inférieurs et une dysurie. L’examen clinique retrouve un déficit moteur des membres inférieurs à 4/5 sans syndrome pyramidal ni déficit sensitif. L’IRM médullaire retrouve une lésion intramédullaire de 6,5cm de grand axe, localisée au niveau du cône médullaire, avec une prise de contraste intense et hétérogène. La patiente est rapidement vue en consultation et opérée. L’aspect per opératoire est en faveur d’une lésion gliale de haut grade. Une résection subtotale est réalisée. Les suites opératoires sont marquées par une aggravation clinique avec une majoration du déficit du membre inférieur droit et apparition de troubles sensitifs. La rééducation post opératoire permet une amélioration clinique progressive. L’IRM avant traitement complémentaire retrouve des remaniements post opératoires et quelques prises de contrastes résiduelles. L’examen anatomo-pathologique est en faveur d’une lésion gliale avec une néovascularisation sans nécrose. Le séquençage retrouve une mutation K27 du gène H3F3A, classant la tumeur en gliome diffus de la ligne médiane H3K27M H3.3, de grade 4 selon la classification OMS 2021. Après discussion en RCP nationale AJA un traitement par protonthérapie réalisé à Caen, suivi d’une chimiothérapie par Éverolimus est décidé.

Discussion : 

Les gliomes diffus de la ligne médiane H3K27 altérés sont des tumeurs rares classiquement rencontrées chez les AJA. Aucun cas de localisation au cône médullaire n’est décrit dans la littérature. La présence de cette mutation les classe systématiquement en grade 4 en raison de leur pronostic réservé avec une survie médiane de 25 mois. Néanmoins les formes avec caractéristiques histologiques favorables (i.e. sans nécrose, ni néovascularisation et/ou avec un faible compte de mitoses) semblent être de meilleur pronostic. Le traitement associe de la radiothérapie en 1^ère ligne à une chimiothérapie (bevacizumab, éverolimus). Le développement de thérapies ciblant cette altération moléculaire dans le cadre d’essai clinique ou hors-AMM semble encourageant. L’ONC 201 est actuellement un traitement proposé à la récidive et plus récemment à la phase initiale (BIOMEDE 2.0). Le traitement par CarT cells semble également être prometteur.

Conclusion : Les gliomes diffus H3K27 altérés médullaires sont des entités cliniques rares au pronostic réservé. Le traitement complémentaire doit être discuté en RCP nationale AJA.

Introduction

Les méningiomes du rachis cervical de localisation antérieure,exceptionnels,posent un problème technique chirurgical complexe afin de les réséquer.Nous décrirons pas à pas et illustrerons par une vidéo un cas de méningiome antérieur du rachis cervical inférieur opérée par une voie cervicale latérale.

Cas Clinique

Il s’agit d’un patient de 49 ans,sans d’antécédents,présentant une névralgie cervico-brachiale non systématisée droite.L’IRM cervicale,injectée,a mis en évidence une lésion intradurale extramédullaire à hauteur de C5-C6,associée à un rehaussement homogène évocatrice d’un méningiome. 

Sa localisation antérolatérale droite et la présence d’une moelle refoulée en arrière a fait renoncer à la voie postérieure. 

La voie latérale a été retenue par rapport à une voie antérieure compte tenu de la localisation antéro-latérale de la lésion,de la possibilité de contrôle de l’artère vertébrale droite vascularisant la lésion et de la possibilité de préserver la stabilité rachidienne.

Un bilan d’imagerie préopératoire rigoureux a été réalisé:un angioscanner cervical a été réalisé permettant un bilan osseux et artériel précis,une IRM T2 en coupe fines a été effectuée afin de préciser les rapports de la moelle et de la lésion. Enfin,une artériographie médullaire a été réalisée pour écarter une artère radiculo-médullaire située sur la voie d’abord au niveau du foramen C5-C6 droit.

Chirurgie

Abord du rachis cervical antérieur par voie latérale droite en passant entre le muscle sternocléidomastoïdien et l’axe jugulo-carotidien. Scopie permettant de repérer le disque C5-C6. Préservation de la chaine symptahique puis exposition,sous microscope,des apophyses transverses de C5 et C6.Dissection sous périostée et ouverture du foramen transverse à l’aide d’une kerisson.Contrôle et mobilisation de l’artère vertébrale droite puis réalisation,à la fraise,d’hémi-corporectomies obliques de C5 et C6.Ouverture durale latérale exposant la tumeur qui est fibro-hémorrhagique.Dissection progressive de la tumeur du névraxe et évidemment progressif de celle-ci jusqu’à la base d’insertion. Coagulation de la dure-mère,résection Simpson 2.Hémostase, fermeture durale par suture,tachosil et colle biologique. 

Histopathologie en faveur d’un Méningiome méningothélial de grade I selon OMS.

Le suivi à 6 mois ne montre pas de récidive.La statique rachidienne est préservée.Le patient décrit une nette amélioration clinique.

Discussion 

Les avantages,inconvénients et principes de la voie d’abord latérale (par rapport à la voie antérieure notamment) seront détaillés.Une revue de la littérature sera effectuée.

Conclusion 

La voie latérale cervicale est une indication rare pour aborder le rachis cervical et exceptionnelle pour les tumeurs du rachis cervical inferieur.Cette technique chirurgicale, peu utilisée,n’est pas dénuée d’avantages.L’apprentissage de cette voie d’abord associé à une imagerie préopératoire rigoureuse sont indispensables pour assurer le meilleur résultat au patient

Introduction : La bride arachnoïdienne est une pathologie intradurale extramédullaire d’origine inconnue, occasionnant un tableau de compression médullaire d’évolution lente et insidieuse chez des patients en bonne santé. Nous rapportons deux cas de patients atteints de cette pathologie, avec revue de littérature.

Cas cliniques : Un homme de 43 ans à l’antécédent de spondylarthrite ankylosante sous anti-TNF, a été adressé en consultation en juillet 2022 au sujet d’une lésion médullaire en T3-T4. L’interrogatoire retrouvait un syndrome douloureux chronique depuis plusieurs mois avec brûlures dans les membres inférieurs et dysesthésies. Cliniquement il présentait un syndrome pyramidal avec des réflexes vifs du membre inférieur droit ainsi qu’une faiblesse à la marche.  L’IRM en séquence T2 CISS retrouvait une indentation médullaire caractéristique de la bride arachnoïdienne, le « scalpel sign ». Une indication opératoire a été posée. L’anatomopathologie a confirmé le diagnostic. Le patient est resté alité 48h en post opératoire puis a été mobilisé sans difficulté. Les dysesthésies, le syndrome pyramidal et la faiblesse à la marche ont disparu. Il est rentré à domicile.

Une femme de 63 ans, à l’antécédent de canal lombaire étroit opéré en 2021, a consulté fin 2022 pour de nouvelles difficultés à la marche. Cliniquement elle présentait une ataxie proprioceptive, une incontinence urinaire et des réflexes rotuliens vifs. Une IRM cérébrale et un bilan ORL exhaustif ne retrouvaient pas de cause expliquant le tableau. L’IRM panrachidienne a mis en évidence une indentation médullaire en T4 typique de la bride arachnoïdienne. La patiente a été opérée en janvier 2023. Les suites opératoires ont été simples. Les troubles ont régressé et la patiente est rentrée à domicile.

Discussion : La bride arachnoïdienne est une pathologie rare pouvant occasionner une compression médullaire. 109 cas ont été décrits dans la littérature. La localisation usuelle est thoracique haute à la partie postérieure du cordon médullaire. Une syringomyélie est associée dans 2/3 des cas, en règle générale en amont. La séquence T2 CISS montre classiquement un « scalpel sign », dont la lame pointe en postérieur de la moelle (déplacement antérieur de la moelle thoracique créant un élargissement de l’espace sous arachnoïdien postérieur au cordon médullaire). La chirurgie permet une amélioration clinique dans 90% des cas. Les diagnostics différentiels sont la hernie médullaire transdurale et le kyste arachnoïdien. Un lien semble être présent avec un antécédent de lésion médullaire traumatique ou de chirurgie rachidienne en regard.

Conclusion : La bride arachnoïdienne est une pathologie extrêmement rare. L’installation lente des troubles entraine une errance diagnostique. Une imagerie précise telle qu’une IRM avec des séquences T2 en coupes fines est indispensable. Le traitement chirurgical permet une amélioration des troubles dans la quasi-totalité des cas.

Introduction Depuis plusieurs décennies, les robots chirurgicaux se sont développés, notamment pour la chirurgie des tissus mous. Le robot Da Vinci^® est aujourd’hui le robot le plus utilisé en chirurgie viscérale, urologique, gynécologique… Grâce à son abord mini-invasif, il a démontré son efficacité et l’amélioration de la sécurité dans ces différentes disciplines.

Le but de notre étude est d’appliquer son utilisation à l’abord de chirurgies lombaires complexes par voie antérolatérale.

Matériel et Méthode Il s’agit d’une étude observationnelle rétrospective multicentrique. Dix procédures par assistance robotisée ont été réalisées de mars 2021 à mai 2022. Six arthrodèses lombaires intersomatiques (Oblique lateral interbody fusion : OLIF) et quatre corporectomies lombaires ont pu être réalisées par voie antérolatérale assistée du robot Da Vinci^®. Les caractéristiques des patients ainsi que les données per et post-opératoires ont été relevées.

Résultats Six hommes et quatre femmes ont été opérés, l’âge moyen était de 50,5 ans et l’IMC était de 28,6 kg/m². Aucune plaie vasculaire n’a été réalisée et aucune procédure n’a nécessité une conversion en chirurgie ouverte. Les temps opératoires moyens étaient de 219 minutes pour une simple-OLIF (trois cas), 286 minutes pour une double-OLIF (trois cas) et 390 minutes pour une corporectomie (quatre cas). Quatre patients ont présenté des effets indésirables non graves par atteinte des nerfs du plexus lombaire. Une patiente a présenté une fracture d’un plateau vertébral nécessitant une reprise chirurgicale par voie postérieure, et une patiente a présenté un hématome du psoas nécessitant une transfusion. Aucune complication de paroi ou d’infection n’a été retrouvée. Sept patients ont été revus à douze mois, aucun ne présentait de complications et tous montraient des signes radiologiques de fusion.

Conclusion L’utilisation du robot Da Vinci^® dans la chirurgie lombaire permet un abord trans-péritonéal mini-invasif sécurisé mais à ce jour, il permet seulement de réaliser des procédures hybrides.

Introduction : Les anti inflammatoires non stéroïdiens (AINS) peuvent être craints en post opératoire immédiat d’une chirurgie rachidienne. Des études récentes ne montrent pas de sur risque infectieux ou de non fusion dans leur utilisation. Nous rapportons notre expérience dans leur utilisation quotidienne comparativement à notre propre série sans cette classe de traitement.  

Matériel et Méthode : Quatre cent trente trois patients ont été opérés d’une chirurgie rachidienne, sans recours aux AINS en post opératoire. 415 autres avec recours pendant 10 jours aux AINS (Ibuprofene). Nous avons mesuré, la consommation de morphiniques et la consommation médicamenteuse en lien avec les nausées et vomissements, la constipation et le nombre de rétention d’urine. Le niveau d’antalgie, la survenue d’effet indésirable en lien avec les AINS, le nombre d’infection, l’acquisition ou non de la fusion pour les indications d’arthrodèse.

Résultats : Le niveau d’antalgie est équivalent dans les deux groupes. La consommation de morphiniques a diminué de 26%, et la quantité de laxatifs de 62% avec les AINS, et le nombre de rétention aiguë d’urine a baissé de 37%, mais les nausées et vomissements sont plus fréquentes. Il y a eu 4 non fusion dans le groupe sans AINS et aucune dans le groupe AINS. Le taux d’infection est de 3% dans les deux groupes. Deux patients ont reçu chacun deux doses d’Ibuprofène alors qu’ils présentaient une contre-indication formelle à cette classe médicamenteuse (recto colite hémorragique).

Discussion, Conclusion : Les AINS sont compatibles avec une prise en charge chirurgicale  de la pathologie rachidienne. Il ne semble pas augmenter le taux d’infection ni de non fusion en cas d’arthrodèse. A contrario, ils permettent de diminuer la consommation de morphinique, et la survenue de complication avec les antalgiques de classe 3.

Introduction 

            Peu de données concernant le militaire adressé à la consultation du neurochirurgien militaire sont disponibles. Les objectifs de notre étude étaient de déterminer les motifs de consultation, les profils et le devenir des patients militaires adressés en consultation de neurochirurgie par leur médecin d’unité.

Matériels et méthodes 

             Cette étude rétrospective monocentrique s’est focalisée sur l’ensemble des patients militaires orientés vers la consultation de neurochirurgie de l’hôpital militaire Sainte-Anne de Toulon au cours des années 2018 et 2019. Les données extraites comprenaient les caractéristiques démographiques, l’armée, l’unité, la spécialité militaire, le motif d’adressage, le diagnostic retenu par le neurochirurgien et, enfin, l’orientation thérapeutique et son résultat.

Résultats  

            De janvier 2018 à décembre 2019, 464 patients ont été adressés par le médecin généraliste de l’unité pour une consultation neurochirurgicale. La pathologie rachidienne (n = 297, 91 %) représentait la raison la plus fréquente. La discopathie dégénérative lombaire représentait 20 % des consultations, quelle que soit l’unité ou la spécialité du patient. La plupart des patients vus en consultation ont reçu une prise en charge non chirurgicale (n = 271, 82,6 %). Ces patients étaient principalement porteurs d’une discopathie dégénérative cervicale ou lombaire (n = 99, 36,5%) ou d’une hernie discale cervicale ou lombaire (n = 57, 21,0%). Près de 3 patients sur 10 (n = 98, 29,9 %) ont été adressés exclusivement pour une évaluation de l’aptitude à servir. Peu de patients ont été réformés à la fin de la prise en charge (n = 9, 2,8 %).

Conclusion

            Cette étude originale, descriptive, a particulièrement révélé la prédominance des maladies dégénératives du rachis qui ont nécessité une expertise neurochirurgicale. Ce travail reflète l’importance de la compétence médicale et de l’expertise militaires requises pour maintenir la capacité opérationnelle.

Abstract

Introduction

Les traumatismes du rachis de l'enfant sont rares et ne représentent que 2  %  de tous les traumatismes spinaux.

Les étiologies, la localisation, le type et le pronostic des lésions sont différents de ceux l'adulte, et dépendent de l'âge de l'enfant.

En raison de facteurs anatomiques et biomécaniques, les enfants présentent davantage de lésions ligamentaires que de lésions osseuses par rapport à l'adulte et le rachis cervical est le plus fréquemment touché.

Les  fractures au travers des synchondroses, et la subluxation rotatoire C1–C2 sont des pathologies quasi exclusivement pédiatriques.

Matériels et méthodes

Dans notre étude rétrospective, nous avons colligé 28 cas de traumatisme du rachis de l’enfant entre octobre 2014 et octobre 2022, dont 09 fillettes et 19 garçons, l’âge varie entre 03 et 14 ans.

Parmi les lésions on a :

Rachis cervical supérieur dans 21 cas, le rachis cervical inferieur dans 07 cas, dont 05 cas sont des lésions neurologiques graves (SCIWORA).

Le traitement chirurgical dans 06 cas.

Le traitement conservateur dans 17 cas et expectative dans 5 cas(sciwora).

Nos résultats sont bons.

Conclusion.

Les particularités du  rachis de l’enfant sont essentiellement du point de vu anatomique et biomécanique différent de celui de l’adulte, son atteinte pose   des problèmes de diagnostic et  thérapeutique.

L’indication chirurgicale doit prendre en compte de l’âge de l’enfant, avant 09 ans le traitement est généralement conservateur après 14 ans il est identique à celui de l’adulte.

Six patients âgés de 16 à 50 ans (moyenne : 32 ans) ont été traités par radiochirurgie monofractionnée pour une malformation artério-veineuse (5 patients) ou une fistule durale (1 patient) intracrânienne. Tous les patients ont eu une excellente réponse initiale clinico-radiologique, avec oblitération complète de la malformation. Après une période de 18 mois à 13 ans (moyenne 7 ans) post-irradiation radiochirurgicale,  ces 6 patients ont développé une symptomatologie neurologique sévère : crises d’épilepsie réfractaires (2 patients), signes d’hypertension intracrânienne (2 patients), déficit neurologique focal (2 patients). L’imagerie par IRM a montréle développement d’un œdème panhémispérique sévère dans tous les cas, associé à une hydrocéphalie pour 2 patients, des kystes intraparenchymateux multiples chez 2 patients, et de signes de progression pseudotumorale de la lésion malformative oblitérée pour 3 patients.

Deux patients ont pu être contrôlés par une corticothérapie intensive uniquement. Les 4 autres patients ont dû être opérés, avec le placement d’une dérivation ventriculo-péritonéale (2 patients), une marsupialisation de kystes (3 patients), et/ou une exérèse chirurgicale du nidus malformatif (2 patients). Pour 1 patient présentant une lésion située dans les ganglions de la base, l’exérèse chirurgicale n’a pas pu être réalisée et le patient est décédé 3 ans après le début des complications. Pour les 3 autres patients opérés, la chirurgie a permis d’enrayer la progression pseudotumorale et l’oedème post-radique. Trois patients gardent des symptômes neurologiques permanents, un patient est resté corticodépendant.

Un œdème majeur, une pseudoprogression tumorale et le développement de kystes intracrâniens sont des complications rares mais pouvant s’avérer dramatiques après un traitement radiochirurgical pour une malformation vasculaire intracrânienne. Ces complications peuvent survenir plusieurs années après l’irradiation et l’oblitération complète du nidus malformatif. Aucun facteur de risque prédictif de ces complications sévères n’a pu être trouvé. Aucune thérapie préventive de ces évolutions dramatiques n’a pu être identifiée jusqu’à présent.

Les malformations artério-veineuses cérébrales (MAVc) sont des lésions potentiellement épileptogènes. Une hémorragie intracrânienne peut indépendamment de son étiologie également engendrer dans ses suites, à court, moyen ou long-terme une comitialité secondaire. La survenue d’une rupture constitue donc un risque supplémentaire d’épilepsie chez les patients porteurs de MAVc. Néanmoins, peu de données sont disponibles dans la littérature concernant le risque de développer une épilepsie après un événement hémorragique. L’objectif de ce travail est de déterminer l’incidence et les facteurs de risque associés au développement d’une épilepsie de novo (crises inaugurales et/ ou à distance), à la survenue de crises comitiales inaugurales à la rupture et enfin de crises au cours du suivi d’une MAVc rompue. Dans un second temps, nous avons comparé nos résultats avec les incidences connues de crises d’épilepsie au décours d’une rupture d’anévrisme et après un hématome intracérébral spontané (HIS).

Notre étude rétrospective observationnelle monocentrique incluait tous les patients de notre centre (entre 2003 et 2021), suivis pour une MAVc rompue et sans antécédent de crise comitiale avant l’hémorragie. Les paramètres cliniques et biologiques à la rupture ainsi que les caractéristiques radiologiques des MAVc et des hémorragies intracrâniennes ont été collectées. Les crises d’épilepsie, leur sémiologie et leur délai de survenu ont aussi été analysés. 

Cinquante-neuf patients (23,9%) parmi les 247 inclus ont présenté au moins une crise d’épilepsie au décours de la rupture. Plus de 80% des patients ont eu leur premier évènement épileptique au cours de la première année après l’hémorragie. Deux facteurs de risque de survenue d’une épilepsie de novo ont été mis en évidence : une intervention chirurgicale pour craniectomie décompressive (OR 15,4 [2,00 à 125,0] ; P = 0,009) et la prise d’un traitement épileptique préventif avant la rupture (OR 10,3 [1,50 à 71,4] ; P = 0,02), tandis qu’une inondation ventriculaire (OR 0,2 [0,1 – 0,5] ; p < 0,001) et une localisation infra-tentorielle de la MAVc (OR 0,2 [0,03 – 0,9] ; p = 0,04) étaient associées à un moindre risque de développer une épilepsie après la rupture de MAVc. 

Près d’un quart des patients ayant subi une rupture de MAVc a été confronté à au moins une crise épileptique à court, moyen ou long-terme. L’introduction d’un traitement antiépileptique préventif après la rupture de MAVc nécessite une évaluation individualisée, mais semble formellement indiquée pour les patients les plus graves ayant eu une craniectomie décompressive. 

Enfin, le risque de crises chez les patients porteurs d'une MAVc rompue semble être dans l’estimation haute de celui consécutif à un HIS (4 à 16%) ou une rupture d’anévrisme (3% à 21% et jusqu’à 25%). Cela pourrait en partie s’expliquer par une prévalence plus élevée d'hématomes intra-parenchymateux volumineux et un recours plus fréquent à la chirurgie à la phase aigüe. 

La prise en charge thérapeutique optimale des Fistules Artério-Veineuses Durales de Fosse Postérieure (FAVDFP) est un véritable challenge. Nous présentons dans notre étude comment l’élaboration d’un projet de soins par une équipe pluridisciplinaire (i.e. neuro-radiologue interventionnel, neurologue spécialisé en pathologie vasculaire et neurochirurgien), amène à un traitement adapté, même dans des cas complexes.

Nous avons analysé de façon rétrospective les dossiers médicaux des patients avec des FAVDFP, pris en charge entre 2010 et 2019 dans notre centre.

Nous avons colligé les données cliniques et radiologiques pré-opératoires, leur traitement, et le taux d’occlusion. Nous avons évalué le devenir radiologique et clinique fonctionnel à la sortie d’hospitalisation et au dernier suivi médical.

Au total, N=27 patients ont été inclus (21 hommes pour 6 femmes, âge moyen : 61 ans, suivi moyen : 22,5 mois). N=8 patients (30%) ont eu une hémorragie intracrânienne, N=19 patients (70%) ont eu une FAVDFP non rompue à leur admission. Concernant les patients avec une FAVDFP rompue, N=7/8 avaient des céphalées, 4/8 avaient une ataxie, 2/8 avaient des troubles de la vigilance. Parmi les patients avec une FAVDFP non rompue, N=7/19 avaient des céphalées, 6/19 avaient un déficit neurologique focal, 4/19 avaient des acouphènes, 3/10 avaient une ataxie, et un a eu une crise d’épilepsie.

Un total de N=24 patients a été traité par voie endovasculaire, N=2 ont été traités par microchirurgie, et un par voie combinée. Un second traitement a été nécessaire dans N=6 cas.

A la sortie d’hospitalisation, N=23 patients avaient une exclusion complète de leur FAVDFP. A la dernière consultation de contrôle, N=24 patients avaient une exclusion complète de leur FAVDFP, avec N=18 patients avec un score mRS = 0, N=1 patient avec un score mRS = 1, N=2 avec un score mRS = 2, N=2 avec un score mRS = 4, et N=2 patients avec un score mRS à 5. N=2 patients sont décédés pendant les 30 premiers jours après le diagnostic et N=1 patient est décédé durant le suivi.

Le traitement par voie endovasculaire doit être un traitement de première ligne quand celui-ci permet un abord aisé et en toute sécurité de la malformation vasculaire, mais le traitement microchirurgical ne doit pas être banni de l’arsenal thérapeutique dans le traitement de cette pathologie. Le neurochirurgien doit être en mesure de pouvoir effectuer un abord direct et obtenir une exclusion chirurgicale de la FAVDFP quand l’angioarchiteture n'est pas en faveur du traitement par voie endovasculaire. 

Introduction :

Les fistules artério-veineuses durales rachidiennes (FADVr) sont des pathologies vasculaires rachidiennes rares nécessitant la réalisation d’un bilan diagnostique complexe. Le traitement consiste à exclure le « shunt » et particulièrement la veine collectrice. Ce traitement peut être réalisé par voie endo-vasculaire ou par voie chirurgicale.

L’avènement du traitement endo-vasculaire, comme reporté dans des études précédemment publiées, a profondément modifié notre stratégie thérapeutique.

L’objectif de cette étude est de présenter l’expérience de deux centres dans la prise en charge des FAVDr traitées par voie endovasculaire et chirurgicale. Les principales caractéristiques nécessaires à la compréhension de cette pathologie seront développées. Les particularités de la prise en charge et du suivi organisé dans ces centres seront précisés. Un algorithme de prise en charge issu de nos résultats sera proposé.

Méthode :

Cette étude consiste en une série observationnelle rétrospective multicentrique (Hôpital Lariboisère et Henri-Mondor) de patients atteints d’une FAVDr traités par voie endo-vasculaire ou chirurgicale entre janvier 2008 et septembre 2019. Le type de traitement, son efficacité et ses particularités de sa prise en charge ont été évalués.

Résultats :

Soixante patients atteints d’une SDAVF ont été diagnostiqués, 62 FAVDr ont été révélés lors de l’artériographie médullaire diagnostique (2 cervicales, 41 thoraciques, 16 lombaires et 3 sacrées). Quarante-deux (70%) patients étaient des hommes et l’âge médian des patients était de 62,5 ans. Le délai diagnostique médian était de 12 mois. Vingt-six patients ont eu une embolisation primaire (22 par N-butyl cyanoacrylate [NBCA], 3 par Onyx, 1 par agent embolique résorbable) et trente-quatre patients ont eu un traitement chirurgical. Dix patients traités par embolisation primaire ont présenté une récidive sur l’artériographie en fin d’intervention ou à 3 mois alors qu’aucun des patients traités chirurgicalement n’ont présenté de récidive. Pour les patients ayant un suivi disponible, 17 patients (31%) ont présenté une amélioration du tableau clinique sans douleurs neuropathiques, 35 patients ont présenté une amélioration du tableau clinique associée à la persistance de douleurs neuropathiques et 2 patients n’ont présenté aucune amélioration.

Conclusion :

Le traitement chirurgical reste la modalité de traitement la plus efficace pour les FAVDr. Le traitement endo-vasculaire reste une modalité de traitement à privilégier en l’absence de contre-indication. L’exclusion de la veine collectrice est une priorité et son exclusion permet généralement une amélioration du tableau clinique. Un suivi systématique doit être réalisé afin de s’assurer de l’exclusion de la fistule.

Introduction : Les cavernomes cérébraux (CC) sont souvent découverts suite à des saignements répétés. Quand ils ne sont pas accessibles à la chirurgie, la radiochirurgie stéréotaxique (RS) est une alternative, qui reste cependant controversée. Le but de cette étude est d’évaluer l’efficacité et les risques de la RS pour le traitement des CC hémorragiques.

Méthode :  Les patients pris en charge pour un cavernome avec au moins une hémorragie dans 11 centres membres de l’International Radiosurgery Research Foundation ont été inclus. L’impact de la RS pour réduire le risque hémorragique a été évalué avec un modèle pour évènement récurrent et les facteurs de risque de resaignement après RS avec un modèle de Cox. L’apparition d’effets secondaires radio-induits (ARE) et les facteurs de risque de survenue ont été analysés.  

Résultats : L’étude a inclus 381 patients, avec un âge médian de 37,5 ans (Quartile (Q)1-Q3 : 25,8-51,9), présentant 414 CC. Ils ont été traités avec une dose à la périphérie de 12,0 Gy (Q1-Q3 :12,0-14,0) pour un volume médian de 0,6 cm3 (Q1-Q3 : 0,2-1,5).

Le risque annuel hémorragique, du diagnostic au traitement, excluant la première hémorragie, était de 11,08 pour 100 CC-année et diminuait à 2,7 pour 100 CC-année après RS. Le risque d’un nouvelle et première hémorragie après RS était de 9.4% (Intervalle de confiance (IC) à 95% : 6-12.6) à 5 ans et 15.6% (IC à 95%: 9-21.8) à 10 ans. En analyse multivariée pour évènement récurrent, le traitement par RS est associé à une réduction du risque hémorragique (Hazard ratio (HR) : 0.27, IC à 95% :0.17-0.44, p < 0.0001) et la présence d’une anomalie veineuse de développement (DVA) une augmentation du risque hémorragique HR:1.60, 95%CI: 1.07-2.40, p=0.022. Un nouveau déficit neurologique focal est apparu à la suite d’une nouvelle hémorragie du cavernome dans 22 (5,8%) cas, dont 7 (1,8%) cas de manière permanente.  Le nombre total d’ARE était de 46/414 CCM (11.1%). Un nouveau déficit neurologique focal est apparu à la suite d’un ARE dans 19 cas (5.0%) dont 4 (1,1%) de manière permanente. Un volume supérieur à 0,7cm³ (Odd-ratio (OR): 5.19 , IC à 95%: 2.41-12.5), p < 0.001) et une dose en périphérie supérieure à 13Gy (OR: 5.17 , IC à 95%: 2.55-11.2), p < 0.001 sont associés à la survenue d’un ARE en analyse logistique multivariée.

Conclusion : La RS est associée à une réduction du risque hémorragique après traitement. Les risques de déficit permanent secondaire à une nouvelle hémorragie du CC traité ou un ARE après traitement étaient de 2.9%. Un traitement avec une dose inférieure à 13Gy est conseillé pour limiter le risque d’ARE.

Introduction : Des séries de petite taille ont montré de bons résultats suite à un second traitement par radiochirurgie (RS) en cas de résidu de malformations artério-veineuses (MAV). Le but de ce travail est d’évaluer l’efficacité et les complications du retraitement des MAV par RS en multicentrique

Méthode : Cette étude rétrospective a été réalisée via l’International Radiosurgery Research Foundation (IRRF). Des patients traités pour un résidu de MAV en une seule fraction de 1987 à 2022 ont été inclus. Une analyse de risque compétitif a été réalisée pour évaluer les chances de survenue d’un résultat favorable, soit une occlusion de la MAV sans récidive hémorragique ni effets secondaires radio-induits (ARE).Le temps de contribution à l’étude par patient était défini à partir de la deuxième radiochirurgie jusqu’à la survenue d’un évènement de risque compétitif ou jusqu’à censure. Une analyse multivariée a été réalisée pour évaluer les facteurs de risques des différents évènements

Résultats : Cinq-cent-cinq patients (254 (50.3%) de sexe masculin) traités par une deuxième RS à un âge médian de 34 ans [Quartile (Q)1-Q3 :23-38) ont été inclus. Le suivi médian clinique et IRM était de 52 (IQR=35-96) et 47 mois (Q1-Q3=26-78), respectivement. Au dernier suivi, 268 (53.1%) patients avaient un résultat favorable et 300 (59.4%) une MAV occluse. Le risque cumulé à 5 ans de résultat favorable était de 50% [intervalle de confiance à 95% (IC)=45%-55%] et d’occlusion de la MAV de 56% [IC à 95%=51%-61%]. Vingt-huit patients (5.7%) ont présenté un saignement après RS avec une incidence annuelle de 1.38%. Vingt-huit patients (5.6%) ont présenté une détérioration neurologique secondaire à un ARE.

Conclusion : Une seconde RS en cas d’échec de la première permet d’obtenir un taux d’occlusion raisonnable avec peu d’effets secondaires dans la période de latence jusqu’à oblitération. La majorité des complications ayant lieu dans les 3 premières années, une extension de la surveillance jusqu’à 5 ans pourrait permettre d’augmenter le taux d’occlusion

Contexte : les fistules artérioveineuses (FAV) correspondent à une communication anormale entre une artère méningée et une veine intracrânienne, appelée shunt. Ces FAV sont classées principalement par Cognard en 5 sous types. Les type V sont une forme rare, correspondant à une FAV crânienne se drainant dans une veine spinale péri médullaire.

Elles sont à l’origine d’une myélopathie progressive pouvant aller jusqu’à la tétraplégie. Le traitement repose sur une fermeture du shunt par voie endovasculaire ou par voie microchirurgicale. 

Cas clinique : nous présentons une patiente de 63 ans aux antécédents de thromboses périphériques dues à une mutations du facteur V leiden. Elle présentait un tableau de myélopathie évoluant sur plusieurs mois. L’IRM a mis en évidence un œdème de moelle cervico thoracique avec dilatation veineuse périmédullaire . Une artériographie a montré une FAV pétreuse donnée par des branches de l’artère méningée moyenne et de la carotide interne, avec un drainage vers une veine prépontique puis prébulbaire puis préspinale. Après discussion multidisciplinaire, il est décidé une prise en charge chirurgicale, car un traitement endovasculaire risque de ne pas être complet devant la petite taille des afférences artérielles. La difficulté de la chirurgie repose en revanche sur la localisation précise du point de shunt. Une fusion entre une imagerie morphologique tridimensionnelle type IRM avec une imagerie vasculaire fonctionnelle type artériographie a été réalisée. Cela permettait alors de localiser avec certitude le pied de veine dans la fosse postérieure, à la face endocrânienne du rocher, entre le nerf facial et le nerf trijumeau. 

Une voie rétro-sigmoïdienne a été réalisée. Les nerf facial et trijumeau et le pied de veine ont été exposé. Une angiographie à l’infracyanine a confirmé l'artérialisation de la veine. Celle-ci est alors coagulée et coupée.

Les suites ont été simples et l'artériographie a montré un traitement complet. L'IRM à trois mois a révélé une franche régression de l'œdème médullaire. D'un point de vue fonctionnel la récupération motrice et sphinctérienne a été de très bonne qualité. 

Discussion : le traitement microchirurgical des FAV type V est efficace et souvent sûre. La principale difficulté repose sur la localisation précise du point de shunt. Une collaboration étroite avec les neuroradiologues est indispensable. 

Conclusion : la fusion d'imagerie morphologique avec des imageries vasculaires fonctionnelles est extrêmement utile pour la planification opératoire des FAV type V. 

INTRODUCTION: Superficial siderosis (SS) of the central nervous system (CNS) is a rare observation characterized by hemosiderin deposition along the leptomeninges, due to chronic or recurrent bleeding into the subarachnoid space. Current identified sources of bleeding in patients with SS include neoplasms and vascular malformations (3,8). The association of apparently unruptured ruptured intracranial aneurysm, detected during workup of secondary SS was a rare phenomenon reported in a few published case reports in the literature.

CASE PRESENTATION: The authors reported a case of a 40-year-old patient with a history of generalized seizures over the past year. The clinical examination was unremarkable, there was no meningeal irritation or history of sudden headaches. Magnetic resonance imaging (MRI) revealed two aneurysms of the right middle cerebral artery (MCA) bifurcation, and one aneurysm of the left MCA bifurcation. The larger aneurysm on the right side was surrounded by a porencephalic cavity, associated with hemosiderin deposition along the right Sylvian fissure on T2-weighted sequences. “Dark blood” T1 fat saturation sequences revealed wall thickening associated with parietal enhancement after injection. The patient underwent surgical clipping. Intraoperatively, the porencephalic cavity was found embedded in the right superior temporal gyrus, the aneurysmal sac was found surrounded by yellowish deposits. There was no evidence of acute subarachnoid hemorrhage. Histological examination revealed haemorrhagic suffusions and hemosiderin deposits on the cortex surrounding the aneurysm, along with reactive gliosis. Aneurysm wall microscopic examination showed intense atypical inflammatory changes.

DISCUSSION: The role of parietal inflammation in the pathogenesis of aneurysm formation and rupture has been extensively described in pathology studies and is radiologically assessed using appropriate magnetic resonance imaging sequence. However, timing and pattern of bleeding events can not be predicted on a radiological basis. Cortical superficial siderosis in the area of cerebral aneurysm was only described in a few cases in the literature, and should be considered as the same pathophysiological process as classical aneurysm rupture. In atypical clinical setting, the presence of apparently unruptured cerebral aneurysm surrounded by superficial cortical siderosis on imaging studies is of high relevance to neurosurgeons as this should be considered as the sign of recurrent hemorrhagic suffusion from a ruptured aneurysm and should indicate prompt treatment.

CONCLUSION: The present case illustrates an extremely uncommon presentation of recurrent bleeding from a cerebral aneurysm as a source of superficial hemosiderin deposition. Wall enhancement has to be considered as a sign of inflammation and remodeling of the aneurysm wall, resulting in chronic hemorrhagic suffusion in the subarachnoid spaces and should indicate prompt treatment.

Introduction:

Les cavernomes cérébraux sont des malformations vasculaires cérébrales d’une prévalence de 0.5% dans la population qui se manifestent classiquement chez des adultes jeunes par des signes de comitialité, des céphalées, un déficit neurologique focal, ou sont découverts fortuitement. Le risque de complications veineuses suite à leur exérèse chirurgicale concerne essentiellement les cavernomes associés à une volumineuse anomalie veineuse de développement.

Présentation des cas:

Nous présentons deux patients de 29 ans opérés au CHU de Besançon de cavernomes sans anomalie veineuse de développement, qui ont présenté une importante réaction oedémateuse postopératoire symptomatique. Ces patients présentaient respectivement une épilepsie pharmacorésistante et une hémorragie péricapsulaire responsable de céphalées et épilepsie généralisée. Les cavernomes étaient situés en région frontale gauche et droite.  Ils ont été opérés selon la technique d’exérèse chirurgicale habituelle avec repérage par neuronavigation, évidement central, exérèse en monobloc, résection de l’hémosidérine périlésionnelle.  Aucun drainage veineux significatif n’a été sacrifié, seulement de fines veinules capsulaires. Les scanners cérébraux post-opératoires montraient des remaniements oedemato-hémorragiques minimes habituels. Les patients ont regagné leur domicile à J4 de l'intervention. Les deux patients ont présenté à trois et deux semaines de l’intervention une réapparition de symptômes à type de céphalées, troubles phasiques et déficit brachio-facial pour le premier; et céphalées, paresthésies de l'hémicorps gauche et déficit hémicorporel prédominant sur le membre inférieur pour le deuxième. Les symptômes ont été mis en relation avec la présence d’une réaction oedémateuse importante en IRM. Devant un doute avec une infection de site opératoire, le premier patient a été réopéré et les prélèvements bactériologiques sont revenus négatifs. Fort de cette expérience, le second patient a été traité par corticoïdes seuls avec succès.

Discussion:

Nous détaillons les cas similaires retrouvés dans la Littérature de patients opérés de cavernomes cérébraux et réadmis pour réaction oedémateuse sévère.

Conclusion: 

La survenue d’une réaction œdémateuse périlésionnelle postopératoire symptomatique après exérèse d’un cavernome cérébral sans anomalie veineuse de développement est rare. Elle doit être connue et gérée de façon à ne pas conduire à des reprises chirurgicales abusives.

Introduction

La thrombectomie intra-anévrismale (TIA) est une étape nécessaire, chronophage et hémorragique lors du clippage sélectif d’un anévrysme géant partiellement thrombosé (AGPT):le sac anévrismal, véritable masse « tumorale », rend techniquement exigeante l’exposition du collet et des branches artérielles.

Nous proposons une technique qui permet d'effectuer, en sécurité, plusieurs « sessions » de thrombectomie sans contrôle proximal et de raccourcir la durée de clippage temporaire totale quand cela devient nécessaire.

Cas clinique

Une femme de 59 ans, traitée 8 ans auparavant par embolisation, pour une rupture d'anévrisme de la bifurcation sylvienne droite est admise pour des céphalées brutales.

L'angioscanner et l’artériographie retrouve un anévrisme géant, à collet large, de 52 x 32 mm avec une partie perméable, un thrombus mural important, sans saignement récent. Les coils sont partiellement exclus. 

Procédure chirurgicale

L’exclusion  par clipping est décidé. Après ouverture durale, la partie distale de la fissure sylvienne est disséquée. Une TIA, à cette étape, est rendue nécessaire pour permettre un contrôle artériel proximal et une exposition du collet et des branches artérielles. Celle-ci est réalisée à travers un couloir trans temporal (T2) permettant l’accès à la partie latérale et inferieure l’anévrysme et un trans-sylvien pour accéder au collet.

En regard de la partie thrombosée, un surjet continu simple est réalisé sur la paroi latérale (monofilament 6-0) sur une distance de 1,5 cm. Le surjet, arrêté en proximal, est passé, en distal, à travers un cathlon de 18G puis maintenu plus ou moins en tension par application d’un clip. Une anévrismotomie linéaire est réalisée entre les points de suture.

Le surjet fonctionne alors comme une fermeture éclair qui peut être « ouverte » puis « fermée » pendant l’étape de TIA qui aboutit inévitablement à l’effraction de la poche circulante et donc à l’hémorragie. Celle-ci est jugulée en serrant le surjet. Une fois le clippage proximal rendu possible, le surjet est ouvert à nouveau permettant ainsi de poursuivre la thrombectomie et donc l’affaissement de l’anévrysme. Les sessions de thrombectomies et de fermeture du surjet, favorisant la perfusion parenchymateuse, sont répétées jusqu’à l’ablation quasi-totale du thrombus et à la dissection complète du collet et des artères afférentes et efférentes.

Après clippage temporaire proximal et distal, l’anévrysme est finalement largement ouvert ; les coil et le reste de thrombus sont retirés. L’exclusion définitive est réalisé après reconstruction du collet par clips.

Conclusion

On propose, la « technique de la fermeture éclair » qui autorise des sessions courtes et répétées de thrombectomie.  Elle permet : 1) un accès en sécurité au contrôle proximal (contrôle du saignement artériel), 2) un gain de temps de dissection du collet sans clampage complet, 3) un fractionnement et une réduction du temps de clippage temporaire total quand celui-ci devient inévitable. 

Objectif : Le traitement des anvérismes intracrâniens est désormais souvent réalisé par voie endovasculaire par coiling. L'utilisation de cette technique expose cependant à un risque de traitement incomplet ou de récidive anvérismale par compaction des coils/nouvelle croissance. Parmi les options thérapeutiques possibles en cas de récidive le clippage chirurgical peut être proposé. L'efficacité et la sûreté de cette attitude sont peu démontrées.

Matériel et méthodes : Nous avons inclus 12 patients traités chirurgicalement dans notre centre pour prise en charge d'un traitement incomplet ou d'une récidive anvérismale après coiling. Nous avons récupéré les caractéristiques des patients dont l'âge, les co-morbidités, les conditions de traitement initial notamment le statut de rupture ou non, les modalités de clippage per-opératoire, le suivi radiologique à distance et le statut neurologique des patients à distance.

Résultats : Le clippage chirurgical est un traitement efficace des récidives avec une exclusion complète des anévrismes précédemment embolisés. Ceci a nécessité dans certains cas le retrait per-opératoire des coils du sac anévrismal et la mise en place d'un clippage temporaire. Il n' y a pas eu de complication chirurgicale dans notre série.

Conclusion : Le traitement chirurgical des anévrismes précédemment traités par coiling est un traitement efficace et sûr. Il devrait être plus souvent proposé dans le traitement des récidves anévrismales, avant de considéréer d'autre thérapeutiques notamment la mise en place de stents flow-diverter.

Introduction: La radiochirurgie Gammaknife (GK) est l’une des principales options thérapeutiques dans la prise en charge des schwannomes vestibulaires (SV) de faible à moyen volume de par son taux élevé de contrôle tumoral et sa faible morbidité. En cas d’échec, une exérèse microchirurgicale est généralement préconisée. Néanmoins, la chirurgie est parfois considérée comme plus difficile après une radiochirurgie Gammaknife. Nous rapportons notre expérience de retraitement par GK à partir d’une cohorte historique de SV.

Methodes: Ont été inclus des patients atteints de SV sporadique traités par GK à Marseille de juillet 1992 à décembre 2017 et ayant bénéficié d’un second GK dans notre centre après échec initial.

Résultats: 81 patients (32 H/49 F) ont été inclus dans l’étude. Le volume tumoral médian à GK1 était de 400 mm3 (moyenne: 547; 30-2,594 mm3) avec 21.0% de tumeurs Koos I, 64.2% Koos II, et 14.8% Koos III. La dose marginale médiane était de 12 Gy aux deux GK.Le délai médian entre les deux GK était de 54 mois (moyenne: 61; 27-200 mois). A GK2 le volume tumoral médian était de 1,391 mm3 (moyenne: 1,738; 240-6,941 mm3) avec 1.2% de tumeurs Koos I, 27.2% Koos II, 56.8% Koos III et 14.8% Koos IV. 9 patients ont été perdus de vue. Le suivi médian après GK2 était de 56 mois (72/81 patients). Aucun patient n’a nécessité une résection microchirurgicale après le deuxième GK. Le taux de  conservation d’audition fonctionnelle était de 61,9 %. Aucun patient n’a présenté de paralysie faciale. Un hemispasme facial ou une neuropathie trigéminée a été observé chez 1,4% des patients. Une dérivation ventriculo-péritonéale a été mise en place chez 7 % des patients après GK2. Aucun patient n’a présenté de transformation maligne.

Discussion : Quelques études ont évalué le bénéfice d’un deuxième GK après échec initial pour le traitement de SV. Bien que le nombre de patients dans chaque série soit faible (194 patients dans 8 séries), les résultats sont assez concluants. Nous avons récemment effectué une méta-analyse de ces études et avons trouvé un taux de contrôle tumoral de 83,9 %, avec très peu de patients nécessitant dans les suites une exérèse microchirurgicale (suivi moyen de 51 mois). La préservation de l’audition était rapportée dans 54,3 %, et les taux de paralysie faciale, d’hemispasme facial, de neuropathie trigeminée étaient respectivement de 4,3 %, 9,9 %, et 7,4 %. Nous rapportons dans notre série des taux plus élevés de contrôle tumoral et une meilleure préservation des nerfs crâniens. 

Conclusion: Nous rapportons la plus grande série de SV retraités par GK après échec initial. La prise en charge de ces patients nécessite une décision collégiale. Un retraitement par GK reste aussi sûr et efficace qu’un traitement initial par GK. Cette option doit être proposée avant l’exérèse microchirurgicale lorsque l’état clinique du patient et le volume tumoral restent encore compatibles.

Introduction – La préservation d’une audition fonctionnelle reste un enjeu majeur dans la prise en charge des schwannomes vestibulaires (SV). Plusieurs séries semblent montrer une détérioration progressive de l’audition après radiochirurgie. Nous avons analysé les données recueillies prospectivement au cours de nos 30 ans d’expérience de radiochirurgie Gammaknife (GK) dans le but de construire un modèle prédictif individuel d’évolution de l’audition au fil du temps après GK.

Méthodes – Ont été inclus les patients traités à Marseille de juillet 1992 à décembre 2017 présentant une audition fonctionnelle au moment du GK pour un SV sporadique. Un modèle de régression linéaire mixte a été utilisé pour prédire l’évolution de la PAM. Les variables discriminantes ont été sélectionnées à l’aide d’analyses univariées puis multivariées effectuées sur un ensemble de données d’entraînement (70 % de la cohorte). La précision du modèle résultant a été évaluée à l’aide d’un ensemble de données test (30 % de la cohorte).

Résultats – 1179 patients ont été inclus. L’âge médian au GK était de 54 ans. La dose marginale médiane était de 11 Gy. Le suivi médian était de 48 mois avec 448 patients suivis 5 ans et plus, 143 patients suivis 10 ans et plus, et certains suivis jusqu’à 30 ans. En plus de la PAM au GK, 5 variables significatives ont été sélectionnées pour le modèle: la notion de plainte auditive initiale, le score Ohata, le volume intra canaliculaire, la dose marginale, le nombre d‘iso centres. La précision finale du modèle était de 0,73.

Discussion : La préservation d’audition après radiochirurgie est généralement rapportée à plus de 60% à 3 ans. Très peu d’études ont évalué les résultats d’audition à long terme ( > 5- 10 ans). Nous avons pu montrer dans une précédente méta-analyse incluant exclusivement des études avec un suivi moyen ou médian  minimum de 5 ans que la préservation de l’audition pouvait être obtenue chez près de 60% des patients après un suivi médian de 6,7 ans post-radiochirurgie (GK ou LINAC). Des variations très importantes entre les études ont été observées laissant présager une variabilité des patients inclus et de l’indication de la radiochirurgie. Jusqu’à présent, aucune donnée de la littérature ne permettait de prédire individuellement l’évolution de l’audition en fonction des données indiviuelles cliniques, radiologiques et paramètres du traitement.

Conclusions – Nous avons développé un modèle de prédiction individuelle de l’évolution de l’audition. Ce modèle permet ainsi de donner des informations précises et loyales aux patients avant traitement. Sur les 6 variables prédictives, jusqu’à 4 d’entres elles peuvent être influencées par la prise en charge. La détection et le traitement précoces des SV sont fondamentaux dans le pronostic auditif. La dose marginale et le nombre d’isocentres peuvent être adaptés au moment de la planification du traitement.

 Contexte : La radiochirurgie Gammaknife est une des options thérapeutiques principales pour les patients atteints de schwannomes vestibulaires (SV). De nombreuses publications rapportent les résultats à court terme mais les données à long terme restent rares.  Nous rapportons une cohorte historique de 2716 patients traités par radiochirurgie Gammaknife (GK) pour des SV sporadiques avec un suivi allant jusqu’à 30 ans. Nous comparons nos résultats aux données de la littérature.

Méthode : Ont été inclus les patients atteints de SV traités par GK (juillet 1992-décembre 2017). Ont été exclus les patients atteints de neurofibromatose, ayant bénéficié d’une exérèse microchirurgicale ou d’un LINAC avant le GK, ainsi que les patients pour lesquels les données cliniques pré-GKRS, ou de suivi étaient manquantes ou insuffisantes. Une revue systématique et méta-analyse de la littérature a été réalisée afin d’évaluer nos résultats.

Résultats : 2 716 patients (sex-ratio M/F 0,9) ont été inclus dans la série Marseillaise, avec 50,1% des patients traités du côté droit et 49,9% du côté gauche. L’âge médian était de 58 ans. Le SV a été découvert en raison d’une hypoacousie (47,8%), d’acouphènes (21,7%), de vertiges (15,0%), d’instabilité (6,3%) ou de découverte fortuite (9,2%). Une surdité brusque a été ressentie par 16,7% des patients avant GK. Le délai médian entre le diagnostic et le GK était de 9 mois. Le volume tumoral médian au moment du GK était de 551 mm3. La dose marginale médiane était de 12 Gy. Le nombre médian d’isocentres était de 8. La médiane des doses cochléaires moyennes et maximales était respectivement de 3,2 Gy et 4,6 Gy.

Un contrôle tumoral a été obtenu respectivement dans 92,6% et 92,0% dans la série Marseillaise et dans la littérature, un échec du traitement dans 4,0% et 3,6%. La préservation d’audition fonctionnelle a été obtenue dans 61,8% et 57,1%, une paralysie faciale a été observée dans 0,3% et 1,3%, un hémispasme facial dans 0,5% et 0,4%, une neuropathie trigéminale dans 1,7% et 3,1%, et une hydrocéphalie dans 1,2% et 3,3%, sans différences statistiquement significatives. Une transformation maligne a été rapportée respectivement dans 0,06% et 0,05%.

Conclusion : Il s’agit de la plus grande série de SV traités par GK, avec un suivi atteignant 30 ans. La radiochirurgie Gammaknife est sûre et efficace à long terme avec des taux élevés de contrôle tumoral et une faible toxicité sur les nerfs crâniens. Le risque de transformation maligne ne devrait pas affecter la prise de décision étant donné sa très faible incidence équivalente à l’histoire naturelle.

Introduction

L'évolution des méningiomes du sinus caverneux (MSC) peut être imprévisible et l'efficacité de leurs traitements est difficile en raison de leur évolution indolente, des variations et fluctuations des symptômes, de l'hétérogénéité des classifications et du manque d'essais contrôlés randomisés. Ici, un groupe de travail dédié fournit une déclaration consensuelle sur la gestion globale des MSC. Notre but était de déterminer la meilleure prise en charge globale des MSC, en fonction de leur présentation clinique, de leur taille et de leur évolution ainsi que des caractéristiques des patients.

Matériel et méthodes

En utilisant les directives PRISMA 2020, nous avons revu la littérature de janvier 2000 à décembre 2020. Un total de 400 résumés et 77 titres ont été conservés pour la sélection des articles complets.

Résultats

Le groupe de travail a formulé 8 recommandations (preuves de niveau C). Les MSC doivent être pris en charge par une équipe multidisciplinaire hautement spécialisée. L'évaluation initiale des patients comprend une évaluation clinique, ophtalmologique, endocrinologique et radiologique. Le traitement des MSC doit impliquer des neurochirurgiens expérimentés de la base du crâne ou des neuro-radiochirurgiens, des radio-oncologues, des radiologues, des ophtalmologistes et des endocrinologues.

Discussion et conclusion

La radiochirurgie est préférée en traitement de première intention dans les petites lésions fermées pauci-symptomatiques/chez les patients âgés, tandis que les grands MSC non-résécables ou de grade II-III de l'OMS sont candidats à la radiothérapie. La microchirurgie est une option dans les lésions agressives/évoluant rapidement chez les jeunes patients présentant une déficience oculomotrice/visuelle/endocrinologique. Chaque fois que la chirurgie est proposée, les approches crâniennes ouvertes sont la norme. Il y a peu d'expérience rapportée sur l'approche endonasale endoscopique pour les CSM et l'indication principale est la décompression du sinus caverneux pour améliorer les symptômes. Chaque fois que la chirurgie est indiquée, la tendance actuelle est de proposer une décompression suivie d'une radiochirurgie.

Introduction

L'incidence des adénomes hypophysaires (AH) augmente avec l'âge, entraînant une prévalence plus élevée dans les pays occidentaux où la population est vieillissante. Les progrès continus de la prise en charge socio-médicale dans le monde permettent aux patients de vivre plus longtemps et en meilleure forme. Par conséquent, les patients peuvent profiter de plusieurs années de vie en bonne santé, autonome et indépendante après la retraite. Parallèlement, les innovations techniques et médicales en microchirurgie et en anesthésiologie ont eu un impact considérable sur la prise en charge chirurgicale des tumeurs cérébrales, à tel point que la neurochirurgie crânienne des lésions bénignes est envisagée même à des âges avancés. Pour ce faire, une évaluation approfondie du rapport bénéfice/risque est d'une importance primordiale. Bien que les AH soient souvent guéris par chirurgie, la pertinence de la prise en charge chirurgicale, en particulier chez les personnes âgées, est discutable.Nous décrivons une cohorte de patients âgés traités chirurgicalement atteints d'AH, en analysant les facteurs associés aux complications postopératoires.

Méthodes

Analyse monocentrique rétrospective (2009-2020) de patients ≥ 65 ans opérés d'AH, axée sur la démographie, l'indice de comorbidité de Charlson, la taille, la technique chirurgicale et les complications.

Résultats

N=54 patients (N=22 femmes, âge moyen : 71,9 ans)  ont été inclus. 85 % des AH étaient non sécrétants (94 % de macroadénomes) ; 7,4 %, 3,7 % et 3,7 % étaient sécréteurs de GH, d'ACTH et de prolactine. En préopératoire, 68,5 % avaient une déficit visuel et 27,8 % avaient besoin d'une substitution hormonale. La technique microscopique-endoscopique a été utilisée dans 94,4 % des cas. 90,7 % étaient des premières chirurgie ; une exérèse totale a été réalisée dans 42,5 % des cas. 20,4 % des patients ont présenté une complication neurochirurgicale tandis que 39 % ont présenté des complications nasales, notamment : des adhérences/croûtes nasales (29,6 %), des saignements nasaux (5,5 %) ; perforation du septum (1,8 %). Aucun facteur prédictif de complications n'a été identifié. Aucun patient présentant un dysfonctionnement hypophysaire préopératoire n'a présenté de rhinoloquorrhée postopératoire (contre 9/35 patients sans dysfonctionnement préopératoire ; p = 0,05). Le taux de mortalité à 30 jours était de 0 %.

Conclusions

La résection transsphénoïdale des AH chez les personnes âgées est sans danger. La sélection des patients doit être effectuée par une équipe multidisciplinaire impliquant des endocrinologues, des chirurgiens ORL, des neurochirurgiens, des anesthésistes, avec un seuil bas pour impliquer d'autres spécialistes comme des cardiologues ou des hématologues.

Background: Meningiomas are the most frequent primary intracranial tumor. Known risk factors for their development are both intrinsic (gender, age, genetics…) and extrinsic (ionizing radiation). However, other risk factors likely remain to be identified. In the recent years, the use of progestogenic agents (cyproterone acetate (CA), nomegestrol acetate and chlormadinone acetate) has brought a new paradigm in the clinical management of meningiomas, with a dose-dependent increase in size of the lesion during treatment followed by a significant decrease in size after treatment withdrawal. Interestingly, contrarily to this paradigm, osteomeningiomas (OM) have been reported to present a different evolution after CA treatment withdrawal in 3 patients. However, there is, to date, no direct comparison of growth dynamics of OM and other CA-associated meningiomas after treatment withdrawal.

Methods:  We performed a retrospective, monocentric study to compare the evolution of the CA-associated meningiomas (both OM and other meningiomas) followed in our department after treatment withdrawal.

Results: After a median follow-up of 33 months, we observed a sustained growth of the bony part in the majority of the OM, contrasting with a decrease in size of their meningeal part. We also observed that the meningeal part of OM decreased significantly slower than other CA-induced meningiomas.

Conclusion: The bony part of CA-induced OM may continue to grow despite treatment withdrawal, in contrary to their meningeal part. These results should be considered in the speech given to patients after the discovery of progestogenic-associated meningiomas as-well-as in the management of these lesions.

Introduction

Les chordomes sont des tumeurs d’origine osseuse à malignité locorégionale. En cas de récidive, les armes thérapeutiques disponibles sont limitées, d’autant plus que ces tumeurs sont peu sensibles aux chimiothérapies conventionnelles. A l’instar d’autres cancers, et du fait du développement des techniques de séquençage génétique, une meilleure connaissance de leur tumorogenèse permettrait de trouver des biomarqueurs prédictifs de réponses aux nouvelles thérapies ciblées, et des biomarqueurs pronostiques permettant de guider une prise en charge optimale dès la première chirurgie. 

L’objectif de cette étude était de comprendre la tumorogenèse des chordomes par le séquençage par WES, targeted NGS et RNAseq de 64 tumeurs afin de rechercher des biomarqueurs théranostiques et pronostiques du chordome.

Matériels et méthodes 

Soixante-quatre tumeurs ont été analysées en WES et/ou targeted NGS et/ou RNAseq. Nous avons corrélé les données moléculaires obtenues aux caractéristiques cliniques et radiologiques des patients correspondants. En parallèle, 12 xénogreffes de chordomes humains ont été développées et caractérisées sur le plan histo-moléculaire. Sur 3 xénogreffes, nous avons testé in vivo 3 thérapies ciblées, le palbociclib (anti-CDK4/6), le volasertib (anti-PLK1) et le tazemetostat (anti-EZH2).

Résultats

Nous avons identifié principalement des mutations « driver » sur les gènes PBRM1, PIK3CA, LYST, ainsi que des délétions homozygotes des gènes CDKN2A/2B et des gains au niveau du gène T. Après corrélation aux données cliniques, les mutations de PIK3CA et potentiellement la perte de CDKN2A/2B apparaissaient comme des biomarqueurs pronostiques péjoratifs du chordome. Les 12 xénogreffes gardaient les mêmes caractéristiques histologiques et moléculaires que les tumeurs primaires correspondantes. La délétion homozygote des gènes CDKN2A/2B (58.3%) et PBRM1 (25%) étaient les altérations génétiques les plus rencontrées. Dans notre expérimentation in vivo, nous avons montré une réponse forte du tazemetostat sur le modèle muté PBRM1 avec des résultats pharmacodynamiques concordants. L’action du palbociclib était disparate entre les deux modèles porteurs de la délétion homozygote CDKN2A/2B.

Conclusion

Dans l’ère de la médecine thérapeutique personnalisée, cibler l’oncogenèse des chordomes est essentiel pour améliorer le pronostic et la survie des patients. A travers cette étude, nous avons montré que plusieurs évènements génétiques affectant les gènes PIK3CA, PBRM1, CDKN2A/2B,LYST et T sont nécessaires au processus d’oncogenèse, et peuvent servir pour certains à la fois de biomarqueurs théranostiques, mais aussi pronostiques. Notre première observation sur l’efficacité du tazemetostat sur un modèle xénogreffe muté PBRM1 renforce le caractère théranostique de cette altération et souligne l’importance de futures recherches portant sur les anti-EZH2 et l’épigénétique dans les chordomes.

Les tumeurs malignes des gaines nerveuses (MPNST) sont des affections rares, avec une incidence de 0,001% dans la population générale. Elles sont parfois associées à des pathologies génétiques comme la neurofibromatose de type 1 ou 2. Elles sont le plus souvent localisées au niveau du tronc et des membres, leur incidence au niveau des nerfs crâniens est exceptionnelle. Par ordre de fréquence, le nerf vestibulaire est le plus concerné, suivi par le nerf facial, puis le trijumeau. Ces dernières sont très agressives générant une comorbidité et une mortalité significative. De par leur rareté, établir une prise en charge standardisée est complexe, mais une chirurgie d’exérèse maximaliste complétée par une radiothérapie semble donner les meilleurs résultats cliniques.

Nous rapportons le cas d’un jeune patient de 25 ans précédemment opéré d’une exérèse totale de schwannome du nerf trijumeau suivie d’une récidive locale particulièrement rapide nécessitant un nouveau geste chirurgical après seulement 1 an de suivi postopératoire. Après cette nouvelle chirurgie, un diagnostic de tumeur maligne des gaines nerveuses (MPNST) du nerf trijumeau est fait. La relecture de la lame de la première exérèse ne retrouvait aucun signe de malignité histologique, suggérant une transformation maligne de la lésion. Une protonthérapie complémentaire a ensuite été réalisée permettant une bonne évolution clinique et un bon contrôle radiologique de la lésion.

L’objectif de cette étude était de faire un recueil systématique de cette pathologie, particulièrement exceptionnelle dans cette localisation. Une précédente revue de la littérature en 2013 avait retrouvé 36 patients. Notre étude complète donc cette dernière, permettant de recueillir 49 patients et d’étudier les symptômes initiaux, la localisation, la présence de métastases, les modalités de traitement et l’évolution. Dans la littérature, un seul cas de vidéo chirurgicale rapportait un patient traité par chirurgie et protonthérapie complémentaire avec une bonne évolution clinique à distance.

Les résultats de cette étude semble confirmer l’importance d’un traitement complémentaire par radiothérapie pour limiter le risque de récidive. Cette dernière était réalisée dans 65% des cas de notre étude et semblait favoriser un bon contrôle lésionnel. La présence de métastases intracrâniennes (4%) ou systémiques (2%) restait très rare dans cette pathologie, plutôt dotée d’une forte agressivité locale et d’un potentiel de récidive élevé.

La protonthérapie pourrait donc être une nouvelle option de traitement complémentaire après un geste chirurgical dans les tumeurs malignes des gaines nerveuses au niveau intracrânien.

Introduction : Les nombreuses innovations en endoscopie endonasale pour la chirurgie de base du crâne ont permis la réalisation de résections complexes avec pour conséquence des défects ostéo-duraux majeurs et des risques associés notamment en termes infectieux et de fuite de LCR. La reconstruction « multicouche » constitue le gold standard mais l’utilisation d’un lambeau vascularisé, tel que le lambeau naso-septal n’est pas toujours possible notamment dans le cadre de tumeurs sino-nasales malignes de l’étage antérieur. L’intérêt d’un lambeau vascularisé est renforcé par l’indication d’une radiothérapie post-opératoire souvent nécessaire.

Le lambeau de fascia temporo-pariétal (LFTP) est un lambeau connu, utilisé pour la reconstruction de défects de la face et du scalp en chirurgie Orl et maxillo-faciale et comporte de nombreux avantages (e.g., vascularisé, de grande taille, solide, accessible). Son utilisation en endoscopie endonasale a été décrite, en 2007, pour couvrir des défects de la base du crâne (clivus notamment) après transposition par voie trans pterygoidienne.  Nous proposons ici, la description d’une transposition par un corridor extradural supraorbitaire pour la reconstruction de défects osteo-duraux de l’étage antérieur. Une description de cette nouvelle technique, de ses indications ainsi qu’une revue de la littérature seront effectuées. Nous illustrerons notre propos par une courte video.  

Méthode : Les patients ayant bénéficié d’une résection endoscopique ou cranio-endoscopique majeure de l’étage antérieur avec utilisation de cette technique de transposition pour la reconstruction ont été inclus de manière rétrospective. La reconstruction est réalisée par apposition successive de fascia lata intra et éventuellement extra durale et du LFTP. Celui-ci est transposé en extradural, supraorbitaire, par une voie mini ptérionale homolatérale (utilisée éventuellement pour une partie de la résection tumorale) puis apposé ou suturé (par voie endoscopique ou microscopique) au défect.

Résultats : La transposition du LFTP a été réalisée chez cinq patients avec réalisation d’une craniotomie pterional (3 patients) ou supra orbitaire (2 patients). En per opératoire, seule une complication est survenue (plaie de l’artère temporal superficiel) sans conséquence. La transposition a été réalisé sans complications chez chaque patient recouvrant aisément le défect. En post opératoire, il n’a pas été noté de complication majeure. La moyenne de surveillance est de 16 mois, avec chez tous les patients un lambeau sain et viable au contrôle endoscopique et radiologique.  

Conclusion : Le lambeau temporo-pariétal avec transposition extradurale supraorbitaire est une solution supplémentaire dans les techniques de reconstruction de la base du crâne et particulièrement de l’étage antérieur. Il permet de recouvrir de larges défects et autoriserait une reprise précoce de la radiothérapie grâce à son caractère vascularisé et à sa capacité de cicatrisation.

L’Apoplexie hypophysaire est une présentation clinique rare dont l’incidence est de 2 à 7% des adénomes hypophysaires. Les recommandations concernant sa prise en charge – chirurgicale ou conservatrice - restent controversées et de faible niveau de preuve. Les seules recommandations à l’heure actuelle sont celles de la Société anglaise d’endocrinologie qui se base sur le « Pituitary Apoplexy score » (PAS). Certains auteurs ont préconisé un traitement chirurgical pour un score PAS > 4.

Afin d’aider à la surveillance et à la prise de décision chirurgicale, nous proposons de déterminer un seuil de score PAS associé à une prise en charge chirurgicale.

Il s’agit d’une étude rétrospective de 48 patients pris en charge pour apoplexie hypophysaire entre 2003 et 2020 au CHU de Limoges.  Pour chaque patient nous avons recueilli les caractéristiques cliniques, le mode de présentation de l’apoplexie, les variables constitutives du PAS, le statut hormonal, le type d’adénome, la taille de la lésion, et le type de traitement (chirurgie, conservateur).

Nous avons comparé le devenir des patients (les résultats hormonaux, ophtalmologiques) en fonction des deux groupes (chirurgie vs conservateur), à 3 mois et à 1 an.

La courbe ROC a permis de déterminer un seuil de score PAS à 5 associé à une prise en charge chirurgicale avec une spécificité de 88.5% et une sensibilité de 40.9%.

Cette étude rétrospective ouvre la voie de la standardisation de la prise en charge chirurgicale des apoplexies hypophysaires. Elle mérite une confirmation en prospectif afin de valider le seuil de score PAS défini.

Introduction: des nombreuses études ont mis en évidence une association claire entre les méningiomes et la prise des progestatifs, prouvé par la régression et/ou la stabilisation volumétrique à l'arrêt du traitement. Les ostéoméningiomes représentent un sous-groupe des méningiomes qui paraissent être plus fréquents chez les femmes ayant subi un traitement progestatif, mais le comportement de ce type de méningiome à l'arrêt de la prise des hormones progestatifs n’a pas été étudié en détail.

Matérielles et méthodes: le sous groupe de patients étudiés a été identifié rétrospectivement dans la base des données prospective des patients présentant des méningiomes associées à la prise des progestatifs (cyprotérone acétate, nomégestrol acétate et/ou chlormadinone acétate). 36 patientes (âge moyenne de 49.5 ans) respectent les critères d’inclusion, avec un total de 48 ostéo méningiomes. La prise des progestatifs est arrêtée pour toutes les patientes  dès le diagnostic. Une surveillance clinique et radiologique est réalisée pour chaque patient. 

Résultats: pour la moitié des 36 patients, le traitement à été prescrit pour des signes de l'hyperandrogénisme(acnée, hirsutisme, alopécie etc). La localisation principale est sphéno-orbitaire (35.4%) ou frontale (31.2%). Pour la plupart des ostéoméningiomes on constate la diminution en volume de la partie tissulaire (77.1%), lorsque la partie osseuse montre un comportement opposant, avec une croissance volumétrique documenté pour 81.3% des tumeurs. L’association progestative-estrogen et la durée du traitement progestatif semble augmenter le risque de progression de la partie osseuse de l'ostéoméningiome à l'arrêt du traitement (p 0.02 et 0.028 respectivement). Aucun patient inclus dans l’étude n’a nécessité une prise en charge chirurgicale pendant le suivi.

Conclusion: les résultats de cet étude mettent en évidence, pour la majorité des ostéoméningiomes associées aux progestatifs, une évolution opposé de la partie tissulaire, qui semble plutôt diminuer, contre la partie osseuse, qui montre une évolution volumétrique après l'arrêt des progestatifs. Il est donc recommandé de poursuivre une surveillance clinique et paraclinique rapprochée pour ces patients, surtout pour les localisations sphéno-orbitaires.

Introduction: Le lambeau de FTS, bien connu en chirurgie ORL, maxillo-faciale et reconstructrice est un lambeau de plus en plus utilisé en neurochirurgie surtout depuis le développement des voies endoscopiques endonasales étendues (EEE). Nous rapportons ici notre expérience en précisant les différentes indications et les résultats de l’utilisation de ce lambeau vascularisé.

Patients et Méthodes : Il s’agit d’une série prospective de 45 patients opérés entre 2011 et 2022 dans 4 hôpitaux d’lle-de-France et pour lesquels un lambeau de FTS a été prélevé et utilisé pour reconstruire la base du crâne (avec ou sans geste de résection tumorale). Les dossiers cliniques d’imagerie et anatomopathologiques ont été revus. Une analyse statistique descriptive a été effectuée pour décrire aux mieux les indications et préciser les résultats. Les indications ont été recensées.

Résultats : Quarante-cinq lambeaux de FTP ont été réalisés chez 43 patients. L’âge moyen de nos patients était de 48,3 (minimum : 14 ; maximum : 76). Parmi les pathologies, il y avait : 19 tumeurs sino-nasales malignes (44,2%), 9 chordomes (20,5%), 5 adénomes hypophysaires récidivants multi opérés et présentant une fuite de LCR à distance (11,5%), 2 méningiomes/récidive méningiome (4,6 %), 1 granulome à cholestérol (2,3 %), 1 mélanome choroïdien de l’œil droit (2,3%), 1 hémangioperycitome récidivant (2,3%), 1 schwannome géant du trijumeau (2,3%), 1 tumeur à cellule géante (2,3%), 1 kyste dermoïde (2,3%), 1 cas complexe de fuite de LCS de la base du crâne (2,3%) et enfin 1 chondrosarcome de l’étage antérieur (2,3%).

On distinguait, associés ou non, les indications suivantes : 1) la reconstruction d’un défect ostéo-dural de la base du crâne, 2) la couverture d’une ou deux carotides internes dénudées, 3) le traitement d’une fuite de LCS, 4) le souhait d’une cicatrisation locale plus rapide et plus résistante en cas d’irradiation préopératoire ou d’irradiation post-opératoire programmée.

Cette procédure a été réalisée par voie endoscopique endonasale étendue dans 35 cas (77,8%), par voie de craniotomie classique seule dans 5 cas (11,1%) et par voie combinée enfin dans 5 cas (11,1%).

Parmi les complications associées aux procédures, ont été recensés : 2 abcès cérébraux, 2 empyèmes, 3 méningites, 2 nécroses complète et 3 nécroses distales et enfin 2 cas de nécroses cutanées.

Conclusion : Le lambeau de FTS est un lambeau pédiculé, fiable, robuste, large et « polyvalent » : il peut être utilisé en EEE, lors de voies classiques ou combinées pour des reconstructions de l’étage antérieur, moyen, du clivus et de la jonction cranio-cervicale avec ou sans transposition (trans-ptérygoïdienne ou extradurale supraorbitaire). Certaines complications observées sont liées aux techniques de prélèvement et de transposition du lambeau ; les autres sont liées à la pathologie, et aux antécédents du patient ainsi qu’à la complexité de la chirurgie.

Introduction

La chirurgie endoscopique transphénoïdale est devenue le traitement de choix des tumeurs hypophysaires. Dans les centres experts, il n’y a pas de différence significative en termes de résultats chirurgicaux (endocriniens et ophtalmologiques) entre voie d’abord microscopique ou endoscopique. En revanche, il apparait que la morbidité nasale est moindre par endoscopie.  Comme toute technique chirurgicale, la chirurgie hypophysaire endoscopique implique une courbe d’apprentissage. Cette dernière est désormais bien documentée pour les résultats chirurgicaux ainsi que pour les taux de complications. L’expérience endoscopique hypophysaire, de façon significative, améliore les résultats (endocriniens et contrôle du volume tumoral) et diminue les complications (endocriniennes, fuites de LCS, durée d’hospitalisation).  En revanche, il n’y a que peu de données portant sur la qualité de vie nasale durant l’apprentissage de cette technique. Le but de notre étude est d’évaluer la qualité de vie nasale durant la courbe d’apprentissage.

Matériels et méthode

Il s’agit d’une série prospective consécutive de 568 patients opérés d’un adénome hypophysaire par voie endoscopique transphénoïdale par un même chirurgien. La technique endoscopique utilisée pour toutes les procédures est une chirurgie « à deux mains », uninarinaire, sans turbinectomie systématique, sans ethmoïdectomie postérieure, ouverture sellaire sélective « sur mesure » avec une dissection des muqueuses nasale et sphénoïdale économe, fermeture sans flap naso-septal et sans méchage post-opératoire.

La qualité de vie nasale a été évaluée avant la procédure et au  3^ème mois post-opératoire par deux questionnaires : le Sino-Nasal Test, SNOT-22 et  l’Anterior Base Nasal Inventory (ASBI). Pour chaque patient, les 2 scores avant et après chirurgie ont été comparés.  Les résultats des 50 premiers patients ont été comparés aux résultats des 50 derniers patients.

Résultats

Dans notre série, la chirurgie hypophysaire endoscopique uninarinaire ne modifie pas la qualité de vie nasale. Durant la courbe d’apprentissage, il n’apparait pas de différence significative de qualité de vie nasale : SNOT-22 18.8 vs 19.9, p = 0,39 ; ASBI 13.5 vs. 13.9, p = 0,67 ; après chirurgie entre les 50 premiers patients et les 50 derniers.

Conclusions

Cette série prospective de 568 patients montre le caractère mini-invasif endonasal de la voie endoscopique uninarinaire. La courbe d’apprentissage de cette technique, en respectant certains principes, dans notre série, n’influence pas les résultats de qualité de vie nasale.

Il a été décrit plusieurs variantes à la chirurgie hypophysaire transphénoïdale endoscopique, principalement concernant la voie d’abord (mono vs binarinaire, 2 vs 4 mains, éthmoidectomie postérieure sélective, ouverture sellaire « sur mesure » vs exposition large..). Afin d’évaluer l’impact nasal de ces variantes chirurgicales endoscopiques et de pouvoir les comparer, des études complémentaires seraient nécessaires.

Background: Tumor-related epilepsy is largely unknown in glioblastomas, IDH-wildtype. We explored tumor-related epilepsy and seizure control during tumor evolution, the predictors of tumor-related epilepsy and seizure control, and the prognostic significance of tumor-related epilepsy.

Methods: An observational, retrospective, single-center study examined interactions between tumor and epileptic seizures in 1006 newly diagnosed supratentorial glioblastomas, IDH-wildtype.

Results: Tumor-related epilepsy progresses with tumor evolution (33.1% at diagnosis, 44.7% after oncological treatment, 52.4% at progression, 51.8% at end-of-life) and is related to tumor features (cortex involvement, no necrosis, small volume). Uncontrolled epileptic seizures increase with tumor evolution (20.1% at diagnosis, 32.0% after oncological treatment, 46.7% at progression, 41.1% at end-of-life). Epileptic seizure control after oncological treatment is related to seizure features (uncontrolled before oncological treatment, generalized seizures) and to the extent of resection. Epileptic seizure control at tumor progression is related to seizure features (presence at diagnosis, uncontrolled after oncological treatment) and to the time to progression. The extent of resection positively affects epileptic seizure control while chemotherapy and radiotherapy do not. Regarding prognosis, tumor-related epilepsy at diagnosis is a predictor of a longer overall survival (adjusted Hazard Ratio, 0.78; CI95% 0.67-0.90; p < 0.001) independent of age, KPS score, tumor location and volume, extent of resection, standard combined chemoradiotherapy, and MGMT promoter methylation.

Conclusions: The progression of tumor-related epilepsy with the evolution of glioblastoma, IDH-wildtype in adults and the effects of surgery on seizure control argue for proper antiseizure medication and maximal safe resection. Tumor-related epilepsy is an independent predictor of a longer overall survival.

Background.

We assessed the efficacy and safety of Carmustine wafer implantation in “extreme” conditions (i.e patients > 80 years, Karnofsky performance status < 50, and implantation > 12 Carmustine wafers) in adult patients harbouring a newly-diagnosed supratentorial glioblastoma, IDH-wildtype.

Methods.

We performed an observational, retrospective, single-centre cohort study at a tertiary surgical neuro-oncological centre between January 2006 

and December 2021.

Results.

Four hundred eighty patients who benefited from a surgical resection of a newly-diagnosed supratentorial glioblastoma, IDH-wildtype were included in this study.

We demonstrated that Carmustine wafer implantation in “extreme” conditions: 1) did not increase postoperative complication rates;

2) did not affect the completion of standard radiochemotherapy protocol; 3) did not worsen the postoperative Karnofsky Performance Status score; and

4) did not significantly affect the time to postoperative oncological treatment. We showed that the implantation of ≥12 Carmustine wafers improved survivals

without increasing postoperative complication rates. Similarly, we showed that Carmustine wafer implantation improved survivals in patients

≥80 years and with preoperative Karnofsky Performance Status score ≤50.

Conclusion.

Carmustine wafer implantation during the surgical resection of a newly-diagnosed supratentorial glioblastoma, IDH-wildtype is safe and efficient after in patients

> 80 years and in patients with preoperative a Karnofsky Performance Status score < 50 . The number of Carmustine wafers should be adapted

(up to 16 wafers in our experience) to the resection cavity to improve survival without increasing postoperative overall complication rates.

Contexte : l’impact de la chirurgie d’exérèse préventive pour traiter les gliomes de bas grade de découverte incidentale (GBGi) est débattu et peu documenté dans la littérature

Objectif : L’objectif de ce travail (regroupant 3 études publiées) est de présenter les résultats oncologiques et fonctionnels de la chirurgie prophylactique dans une population large de patient présentant des GBGi.

Méthode : 3 études ont été conduites : une étude prospective monocentrique incluant 74 patients et évaluant le retour au travail après chirurgie préventive en condition éveillée, une étude rétrospective monocentrique incluant 47 patients et évaluent les modifications des bilans neuropsychologiques avant/après chirurgie préventive en condition éveillée, et une étude rétrospective multicentrique (4 centres : San Francisco, Udine, Calgary, Montpellier, 267 patients) évaluant les résultats oncologiques de la chirurgie préventive.

Résultats : Les patients opérés de manière préventive en condition éveillée pour un GBGi ont pu reprendre leurs activités professionnelles dans 97.1% des cas, avec un taux de reprise du travail à 12 mois de 91.2%. Le retentissement de la chirurgie sur les bilans neuropsychologiques (batterie d’une trentaine de tests cognitifs) était limité, avec un statut neurocognitif stable chez 72.3% des patients, une amélioration du statut neurocognitif chez 14.9% des patients et un déclin modéré chez 12.8% des patients. La survie globale à 5 et 10 ans atteignait 98.09% et 93.2%, respectivement, et était corrélée au faible volume préopératoire (P=0.001), à l’étendue d’exérèse (P=0.037) et indépendante du statut histomoléculaire. Le taux d’exérèse totale et supratotale atteignait 61.62%.

Conclusions :

La chirurgie préventive des GDBGi présente un excellent profil de tolérance, et d’important bénéfices oncologiques à long terme.

Contexte : L’étude des différents systèmes neuronaux impliqués dans l’alexie acquise a longtemps fait la part belle aux modèles lésionnels. Cependant, l’implication respective des différentes voies de substance blanche impliquées dans la lecture n’est pas clairement établie à ce jour.

Objectif : L’objectif de ce travail est d’identifier les différents patterns de disconnection de substance blanche associés aux différentes formes d’alexies acquises.

Méthode : Les données d’électrostimulation comportementale de 25 patients opérés en condition éveillée pour des gliomes de bas grades localisés dans l’hémisphère gauche en regard de la visual air form area (VWFA) ont été utilisées. Un paradigme expérimental intra-opératoire associant des tâches de lecture de mots réguliers, irréguliers et pseudo-mots (ECLA16+) a été utilisé afin de catégoriser les troubles de lecture comme suit : alexie pure (incapacité à lire toutes les catégories de mots), alexie phonologique (incapacité à lire les pseudo-mots) ou alexie lexico-sémantique (incapacité à lire les mots irréguliers). La localisation des sites de stimulation a ensuite été reportée sur un template MNI, après reconstruction 3D des cavités de résection et normalisation des IRM postopératoires. Des méthodes computationnelles combinées ont ensuite été utilisées pour identifier les fibres de substance blanches apparentées aux sites de stimulation, en utilisant l’atlas HCP-1021 de substance blanche (calculs de matrices de disconnectivité, comparaison statistique de ces matrices, décompte du nombre de « streamlines » déconnectées au sein des principales fibres blanches assiciatives)

Résultats : Vingt-sept sites de stimulation ont été identifiés au sein de la substance blanche (25 patients, 7 alexies pures, 4 alexies phonologiques, 16 alexies lexico-sémantiques).

La déconnexion des fibres blanches reliant le gyrus frontal inferieur (IFG6_1, 6_3, 6_6 selon le Brainnetome atlas), le gyrus frontal moyen (MFG_7_2, 7_4) et le gyrus temporal inferieur (ITG_7_4, 7_7) était spécifique à l’alexie phonologique, soulignant l’importance du segment long du faisceau arqué (lsAF) et du segment vertical du faisceau arqué (PAT) dans la voie d’assemblage. L’alexie lexico-sémantique était associée à une déconnexion combinée du PAT, du faisceau longitudinal inférieur (ILF) et du faisceau fronto-occipital inférieur (IFOF). L’alexie pure était associée à une déconnexion combinée du PAT, de l’ILF et dans une moindre mesure du vertical occipital fasciculus (VOF), avec un profil de déconnexion plus marqué des zones corticales ITG_7_3 (pôle temporal) et IPL_6_5 (gyrus angulaire) en comparaison avec le profil de déconnexion de l’alexie lexico-sémantique.

Conclusions : Nos résultats mettent en évidence les différents profils de déconnection de la substance blanche causalement associés aux formes d’alexie acquise, procurant de fait une solide base de connaissance anatomique pour les modèles cognitifs et neuro-computationnels de la lecture.

Contexte : Le précuneus présente le profil de connectivité fonctionnelle le plus intégré et le plus complexe du cerveau humain. Etant donnée l’extrême rareté des lésions ciblant cette zone cérébrale, l’impact d’une lésion précunéale sur le connectome fonctionnel à l’état de repos est inconnu.

Objectif : L’objectif de cette étude est d’étudier les schémas de reconfiguration du connectome fonctionnel à l’état de repos chez des patients présentant des gliomes de bas grade centrés sur le précuneus.

Méthode : Dix-sept patients présentant des gliomes de bas grade IDH mutés du précuneus ont été inclus. Les IRM fonctionnelles pré-opératoires à l’état de repos (rsfMRI) de ces patients ont été comparées aux données rsfMRI d’un groupe apparié de 17 sujets sains (âge comparable), en utilisant une analyse MVPA (multivariate pattern analysis), une analyse seed-base et des analyses de théorie des graphs, dont les résultats ont été corrélés aux bilans neurocognitifs à 3 mois dans le domaine exécutif (TMT-A, TMT-B, fluences phonologiques et sémantiques).

Résultats : Tous les patients ont été opérés en condition éveillée, avec une étendue d’exérèse moyenne de 90.6%. L’analyse MVPA (seuil cluster p-FDR corrected <0.05, seuil voxel <0.001) a montré différents groupes de voxels avec une connectivité fonctionnelle significativement plus élevé chez les patients avec lésion précunéale, notamment en regard de l’insula, du cortex cingulaire antérieur, des cortex somatosensoriels, et des frontal-eye fields. Les analyses seed-network ont mis en évidence une hyperconnectivité fonctionnelle entre le réseau de salience, le réseau visuel et le réseau attentionnel dorsal (DAN) en comparaison aux sujets sains. De plus, l’efficience globale (théorie des graph) du couplage entre les réseaux salience-visuel-DAN était corrélée aux scores exécutifs à 3 mois pour les fluences phonologiques (r15 = 0.74, p = 0.0027), le TMT-A (r15 = 0.65, p = 0.012), le TMT- B (r15 = 0.70, p = 0.005) et le TMT-B-A (r15 = 0.62, p = 0.018).

Conclusions : Chez les patients présentant un gliome de bas grade infiltrant le précuneus, des schémas d’hyperconnectivité fonctionnelle distants et distribués sont observés. Cette reconfiguration du connectome fonctionnel est associée à une meilleure résilience cognitive et pourrait être un marqueur de neuroplasticité.

Introduction

La chirurgie éveillée ou la vérification par IRM peropératoire peuvent augmenter le taux d’exérèse chirurgicale. La tractographie par imagerie du tenseur de diffusion (DTI) pemet la description des faisceaux sous-corticaux ainsi que leur rapport aux processus expansifs identifiés : compression secondaire, envahissement ou destruction de ces faisceaux. 

L’objectif principal de ce projet de recherche clinique était l’étude de la faisabilité d’une tractographie peropératoire pour améliorer l’exérèse chirurgicale dans des cas sélectionnés.  L’objectif secondaire était de proposer des mesures éventuelles d’optimisation radiologique ainsi que chirurgicale.

Matériel et méthodes

Après analyse des données entre 2014 et 2021 une cohorte rétrospective incluait les patients opérés dans le Service de Neurochirurgie du CHU Lille, exérèse assortie d’une phase d’éveil peropératoire ainsi qu’une vérification par IRM peropératoire. Une deuxième cohorte prospective a été créé entre Novembre 2021 et Septembre 2022, incluant tous les patients opérés avec vérification par IRM peropératoire, bénéficiant d’une imagerie DTI en préopératoire, peropératoire ainsi qu’en postopératoire. Les données d’IRM ont été analysées pour définir les faisceaux sous-corticaux d’intérêt ainsi que les facteurs quantitatifs et qualitatifs influençant leur identification précise.